致心律失常性右室心肌病研究进展

致心律失常性右室心肌病研究进展黄元铸邹建刚陈椿致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ，ＡＲＶＤ），于１９７７年由Ｆｏｎｔａｉｎｅ命名。１９９５年ＷＨＯ将其更名为致心律失常性右室心肌病（...     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检…

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，右室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＶＲＤ室速患者是安全、有效的。     

致心律失常性右室心肌病的诊断和治疗

致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）,又称致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）,是一种主要累及右心室,表现为右室游离壁心肌的部分或全部为脂肪组织所替代,其特征性的临床表现为起源于右室的室性心律失常或右心功能衰竭。１病因及病理致心律失常性右室心肌病,是由...     

致心律失常性右室发育不良室性心动过速的电生理检查和外科治疗（附一例报告）

报告药物治疗无效、射频导管消融失败的致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）顽固性室性心动过速（简称室速）１例患者，在电生理导引下行右室前游离壁隔离术治疗成功。术后随访７个月无室速发作，左室收缩功能正常。提示部分右室隔离术对有生命危险和药物治疗无效及射频导管消融失败的ＡＲＶＤ室速患者是安全、有效的     

致心律失常性右室心肌病/发育不良

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是一种主要累及右心室心肌组织的疾病 ,过去国内报道较少 ,与对该病认识不足有关。近年来 ,随着医疗技术水平的不断提高 ,对该病的研究特别在诊断手段和治疗方法上有很大进展。一、概况本病 196 1年由Ｄａｌｌａｖｏｌｔａ首次报道 ,1978年由ＦｒａｎｋＦｏｎｔａｉｎｅ正式命名为致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ) ,当时认为本病组织学上的特征是右室游离壁心肌组织部分或全部被脂肪组织替代 ,而左室正常 ,随着日益深入的病理学和临床研究发现 ,ＡＲＶＤ病人病变组织内还可见进展性间质纤维化及炎性细…     

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展

致心律失常性右室发育不良的诊断和治疗进展广西柳州市白露医院王国辉综述同济医科大学附属同济医院王琳审校致心律失常性右室发育不良（ＡＲＶＤ）是一种主要累及右心室心肌组织的疾病，病变部位被脂肪组织和纤维组织所取代。受累范围可从几乎整个右心室肌组织消失到散在...     

家族性右室心肌病一家系三例报告

家族性右室心肌病一家系三例报告顾国清，楼人英，杜汝辉右室心肌病（ＲＶＣＭ）是扩张型心肌病的一种少见亚型。心肌病变主要累及右室，常以室性或室上性心律失常为主要表现。本文报道同一家族３例以右心衰竭、快速性室性心律失常与猝死为共同表现的ＲＶＣＭ及其家系调查...     

同胞兄弟罹患致心律失常性左室发育不良

致心律失常性右室发育不良 (ＡＲＶＤ)是年轻人心脏性猝死的重要原因之一。本文报道同胞兄弟罹患的许多特点类似ＡＲＶＤ的致心律失常性左室发育不良。例 1　男性 ,3 2岁 ,英国裔 ,无就医或服药史 ,亦无症状。于步行时突发虚脱 ,复苏失败 ,尸检示心脏增大 ,冠状动脉正常。心肌断面示纤维束环绕 ,宽度 1～ 2ｍｍ ,分布于左室中层与外 1 / 3之间。右心室无异常。组织学检查示左室外 1 / 3心肌有不均匀环形纤维脂肪浸润 ,但无相关的炎性浸润。右室见一小块轻度脂肪浸润 ,但无纤维化 ,推测患者死于致命性心律失常、心脏停搏 ,后者是由于几乎累及…     

致心律失常性右室心肌病:临床类型及鉴别诊断

Ｆｏｎｔａｉｎｅ等［１］１９７７年提出致心律失常性右室发育不良（Ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｄｙｓｐｌａｓｉａ,ＡＲＶＤ）,他们报告了抗心律失常治疗无效的持续性室性心动过速（ＶＴ）患者中,均未发现有明显的器质性心脏病。...     

