IgA肾病的治疗进展

原发性IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一种免疫复合物介导的肾小球肾炎,以肾小球系膜IgA沉积为主要特征.IgAN是最常见的原发型肾小球疾病,它是各年龄段人终末期肾病的重要病因.     

膜型IgA肾病

肾病是我国常见的肾小球疾病，病理类型很多，但膜型ＩｇＡ肾病极罕见。本文报告３例膜型ＩｇＡ肾病。病理特点是系膜增生的同时，肾小球毛细血管基底膜增厚，并有钉突形成。患者有大量蛋白尿。系膜区有大量ＩｇＡ沉积，毛细血管基底膜外侧有ＩｇＧ沉积。超微结构显示在系膜区及基底膜上皮细胞下均有电子致密物。本文通过免疫荧光和免疫电镜的研究认为，膜型ＩｇＡ肾病是膜型肾小球肾炎与系膜增生型ＩｇＡ肾病的相互重叠。     

黏膜免疫及其相关因素在IgA肾病进展的作用

IgA肾病由于发病机制不清,临床上缺乏对其针对性的治疗方法,有大量的证据认为异常糖基化IgA1可能是导致其发病的关键因素。黏膜免疫紊乱,其相关影响因子,如C1Gal T1、ST6Gal NAc2及记忆B细胞等,被认为能导致异常糖基化IgA1并在其发病机制中扮演着重要角色,那么其在影响异常糖基化IgA1到底起到了什么样的作用,我们对其最新进展进行了较为详细的阐述。     

IgA肾病治疗进展

IgA肾病是最常见的肾小球疾病，免疫治疗仍然是主要治疗手段，激素、环磷酰胺和硫唑嘌呤是基本治疗，新型免疫抑制剂霉酚酸酯和来氟米特的使用越来越受到重视，血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂，他汀类药物等非特异性治疗有较好的辅助作用。本文就IgA肾病的治疗进展综述如下。     

特发性膜性肾病治疗进展

膜性肾病是成人肾病综合征患者常见的病理类型之一,其病理表现为肾小球基底膜上皮细胞下免疫复合物的沉积伴基底膜弥漫性增厚.肿瘤、感染、药物、毒物和自身免疫系统疾病等均可导致膜性肾病的发生,但是仍有2/3膜性肾病患者找不出病因所在[1],我们称之为特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy,IMN).IMN的自然病程是多样化的.一般认为其中约1/3的患者蛋白尿可以自发缓解,另外1/3的患者蛋白尿的量及肾功能指标均保持稳定,其余患者将逐渐发展至终末期肾脏病(end stage renal disease,ESRD)[5].     

IgA肾病的预后及其影响因素

IgA肾病在全世界,特别在亚洲国家是最常见的原发性肾小球肾炎,由于在早期的报告中,多数患者肾功能正常,故曾被认为是反复发作的良性血尿综合征[1]。随后在长期的研究观察后,发现其预后变化相当大,20%~50%的患者在诊断后20年进展到慢性肾功能衰竭(CRF),68%肾功能稳定[1],仅5%~10     

48例IgA肾病临床与病理关系探讨

目的：探讨ＩｇＡ肾病患者临床与病理类型间的关系，为临床治疗及判断预后提供依据。方法：对４８例ＩｇＡ肾病患者的临床特点，病理类型，免疫病理分级进行回顾性分析。结果：ＩｇＡ肾病中以血尿合并蛋白尿最多见，占６０．４％，临床类型与病理分级未发现相关性，但病理分级高，提示肾损害严重，预后不良，免疫病理分级与病理类型无密切关系。重度蛋白尿组的血肌酐，血尿素显著高于轻，中度蛋白尿组，结论：大量蛋白尿可能促进Ｉｇ     

