脑白质疏松的发病机制

背景 现代神经影像学方法可以检测到越来越多的大脑半球白质改变，后者与老龄化相关，并能够促进特殊认知功能缺损的发生。这些脑白质异常（有时称为脑白质疏松）的发病机制尚不清楚。本文对支持脑白质疏松的病因与特殊类型脑缺血有关的假说的现有证据进行评价，强调脑缺血性损害可导致局限于脑白质的选择性结构改变。综述概要 本文是对关于脑白质动脉循环的解剖学和生理学以及脑白质疏松发开门见病机制的论文（大多数为近10年内发表）进行的评论分析。结论 有相当多的线索支持某些类型的脑白质疏松可能是脑缺血性损伤的结果的假说。与老龄化和卒中危险因素相关的脑实质小动脉和微动脉的结构性改变、脑血流自动调节机制的变化以及大脑半球白质独特的动脉供血状态似乎均参与脑白质疏松的形成。根据我们对现有资料的解释，最有可能造成这种脑白质改变的缺血性损伤类型包括以局部脑血流量适度降低（导致不完全性梗死）为特征的短暂性复发事件。这种假说能够在适当的实验模型中检测。     

脑白质疏松的研究进展

1987年，Hachinski应用脑白质疏松（Leukoaraiosis，LA）来描述深穿支动脉分布区脑室周围或大脑深部白质（半卵圆中心）CT扫描呈低密度或MRI T2加权像呈高信号改变的非梗死性白质异常。在其他的文献中，这种神经影像学改变也被称作白质高信号（white matter hyperintensity，WMH）或白质损伤（white matter lesion，WML）。在广义上，这一术语可能囊括了更多的各种病因和不同发病机制的白质脑病。近20年来，针对老年人LA的研究越来越多地集中在或倾向于它与缺血的关系上，试图将其作为一种独立的临床现象进行更深入的剖析。     

脑白质疏松是卒中的独立危险因素吗？

背景 脑白质疏松是神经影像学中用于描述脑白质下白质异常表现（在CT上表现为双侧斑片状或弥漫性低密度区，在MRI T2加权像上表现为高信号区）的一个术语，回顾性研究获得的证据表明脑白质疏松与卒中相关，前瞻性研究证实它对卒中（包括缺血性和出血性）或血管性死亡的发生有预测价值。综述概要 脑白质疏松最具有预测意义的缺血性卒中亚型是腔隙性梗死，因为后者很可能是由相同的小血管病理学改变造成的。业已证实，脑白质疏松患者易发生基底节和脑叶部位的脑出血，尤其当患者有广泛性白质疏松并且因原来的缺血事件接受抗凝治疗时。结论 脑白质疏松和卒中有共同的病理生理学机制，很可能是同一种疾病的不同表现，必须把脑白质疏松看作卒中的中间替代物，而不是一种卒中危险因素。     

关于脑白质营养不良的诊断

关于脑白质营养不良的诊断薛启近年来由于神经影像学的进步，如ＣＴ或磁共振成像（ＭＲＩ）设备不断引进或更新，人们对于大脑白质疾病的认识有了很大的提高。其中在一些儿童或青、少年的大脑影像中。有时发现了皮层下白质有大片融合的ＣＴ低密度（或ＭＲＩ异常信号）影...     

注意缺陷多动障碍脑白质纤维束异常的磁共振影像学研究

大脑白质的发育对个体正常行为和认知功能的建立至关重要,已有大量研究表明白质微结构改变和注意缺陷多动障碍(ADHD)核心症状以及认知功能缺陷有关,提示脑白质异常可能为该病的神经基础之一。本文旨在通过对儿童青少年ADHD患者的大脑白质磁共振影像学研究进行回顾与总结,归纳ADHD主要相关白质纤维束的改变特征及其与临床表现的关系,揭示ADHD潜在的脑白质病理机制,并对未来研究方向进行展望。     

