胃肠道及胃肠道外间质瘤216例临床病理学特点分析

目的 探讨胃肠道间质瘤（gastrointestinal stromal tumor,GIST）和胃肠道外间质瘤（extragastrointestinal stromal tumor,EGIST）的临床病理和免疫组化特点及其诊断标准。方法 回顾性分析天津医科大学总医院及第二医院2000-2009年已确诊的216例GIST和EGIST病人的临床资料,其中,天津医科大学总医院175例,天津医科大学第二医院41例。 结果 216例病人中,男性112例,女性104例,男女比例为1.077 : 1;发病年龄15~91岁,中位年龄58岁;肿瘤原发于胃肠道者182例,以胃多见;胃肠道外者34例,以肠系膜多见。肿瘤直径0.8～30.0cm,由梭形细胞和上皮样细胞组成,细胞排列呈交叉束状、漩涡状及巢状。214例CD117呈阳性。临床多表现为消化道出血、腹部疼痛、腹部肿块及肠梗阻等症状。 结论 GIST较EGIST多见;胃肠道以中、高度危险者多见,胃肠道外以高度危险者多见。临床治疗原则首选广泛手术切除。     

前列腺胃肠道外间质瘤1例

<正>患者男,72岁。主因"会阴部疼痛、排尿困难1个月余"于2013年9月28日入院。患者1个月前出现会阴部隐痛,夜间及久坐、站立时疼痛明显,可放射至双侧腹股沟及大腿内侧,无腹痛、腹胀,无恶心、呕吐及腹泻、黑便。患者同时逐渐出现排尿困难症状,尿线细,尿滴沥,伴尿频、尿急,排尿间隔约30分钟,夜尿每晚5~7次,无肉眼血尿,无血精、逆行射精,有乏力症状,无腰痛、发热、盗汗、消瘦症状。体检:前列腺后上方可触及一实性肿物,质地     

胃肠道外间质瘤的病理及免疫组化观察

目的：探讨胃肠道外间质瘤（extra—gastrointestinalstromaltumors,EGIST）的病理、免疫组织化学特点及鉴别诊断。方法：应用光镜观察30例胃肠道外间质瘤的形态特征,用免疫组化SP法检测CD117,CD34,α—SMA,S-100蛋白在EGIST中的表达情况。结果：30例EGIST镜下梭形细胞为主型24例,上皮样细胞型1例,混合型5例。免疫组织化学显示CD117及CD34的阳性率分别为6818％和1α—SMA和S-100部分有灶性的表达：不同性质（良性、潜在恶性、恶性）及不同部位EGIST中CD117、CD34、α—SMA和S-100阳性率比较无显著差异‘黔0．05）;随访发现初步诊断为良性的3例中有1例术后5年复发,潜在恶性9例中随访2例,一例存活7年,一例术后4年复发。恶性随访3例,1例存活3年,1例1年后死于肝转移,1例术后2年复发。结论：在光镜观察的基础上,选择一组优化的抗体组合,应用免疫组化方法是诊断EGIST的有效手段。CD117对EGIST具有一定的敏感性和特异性。CD117、CD34、α—SMA、S-100蛋白阳性表达率在不同性质及不同部位EGIST中基本相同。在判断EGIST良恶性时,瘤细胞的密集程度（核拥挤及重叠）、肿瘤性坏死、核分裂象数大于2个／50HPF、细胞异型性明显可作为较可靠的恶性参考指标。EGIST需与相同部位的平滑肌肉瘤、恶性神经鞘膜瘤等鉴别。     

胃肠道外间质瘤7例临床分析

目的探讨胃肠道外间质瘤(EGISTs)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1999年9月~2004年12月我院收治的EGISTs的临床病理资料。结果发生于小肠系膜2例、腹膜后5例,表现为腹部肿块7例(100%)、腹部不适3例(42.9%)、体重减轻3例(42.9%)。免疫组化检查:CD117、CD34、Vimentin阳性率分别为100%(7/7)、57.1%(4/7)、100%(7/7)。手术切除6例,活检术1例。1、3、4年生存率分别为85.7%(6/7)、42.9%(3/7)、14.3%(1/7),1例复发后服格列卫获得部分缓解。结论EGISTs少见,预后差,完整的外科手术切除是最有效的治疗方法,格列卫是有效的靶向治疗药物。     

