肾上腺皮质激素联合输注供者同型洗涤红细胞治疗ABO血型不合肝移植溶血性贫血

目的探讨ABO血型不合肝移植术后过客淋巴细胞综合征(PLS)应用肾上腺皮质激素(激素)联合输注供者同型洗涤红细胞的治疗效果。方法回顾性分析1例ABO血型为A型Rh(D)阳性受者接受ABO血型为O型Rh(D)阳性供肝肝移植术后发生PLS并继发溶血性贫血的临床资料。结果受者术后血红蛋白呈下降趋势,总胆红素明显升高,血液中检测出抗A抗体得以确诊。经输注O型洗涤红细胞,应用激素、免疫球蛋白治疗后贫血明显改善,并获得临床痊愈。结论 ABO血型不合肝移植后受者出现不明原因贫血应考虑PLS所致的溶血性贫血,及时应用激素联合输注供者同型洗涤红细胞治疗可获得良好预后。     

尿毒症合并自身溶血性贫血1例

<正>自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)是因机体产生针对自身红细胞抗原的抗体,抗原抗体反应介导而引起机体红细胞破坏加剧所致贫血性疾病[1],临床较常见,但尿毒症合并自身免疫性溶血性贫血却少见,现将我科收治1例AIHA报道如下。临床资料患者,男,76岁,28年前因腰酸伴肉眼血尿,查腹部超声示多囊肾。1995年因胃出血,查血肌酐150μmol/L,给予保守治     

脾切除对几种血液病的治疗作用(附56例分析)

目的 总结对血液病病人行脾切除的治疗效果、适应证和手术并发症。方法 回顾性分析１９８１～１９９８年间５６例血液病病人脾切除术的资料,根据治疗效果,总结出适应证及并发症的预防。结果 根据血液学参数结果,脾切除对原发性血小板减少性紫癜、遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血（Ｅｖａｎｓ病）有确切的治疗效果,有效率分别为８７．５％,８０％,７７．８％     

非清髓性造血干细胞移植后并发移植物抗宿主病的相关因素分析

目的 探讨和分析非清髓性造血干细胞移植(NST)后并发移植物抗宿主病(GVHD)的相关因素.方法 选择34例血液病患者,其中重型再生障碍性贫血(SAA)15例,重型β-地中海贫血(TM)1例,肿瘤性血液病18例;进行无关供者脐带血造血干细胞移植(UCBT)11例,同胞供者骨髓联合外周血干细胞移植7例,外周血造血干细胞移植(PBSCT)16例.移植前采用以抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、抗淋巴细胞球蛋白(ALG)或者氟达拉滨强效免疫抑制为基础的非清髓性预处理方案.GVHD的预防采用短程的甲氨蝶呤(MTX)联合环孢素A(CsA).观察非清髓性造血干细胞移植后的临床特点以及急、慢性移植物抗宿主病的发生情况;分析发生慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的相关因素.结果 NST的植入率为91.2%.移植后7例肿瘤性血液病患者形成了供、受者造血细胞混合嵌合体(MC),给予供者淋巴细胞输注(DLI)2～9次后,例由MC转变为供者造血细胞完全嵌合体(FDC).随访12(3～96)个月,共发生Ⅰ～Ⅱ度急性移植物抗宿主病(aGVHD)5例,GVHD 15例.经统计学分析,发现年龄大的肿瘤性血液病患者经以ATG为基础的NST后,再给予DLI,其cGVHD的发生率高,且合并感染,对治疗的反应差;而以氟达拉滨为基础的NST患者发生cGVHD后治疗反应较好.移植100 d前后患者分别死亡3例和5例,其中3例死于广泛性cGVHD.结论 患者的年龄大、有合并症、以ATG为基础的预处理方案、肿瘤性血液病是NST后患者并发cGVHD的危险因素.     

