IgA肾病进展相关危险因素及预测模型研究进展

<正>IgA肾病(immunoglobulin A nephropathy)是一类肾小球系膜区以IgA弥漫性沉积为特征的系膜增生性肾小球肾炎,IgA肾病是由Berger在1968年首次描述,是最常见的肾小球肾炎类型,其在中国的肾活检中所占的概率达30%～40%,占原发性肾小球肾炎的45.26%^[1],是全球导致终末期肾脏病(end stage renal disease,ESRD)的重要病因,20%～40%的IgA肾病患者在20～30年内进展为ESRD^[2]。在IgA肾病中,有许多与肾脏结局相关的危险因素,包括年龄、性别、蛋白尿、估算的肾小球滤过率(estimate glomerular filtration rate,eGFR)、     

霉酚酸酯治疗IgA肾病的系统评价

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜弥漫沉积为特征的肾小球肾炎。原发性IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病之一,是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因[1]。IgA肾病在临床上可表现为反复肉眼血尿、大量蛋白尿、急进性肾炎综合征等。IgA肾病的治疗应     

IgA肾病111例临床与病理分析

IgA肾病（IgAN）是我国原发性肾小球肾炎最常见的类型。其特征是弥漫性肾小球系膜区IgA沉积，伴有不同程度的系膜细胞增生，又称系膜IgA肾病，是肾小球源性血尿最常见的病因，占原发性肾小球疾病的30％-40％。IgA肾病的临床表现多样，可为发作性肉眼血尿，镜下血尿，伴或不伴蛋白尿，也可表现为肾病综合征。有1／3的IgAN患者可在10-20年内逐渐发展为慢性肾功能不全（CRF），少数IgA肾病合并急性肾功能衰竭（ARF），肾组织病变的严重程度与预后有关。因此，肾活检是很好的判断预后的指标。现将我院肾内科2004年6月至2006年6月经肾活检确诊的111例IgA肾病患者免疫荧光、病理分级资料与临床表现分析如下：     

成人原发性IgA肾病伴IgM沉积的临床病理特点分析

正IgA肾病(IgAN)是最常见的原发性肾小球疾病,是导致成年人终末期肾病的主要病因,病理特点是肾小球系膜区和(或)毛细血管袢以多聚IgA1为主及补体成分的沉积,伴肾小球系膜细胞增殖及系膜区基质增多。IgAN患者30年内约50%进展为终末期肾病[1,2]。IgAN进展缓慢,许多因素与IgAN预后密切相关,如蛋白尿、高血压及肾功能损伤程度等,除此之外,研究发现免疫球蛋白IgG、补     

张大宁运用中药治疗Ⅲ级IgA肾病

<正>IgA肾病是一种常见的原发性肾小球疾病,其特征是肾活检免疫病理显示在肾小球系膜区以IgA为主的免疫复合物沉积,以肾小球系膜增生为基本组织学改变[1]。该病好发于青年男性,以发作性肉眼血尿和无症状性血尿和(或)蛋白尿最为常见。临床上,伴有少量新月体形成的IgA肾病Ⅲ级较少见,治疗效果差。新月体     

IgA肾病与局部肾素-血管紧张素系统

IgA肾病占原发性肾小球疾病的26%～34%.被确诊IgA肾病的患者,20年内进展至终末期肾病(ESRD)者占25%～30%.目前认为,系膜病理性IgA沉积与肾局部肾素-血管紧张素系统(RAS)的激活,在IgA肾病进展中起关键作用,而血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)与血管紧张素受体阻断剂(ARB)的使用有效阻断肾局部RAS,缓解IgA肾病肾损伤及纤维化的发生.     