腹内胃肠外间质瘤30例临床病理分析

目的研究腹内胃肠外间质瘤(EGIST)临床病理特点及预后。方法复阅1986年7月至2003年6月47例经病理诊断为腹腔或腹膜后平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、平滑肌母细胞瘤、许旺细胞瘤和间质瘤患者的组织切片,重新诊断,免疫组织化学染色检测CD117、CD34、SMA、Desmin及S-100 5种蛋白表达,分析其临床病理变量与预后的关系。结果30例患者最终确诊为EGIST。肿瘤位于肠系膜12例,腹膜后8例,小网膜囊6例,其余4例肿瘤病例记载为腹腔来源。肿瘤中位直径12.5(4～30)cm,其中梭形细胞为主型23例,上皮为主型4例,混合型3例。随访中位时间44个月。随访率90%。全组患者1、3、5年生存率分别为79.7%、59.5%和45.4%。单因素分析结果显示.肿瘤位于腹膜后和肠系膜及腹腔、肿瘤直径超过10cm、肿瘤有坏死、核分裂像数目超过5个/ 50HPF、肿瘤细胞异型性和中、低分化的肿瘤,其预后不佳。结论EGIST有其特有行为谱,预后评价除参照GIST的指标外;肿瘤直径超过10cm和肿瘤的生长部位有助于对EGIST预后的判断。     

后腹腔镜切除肾上腺区胃肠道外间质瘤1例及文献复习

目的:探讨肾上腺区间质瘤的临床特征及诊治方法.方法:报告1例胃肠道外间质瘤患者的临床资料,并检索Medline及国内CBM数据库中18篇相关文献进行复习.结果:本例行后腹腔镜手术完整切除肿瘤,光镜下以梭形细胞为主,CD117( ),vimentin( ).术后随访5个月未见肿瘤复发及转移.结论:肾上腺区胃肠道外间质瘤临床上罕见,无特征性临床表现;治疗以手术完整切除为主、以后腹腔镜手术为宜,且对传统的放化疗均不敏感.     

胃肠间叶源性肿瘤210例临床病理及免疫组织化学分析

目的分析胃肠间叶源性肿瘤(GIMT)的临床病理及免疫组织化学(免疫组化)特征,探讨各项诊断指标在鉴别诊断中的价值。方法对北京大学人民医院原病理诊断为GIMT的病例进行回顾性分析,通过连续切片CD117、CD34、Desmin、SMA、PS100五联染色的方法观察免疫组化表型,结合临床、病理资料及苏木精-伊红染色,重新确认诊断。结果210例GIMT经复习后,确诊为胃肠间质瘤(GIST)127例(60.5%),平滑肌(肉)瘤33例(15.7%),神经源性肿瘤27例(12.8%),其他GIMT 23例(11.0%)。GIST与平滑肌肿瘤患者男女性别比例相当,神经源性肿瘤和其他GIMT男性高于女性。GIST的好发部位依次是胃(51.2%)、小肠(19.7%)、食管(11.0%)、结直肠(10.2%);平滑肌(肉)瘤好发部位为食管(15/33,45.5%),神经源性肿瘤好发于腹膜后(20/ 27,74.1%)。GIST常见的临床首发症状依次为消化道出血36例(28.3%)、腹痛27例(21.3%)、腹部包块24例(18.9%),GIST之外的GIMT均无消化道出血的首发症状。79.5%的GIST和72.7%的平滑肌(肉)瘤肿瘤局限;33.3%的神经源性肿瘤侵及邻近器官或组织;GIST之外的GIMT均无远处转移。GIST细胞形态中梭形细胞占72.5%,上皮样细胞占11.8%,多形性细胞占15.7%:平滑肌(肉)瘤的梭形细胞占94.0%。GIST免疫组化CD117染色阳性率93.7%,CD34阳性率69.3%。Desmin阳性率13.4%,SMA阳性率12.6%,PS100阳性率10.2%。平滑肌(肉)瘤Desmin阳性率78.5%、SMA阳性率63.6%,而CD117、CD34和PS100阴性。神经源性肿瘤88.9%为PS100弥漫强阳性表现。结论GIMT以GIST为主,GIST与平滑肌(肉)瘤、神经源性肿瘤在首发症状、好发部位、生物学行为和免疫表型等方面具有一定的差异,免疫组化检测是GIMT鉴别诊断的重要手段。     