半自动MRI定量方法测定脑白质高信号体积与病变定性评分的相关性

背景：在磁共振T2加权像和液体衰减反转恢复像中脑白质病变表现为白质高信号,目前对脑白质高信号体积、部位与认知功能损害的关系仍存在争议。 目的：以头颅磁共振对皮质下缺血性脑血管病患者白质高信号进行定量和定性测定,分析高信号体积和部位与认知损害的关系。 设计、时间及地点：于2007-12/2008-09在河北省人民医院神经内科完成。 对象：依据影像学诊断标准确定皮质下缺血性脑血管病53例,记录症状和体征,并进行神经心理学评估。 方法：采用美国GE公司生产的半自动1.5T MRI机对患者行头MRI扫描,定量测定脑白质高信号体积,并结合脑白质病变定性评分。 主要观察指标：分析皮质下缺血性脑血管病患者脑白质高信号体积与评分的相关性,以及白质病变与认知损害的关系。 结果：脑白质高信号体积和评分高度相关（rs=0.989, P < 0.001）,两者呈曲线关系。分层多元线性回归分析显示,白质高信号体积、白质高信号总评分的变化可以分别解释简明精神状态检查评分改变的10.5%和6.8%,前者较后者能更敏感地预测简明精神状态检查评分变化。不同区域脑白质病变中,仅基底核区白质高信号评分与简明精神状态检查评分有关（t=-2.126, P=0.039）,其他各区域白质高信号评分均非简明精神状态检查评分独立预测指标。 结论：脑白质高信号体积与评分均可应用于脑白质病变的测定,前者测定较脑白质高信号评分更敏感;皮质下缺血性脑血管病患者认知功能损害随着脑白质病变的增多,尤其是基底核区白质病变的增多而加重。     

弥散张量成像技术在脑肿瘤手术中的应用(附78例分析)

目的评估磁共振弥散张量成像（DTI）技术在脑肿瘤微侵袭手术治疗中的应用价值。方法对78例脑肿瘤采用DTI成像技术，在手术前获得脑白质纤维束图像，了解脑肿瘤与白质纤维束的关系，制定手术计划。其中脑胶质瘤56例，脑膜瘤15例，脑转移瘤5例，恶性淋巴瘤2例。均行显微外科手术，53例实施术中神经导航，其中13例行MR＋DTI影像融合导航。结果DTI显示脑白质纤维束受脑肿瘤占位效应、浸润和瘤周水肿等影响，而表现为移位、融合和破坏三种形式，可合并两种或三种形式存在。本组脑肿瘤累及白质纤维束受累区域为胼胝体区42例（单纯移位16例，融合15例，破坏11例）；锥体束27例（单纯移位14例，融合8例，破坏5例）；视放射9例（均为单纯移位）。脑白质纤维束受累体征术后改善或转阴性31例，无改变28例，新增或加重19例（其中脑肿瘤大部切除后伴发瘤周显著水肿12例，瘤床渗血7例）。无死亡病例。结论评定脑肿瘤与DTI之间关系对术前设计手术入路，术中决定切除范围和指导手术操作具有指导意义。神经导航为脑肿瘤手术中保护脑白质纤维束提供了可靠保证。     

脑白质疏松的治疗

脑MRI上的皮质下白质信号强度改变被称之为白质疏松，它在老年人的影像学研究中很常见，以前被认为是一种良性老龄化过程。然而，最近的研究发现脑白质疏松的存在与卒中、认知功能减退和痴呆的风险增高之间存在确切的联系。并且，流行病学研究显示白质疏松与年龄和其他一些可纠正的危险因素有关，包括吸烟、高血压、糖尿病，高同型兰胱氨酸血症，高脂血症和过量钦酒。尽管尚缺乏前瞻性研究的结果，但目前的证据提示对心血管疾病危险因素的积极治疗可以防止脑白质疏松及随之而来的卒中和痴呆的发生或进展。     

皮质下脑梗死所致血管性认知障碍患者认知功能与脑白质病变的相关性研究

目的 分析皮层下脑梗死所致血管性认知障碍 （subcorticalvascular cognitive impairment, SVCI） 脑白质 变性与认知功能评分的相关性。 方法 连续入组皮层下脑梗死患者91例, 根据神经心理学蒙特利尔认知评估 （Montreal Cognitive Assessment, MOCA） 分为皮层下脑梗死所致血管性认知障碍 （subcortical vascular cognitive impairment, SVCI） 组 （49例） 和无认知障碍的皮质下梗死 （subcortical infarcts, SI） 组 （42例） , 分析其临床、 认知 障碍、 神经影像学特征, 并探讨认知障碍与白质损伤的相关性。 结果 SVCI组糖尿病发病率高于SI组 （38.78% vs 16.67%, P =0.02） , SVCI组脑白质病变患者37 例 （75.51%） 。 脑白质损害程度与MOCA执行功能 （ Rs =-0.415, P =0.028） 、 瞬时记忆 （ Rs =-0.577, P =0.001） 、 注意 （ Rs =-0.382, P =0.001） 、 延迟记忆 （ Rs =-0.389, P =0.041） 等4个分量表以及MOCA 量表总分 （ Rs =-0.495, P =0.002） 成负相关。 结论 SVCI患者糖尿病比例高于SI患者, 白质病变多见, 且白质病变的程度可以反映不同程度的认知 损害。     