IgA肾病误诊18例分析

现总结我院 1999- 0 8～ 2 0 0 0 - 0 8Ig A肾病误诊 18例分析如下。1　临床资料本组男 12例 ,女 6例 ,男占 6 6 .7% ;年龄 2 3～ 5 2岁 ,平均年龄 38.3岁。腰痛、腹痛、尿急、尿频 10例 ;头晕、胸闷、泡沫尿4例 ;血尿、腰痛 3例 ;晕厥 1例。首诊误诊为泌尿系感染 10例 ,高血压肾损害 5例 ,泌尿系结石 3例。误诊时间 3个月～ 5 a。18例全部经肾活检确诊为 Ig A肾病 ,其中 Ig A肾病 级 1例 ,Ig A肾病 ～ 级 12例 ,Ig A肾病 ～ 级 5例。2　讨论Ig A肾病是常见的原发性肾小球疾病 ,据统计本病约占我国原发性肾小球肾炎的 2 6 %～ 36 …     

霉酚酸酯治疗IgA肾病的系统评价

免疫球蛋白A(IgA)肾病是以IgA或IgA为主的免疫球蛋白在肾小球系膜弥漫沉积为特征的肾小球肾炎。原发性IgA肾病是我国最常见的肾小球疾病之一,是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因[1]。IgA肾病在临床上可表现为反复肉眼血尿、大量蛋白尿、急进性肾炎综合征等。IgA肾病的治疗应     

尿常规正常IgA肾病1例

患者,男,17岁。因腰痛,乏力,纳差5天,于2008年6月18日入院。入院前5天出现腰痛,以右侧明显,无肉眼血尿,不向大腿内侧及会阴部放射,亦无尿频、尿急及尿痛,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内食物,尿量无减少。当地医院按“肾结石”治疗,无好转。查肾功能肌酐400μmol／L,双肾超声检查及CT未见明显异常,尿常规正常。既往无糖尿病、心脏病、肝炎、结核病史,不吸烟及饮酒,家族中无遗传病、传染病史。查体：体温36．6℃,脉搏72次／min,呼吸18次／min,血压140／85mmHg（1mmHg=0．133kPa）。     

IgA肾病与基因多态性

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病。IgA肾病是肾小球源性血尿最常见的病因,是引起终末期肾功能衰竭的重要原因之一。在中国占原发性肾炎患者的25%~50%。IgA肾病的发病机制目前尚未完全清楚,近十多年来,随着分子生物学研究手     

原发性IgA肾病伴弥漫性新月体形成的临床特点及预后分析

目的 了解弥漫性新月体IgA肾病(CIgAN)患者的临床病理特征和预后。方法 2007年7月至2022年7月经肾活检确诊为弥漫性新月体IgAN患者33例,分析临床及病理资料。随访时间超过6个月患者22例纳入随访队列。结果 33例患者中男18例(55%),女15例(45%),肾活检时年龄为36(21.5,51)岁,血清肌酐(Scr)153(92,271)μmol/L,新月体百分比为62.5%(54.2%,66.7%),其中细胞纤维性新月体为(26.1%±16.5%)。13例患者有前驱呼吸道感染。22例患者平均随访时间为25(8,72)个月。10例(46%)患者进展至复合肾脏结局,其中8例(36%)发展为终末期肾脏病。多因素Cox回归结果显示,肾活检时Scr是复合肾脏结局的独立危险因素,而新月体的百分比与复合肾脏结局无关。受试者工作特征曲线结果表明,即使接受免疫抑制剂治疗,肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的弥漫性新月体IgAN患者预后不良风险仍然较高。结论 弥漫性新月体IgAN病情进展快,预后差,尤其是肾活检时Scr浓度大于149μmol/L的患者。新月体类型以细胞纤维性新月体为主...     

盐酸青藤碱治疗IgA肾病的临床观察

IgA肾病（Berger病）目前已成为全球范围内最为常见的肾小球疾病之一。IgA肾病是慢性进展性疾病，约有40％的IgA肾病患者可能会发展为终末期肾病。目前针对该疾病的特异性治疗方法尚欠缺。临床上对于24小时尿蛋白〉1g的患者多应用激素、环磷酰胺、雷公藤多甙等药物治疗，但是因为其不良反应的存在，临床应用受到限制，常不能被患者接受。盐酸青藤碱具有抗炎、免疫抑制、镇痛、降压、抗心律失常等药理作用，不良反应少，使用安全，主要用于治疗类风湿性关节炎等各种风湿性疾病，我科应用盐酸青藤碱治疗IgA肾病取得良好疗效，现报告如下。     