老年肾脏病的临床与病理特点——附121例报告

目的:总结老年肾脏病患者的临床与病理类型分布特点.方法:总结121例的肾穿刺活组织检查(活检)病理资料,分析不同临床表现[包括尿常规检查异常(有蛋白尿、血尿或管型细胞,但达不到肾病综合征诊断标准,亦无肾功能不全)、肾病综合征、肾功能不全]患者的病理类型.结果:121例的肾脏疾病病理分布以原发性肾小球病为主,其中前3位分别是系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎.继发性肾小球疾病的主要病理类型为狼疮肾炎,其次是显微镜下多血管炎、肾淀粉样变.尿常规异常21例,肾病综合征61例,肾功能不全53例.尿常规检查异常患者以原发性肾小球疾病为主,占76%,病理类型前3位分别为系膜增生性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎,IgA肾病.老年肾病综合征以原发性为主,占84%,病理类型前3位为系膜增生性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾炎.急性肾功能不全患者以微小病变性肾小球肾炎为主(7例).慢性肾功能不全以原发性肾小球疾病为主,前3位依次为硬化性肾炎、系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病.结论:老年患者的肾小球疾病以原发性多见,病理类型以系膜增生性肾炎、微小病变性肾小球肾炎、膜性肾小球肾炎为主;在继发性肾小球疾病中则以狼疮肾炎为主,显微镜下血管炎次之.     

蛋白尿与肾功能衰竭

各种肾脏疾病发展为肾功能衰竭(RF)的机理有多种学说。现已证明,蛋白尿不只是肾小球损伤的表现,其本身可致RF的发生,蛋白尿的严重程度与RF的进展速度密切相关。本文就蛋白尿在RF进展中的作用及其机理作一论述。 1 蛋白尿与肾脏疾病进展之临床关系 40例经肾活检确诊的局灶节段性肾小球硬化和系膜毛细血管性肾小球肾炎患者,随访6～10年,有肾病综合征(NS)表现者预后差,膜性肾病者中,40％有NS表现者(观察54.8个月)肾功能进行性衰竭。另300例IgA肾病者中,尿蛋白>1g/日者     

糖尿病肾病诊治的新进展

糖尿病患者以肾小球高滤过开始,经微白蛋白尿和蛋白尿至终末期肾病(ESRD)需数年至数十年,如能早期诊治,可明显改善糖尿病肾病(DN)的预后,对于提高糖尿病患者的生活质量以及保障他们的健康和生命来说极为重要。本文重点对DN的早期诊治作一浅述。 1 定义 糖尿病肾病病变包括感染性病变和血管性病变两大类,前者包括肾孟肾炎如肾乳头坏死;后者则包括肾小球硬化和肾动脉硬化,结节性硬化和出球小动脉硬化是糖尿病的特征性改变。我们平常所说的糖尿病肾病,主要就是指肾小球毛细血管基底膜增厚系膜区基底膜样物质沉积引起的肾小球硬化。 2 糖尿病肾病的发病机制     

IgA肾病的实验室检查及其意义

1引言 IgA肾病是一免疫病理学诊断名称,指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病.IgA1肾病在亚太地区和西欧分别占原发性肾小球疾病的20%～40%和10%～30%,是常见的肾小球疾病之一.IgA肾病临床表现多样,从无症状血尿和(或)蛋白尿到急进性肾小球肾炎都可能出现,而以发作性肉眼血尿和镜下血尿最多见,约10%～20%表现为肾病综合征.在我国,IgA肾病也是最常见的原发性肾小球疾病,约占原发性肾小球疾病的40%,约有20%～40%的IgA肾病患者可在20～25年内发展为终末期肾病,占终末期肾病近1/3,已成为终末期肾病的主要病因之一.     

