骨髓增生异常综合征31例临床分析

MDS是一组变异性较大的克隆性造血系统疾病,我们从1984年4月至1991年4月收治MDS31例,临床分析如下: 1 临床资料 1.1 诊断依据:参考FAB协作组分类建议,31例病人符合MDS诊断。其中难治性贫血(RA)14例,难治性贫血伴铁粒幼细胞增多(RAS)4例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)8例,转化型原始细胞     

骨髓增生异常综合征造血细胞凋亡增加的研究进展

骨髓增生异常综合征(myelodys plastic syn-drome,MDS)是一组造血干细胞恶性克隆性疾病。法美英(FAB)协作组将MDS分为5个亚型,即难治性贫血(RA)、环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)、难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)、难治     

骨髓增生异常综合征28例临床分析

本文总结了我院1975～1990年确诊的骨髓增生异常综合征(MDS)28例,进行分析如下。临床资料28例MDS均为住院患者,男性18例,女性10例,男:女为1.8:1,年龄17～58岁,平均37.5岁,其中40岁以上16例占该组病人57%,发病后来院就诊时间最短3个月,最长10年。其中难治性贫血(RA)18例,伴环铁粒幼细胞性难治性贫血(AISA)5例,原始细胞过多性难治性贫血(RAEB)4例,转化中原始细胞过多性难治性贫血(RAEB-T)     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的 :探讨骨髓增生异常综合征 (MDS)的发病机制。方法 :采用造血祖细胞体外培养技术 ,观察 40例MDS患者骨髓细胞粒 巨噬细胞集落形成单位 (GM CFU)体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果 :MDS中的难治性贫血 (RA) 74%为造血干细胞缺损 (HSCD) ;原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB)、转化中的原始细胞增多的难治性贫血 (RAEB T)、慢性粒单细胞白血病 (CMML) 10 0 %为免疫介导型 (IC) ;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血 (RAS)仅 2例 ,造血微环境缺陷 (HMED)及IC型各 1例。结论 :RA、RAS与RAEB、RAEB T、CMML患者可能是两种本质不同的群体 ,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性 ,提高疗效、判断预后具有重要意义     

骨髓增生异常综合征

本文根据1982年FAB协作组提出的骨髓增生异常综合征(简称MDS)分类诊断标准,总结了我院从1981年10月～1989年6月住院病人中的MDS患者45例。其中难治性贫血(RA)15例,难治性贫血伴有环状铁粒幼细胞(RAS)5例,原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)15例,慢性粒单核细胞性白血病(CMML)1例,原始细胞增多的难治性贫血转化型(RAEB-T)9例。并就MDS的临床表现,血象及骨髓象的形态设变进行了分析。并着重讨论MDS与白前的关系,诊断、分型及治疗。经追踪观察45例中已有12例转化成急性白血病。     

继发性骨髓增生异常综合征10例分析

继发性骨髓增生异常综合征(MDS)，近十几年来国外已有记载，国内文献报道很少，本文报道了10例继发性MDS，并结合文献讨论了其病因与发病机制。1临床资料MDS目前尚无统一诊断标准(1)，参照张、陈二氏规定(1，2)，与临床特点及实验室指标相符合的62例MDS住院病人中10例属继发性MDS(发生率16.2%)，男3例，女7例，年龄33～58岁，平均45.5岁。其中难治性贫血(RA)3例，伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)1例，原始细胞过多的难治性贫血(RAEB)4例，转变中的原始细胞过多的难治性贫血(RAEB-T)2例。临床表现 10例均有贫血，发热4…     

20例骨髓增生异常综合征的染色体观察

<正> 骨髓增生异常综合征(MyelodysplasticSyndrome,MDS)是一组骨髓造血干细胞病变所致的造血功能异常的血液病,其特点为骨髓病态造血,外周血一系或数系细胞顽固性减少并有质的异常,以往称为白血病前期。1982年FAB 协作组将MDS 分为5型,即(1)难治性贫血(RA);(2)环形铁粒幼红细胞性RA(RA-S);(3)原始细胞过多性RA(RAEB);(4)慢性粒—单细胞白血病(CMMOL);(5)转化中的RAEB(RAEB     