供者表达活化性杀伤细胞免疫球蛋白样受体对造血干细胞移植预后的影响

目的 观察供者表达活化性杀伤细胞免疫球蛋白样受体（aKIR）对受者造血干细胞移植（HSCT）预后的影响。方法 1996年至2001年共行亲缘性人类白细胞抗原（HLA）全相合骨髓移植59例，以序列特异性引物多聚酶链反应法（SSP-PCR）检测供者aKIR的表型。分析供者表达aKIR对受者移植后病毒、细菌和真菌感染及出血、复发、存活情况的影响。结果 供者表达aKIR与受者移植后出血、病毒及细菌感染发生的概率无明显相关性；当供者表达KIR3DS1表型时，发生真菌感染概率增高（X^4．804，P=0．028）。供者表达aKIR对受者HSCT后存活率和白血病复发率均无明显影响。结论 亲缘性HLA全相合HSCT中，供者表达aKIR并不能改善受者的移植效果。     

类风湿关节炎合并自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种以侵蚀性关节炎为主要临床表现的自身免疫病。贫血是RA最常见的关节外表现,RA患者的贫血患病率为30%~70%^[1]。RA贫血的常见类型主要有慢性病贫血、缺铁性贫血、药物治疗相关性贫血等,而合并自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anemia,AIHA)并不多见。本文报道1例RA合并AIHA患者并进行相关文献复习。     

血液病脾切除术的并发症

目的总结血液病患者脾切除术的手术指征、并发症和治疗效果。方法回顾性分析１９８６年～１９９５年间７５例血液病患者的脾切除术资料,其中良性血液病６５例,恶性血液病１０例。结果良性血液病的术中失血量、术后并发症与脾脏大小有关,常见术后并发症依次为肺部感染、膈下感染及术后出血,术后并发症发生率为２０％。手术后血液学参数改善的程度依次为遗传性球形红细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血、原发性血小板减少性紫癜合并自身免疫性溶血性贫血。恶性血液病行脾切除术后,术后并发症发生率为５０％,且不能延长生存期。围手术期长期使用抗菌素未能降低手术感染率。结论脾切除术对良性血液病行之有效,对恶性血液病患者则需慎重。脾切除术的围手术期不需长期使用抗生素     

非清髓性造血干细胞移植后移植物抗宿主病的临床观察

目的 观察非清髓性造血干细胞移植（NST）后移植物抗宿主病（GVHD）的发生情况。方法 将18例患者分为3组：A组为6例重型再生障碍性贫血（SAA）成人患者，行无关供者脐血造血干细胞移植；B组为5例SAA患者，行同胞供者骨髓联合外周血造血干细胞移植；C组为7例肿瘤性血液病患者，其中3例行同胞供者骨髓移植，4例行外周血造血干细胞移植。均采用以抗胸腺细胞球蛋白或抗淋巴细胞球蛋白为基础的预处理方案。A组和B组应用环孢素A（CsA）和甲泼尼龙预防GVHD，C组应用CsA和甲氨蝶呤预防GVHD。C组形成混合性嵌合体后行供者淋巴细胞输注（DLI）。结果 A组有4例形成并维持混合性嵌合体状态，1例死于真菌性败血症，1例自动出院。移植后早期，B组有3例供者型嵌合体占94％以上，并在短期内转变并维持完全供者嵌合体状态，获得无病存活，其中1例在移植后8个月发生慢性GVHD；另2例行供者千细胞输注后，1例6个月后死于继发性纵隔淋巴瘤，1例造血功能恢复。C组患者早期均形成混合性嵌合体，获得血液学部分缓解，患者DLI前无急性GVHD发生，1例于2次DLI后死于严重感染，1例失访；另5例分别经过4、3、7、5、4次DLI，全部转为完全供者型嵌合体，并获得血液学完全缓解，4例并发慢性GVHD，2例并发急性GVHD。结论 对于SAA患者，NST的临床效果较好，GVHD的发生率较低；而对于肿瘤性血液病，NST后患者的早期死亡率低，急性GVHD发生率下降，但慢性GVHD和感染的发生率较高。     