Fabry病合并IgA肾病临床病理特点分析

目的总结Fabry病合并IgA肾病的临床病理特点。方法回顾性分析2例Fabry病合并IgA肾病患者的临床资料。结果2例患者均为男性,1例表现为蛋白尿并镜下血尿,高血压,肾功能正常;1例表现为蛋白尿,肾功能正常;2例外周血α-半乳糖苷酶A活性均较正常降低;光镜下均见肾小球足细胞空泡变性呈蜂窝状,足细胞胞质内见嗜甲苯胺蓝颗粒;电镜下足细胞胞质内大量髓样小体;均有肾小球系膜增生病变,伴有IgA弥漫颗粒状沉积于系膜区。结论Fabry病合并IgA肾病临床表现缺乏特异性,但具有特征性病理形态学改变,肾组织活检是确诊主要依据。     

IgA肾病中半乳糖缺乏的IgA1及其相关标志物的研究进展

正IgA肾病是最常见的肾小球疾病之一,患者临床主要表现为血尿、不同程度的蛋白尿和肾功能受损,病理表现则为肾小球系膜区以IgA1和补体C3为主的沉积或是伴有IgG、IgM的共沉积[1]。最近日本一项大规模研究报道显示,大约50%的IgA肾病患者在诊断后的30年内进展为终末期肾病[2]。可见,通过生物标志物评估患者的预后和进展变化对于临     

IgA肾病中医药治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理学检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.目前包括我国在内的一些地区,IgAN是主要的肾小球疾病之一,也是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因.[1]     

慢性肾小球肾炎患者血清IFN-γ、IL-10的变化及意义

目的：探讨血清Th1／Th2细胞因子失衡在不同病理类型慢性肾小球肾炎发生发展中的作用。方法：采用双抗体夹心ELISA法检测33例4组不同病理类型慢性肾小球肾炎（非培A系膜增生性肾炎、IgA肾痛、膜性肾痛、局灶节段硬化性肾炎）、12例肾功能衰竭患者厦20例正常人血清IFN-γ、IL-10的含量，并检测血清肌酐浓度、尿蛋白定量，进行统计分析。结果，非IgA系膜增生性肾炎与IgA肾病患者血IFN-γ增高，膜性肾病患者血IFN-γ降低，非IgA系膜增生性肾炎患者的血IFN-γ水平与24h尿蛋白定量呈正相关；非IgA系膜增生性肾炎、IgA肾病、局灶节段硬化性肾炎、慢性肾功能衰竭患者血IL-10降低，肾功能衰竭患者血IL-10水平与血肌酐浓度呈负相关。结论：IFN-γ具有促进系膜增生性肾炎免疫损伤的作用并与蛋白尿的生成有关，IL-10的减少与肾小球肾炎的发展、肾功能损害的进展密切相关，血清中这两种Th细胞代表性因子平衡改变与临床指标之间存在一定的相关性。     

IgA肾病135例临床与病理的关系

目的探讨IgAN实验室检查指标与肾活检组织病理变化的关系,寻找控制IgAN进展的关键因素。方法 经光镜、免疫荧光和电镜诊断为IgAN的135例肾活检病例,取肾小球、肾小管、肾间质及血管壁的各项病理参数,采用Katafuchi半定量标准。结果IgAN患者同时检出血尿和蛋白尿者达63.2％;以单纯IgA和IgA C3沉积为主,其次为IgA C3 IgG的沉积;肾功能异常(BUN,Cr)在肾小管、肾间质及血管壁增厚方面与肾功能正常者差异显著(P<0.05);肾功能异常与肾小球球性硬化差异显著(P<0.05),与系膜细胞和系膜基质增生及肾小球的节段性病变差异不显著(P>0.05)。结论未出现肾功能不全的IgAN患者,积极抗炎,控制蛋白尿及肾小球、肾小管、肾间质和血管壁病理积分的进展,是阻止IgAN进展为终末期肾的关键。     

2型糖尿病合并非糖尿病肾病的临床及病理分析

<正>随着2型糖尿病(2TDM)患者的不断增加,糖尿病肾病(DN)已成为终末期肾病(ESRD)的主要原因之一[1]。DN并不一定是单独存在的疾病,非糖尿病肾病(NDRD)[如IgA肾病(IgAN)、膜性肾病(MN)和系膜增生性肾小球肾炎(MPGN)等等]可以单独存在或叠加在DN之中,所以,没有肾活检很难以区分DN、NDRD和糖尿病肾病合并非糖尿     