IgA肾病220例临床特点分析

目的：总结IgA肾病的临床表现特点、误诊的常见原因及改进措施。方法：回顾性分析1985年1月－1995年12月间在我院经肾活检明确诊断的220例IgA肾病，分析IgA肾病的临床表现特点、诊断经过及误诊的常见原因及改进措施。结果：IgA肾病临床表现多样，最常误诊为急性肾炎，其次为泌尿系感染。结论：IgA肾病临床表现多样，容易误诊，仔细观察，完善的实验室及肾活检病理检查可确诊。     

IgA肾病中医药治疗进展

IgA肾病(IgA nephropathy,IgAN)是一组不伴有系统性疾病,肾活检免疫病理学检查在肾小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积,临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎.目前包括我国在内的一些地区,IgAN是主要的肾小球疾病之一,也是导致终末期肾功能衰竭的一个主要原因.[1]     

中西结合治疗IgA肾病临床分析

目的：观察中西结合对IgA肾病临床治疗作用。方法：采用随机分组法将IgA肾病86例分为两组。对照组按西医常规激素或加免疫抑制剂，对症等法治疗；治疗组在上述常规治疗同时按中医辩证论治加服中药治疗。结果：治疗组完全缓解率为25％。总有效率82.1％；对照组完全缓解率为16．7％，总有效率53．3％。治疗组明显优于对照组。结论：中西结合治疗IgA肾病是较理想和有效的方法。     

IgA肾病伴恶性高血压的临床特点

目的：了解IgA肾病伴恶性高血压（MHT）患者的临床病理特点和预后.方法：分析12例IgA肾病伴MHT（IgA组）的临床病理资料,并与同期收治的14例原发性MHT（原发组）进行比较.结果：与原发组相比,IgA组高血压家族史、高血压病史的比例、就诊年龄、血甘油三酯（TG）、血IgG、补体C3明显低于原发组;而收缩压（SBP）、舒张压（DBP）、尿蛋白定量、血尿、血IgA明显高于原发组.22例MHT肾脏病理：IgA组（12例）,光镜下肾小球病变重,肾小球系膜增生及系膜基质增宽明显,而肾小动脉病变的程度低于原发组.原发组（10例）,肾小动脉内膜重度增生,呈现典型的洋葱皮样改变或呈纤维素样坏死,肾小球毛细血管袢缺血皱缩和包蔓氏囊扩张.经治疗IgA组有效率25%,原发组有效率64.3%.结论：IgA肾病伴MHT的临床病理特点与原发性MHT不同,预后较原发性MHT差.     

银屑病合并IgA肾病8例临床与病理分析

银屑病俗称“牛皮癣”,是一组以红斑鳞屑或丘疹鳞屑为主,尚可有水疱、脓疱等表现的慢性皮肤炎症性病变,分为寻常型、脓疱型、关节炎型和红皮病型,在我国的人群发病率为1%,其发病可能与遗传因素、感染、免疫、精神、饮食、内分泌因素相关.银屑病相关的肾损害近年屡见报道,其中IgA系膜增生性肾小球肾炎并不少见.我们总结了收治的8例银屑病合并IgA系膜增生性肾小球肾炎患者的临床病理表现,旨在提高对该疾病的认识.     

慢性扁桃体炎合并IgA肾病临床观察

目的：观察慢性扁桃腺炎与IgA肾病的关系,并观察扁桃体切除后IgA肾病的转归。方法：比较扁桃体切除组（手术组）与药物治疗组患者在手术前、术后1周、2周、4周及0.5 a,尿蛋白及尿红细胞计数的变化。结果：手术组尿蛋白、尿红细胞计数较非手术治疗组明显减少,0.5 a后手术组治愈10例,而药物治疗组仅治愈2例,手术组疗效明显优于药物治疗组。结论：慢性扁桃体炎合并IgA肾病患者如无禁忌应及早行扁桃体切除术,疗效显著而且可明显改变患者的预后。