骨髓增生异常综合征的有关预后因素

骨髓增生异常综合征(MDS)依照FAB协作组可分为5种类型:a.难治性贫血(RA),b、难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS). c.难治性贫血伴原始细胞过多(RAEB).d。慢性粒单细胞白血病(CMML), e.转化期RAEB(RAEB-t)。Kerkhofs等报告,RA中位生存期(MST)50个月,RAS和CMML为60~+个月,而RAEB、RAEB-t患者的MST分别为9个月和6个月,预后不良。Mufti等认为MDS患者的预后差异极大,无论是否并发急性髓性白血病,长期血细胞减少者病死率高。但亦有患者可多年保持无病症,呈良性经过。现就有关预后因素简述如下:     

三氧化二砷联合大剂量维生素C、沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例

目的研究三氧化二砷联合大剂量维生素C、沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征的近期及远期疗效。方法随机分为治疗组和对照组,总结病历资料,进行回顾性研究,根据临床分型分组进行统计学分析。治疗组20例应用三氧化二砷10 mg/d加入5%葡萄糖注射液500 mL中缓慢静脉滴注1,0～15 min后维生素C 5～10 g静脉滴注,同时服用沙利度胺100～200 mg/d;对照组34例应用雄激素、全反式维甲酸、小剂量化疗、干扰素、环孢素等。结果难治性贫血和难治性贫血伴有环状铁粒幼(RA+RAS)组治疗组有效率55.56%(5例),难治性贫血和难治性贫血伴有环状铁粒幼(RA+RAS)组对照组有效率28.57%(6例);难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)治疗组有效率72.72%(8例),难治性贫血伴有原始细胞过多(RAEB)对照组有效率15.38%(2例),RAEB组有效率差异有统计学意义(P=0.0111)。随访1年,两组白血病转化、输血依赖率、死亡率差异无统计学意义(P=0.2252)。结论三氧化二砷联合沙利度胺及大剂量维生素C方案治疗MDS,临床疗效确切,但不能改善预后。     

风湿病合并骨髓增生异常综合征的临床分析

目的探讨风湿病与骨髓增生异常的相关性.方法回顾性分析769例风湿病患者的临床资料,收集7例白塞病(BD)、2例系统性红斑狼疮(SLE)、1例成人Still's病、2例类风湿关节炎(RA)合并骨髓增生异常综合征(MDS)共11例患者的临床资料、血象和骨髓象及部分骨髓活检病理.7例BD患者中,3例合并难治性贫血(MDS-RA),2例合并难治性贫血伴原始细胞增多(MDS～RAEB),1例合并转化型难治性贫血伴原始细胞过多(MDS-RAEBt),1例合并慢性粒-单细胞白血病(MDS-CMML);2例SLE、1例成人Still's病、2例RA均合并MDS-RA.结果11例均有贫血,10例白细胞低下,9例血小板减少.10例骨髓增生活跃,1例为低增生型的MDS.4例BD发病在前,3例BD与MDS同时出现;1例SLE、1例成人Still's病、2例RA均在MDS之前发病.结论风湿病与MDS之间可能有相关性.     

血清学指标联合检测在骨髓增生异常综合征诊断中的意义

目的探讨铁蛋白(SF)、叶酸(FA)、维生素B12(VitB12)和乳酸脱氢酶(LDH)、α-羟丁酸脱氢酶(α-HBDH)联合检测在骨髓增生异常综合征(MDS)患者诊断中的意义。方法回顾性分析2013年12月年至2018年12月开滦总医院血液科门诊及病房收治的90例MDS患者的病例基本资料,随机选取同期90名健康体检者为对照组。比较MDS组和正常对照组的基本资料,分析SF、FA、VitB12和LDH、α-HBDH水平在MDS组患者诊断中的意义。结果按照世界卫生组织(WHO)分型(2008年)分为难治性贫血、环形铁粒幼细胞增多(RA、RARS)组、伴多系病态造血的难治性血细胞减少症(RCMD)组、原始细胞过多的难治性贫血-1(RAEB-1)组及原始细胞过多的难治性贫血-2(RAEB-2)组。SF在RAEB-2组与RA、RAS组差异有统计学意义(P0.05),SF水平在各组中呈依次递增趋势;含原始细胞增多的RAEB-1组、RAEB-2组中VitB12、LDH及α-HBDH水平较不含原始细胞的RA、RAS组及RCMD组有显著增高。结论 MDS患者血清SF、FA、VitB12和LDH、α-HBDH水平均呈高水平表达,并且在原始细胞较多的RAEB-1组及RAEB-2组中有显著升高,联合检测有助于对MDS患者的辅助诊断,为临床提供有效的实验室依据。     

