巨大血管瘤伴血小板减少综合征一例

患儿，女，24天，出生体重3．4kg，左侧腰部包块24天，增大呈青紫色，周围大片皮肤淤斑，面色苍白3天入院。体检：体重3．4kg，身长50cm，Bp59／36mmHg，T36．6℃，HR160次／分，营养发育良好，神志萎靡，重度贫血貌，躯干大片淤斑，约占胸腹部的3／5和臀     

血管瘤血小板减少综合征2例

1 临床资料 例1,女,27天,因右侧胸壁血肿8 d入院.患儿于入院前8 d无诱因右侧胸壁出现瘀斑,逐渐扩大,形成血肿.患儿系第一胎第一产,足月顺产,无窒息史.父母体健,非近亲婚配,无血液病家族史.体检:T 37.2℃,P 128/ min,R 42/ min,神志清,精神好,右侧胸壁可见一9 cm×11 cm血肿,青紫色,略高起皮面,触之较硬,有温热感,边界不清,心肺腹无异常.实验室检查:血小板 36×109/L,纤维蛋白原定量0.95 g/L;核磁共振检查:右侧胸壁海绵状血管瘤.入院诊断:血管瘤血小板减少综合征.给予地塞米松每日0.3 mg/kg,静脉滴注,肝素每次0.25 mg/kg,3次/ d,治疗2 d病情无好转,肝素加量至每次0.5 mg/kg,又治疗3 d,血管瘤继续扩大至12 cm×15 cm,血小板降至18×109/L,欲行放疗,家长不同意,放弃治疗.     

巨大血管瘤伴血小板减少综合征2例报告

巨大血管瘤(giant haemagioma,Kasaback-merritsyndrome)是新生儿血小板减少性紫癜罕见而重要的病因.现报告我科2008年3月至2008年6月收治的二例如下:     

血管瘤伴血小板减少综合征11例

目的总结Kasabach-Merritt综合征的的临床特点,提高对本病的认识并探讨其治疗方案。方法对2002·4-2006·3年我院收治的11例Kasabach-Merritt综合征病人的临床特点、实验室检查、治疗情况进行回顾性分析。结果11例Kasabach-Merritt综合征中,男4例,女7例,年龄8天~5岁,临床特点为不同部位、大小的血管瘤伴不同程度血小板减少及出血症状,部分伴发骨骼畸形。治疗结果为1例手术治愈,8例药物治疗临床症状改善,2例药物治疗死亡。结论Kasabach-Merritt综合征临床少见,误诊率高,出血重,病死率相对较高。依据血小板减少程度不同,采取不同治疗方案,缓解病情,以提供适时的手术时机、对本症的预后尤为重要。     

血管瘤—血小板减少综合征：附4例报告

血管瘤是小儿最常见的肿瘤,多属良性。巨大血管瘤伴血小板减少,亦称Kasabach-Merritt综合征,是其中罕见的一种,好发于婴幼儿,因血小板陷于异常的血管瘤壁,导致血小板减少。部分患儿有明显的凝血因子消耗,造成出血、贫血,容易延误诊     

新生儿先天性巨大血管瘤并血小板减少综合征1例

新生儿先天性巨大血管瘤并血小板减少综合征临床少见,死亡率高,我科2010年收治1例,报道如下. 患儿男,出生1 d,因左下肢包块伴皮下出血1 d,于2010年1月15日入院.患儿系第一胎,第一产,足月顺产.出生时无窒息及产伤.出生后Apgar 评分10分.出生后发现左下肢膝关节处包块伴皮下出血1 d转入我科.查体:足月儿貌,皮肤黏膜略苍白.全身皮肤可见散在出血点;哭声低,心肺未见阳性体征;脐带残端无渗血,肝脾未触及,左腿膝部下方皮下见15 cm×10 cm×7 cm包块,表面呈暗紫色,皮下可见瘀斑,触之稍有波动感,质地不均,边界不规则,压之不退色,神经系统检查未见阳性体征.     

尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征

目的探讨婴幼儿血管瘤伴血小板减少综合征（KMS）的治疗方法。方法分析2003—2006年资料完整的14例确诊为KMS患儿临床表现及治疗经过，采用自制400g／L尿素溶液与甲泼尼龙针剂联合局部注射治疗为主的综合疗法治疗，随访0．5～1．0a。结果14例中2例意外破溃行急诊手术切除，7例出现病情反复，最终12例治愈，好转、失访各1例。结论尿素与糖皮质激素联合治疗婴幼儿KMS是-种较为理想的微创治疗方法，疗效确切，不良反应小，治愈率高。     

血管瘤伴发血小板减少综合征一例

患儿女，25d，因“发现腹壁青紫硬块3d”入院，左下腹为著，渐向下蔓延，累及外阴，有触痛，无发热，无抽搐，无呻吟，当地诊所药物肌注治疗2d未好转，门诊以“新生儿硬肿症”收住入院。第2胎第2产，足月顺产，在家接生婆接生，无窒息抢救史，出生体重不详，羊水清，母乳和配方乳混合喂养，胎便正常排出。父母均体健，非近亲结婚。母孕期无特殊情况，否认家族传染病及遗传病史。患儿有一3岁胞姐，体健。     

血管瘤、血小板减少综合征1例

患儿,女,2个月,因右下颌肿块进行性增大1月余于2005年5月31日入院.患儿于出生后无明显诱因出现右下颌肿块,并呈进行性增大,无发热,无疼痛,无张口困难或吞咽困难,无鼻衄或牙龈出血,曾在外院就诊拟"淋巴结炎"给予抗感染及局部理疗,效果欠佳,门诊拟"肿物待查:1、神经母细胞瘤?2、恶性淋巴瘤?"收住院.患儿起病后精神尚可,食欲良好,大小便正常.无外伤史.查体:T 36.6℃,R 34次/分,P 134次/分,W 5 kg,神志清,反应好,有喉喘鸣,面色略苍白,右下颌可触及1个大小为12 cm×7 cm肿物,质硬,边界不清,触诊时哭闹,不能移动,表面皮肤可见瘀斑,浅表淋巴结无肿大,舌下软组织肿胀,舌、舌下软组织及下牙龈呈紫红色,心音正常,肺部闻及喉喘鸣音,腹平软,肝右肋下1 cm,质软,脾肋下未触及,未及肿物,四肢无异常.     

血管瘤血小板减少综合征3例报告

血管瘤血小板减少综合征（Kasabach—Merritt综合征）于1940年由Kasabach、Merritt二氏首先报道，患者有巨大的血管瘤、血小板减少及紫癜等特点。血管瘤是一种先天性疾病，是一种由新生的血管所组成的良性肿瘤。多发生于婴幼儿或儿童，好发于女性，于产时或出生后不久出现，虽然是良性，但许多重症患者可造成显著的毁容或功能障碍，此综合征在血管瘤的婴幼儿的人群中仅占1％，     

全脾弥漫性巨大血管瘤-血小板减少综合征2例

1临床资料 例1男,3岁5个月。因“皮肤瘀斑、PLT减少4个月”入首都儿科研究所附属儿童医院（我院）。 外院病史：入我院前2d舌部轻微咬伤后渗血不止。曾按“PLT减少、脾肿大原因待查”多次就诊,但未能明确诊断。外院多次行骨髓穿刺检查示：骨髓增生活跃,巨核细胞增多。骨髓流式细胞计数检查未见异常。     

新生儿血管瘤伴血小板减少综合征1例报道

患儿,女,6d,因“发现左下腹肿块4d,血小板低下1d”入院。G2P1,足月顺产,Apgar评分8~9分,出生体重3820g,人工喂养。生后第3天发现患儿左下腹条索状肿块,周围皮肤瘀斑。查体:精神萎糜,面色苍黄,皮肤黄染,心肺无异常。腹软,左下腹可及一条索状肿块约4.5cm×6.0cm,质硬,无波动感,边     

长春新碱治疗血管瘤伴血小板减少综合征的疗效探讨

目的探讨血管瘤伴血小板减少综合征（Kasabach—Merritt syndrome,K—M综合征）的有效治疗方案。方法回顾性分析2006～2008年本院收治的13例K—M综合征患儿的临床资料,分析其性别、年龄、病灶部位、大小、治疗方案以及治疗前后血小板的变化与转归。结果13例初诊年龄1d至8个月,平均年龄2．79个月,男女比例为9：4,血小板计数2～90×10^9／L。6例单独采用甲基强的松龙（MP）治疗,治疗前血小板计数为9～58×10^9／L,除1例死于DIC外,其余患儿治疗7～10d后血小板回升至80～90×10^9／L,维持7～15d,于甲基强的松龙减量期开始出现反复。7例采用甲基强的松龙及长春新碱（MP＋VCR）治疗,除1例并发DIC死亡外,其余病例治疗3～6周后血小板回升至80～120×10^9／L,血小板平均维持7．8周。结论K—M综合征是婴幼儿中死亡率较高的一种血管瘤,应根据血小板减少程度选择不同的治疗方案。对于甲基强的松龙治疗无效或病情反复的患者将激素减量,加用长春新碱可能有效。     