胃间质瘤伴胃癌10例的临床分析

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)为主要发生于胃肠道、肠系膜及腹膜上的以梭形细胞为主,少量为上皮样细胞或两者细胞混合的间叶源性肿瘤,GIST和胃癌同时存在于同一患者中较为罕见。现将我院2002年8月—2006年8月中243例GIST中伴发胃癌10例患者的临床资料分析如下。     

腹腔镜胃肠间质瘤切除手术

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors．GIST）胃肠道最常见的间叶源性肿瘤^[1]。GIST可发生于胃肠道各个部位,占整个胃肠道肿瘤发病率的1％～3％,其在胃肠道各个部位的发病率依次为胃60％－70％、小肠20％～25％、结直肠5％-10％^[2]。     

高危原发前列腺胃肠道外间质瘤诊疗体会及文献复习

目的探讨前列腺原发胃肠道外间质瘤诊治要点。 方法回顾性分析我院2017年9月诊治的1例高危原发性前列腺胃肠道外间质瘤临床病理特征资料、随访情况，总结现有文献讨论总结本病诊治心得。 结果65岁男性，因"前列腺电切术后2年，反复血尿3个月余"入院。术前MRI考虑为来源不清的盆腔巨大实性占位（115 mm×105 mm×85 mm），经直肠穿刺诊断为梭形细胞来源的肿瘤。行盆腔肿瘤切除+膀胱前列腺腺切除+盆腔淋巴结清扫术+Bricker术。术后病理提示为前列腺原发胃肠道外间质瘤[CD117（+）；Dog1（+）；CD34（+）；PSA（+）；AR（+）；P504s（+）；Ki-67（2%）]。术后肿瘤组织全外显子测序提示为C-Kit基因（Exon 11 p.Q556-V560del）存在明显临床意义突变，筛选靶向药物甲磺酸伊马替尼+比卡鲁胺（PSA平稳后停用）口服，术后随访18个月无肿瘤复发及不良并发症。 结论前列腺原发胃肠道外间质瘤罕见，需与前列腺其他良恶性肿瘤相鉴别诊断。全外显子测序了解其发病高危基因，同时筛选药物辅助治疗可使患者生存获益。     

磷酸化血小板源生长因子受体α和C—kit在胃肠道和胃肠道外间质瘤的表达及其临床意义

目的探讨磷酸化血小板源生长因子受体α（P—PDGFR—α）在胃肠道间质瘤（GIST）和胃肠道外GIST（EGIST）的表达及临床意义，为进一步提高GIST和EGIST的病理诊断、病理分型及临床治疗提供依据。方法用免疫组织化学方法检测28例CD117阳性和13例CD117阴性的GIST和EGIST间质瘤组织中P—PDGFR-α的表达，并且用PCR直接测序的方法检测41例GISTC—kiI基因外显子9、11、13、17和P—PDGFR-α外显子12、18突变。结果P—PDGFR-α在CD117阴性的GIST表达（69．2％）显著高于在CD117阳性的GIST表达（7．1％）（P〈0．05）；P—PDGFR-α在上皮型GIST的表达（27．3％）和混合型GIST的表达（63．3％）均显著高于在梭型细胞型GIST的表达（9％）（P〈0．05）；CD117在梭型细胞型GIST的表达（53．6％）明显高于在上皮型GIST（7．1％）和混合型GIST（39．3％）的表达（P〈0．05）。在28例CD117阳性GIST中，19例有c—kit基因的突变，其中15例在外显子11有突变，4例在外显子13有突变，13例CD117阴性GIST中无C—kit基因突变：11例PDGFR-α阳性的GIST中4例有PDGFR-α基因的突变．均发生在外显子18。结论P—PDGFR-α为CD117阴性GIST的病理诊断、病理分型和临床治疗进一步提供了可靠的依据。PDGFR-α基因突变后引起产物蛋白的磷酸化可能是CD117阴性的GIST发生的重要分子基础和生物学行为。     

胃肠间质瘤基础研究进展

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors,GIST）是胃肠道最常见的间叶性肿瘤．占所有胃肠道恶性肿瘤的1％～3％．小肠恶性肿瘤的20％和全部软组织肉瘤的5％．GIST平均年发病率大约为1／10万^[1]。近年来．GIST的生物学研究取得了重大进展,本文就GIST生物学特点、生物学治疗及生物学预后因素作一综述。     