缺血性脑白质病变与认知功能障碍的相关性研究

目的探缺血性脑白质病变与认知障碍的关系，为血管性痴呆的预防、早期诊断和治疗提供理论依据。方法选择138例经颅脑MRI证实的脑白质病变患者，并分为缺血性脑白质病变组和非缺血性脑白质病变组，分别进行简易智能状态检查量表（MMSE）评估比较，并对白质病变进行分级，进行组内及两组患者认知功能严重程度比较。结果缺血性白质病变组认知功能障碍发生率及Ⅱ、Ⅲ段白质病变者的认识功能障碍的严重程度明显高于非缺血性白质病变组；组内比较缺血性白质病变组和非缺血性白质病变组认知功能障碍与白质病变严重分级呈正相关，而二者无明显关系。结论缺血性白质病及其严重程度对认知功能障碍的发生及严重程度有显著影响，而非缺血性白质病则对认知功能障碍影响较小。     

急性腔隙性脑梗死患者脑白质疏松磁共振影像分层研究

目的 通过分析腔隙性脑梗死患者脑白质疏松磁共振成像（magnetic resonance imaging,MRI）特点并结合脑白质血液供应,探讨影像学分层的临床价值。 方法 连续选取北京天坛医院住院的合并脑白质疏松的急性腔隙性脑梗死患者61例,按其脑白质疏松部位不同分为3组（皮层下组、室旁组和混合组）,按其脑白质疏松的严重程度分为3级,分析各组患者临床一般资料的特点及各组、各级脑白质疏松MRI特点。 结果 皮层下组患者年龄较室旁组及混合组小,其差异具有统计学意义（P<0.05）。腔隙性脑梗死患者中,深部、室旁白质疏松及深部合并室旁白质疏松共占88.50%,而皮层下白质疏松占11.50%。深部/室旁白质疏松以2级常见,皮层下白质疏松以1级最常见。 结论 腔隙性脑梗死患者脑白质疏松随年龄增加而加重,而且其脑白质疏松多发生在深部和或室旁白质。     

重组人红细胞生成素干预与脑白质损伤的修复

动物实验证实,红细胞生成素具有神经保护作用。采用4日龄SD大鼠双侧颈总动脉结扎法建立新生大鼠缺氧缺血性脑白质损伤动物模型,给予重组人红细胞生成素,观察干预前后大鼠脑病理形态学和远期神经行为功能的改变。结果表明,大鼠脑白质损伤后7,26 d,红细胞生成素干预的大鼠体质量明显增高。脑白质损伤后72 h,7 d 红细胞生成素干预的大鼠脑室周围白质中出现可反映脑白质少突胶质细胞髓鞘损伤程度的髓鞘碱性蛋白阳性表达细胞显著增多,可反映轴索损伤淀粉样前体蛋白阳性表达细胞显著减少。脑白质损伤后48 h,72 h,7 d,26 d大鼠脑室周围白质中可反映脑白质星形胶质细胞损伤程度的神经胶质原纤维酸性蛋白阳性表达细胞明显减少。红细胞生成素干预30日龄大鼠,斜坡试验转头时间缩短,旷场试验检测分数增高。结果说明,缺氧缺血损伤后尽早给予红细胞生成素干预能够促进大鼠的生长发育和脑白质损伤的修复,改善其神经行为功能。     

白质疏松

许多疾病能引起大脑白质广泛脫鞘,而弓状纤维保留。过去因限于病理诊断,其发生率较低。80年代后,随着社会的老龄化及神经影像学的发展,发现许多因素可引起原发性和继发性白质病损,CT表现为白质低密度改变,即所谓白质疏松。本文结合临床、影像学、病理及病因等问题,对较常见的白质脑病加以综述。     

遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变一例

<正>遗传性弥漫性白质脑病合并轴索球样变（hereditary diffuse leukoencephalopathy with spheroids,HDLS）是临床罕见的、进展性中枢神经系统遗传性白质变性病。该病临床表现不具有特异性，易被误诊。因此，本文报道一例CSF1R基因发生新位点突变患者，该患者出现快速进展性痴呆、癫痫及运动障碍等症状，头颅磁共振（MRI）平扫出现脑白质变性、脑萎缩等多种改变，推测HDLS可能性很大，旨在提高临床医生对HDLS的认识。     