异基因造血干细胞移植后早期深部真菌感染风险因素分析

目的提高对异基因造血干细胞移植后早期深部真菌感染风险的认识。方法分析22例异基因造血干细胞移植患者的移植方式、病程、白细胞植入时间、移植后白细胞计数与早期深部真菌感染的相关性。结果6例患者异基因造血干细胞移植后早期发生深部真菌感染。采用半相合和无关供者的造血干细胞移植的患者深部真菌感染发生率明显高于全相合亲缘供者的造血干细胞移植,使用过兔抗人胸腺淋巴细胞球蛋白(ATG)或猪抗人淋巴细胞球蛋白(ALG)的患者,深部真菌感染发生率明显高于未使用者。在全相合的亲缘供者的造血干细胞移植中,真菌感染与非感染患者移植后0和14d白细胞计数存在显著性差异,而两组患者移植前病程和移植后7、21 d的白细胞计数差异无显著性。结论移植方式、使用ATG或ALG、移植后0和14 d白细胞数是移植后早期深部真菌感染发生的危险因素。     

交叉配型阳性受者超高供者特异性抗体基线水平提示肾移植预后差

<正>肾移植受者预存供者特异性抗体会增加体液性排斥反应的发生风险。为了明确供者特异性抗体基线水平(移植前)与抗体介导的排斥反应、移植肾肾病、移植肾长期存活的相关性,美国梅约医疗中心选择2000     

难治性溶血性贫血患者利妥昔单抗联合治疗的护理

对3例难治性溶血性贫血患者,采用足量激素、大剂量丙种球蛋白或血浆置换及干细胞移植治疗的同时,联合利妥昔单抗治疗。结果用药过程中未发生不良反应,患者均好转出院。提出做好心理护理、病情观察、血浆置换及输血护理,尤其是药物的观察护理能保证难治性溶血性贫血患者的治疗效果。     

1例HLA半相合造血干细胞与MSC共移植治疗SAA的护理

对1例重症再生障碍性贫血(SAA)患者进行了HLA半相合非清髓性造血干细胞与间充质干细胞(MSC)共移植治疗.结果 移植后 12 d中性粒细胞数＞0.5×109/L, 21 d WBC 4.5×109/L,Hb 99 g/L,PLT 108×109/L.经HLA配型,红细胞亚型和VNTR检测,为供者型完全嵌合体.患者除口干、眼干外,随访36个月,现仍无病存活,无急慢性GVHD发生.提出在移植过程中加强心理护理,在围移植期执行规范化操作,加强无菌观念,严密观察患者的生命体征、治疗的不良反应对保证移植成功,减少并发症的发生,提高疗效具有重要意义.     

猕猴预致敏后肾移植加速性排斥反应的免疫学及病理学特点

目的 观察猕猴预致敏后肾移植加速性排斥反应的免疫学及病理学变化特点.方法 建立猕猴皮肤预致敏后肾移植加速性排斥反应模型(供、受者各3只).检测3只受者皮肤移植预致敏前、后及肾移植后血清内供者特异性抗体的变化.并在发生排斥反应时对移植肾进行免疫组织化学(测定补体、抗体的沉积及各类型淋巴细胞浸润情况)及病理学分析.结果 3只受者均发生了加速性排斥反应.其中2只受者在预致敏后血清中供者特异性抗体明显增加,对供者的淋巴毒反应明显升高;肾移植后受者血清中供者特异性抗体及针对供者的淋巴毒进一步升高.苏木精-伊红染色显示排斥反应的移植肾内有明显的动脉坏死、血栓形成、间质出血、中性粒细胞浸润;免疫组织化学及荧光染色显示移植肾内有大量的补体、抗体沉积(主要为IgG),而各种类型的淋巴细胞浸润少见.另1只受者体内的供者特异性抗体及对供者淋巴毒反应的升高程度不如前2只明显,病理学变化以肾小管损伤为主.结论 皮肤移植预致敏可以诱导受者产生程度不等的预存抗体,导致大多数移植肾在术后早期发牛主要南抗体和补体介导的严重的急性体液性排斥反应.     