AXL基因在骨髓增生异常综合征外周血单个核细胞中的表达

目的 探讨AXL基因在正常人、骨髓增生异常综合征(MDS)及其他血液病患者外周血单个核细胞中的表达情况。方法 采用RT—PCR法。结果 ①AXL基因在10例正常人外周血单个核细胞中不表达，正常骨髓单个核细胞中有表达。②50例MDS患者的外周血单个核细胞中有41例(82％)A)比基因阳性。FAB亚型与AXL表达关系：35例难治性贫血(RA)者中27例阳性，3例环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)阳性；9例难治性贫血伴过多母细胞(RAEB)者中8例阳性，3例难治性贫血伴过多母细胞伴有转化(RAEB-T)患者均阳性。6例实验时临床不能确诊为MDS者AXL基因阳性，经随访骨髓转为MDS；3例骨髓疑为MDS或诊为MDS者AXL基因阴性，经随访确诊为其他疾病。②12例再生障碍性贫血(AA)、1例缺铁性贫血(IA)、1例溶血性贫血、2例夜间阵发性血红蛋白尿(PNH)、3例特发性血小板减少性紫瘸(ITP)患者的A)比均阴性。结论 AXL基因在MDS外周血中有较高表达。     

骨髓增生异常综合征中淋巴、单核等细胞病态造血的观察

骨髓增生异常综合征 ( MDS)是全潜能干细胞水平上的分化障碍引起的一组克隆性恶性血液病。我们对 1 997年以来在我院就诊的 38例 MDS患者骨髓涂片及骨髓活检病理切片进行了淋巴、单核、浆及组织细胞观察 ,现总结如下。1　材料与方法1 .1　病例 :初治 MDS患者 38例 ,男 30例 ,女 8例。年龄 1 6～ 72岁 ,平均年龄 4 0 .1岁。经骨髓涂片及塑料包埋法骨髓病理检查 ,符合 MDS诊断标准 [1 ] 。其中难治性贫血 ( RA) 2 0例 ,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多 ( RAS) 1例 ,难治性贫血伴原始细胞增多 ( RAEB) 1 2例 ,转化中的 RAEB ( RAEB…     

MCV/RDW在骨髓增生异常综合征WHO分型中的诊断意义

目的 :探讨平均红细胞体积 (MCV)和红细胞体积分布宽度 (RDW)在骨髓增生异常综合征 (MDS)及其不同亚型中的变化和意义。方法 :用ABBOTTCD 170 0自动血液分析仪检测 6 3例MDS患者和 10 0例健康人的MCV ,RDW值。结果 :MDS患者MCV、RDW增高与健康对照组均有显著性差异 (P〈0 .0 0 1)。MDS不同亚型间两两比较的t检验 :难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 (RAS)的MCV较其它亚型有显著差异 (P〈0 .0 0 1) ,RAS和难治性血细胞减少伴多系增生异常的RDW增高程度比难治性贫血和原始细胞增多的难治性贫血明显。结论 :MCV和RDW在伴有明显贫血性疾病MDS及其不同亚型的诊断有参考价值。     

骨髓增生异常综合征的细胞周期分布和临床分析

30例原发性骨髓增生异常综合征(MDS)符合FAB诊断标准,其中难治性贫血(RA)和难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞贫血(RAS)18例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)及转变中的难治性贫血伴原始细胞增多各6例。男22例,女8例,平均年龄33岁,从发现血像异常至总结时的病程4～132个月。12例献血员作为正常对照。均在停用细胞毒药     

骨髓增生异常综合征血清铁蛋白检测的临床意义

目的　探讨骨髓增生异常综合征 (myelodysplasticsyndromes ,MDS)血清铁蛋白检测与预后的关系。 方法　采用液相平衡竞争放射免疫分析法 (radio immunityanalysis,RIA)对 6 1例MDS患者进行血清铁蛋白检测 ,并进行追踪随访观察。结果　环形铁粒幼红细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithringsideroblasts,RAS)、原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblasts,RAEB)、转化型原始细胞增多性难治性贫血 (refractoryanemiawithexcessofblastsintransformation ,RAEB T)、慢性粒 单核细胞白血病 (chronicmyelomonocyticleukemia ,CMML)中血清铁蛋白 (serumferritin ,SF)均明显增高 ,与对照组比较差异有显著性。难治性贫血 (refractoryanemia ,RA)中有 7例的血清铁蛋白升高 ,最高值为 2 30 μg/L ,但无一例转化为急性白血病。但是RAEB、RAEB T的SF均大于 4 0 0 μg/L ,差异有显著性 ,尤其是RAEB T的SF最高值达 92 0 μg/L ,且都转化为急性白血病 ,死亡率高达 83.3%。死亡组和转化为AL组的SF均明显升高 ,差异有显著性。结论　血清铁蛋白水平与MDS转化为急性白血病呈正相关 ,且与死亡率有关。     