致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病（ａｒｒｈｙｔｈｍｏｇｅｎｉｃｒｉｇｈｔｖｅｎｔｒｉｃｕｌａｒｃａｒｄｉｏｍｙｏｐａｔｈｙ,ＡＲＶＣ）是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室（ＲＶ）,以ＲＶ心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律...     

羊皮纸心二例

羊皮纸心二例中国人民解放军第一一三医院贾杭若，王爱忠中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所中国医学科学院中国协和医科大学阜外心血管病医院赵斌，赵培真羊皮纸心又称致心律失常性右心室发育不良（ＡＲＶＤ），是一种以右心室心肌被纤维或脂肪组织取代为特征...     

磁共振对致心律失常性右室心肌病的诊断价值

致心律失常性右室心肌病 (ＡＲＶＣ)是以阵发性室性心动过速 (ＶＴ)、发作性晕厥、右室扩大及右室功能减退为临床特征原因不明的心肌病 ,也是青年人猝死的重要原因[1 4] 。虽然已制定了诊断标准[5] ,但由于许多检查手段缺乏敏感性 ,常常出现漏诊或误诊。我们对 8例疑诊为ＡＲＶＣ的病人利用ＭＲＩ成像检查 ,以研究其在ＡＲＶＣ中的诊断价值。一、资料和方法为 1994～ 2 0 0 1年在我院就诊的 8例ＡＲＶＣ患者 ,均为男性 ,年龄 2 6～ 4 6岁。资料包括病史收集、体格检查 ,心电图心室晚电位 (ＶＬＰ) ,2 4ｈ心电图 (Ｈｏｌｔｅｒ) ,超声心动图 …     

QT离散度对致心律失常性右室发育不良的临床意义

ＡＲＶＤ患者因右心室出现异常是进行性的 ,发生室性心律失常甚至猝死的危险性很大 ,且每位患者都具有不可预测性。本研究用ＱＴｄ作为一项判断和预测ＡＲＶＤ患者发生室性心律失常和猝死可能性的一项指标来探讨其临床意义。1　资料与方法自 1990年～ 2 0 0 0年 ,11例ＡＲＶＤ患者均为住院患者 ,其中男 6例 ,女 5例 ,年龄 16～ 5 4(3 6± 6)岁 ,2例分布在同一家系 ,其余为散发患者。ＡＲＶＤ组再分为 2个亚组 :Ⅰ组 (6人 )由从未发生过持续性室性心律失常及心脏骤停的低危患者组成。Ⅱ组 (5人 )由曾发生过持续性室性心律失常及心脏骤停的高…     

致心律失常右室发育不全1例

致心律失常右室发育不全１例　王慧敏，程志远致心律失常性右室发育不全（ＡＲＣＤ）是临床上少见的一种疾病，国外已有少量报道，国内亦不多见，临床上没有明确的诊断标准。我院曾收治一例现报道如下：患者，男；２１岁，因心悸２个月、晕厥一次入院。体检：血压１５／１...     

射频消融治疗快速性心律失常的体会

临床安全应用射频导管消融（ＲＦＣＡ）治疗各类快速性心律失常７８０例，总成功率９７．８％。其中房室折返性心动过速（ＡＶＲＴ）５５４例；房室结折返性心动过速（ＡＶＮＲＴ）１８２例；房扑１５例；房颤５例；特发性室速８例；右室流出道室速、室早１４例；致心律失常性右室心肌病（ＡＲＶＣ）２例。本组患者无一例发生血胸、气胸、心包填塞、动脉拴塞、３°房室传导阻滞、室颤等严重并发症。本文特别强调了术前充分准备、术中精确标测定位、细心轻巧操作、严谨控制消融能量和时间，术中与术后严密监护，可以最大程度地降低并发症的发生率。     