1例脑白质病变家系报道（附影像学资料）

脑部白质是神经系统重要的组成部分,白质通路连接着不同的灰质功能区,负责神经功能的传输。脑白质病变会导致认知、行为等的改变。现将1例脑白质病变家系报告如下。     

AARS2基因突变相关的脑白质营养不良1例并文献分析

正脑白质营养不良是一组髓鞘形成或维持发生障碍的遗传性疾病,遗传因素决定其异质性~([1])。迟发性白质脑病(Late-onset leukoencephalopathy),是一种常染色隐性遗传的神经退行性疾病,属于AARS2基因突变相关的脑白质营养不良,主要表现为进行性共济失调、痉挛、认知功能的下降伴额叶功能障碍。脑磁共振显示明显的脑部深部白质改变和小脑萎缩,女性患者常伴有卵巢功能的衰竭~([2])。文中收集1例相对少见的迟发性白质脑病的临床、影像和实验室检查资     

抑郁症患者脑白质变化初步研究

目的：利用能够提示脑白质纤维完整性的磁共振弥散张量成像（DTI）探讨首发和复发重性抑郁症患者脑白质纤维的变化及其差异。方法：20例重性抑郁症患者（首发9例，复发11例）和20名正常对照者均经常规磁共振成像（MRI）平扫，未发现异常者继续进行DTI和结构MRI（3D）扫描，基于像素的全脑分析技术对DTI数据进行分析。结果：与对照组相比较，抑郁症组白质纤维结构在双侧额中回、右顶下小叶及双侧脑岛等区域白质的各向异性值（FA）显著降低（各脑区P均〈0.001，cluster〉30像素）;与首发抑郁症患者相比较，复发抑郁症患者右侧额上回、右顶叶、中央前回、中央后回及右顶下小叶等区域FA值降低更为显著（各脑区P均〈0.001，cluster〉10像素）。结论：重性抑郁症患者存在脑白质异常，抑郁反复发作会导致脑白质损害进一步加重。     

Binswanger病14例临床分析

本文分析１４例Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ病（ＢＤ），ＢＤ的发病形式缓慢，病因多为高血压病，病灶及局限大脑白质，临床特点为渐进性痴呆，二便失禁，步态异常，ＣＴ或ＭＲ为脑室周围白质密度降低，基底节多发腔隙梗塞及脑萎缩，提出影像学改变先天症状出现。     

脑白质疏松的遗传学

老年人脑CT和MRI经常显示脑室周围和皮质下白质区域的信号强度改变，这被称为脑白质疏松。尽管轻度受累的患者没有任何症状，但严重的脑白质疏松会引起认知障碍和步态异常。在组织病理学上，脑白质疏松区域总是表现为小动脉和微动脉硬化，管腔狭窄以及迁曲，同时伴有因缺血引起的不同程度的神经胶质增生，脱髓鞘和轴变缺失。遗传变异在脑白质疏松的体积及其相关临床表现的个体差异中起相当大的作用。阐明与脑白质疏松个体差异有关的遗传因素特征有助于增强我们对缺血性脑损伤分子机制的理解，并为这种常见类型血管性痴呆的诊断、评估、治疗和预防开辟新途径。     

慢性间断缺氧对老年期大鼠脑白质的影响

目的研究慢性间断缺氧对老年期大鼠脑白质的影响。方法建立老年期SD大鼠慢性间断缺氧模型,免疫组化检测大鼠脑室旁白质髓鞘碱性蛋白（myelin basic protein,MBP）、神经微丝H＋L（neutofilament—H＋L,NF-H＋L）、胶质纤维酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein,GFAP）表达并行图像分析;电镜下观察大鼠脑内髓鞘、轴突的超微结构。结果慢性间断缺氧可使老年期大鼠脑白质MBP、NF-H＋L表达减少及GFAP表达增加（P均〈0．05）,MBP与NF-H＋L呈高度正相关（R^2=0．908,P〈0．01）。电镜观察与空白对照组比较,缺氧组大鼠脑内可见较多的髓鞘脱失、轴突受损。结论慢性间断缺氧可对老年期大鼠脑白质产生不良影响,表现为髓鞘脱失、轴突变性以及神经胶质增生。