血管瘤-血小板减少综合征一例

患儿男,22天,因"腹部、腰背部皮肤血管瘤进行性增大伴皮肤黄染6天"入院。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,无窒息抢救史,否认遗传病家族史。生后即发现左侧腹部、腰背部皮肤硬肿、青紫、红斑,诊断为"血管瘤",未予以治疗。生后16天发现患儿腹部、腰背部血管瘤较前增大,伴瘀斑及皮肤黄染。查体:皮肤中度黄染,腹部、会阴部、左侧腰壁、后背部皮肤瘀斑、瘀点,表面皮肤呈暗红色并伴有硬肿,触之硬结样改变,尤以左侧腰壁、后背部为重(图1)。心肺腹及神经系统查体未见明显异常。血常规:Hb98g/L,PLT26×109/L;凝血功能:Fg<5g/L,D-二聚体1.8mg/L,FDP35.4mg/L;TBil     

小婴儿Kasabach-Merritt综合征1例

Kasabach-Merritt 综合征（KMS）是以巨大血管瘤伴血小板减少和全身出血倾向为特征的一种综合征,由于有严重的血小板进行性消耗,可表现为全身出血倾向,往往发病急,短期内症状进行性加重,甚至威胁生命.KMS并不多见,易误诊或漏诊.现将本院1例KMS报告如下.     

尿素与甲基强的松龙联合介入治疗颌面部重症血管瘤伴血小板减少

目的 探讨婴幼儿颌面部重症血管瘤伴血小板减少的治疗方法 .方法 收集分析2001至2006年我科收治的 35 例颌面部重症血管瘤伴血小板减少患儿的临床表现及治疗经过,年龄最小10 d,最大5个月,平均31 d,血小板明显减低,在76×109/L以下,最低至6.2×109/L,采用颈外动脉结扎置管、40%尿素溶液与甲基强的松龙针剂联合介入治疗的方法 .平均随访1年8个月.结果 35 例患儿中,血小板计数3～7 d恢复到正常的 30 例,8～11 d 5例;血管瘤瘤体逐渐缩小,6～12个月消失 28 例,13～23个月 7 例.其中 3 例出现病情反复.结论 颈外动脉结扎置管、尿素与甲基强的松龙联合介入治疗婴幼儿颌面部重症血管瘤伴血小板减少,疗效确切,创伤小,副作用少.本疗法操作简便,不需要特殊设备,易于推广,是一种较为理想的治疗小儿颌面部重症血管瘤伴血小板减少的方法 .     

婴儿遗传性血栓性血小板减少性紫癜1例报告

目的探讨遗传性血栓性血小板减少性紫癜(TTP)的诊断及治疗。方法回顾分析1例遗传性TTP患儿的临床资料。结果女性患儿,出生后不久即出现黄疸、易激惹、贫血、血小板减少、蛋白尿,并反复发作。基因测序显示,ADAMTS 13基因外显子2个杂合突变,c. 3616 CT(胞嘧啶胸腺嘧啶)、c. 334 delG缺失突变,分别来自于父母,属于复合杂合突变,符合常染色体隐性遗传规律。明确诊断为血栓性微血管病中的遗传性TTP。患儿先后多次复发,经输注血浆治疗效果好。结论临床上典型或不典型溶血性贫血,同时伴血小板减少、肾损害等应警惕遗传性TTP,基因检测有助诊断。遗传性TTP可输注血浆治疗。     

婴儿突发皮肤紫癜

患儿,男,2个月,因发现皮肤紫癜、血小板减少2d就诊,体查发现背部紫红色肿块,软组织彩超提示组织内丰富血流信号,骨髓细胞学提示巨核细胞增多,经激素及丙种球蛋白治疗后血小板迅速上升并维持在正常;同时口服普萘洛尔,随访4个月,患儿背部瘤体明显减小。血管瘤和免疫性血小板减少症诊断明确。对于血管瘤伴血小板减少的患者,应增强对血管瘤血小板减少症 （KMS）的认识,拓展思路,理顺血小板减少与血管瘤的关系,警惕其它原因所致的血小板减少。