64排螺旋CT动态增强扫描结合后处理对胃肠道外间质瘤的诊断价值

目的:探讨64排螺旋CT动态增强扫描结合后处理对胃肠道外间质瘤(extragastrointestinal stromal tumor,EGIST)的诊断价值。方法:回顾性分析8例经手术病理证实的EGIST CT表现及临床资料。所有病例均行64排螺旋CT动态增强扫描,包括平扫、动脉期、门静脉期和延迟期,扫描结束后在GE ADW4.4工作站行多平面重组(multiple planar reconstruction,MPR),观察肿块的大小、形态、边缘和强化程度,肿块周围和(或)内部有无血管影,肿块与邻近脏器的关系,分析肿块的来源与性质。结果:8例EGIST中,位于腹膜后3例,肠系膜3例,小网膜1例,肝脏1例。肿瘤最大径平均(11.0±2.4)(7.7~15.0)cm,圆形或卵圆形4例,分叶状3例,不规则形1例。平扫肿块内密度不均,见斑片状、瘢痕状及大片状坏死囊变区,囊变坏死部分CT值为25~28 HU,实性部分CT值为34~47 HU,增强后动脉期实性部分轻、中度强化3例,CT值较平扫增加15~22 HU;实性部分明显不均匀强化5例,CT值较平扫增加40~55 HU。门静脉期渐进性强化6例,CT值较动脉期增加10~25 HU。坏死区未见强化。增强后肿瘤周围和(或)内部可见线状扭曲血管影6例。结论:EGIST的影像学表现有一定特征性,多排螺旋CT动态增强结合MPR对于EGIST的定位与定性诊断有重要临床意义,建议为术前常规。     

胃肠恶性间质瘤22例临床分析

胃肠道恶性间质瘤是一种少见的消化道肿瘤，是胃肠道问质瘤的主要组成部分。是独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多分化的梭形或上皮样细胞组成，现将我科1994年1月～2005年1月收治的恶性胃肠间质瘤22例（包括7例良恶性交界性肿瘤）做一回顾性分析，结合文献对其诊断和治疗进行讨论。     

伊马替尼治疗耐药的晚期胃肠间质瘤诊治分析

胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，具有独特的生物学行为和分子病理学表现。基于大量临床资料，Miettinen等根据肿瘤核分裂相、直径以及肿瘤部位，制订了GIST复发风险的评估标准（表1）。伊马替尼问世之前，GIST术后5年内复发率高达90％，对放化疗极不敏感，常规化疗方案对进展期GIST基本无效，中位生存期不超过2年。     

胃肠道间质瘤24例临床分析

胃肠道间质瘤（gastrointe stinalstromal tumor,GIST）是消化系统最常见的间质肿瘤。以往GIST被认为是平滑肌瘤、平滑肌肉瘤或雪旺瘤等,近几年其诊断标准才确定,研究和治疗也有一定的进步。收集本院2001年1月-2009年12月手术并经病理证实的GIST患者24例,将其资料总结报道如下。     

15例胃肠道间质瘤的临床病理分析

目的：探讨胃肠道问质瘤(GISTs)的组织学起源与病理特点。方法：对15例GISTs标本进行形态学观察和免疫组织化学染色及对比分析。结果：本组病例多以腹部包块、疼痛及消化道出血为首发症状，以梭形细胞型为主(93.3％)，CD117阳性率为100％，CD34阳性率为73．3％。结论：GISTs符合卡哈尔问质细胞来源。CD117及CD34对GISTs的诊断和治疗具有重要意义。     

胃肠道间质瘤预后因素的临床分析

目的探讨影响胃肠道间质瘤(GIST)的预后因素。方法回顾性分析2000-2003年间41例GIST患者的免疫组织化学表达情况及肿瘤的大小、生长部位、核分裂数及手术的切除程度与该病预后的关系。结果GIST患者的病理切片中CD117、CD34和波形蛋白(vimentin)的表达比较高,分别为92.7%、82.9%和78.0%。生长在小肠的GIST比生长在胃和结直肠者预后差(P<0.05);肿瘤直径大于5cm患者的预后较小于或等于5cm的差(3年生存率为54%比72%,P<0.05);核分裂大于5/50HPF者预后较小于或等于5/50HPF者差(P<0.05);行不完全性切除手术者比行完全性切除者预后差(P<0.05)。结论完全性手术切除肿瘤能明显提高GIST患者的预后。生长在小肠的肿瘤、肿瘤直径大于5cm和核分裂大于5/50HPF是影响肿瘤预后的因素。