公民逝世后器官捐献感染性供者的移植应用

实体器官移植后感染是影响移植器官及受者存活的重要因素。我国自开展公民逝世后器官捐献移植以来,供者来源性感染(DTI)案例不断增加。DTI包括各种细菌、真菌、病毒等。临床上需要根据具体的病原体及受者的情况综合判断感染性供者器官是否使用。受者术后是否会发生DTI受供者感染的病原体种类、受者情况、术中情况及免疫抑制剂的应用方案等多种因素的影响。我国应建立完善供者来源性疾病的监控/报告系统,更好地通过循证医学证据指导临床。     

非清髓性无关供者脐血移植与同胞供者骨髓移植治疗再生障碍性贫血的比较

目的 对非清髓性无关供者脐血移植与同胞供者骨髓移植治疗重型再生障碍性贫血(SAA)的临床效果进行评价和比较.方法 回顾性分析15例SAA患者进行非清髓性造血干细胞移植的临床资料,根据造血干细胞(HSC)来源的不同,将患者分为骨髓移植组(BMT组;6例)和脐血移植组(UCBT组;9例).对两组患者术后的外周血象、骨髓象、细胞嵌合体状态、移植物抗宿主病(GVHD)以及存活率等长期随访结果进行了统计学分析.结果 BMT组和UCBT组造血干细胞植入率分别为100%和66.7%,两组比较,差异有统计学意义(P＜0.05).UCBT组移植后大多数形成了供、受者型细胞混合嵌合体,BMT组大多数形成了供者型完全嵌合体.BMT组血象恢复正常的中位时间为25 d、UCBT组为120 d,BMT组骨髓象恢复正常的中位时间为25 d,UCBT组为150 d.BMT组慢性GVHD的表现以肝功能异常为主,而UCBT组则以皮疹为主.UCBT组术后早期感染率为33.3%,BMT组为16.7%.结论 非清髓性无关供者脐血移植和同胞供者骨髓移植均可成功治疗SAA;但与BMT比较,UCBT的造血功能恢复较慢、血型转变少而延迟、早期感染率较高、而慢性GVHD的程度却较轻.     

ABO血型主要不合异基因造血干细胞移植后纯红细胞再生障碍的临床分析

目的探讨ABO血型主要不合者异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后并发纯红细胞再生障碍（PRCA）的危险因素、临床转归以及PRCA的治疗和预防。方法42例行allo-HSCT，其中供、受者AN）血型主要不合者33例，主次双向不合者9例，27例受者血型为O型。预处理后，13例行骨髓移植，25例行外周血干细胞移植，4例行脐血移植。6例移植前行供者型血浆置换。移植后采用环孢素A（CsA）及短程甲氨蝶呤（MTX）联用预防移植物抗宿主病（GVHD）。结果42例均获得供者细胞植入，11例移植后并发PRCA（26．2％），11例的血型均为O型，其供者9例为A型，2例为B型；移植前行供者型血浆置换的O型受者，移植后均未发生PRCA。并发PRCA的11例中，8例经红细胞输注后自然缓解，2例行供者型血浆置换，其凝集素滴度下降后缓解，1例予利妥昔单抗治疗后缓解。单因素分析表明，O型受者、A型供者以及A型供给O型者与PRCA的发生相关，多因素分析表明，A型供给0型者是发生PRCA的独立危险因素（RR为10．999，95％可信区间为1．975-61．258，P〈0．05）。结论A型供给O型者与PRCA的发生密切相关；移植前行供者型血浆置换可预防PRCA的发生；供者型血浆置换和利妥昔单抗可有效治疗PRCA。     

