复发性多软骨炎致气道狭窄一例

患者 ,男性 ,30岁。因声嘶 15月 ,加重伴吸气性呼吸困难半年于 2 0 0 0年 5月 2 4日入院。患者于 1998年 12月无明显诱因出现左耳廓红肿痛 ,无化脓及破溃。在当地医院予先锋Ｖ及先锋必抗炎治疗 ,2～ 3个月后红、肿、痛渐消退。于 1999年 2月出现声嘶 ,不伴咽痛、咳嗽、呼吸困难。在当地和外地多家医院以咽喉炎治疗无好转。同年 7月发现鼻梁塌陷 ,11月出现吸气性呼吸困难 ,喉部喘鸣音 ,轻微活动即感胸闷、气短。在当地以哮喘治疗无好转。既往患者身体健康。查体 :左侧耳廓下部较右侧略增大 ,鼻梁塌陷成鞍鼻。喉部及双上肺可闻及吸气性哮鸣音 …     

复发性多软骨炎引起支气管狭窄2例报告

近年来，我院收治2例复发性多软骨炎（RP）引起支气管狭窄患者。现报告如下。     

累及气道的复发性多软骨炎2例

正复发性多软骨炎(relapsing polychondritis)本身为一种少见、长程、有潜在生命危险的炎症性疾病,而以"喉、气管及支气管软骨炎"为主要表现的复发性多软骨炎更是呼吸内科罕见病例[1]。因此,临床医生对此病通常认识不足,导致漏诊、误诊。该病如果早期诊断、及时诊治,可改善患者预后。因此,为加深呼吸科医生对该病的认识,本文将2014年我院呼吸科收治的两例复发性多软骨炎患者报道如下。     

累及气道的复发性多软骨炎27例治疗分析

目的分析累及气道的复发性多软骨炎患者的临床特点及治疗转归。方法回顾性分析气道受累的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果 27例累及气道的复发性多软骨炎患者,女性15例,男性12例,平均年龄52岁(14～65岁),以呼吸道症状起病的23例(85.2%),病程1个月～15年。11例管腔狭窄明显者经保守治疗无效后置入气道内支架,1例支架置入失败,置入术后第2日气促评分1.1±0.3,较治疗前明显缓解(P0.05),放置支架患者均出现不同程度的肉芽增生、气道再狭窄及呼吸道感染。3例行气管切开术,3例行气管切开及支架置入术。13例管腔狭窄轻者及1例支架置入失败者给予保守治疗,均病情稳定出院,出院时气促评分1.3±0.2,较治疗前缓解(P0.05)。结论复发性多软骨炎累及气道时,首选内科保守治疗,保守治疗无效时可行支气管镜检查评估管腔狭窄程度,管腔狭窄程度严重者可选择介入治疗,能迅速缓解症状,但并发症较多。     

累及气道的复发性多软骨炎2例并文献复习

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的认识,减少误诊和漏诊率。方法分析我院2例累及气道的复发性多软骨炎的临床资料。结果1例患者因就诊时较晚,最后死于呼吸衰竭,另1例患者较早得到诊断,激素治疗预后较好。结论对伴有气管、支气管受累的复发性多软骨炎及时正确诊断,在疾病早期糖皮质激素治疗能显著改善症状,延缓疾病进展。     

置入气道支架治疗复发性多软骨炎一例

患者女性 ,4 0岁。因反复咳嗽、喘息伴活动后气喘 ,进行性加重 8个月 ,于 2 0 0 0年 5月入院。患者 8个月前开始咳嗽 ,咳少量白粘痰 ,喘息伴活动后气喘并进行性加重。先后至多家医院就诊 ,按“支气管炎 ,哮喘”等治疗无效。入院查体 :体温 3 6 8℃ ,脉搏 112次 /ｍｉｎ ,呼吸 2 4次 /ｍｉｎ ,血压 10 5 /60ｍｍＨｇ( 1ｍｍＨｇ =0 13 3ｋＰａ) ,神清 ,精神差 ,口唇无紫绀 ,呼吸急促 ,三凹征 ,双肺呼吸音粗 ,散在哮鸣音 ,心率 112次 /ｍｉｎ ,律齐 ,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音 ,腹平软 ,无压痛 ,肝脾肋下未触及 ,双下肢不水肿。查白细胞…     

复发性多软骨炎诊疗规范

复发性多软骨炎（RP）是一种免疫介导的全身炎症性疾病,主要累及软骨及富含蛋白聚糖成分的组织,特征性表现为耳和鼻软骨炎症、畸形。为提高临床医生对RP的认识和诊疗水平,中华医学会风湿病学分会在借鉴目前国内外经验和指南的基础上,制定了本规范,总结了RP的临床表现、诊断及疾病活动评估,旨在规范RP临床治疗方案,改善RP患者预后...     