致心律失常性右室发育不良／右室心肌病的诊断及研究进展

致心律失常性右室发育不良／或右室心肌病（ARVD／C）近20年始被认识，由Marcus于1982年首次报道。当时报道以男性为主，特征性为起源于右心室的，呈左束支传导阻滞（LBBB）图形的室性心动过速（VT）。同时有右心室扩大，右室游离壁被纤维脂肪细胞浸润，伴有明显的家族史。现综述如下。     

致心律失常性右室心肌病与右室特发性室性心动过速临床特点的比较

非缺血性心脏病患者反复发作呈左束支传导阻滞(ＬＢＢＢ)图形的室性心动过速(室速),常见于右室来源的特发性室速(ＩＲＶＴ)和致心律失常性右室心肌病(ＡＲＶＣ)。本文对两者临床特征的异同点作一归纳。一、对象我院1990～1999年期间,ＡＲＶＣ患者9例,男7例,女2例,年龄18～50岁,平均336岁。均符合ＭｃＫｅｎｎａ提出的诊断标准;ＩＲＶＴ患者6例,男3例,女3例,年龄15～41岁,平均275岁。作者单位:430030武汉,同济医科大学附属同济医院心血管内科　　二、结果记录到反复发作的室速,室速频率　　3室速特点:ＡＲＶＣ组9例患者均接受了多种抗心律失…     

细胞凋亡与心肌病

细胞凋亡 (Ａｐｏｐｔｏｓｉｓ)或称程序性细胞死亡(ＰＣＤ) ,是完全不同于坏死的一种死亡形式 ,是在基因调控下的一种主动死亡。一些致病因素可使凋亡基因失控 ,使细胞凋亡增强或减弱而引起疾病[1] 。近年来研究已证实有许多心血管疾病与凋亡有关。心肌病是一组原因不明的以心肌病变为主的疾病 ,多种心肌病发病可能与细胞凋亡有关[2 ] ,其中特发性扩张型心肌病 (ＩＤＣ)、致心律失常右室发育不良 (ＡＲＶＤ)或称致心律失常右室心肌病 (ＡＲＶＣ)与凋亡关系的研究较多 ,现综述如下。1　细胞凋亡的形态特点、功能与调节机理细胞死亡有两种不…     

声学定量技术评价经皮二尖瓣球囊扩张术对左房、右室功能的影响

用声学定量技术（ＡＱ）对３８例经皮二尖瓣球囊扩张术（ＰＢＭＶ）患者术前与术后的左房、右室功能进行比较，结果表明：与术前比较，术后患者的左房射血分数（ＥＦ）、面积变化率（ＦＡＣ）及高峰充盈率（ＰＦＲ）显著增加．收缩及舒张末期面积（ＥＳＡ、ＥＤＡ）和容积（ＥＳＶ、ＥＤＶ）明显减小，而高峰射血率（ＰＥＲ）及高峰充盈时间（ＴＰＦＲ）则无显著性改变；术后患者的右室ＥＦ、ＦＡＣ、ＰＥＲ、ＰＦＥ均明显升高，ＥＳＡ、ＥＳＶ明显减小，但ＥＤＡ、ＥＤＶ及ＴＰＦＲ却无显著变化。表明：ＰＢＭＶ术后患者的左房、右室收缩及舒张功能均有不同程度的改善。     

系列电药理研究筛选有效抗折返性室上性心动过速药物的临床意义

对６７例折返性室上性心动过速（ＲＳＶＴ）施行以单一抗心律失常药物（ＡＡＤ）为基础、异丙肾上腺素（Ｉｓｏ）和美托洛尔（Ｍｅｔ）为辅助的系列电药理研究（ＳＥＰＳ）（简称ＡＩＭ－ＳＥＰＳ）。结果表明，Ｉｓｏ能使普罗帕酮和莫雷西嗪的抗ＲＳＶＴ总有效率分别降低６６．７％～８０．０％和２０．０％，该效应能被Ｍｅｔ所抵消。随访资料提示，对于选择预防ＲＳＶＴ临床复发有效的长期口服ＡＡＤ，ＡＩＭ－ＳＥＰＳ明显优于单一ＡＡＤ的电药理研究。