非清髓性脐血移植治疗成人重型再生障碍性贫血

目的　研究与追踪观察无关供者脐血造血干细胞移植 (Allo CBSCT)治疗成人重型再生障碍性贫血 (SAA)后 ,脐血造血细胞的植入情况及疗效。方法　单份脐血 (3例 )和双份脐血 (3例 )移植治疗成人重型再生障碍性贫血患者共 6例。输入的脐血单个核细胞 (MNC)数为 (1.6～ 10 .7)×10 7/kg(按患者体重计 )。预处理方案由低剂量的环磷酰胺 (CTX)和抗淋巴细胞球蛋白 (ALG)组成。CTX总用量为 6 0mg/kg ;ALG为 12 0mg/kg。移植后供者细胞植入状态的检测方法采用微卫星DNA指纹法或萤光定量PCR分析。结果　 6例中有 5例移植后有供者细胞植入证据 ,均为供、受者细胞混合嵌合状态。 2例接受双份脐血移植者均仅显示单份脐血植入。迄今追踪时间平均 2 1个月 (7～ 5 0个月 ) ,4例造血完全恢复。 2例移植后早期死于重症感染 ,其中 1例曾有早期植入证据。结论　Allo CBSCT治疗成人重型再生障碍性贫血 ,可形成较长期的稳定供、受者造血细胞混合嵌合体。脐血可作为造血干细胞来源的一种选择。     

肝移植术后过客淋巴细胞综合征的发病机制和研究进展

过客淋巴细胞综合征（PLS）是造血干细胞移植及实体器官移植术后常见的并发症, 也是造成移植术后溶血的主要原因。PLS是由于供者B细胞在移植后被输注到受者体内, 并被激活、增殖, 从而产生抗体, 导致溶血的发生。其主要发生在ABO或Rh血型不相合的移植中, 有时也可由某些不规则抗红细胞抗体所致。PLS可以通过血清学方法、嵌合体检测及流式细胞技术进行诊断。目前尚无可靠的方法治疗PLS, 但纠正贫血、去除抗体、抑制B细胞增殖及营养支持是治疗PLS的有效手段。     

肾移植术后供者特异性抗体对移植肾近期效果的影响

目的 评价肾移植术后供者特异性抗体(Ds-Ab)对移植肾近期效果的影响。方法 对2001年1月至2002年7月间进行尸肾移植的92例受者，使用酶联免疫吸附(ELISA)法，检测受者血清中HLA抗体水平，随访1年。结果 16例(17．4％)受者术后出现供者特异性抗体。抗体阳性组急性排斥发生率(56．3％)高于抗体阴性组(11．9％)，P=0．000；移植肾功能延迟恢复的发生率(12．5％)与抗体阴性组(9．2％)比较，差异无显著性，P=0．102；供者特异性抗体阳性组受者发生急性排斥后，移植肾肌酐水平高于抗体阴性组或无急性排斥组。结论 供者特异性抗体与肾移植术后急性排斥有关，可能影响近期移植肾功能。     

非清髓性外周血干细胞移植后白血病复发的防治

目的探讨非清髓性造血干细胞移植后白血病复发的防治。方法7例合并有其它系统疾病的白血病患者接受非清髓性外周血干细胞移植,移植后采用环孢素A及短程甲氨蝶呤预防移植物抗宿主病(GVHD),造血细胞植入后,动态检测骨髓单个核细胞嵌合体的变化,根据嵌合体状态,采用供者淋巴细胞输注(DLI),并配合环孢素A用量的调整来防治白血病复发。结果7例患者移植后造血功能得到恢复,3例移植前合并的疾病有所加重,经处理缓解,移植早期相关并发症少而轻。移植后有3例嵌合体由混合嵌合体(MC)转为完全供者型嵌合体(CC),再转为MC,伴Ph染色体阳性,DLI5~6次后Ph染色体转为阴性,嵌合体状态又转为CC,其中2例发生广泛皮肤慢性GVHD;3例的嵌合体持续为CC,无复发,其中2例接受了1次DLI,此2例在环孢素A减量过程中发生GVHD;1例的嵌合体持续为MC,虽经3次DLI,但无效,患者死于白血病复发。结论非清髓性造血干细胞移植后应动态监测嵌合体状态,采用供者淋巴细胞输注,并配合环孢素A用量的调整,对白血病的复发有一定的效果。