Relapsing polychondritis with Castleman-like lymphadenopathy: a case report

Summary Relapsing Polychondritis (RP) is a systemic disorder characterized by an inflammatory process involving predominantly cartilaginous structures and the cardiovascular system. Lymphadenopathy is a very uncommon finding of RP. We report on a patient affected by RP presenting with lymphadenopathy of Castleman-like type quickly responsive to corticosteroids. The bronchial involvement and the evolution of the inflammatory process in a 3-year follow-up has been documented by computed tomography of the chest.Deceased     

以声嘶为首发症状的复发性多软骨炎1例报告并文献复习

1病历资料患者女,37岁,江西上饶人,汉族,家庭妇女。4个月前无明显诱因出现单声干咳,无痰,以夜间为主,咳嗽不剧,无咽痛、发热,无声嘶、胸痛。干咳持续2个月后出现持续性声音嘶哑,同时有咽部黏稠异物感,不能咳出。此后多次于杭州市各家医院就诊,诊断为"肺炎,上呼吸道感染"等,予"头孢美唑,克林霉素"等抗感染、补液治疗,病情好转后症     

Relapsing polychondritis with severe aortic insufficiency

Summary Relapsing polychondritis (RP) is a rare disease characterized by auricular, nasal and respiratory tract chondritis, ocular inflammation, inflammatory polyarthritis and cardiovascular abnormalities. Here we describe a patient with a five-year history of mild nasal and auricular chondritis, which suddenly developed into a severe aortic insufficiency with rest dyspnea. The pathogenesis and the management of this rare connective tissue disease are discussed.     

累及气道的复发性多软骨炎的临床特征及其处理

目的提高对侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎的临床特征及治疗方法的认识。方法回顾性分析2000年8月至2006年10月收治的13例侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者的临床资料。结果13例累及气管、支气管的复发性多软骨炎患者中男9例，女4例，年龄30-61岁，平均年龄50岁。疾病早期临床表现以咳嗽、咽喉痛及声嘶多见，疾病后期常表现为胸闷、气促、呼吸困难，重者可表现为下呼吸道反复感染和（或）呼吸衰竭。支气管镜检查早期可见喉、声带水肿，气管、支气管黏膜充血、水肿，软骨环肿胀及管腔狭窄；疾病后期由于气管、支气管软骨破坏而出现气道软骨环消失，管壁软化，呼气时部分气道陷闭。胸部CT检查早期可见气管、支气管壁弥漫性增厚伴管腔狭窄；疾病后期出现管腔重度狭窄，部分患者可有气道壁的钙化。肺功能测定表现为不同程度的阻塞性通气功能障碍。13例患者中有12例患者接受了糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗，其中6例疾病早期患者症状均有不同程度的改善，其余6例患者症状无改善，在给予气道金属支架置入后（共放置气管、支气管支架12枚）5例患者气道阻塞明显改善，1例无缓解，仍需呼吸机辅助通气。随访1—48个月后有12例存活，1例随访2年后死亡。结论侵犯气管、支气管的复发性多软骨炎患者疾病早期糖皮质激素治疗可显著改善症状，疾病后期出现明显气道阻塞时可行支架置入、气管切开及呼吸机辅助通气治疗，以延长生存期。     

重度气道狭窄置放国产镍钛记忆合金支架的方法学研究

目的 对重度气道狭窄患者置放国产镍钛记忆合金支架的方法学进行初步评价.方法 应用全身麻醉下分别采用经喉罩、气管插管或硬质气管镜的方法对2005年11月至2009年4月收入北京大坛医院呼吸科的40例难以在局部麻醉下操作的重症气道狭窄患者置入国产镍钛记忆合金气道支架.结果 40例患者根据病变部位及病变特点选择经喉罩23例,气管插管11例,硬质气管镜6例,并予全身麻醉及机械通气,共放置了42枚支架:气管支架27枚(其中覆膜支架9枚)、左主支气管支架8枚、右主支气管至右中间段支架2枚、气管至左主支气管楔形支架5枚.在全身麻醉、机械通气维持患者各项生命体征的条件下,所有病例都顺利置入,未出现并发症.支架释放后所有病例气道压力即降至正常,同时其他机械通气参数也恢复正常.大部分患者呼吸困难指数分级由Ⅳ～V级改善到0～Ⅱ级.结论 对于重度气道狭窄患者,在全身麻醉下经喉罩、气管插管及硬质气管镜的方法可以顺利放置局部麻醉下难以操作的各种高难度气道支架的置放,并且安全、有效、舒适,值得在临床进一步推广.     

调强放疗治疗良性气道狭窄及文献复习

目的 探讨使用调强放疗治疗良性气道狭窄的可行性.方法 报道使用调强放疗治疗1例良性气道狭窄患者的方法,评价近期疗效和术后不良反应,并结合多个国内外期刊数据库检索到的放疗治疗良性喉或气道狭窄疾病的病例资料进行研究探讨.结果 本例患者经调强放射治疗后,无再发气促,术后随访1年,纤维支气管镜检查气道通畅,狭窄处无冉发肉芽组织增生.术后无明显不良反应.结论 调强放射治疗作为一种新的治疗方法,可以用于治疗一般标准介入治疗无效的反复肉芽组织增生的良性气道狭窄.     

复发性多软骨炎20例临床分析

目的：提高对复发性多软骨炎的认识。方法：收集并分析20例复发性多软骨炎患者的临床和实验室检查资料。结果：发病年龄35－86岁，平均53．4岁，平均病程1．1年。90％的患者均有耳软骨炎；80％有呼吸系统受累，其中75％有鼻软骨炎，4例出现严重的气管、支气管软骨炎；部分患者有关节、皮肤、心脏、血管和神经系统受累；20％合并有其他风湿性疾病或自身免疫病。结论：气管、支气管软骨受累是病情严重的信号。早期诊断，给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。