骨髓增生异常综合征骨髓上清骨髓基质细胞衍生因子1α检测及临床意义

目的探讨骨髓基质细胞衍生因子1α(SDF-1α)在骨髓增生异常综合征(MDS)患者骨髓上清中的表达水平。方法采用酶联免疫夹心法(ELISA)检测12例MDS患者骨髓上清的SDF-1α水平并与正常对照比较。结果 MDS难治性贫血伴有原始细胞增多(RAEB)组患者骨髓上清的SDF-1α水平明显低于难治性贫血(RA)+环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS)组和正常对照组(均为P<0.05)。MDS患者骨髓上清的SDF-1α水平和MDS患者骨髓原始细胞比例呈负相关(r=-0.585,P=0.046),并和其国际预后评分系统(IPSS)积分呈负相关(r=-0.657,P=0.02)。但MDS患者骨髓上清的SDF-1α水平和其外周血中的白细胞计数、血细胞数量及血红蛋白浓度均无明显的相关性(均为P>0.05)。结论 MDS患者SDF-1/CXCR-4系统存在着异常,检测SDF-1α水平是否有助于MDS的诊断、了解发病机制、判断其预后及为治疗提供新的思路,还需进一步探讨。     

脐血输注辅助治疗骨髓增生异常综合征

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是骨髓无效造血或病态造血的一组综合征,目前尚无特效治疗方法。近年来,我们采用脐血输注辅助治疗MDS,收到较好的疗效,现报告如下。 1.一般资料 临床资料 21例为住院患者,均根据1982年FAB协作组标准分型。脐血治疗组21例,其中难治性贫血(RA)11例,难治性贫血伴环状铁粒幼红细胞(RAS)2例,难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB)5例,难治性贫血伴原始细胞增多在转变中(RAEB—T)3例,男15例,女6例,年龄19～74岁,平均48.2岁。对照组20例,其中RA10例,RAS2例,RAEB4例,RAEB-T4例,男14     

骨髓增生异常综合征39例临床分析

0　引言　骨髓增生异常综合征 (myelodysplasic syndrome,MDS)是一组骨髓造血功能异常的恶性克隆性干 /祖细胞性疾病 ,其主要特征是无效造血所致的难治性血细胞减少和极易发展为急性白血病 . MDS部分可转化为白血病 ,近年来发病率在上升 .我院从 1982 - 0 7/ 1998- 0 7共收治可随访的 39例MDS患者 ,现总结分析如下 :1　临床资料1.1　病例的选择　文中病例均为住院患者 ,诊断标准按照1982年 FAB协作组诊断标准 [1 ] ,根据该标准将全部病例分为5个亚型 :A.难治性贫血 (RA) ;B.环状铁粒幼细胞性难治性贫血 (RAS) ;C.难治性贫血伴原始细…     

骨髓增生异常综合征发病机制探讨

目的：探讨骨髓增生异常综合征（MDS）的发病机制。方法：采用造血祖细胞体外培养技术,观察40例MDS患者骨髓细胞粒－巨噬细胞集落形成单位（GM－CFU）体外生长情况及患者血清、骨髓细胞对正常人造血祖细胞体外增殖作用的影响。结果：MDS中的难治性贫血（RA）74％为造血干细胞缺损（HSCD）;原始细胞增多的难治性贫血（RAEB）、转化中的原始细胞增多的难治性贫血（RAEB－T）、慢性粒单细胞白血病（CMML）100％为免疫介导型（IC）;环形铁粒幼红细胞增多的难治性贫血（RAS）仅2例,造血微环境缺陷（HMED）及IC型各1例。结论：RA、RAS与RAEB、RAEB－T、CMML患者可能是两种本质不同的群体,研究MDS的发病机制对克服治疗上的盲目性,提高疗效,判断预后具有重要意义。