IgA肾病的两种少见病理表现

IgA肾病是我国最常见的肾脏病理类型之一,在亚洲,该病的发病率约占肾小球疾病的20%～40%。我国有肾活检统计资料的东部沿海地区一些城市中,IgA肾病占15%～32%;我院肾穿刺活检资料显示,1999年3月前,IgA肾病占肾穿刺活检总数的23.7%,1999年4月至今,占40%。IgA肾病主要累及肾小球,病理类型包括系膜增生性病变、肾小球轻微病变、局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜毛细血管性病变、新月体性病变及硬化性病变。虽然膜性病变也有文献报道,但未获公认。本院近年肾穿刺活检中发现IgA肾病伴局灶性肾皮质坏死1例,系膜病变和膜性病变同时…     

IgA肾病并微小病变肾病15例临床分析

目的总结IgA肾病并微小病变肾病的临床病理特征。方法回顾性分析15例IgA肾病并微小病变肾病患者的临床资料。结果 12例表现为肾病综合征,3例表现为大量蛋白尿;15例血清肌酐为7.0～31.0mg/L,24h尿蛋白定量为3.0～18.0g;肾穿刺组织活检光镜下见系膜细胞增生12例,免疫荧光见IgA为主的系膜区沉积(荧光强度1～3+),电镜下示系膜区电子致密物沉积和广泛的足突细胞融合;IgA肾病牛津分级M_1E_0S_0T_0级11例,M_0E_0S_0_T_0级3例,M_1E_0S_1T_0级1例;均常规使用血管紧张素Ⅱ抑制剂、血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂治疗,并联合糖皮质激素,如糖皮质激素应用8周24h尿蛋白定量未下降或药物减量、停药期间复发,则给予二线免疫抑制剂;随访15～52个月,12例完全缓解,3例部分缓解,12例表现为肾病综合征者中3例停药7～30d后复发,肾功能均未恶化。结论 IgA肾病并微小病变肾病患者临床特征主要为大量蛋白尿,病理表现与微小病变性肾小球肾炎相近,应用糖皮质激素治疗效果较好。     

肾功能不全在IgA肾病中的意义

目的观察肾功能不全在IgA肾病中的意义。方法将78例IgA肾病分为观察组(伴有肾功能不全)及对照组(不伴有肾功能不全),并对两组的临床病理进行分析。结果观察组临床表现为慢性肾小球肾炎和急进性肾炎较对照组明显多见,对照组临床表现为急性肾炎综合征和无症状血尿/尿检异常较观察组明显多见。观察组的病理类型以膜增殖性肾小球肾炎、新月体肾炎较对照组明显多见。观察组系膜增生程度较对照组重,观察组的肾小球节段硬化、肾小球硬化≥20%、肾小动脉增厚、新月体形成、肾间质纤维化、血管袢纤维素样坏死、血管洋葱皮样改变较对照组明显增多。结论临床表现为急进性肾小球肾炎及慢性肾小球肾炎的IgA肾病易伴有肾功能不全,建议积极行肾活检。伴有肾功能不全的IgA肾病的病理类型较差,建议早期行肾活检,肾功能不全与IgA肾病的预后呈相关关系。     

对IgA肾病病人疾病相关知识的认知调查

IgA肾病(IgAnephropathy ,IgAN )是一组肾小球系膜区以IgA或IgA免疫复合物沉积为主的临床综合征[1] 。既往认为其预后良好,近2 0年来,随着研究的深入,对该病的认识有了深刻的变化,发现病情经过不同时期的进展,许多人可发生肾功能不全。目前,IgA肾病已成为终末期肾病最常见的病因之一,约占终末期肾功能衰竭病因的10 %～3 0 % [1] 。疾病相关知识的缺乏与否直接决定了病人的生活方式,影响着疾病的进展。我们对2 0 0 2年1月—2 0 0 3年12月在我院肾内科住院的12 1例IgA肾病病人进行了疾病相关知识的调查,现报告如下。1　资料与方法1.1　…