硬皮病相关肺动脉高压的治疗

肺动脉高压(pulmonaryarterial hypertention,PAH)是系统性硬皮病(systemic scleroderma,SSc)的常见并发症,预后极差,是该病患者的主要死因之一。相对于WHO疾病分类中其他类型的PAH,现代医学对SSc相关PAH的治疗效果令人失望。本     

肺动脉高压的现代药物治疗进展

随着检查技术的不断进步,肺动脉高压(PAH)这一原来被认为是罕见的疾病在患者身上被越来越多的发现并诊断,然而针对PAH的治疗许多专科医生都感到很棘手.本文就PAH的药物治疗进展做一简要介绍,以期对临床医生有所指导.     

结缔组织疾病患者心脏损害与肺动脉高压的相关性分析

目的探讨结缔组织疾病(Connective tissue disense,CTD)患者心脏损害与肺动脉高压(pulmonary arterial hyper-tension,PAH)并发的相关性。方法 193例CTD患者中合并PAH者44例(PAH组),149例无PAH(非PAH组),首先对相关因素采用单因素(性别、心包积液、心律失常、劳力性呼吸困难)非条件logistic回归分析,将单因素分析有意义的变量采用多因素非条件logistic回归分析。结果 PAH组性别、心包积液、心律失常、劳力性呼吸困难与非PAH组相比,差异均有统计学意义(P<0.05);Logistic回归显示心包积液(P=0.019)、心律失常(P=0.037)、劳力性呼吸困难(P=0.043)与PAH独立相关。结论 CTD患者心包积液、心律失常、劳力性呼吸困难与PAH发生、发展有明显的相关性。     

COPD肺动脉高压的诊断和治疗进展

肺动脉高压(PAH)是慢性阻塞性肺疾病(COPD)发展至慢性肺源性心脏病(简称肺心病)的重要病理生理过程,肺动脉压(PAP)持续升高,可致右心负荷增加,最终发生右心衰竭.COPD并PAH临床可表现为显性高压和隐性高压两种类型.显性PAH指静息时平均肺动脉压(mPAP)即已高于正常(mPAP≥2.67kpa);隐性PAH指静息时mPAP在正常范围,但运动后明显上升,超出正常范围(mPAP≥4.00kpa).区分PAH为显性高压和隐性高压有利于PAH的早期诊断和及时治疗,对肺心病的防治具有重要意义.本文拟就COPD患者PAH的诊断和治疗的最新进展作一综述.     

波生坦治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压患儿的护理

先天性心脏病引起的早期肺动脉高压(PAH)呈动力型,手术矫治心脏畸形可消除异常分流,而阻断PAH进展.但对于重度PAH,多已合并肺血管的不可逆性改变,手术指证不明确,围术期风险高;因此应用有效药物进行术前抗PAH治疗,即可明确手术指证,又可降低围术期风险,在合并PAH的先天性心脏病系统治疗措施中具有重要的地位.波生坦是种可口服的内皮素受体新型双重阻滞剂,目前仅在国内少数几家较大心脏中心用于围术期重度PAH的治疗,效果确切[1].我科2009年10月-2010年7月对5例先天性心脏病合并重度PAH的患儿应用波生坦治疗,效果满意.现将护理体会报告如下.     

慢性阻塞性肺疾病相关性肺动脉高压与炎症反应关系的研究

目的 探讨慢性阻塞性肺疾病(COPD)相关性肺动脉高压(PAH)的发生率及其与诱导痰炎症细胞、血清超敏C-反应蛋白(hs-CRP)、IL-8及TNF-α之间的关系.方法 对COPD稳定期患者68例和健康体检者30例常规行肺动脉、动脉血气分析、X线胸片等检查.对诱导痰进行炎症细胞分类计数,免疫比浊法测定血清hs-CRP,ELISA法测定血清IL-8与TNF-α.COPD组行超声心动图检查推算肺动脉收缩压(PASP),并测量心脏有关腔室大小.根据PASP>30 mm Hg,将COPD患者分为PAH组和单纯COPD组.结果 COPD组患者PAH发生率53%(36/68),分层研究发现轻、中、重度COPD患者PAH发生率分别为27%(3/11)、38%(5/13)和64%(28/44),差异具有统计学意义(χ26.020,P<0.05).PAH组PASP与右心室游离壁厚度(RVWT)显著高于单纯COPD组,差异具有统计学意义[PASP:PAH组(52±15)mm Hg,单纯COPD组(23±12)mm Hg,t=3.32,P<0.01;PVWT:PAH组(5.03±1.04)mm,单纯COPD组(3.78±0.57)mm,t=2.36,P<0.05)].PAH组诱导痰炎症细胞总数、中性粒细胞计数、血清hs-CRP、IL-8及TNF-α水平明显高于单纯COPD组和健康对照组,差异具有统计学意义[痰炎症细胞总数:PAH组(2.84±0.56)×109/L,单纯COPD组(1.73±0.42)×109/L.健康对照组(0.68±0.23)×109/L;中性粒细胞计数:PAH组(2.78±0.52)×109/L,单纯COPD组(2.57±0.26)×109/L,健康对照组(0.63±0.21)×109/L;血清hs-CRP:PAH组(32±12)mg/L,单纯COPD组(23±11)mg/L,健康对照组(11±4)mg/L;IL-8:PAH组(113±34)ng/L,单纯COPD组(69±24)ng/L,健康对照组(38±11)ng/L;TNF-α:PAH组(206±63)ng/L;单纯COPD组(153±54)ng/L,健康对照组(75±26)ng/L](P均<0.05).PAH组PASP与第1秒用力呼气量占预计值%(FEV<,1>%)呈负相关(r=-0.48,P<0.01),与血清IL-8、TNF-α及诱导痰中性粒细胞计数呈正相关(r分别为0.43、0.56、0.47,P均<0.01).方法 COPD相关性PAH发生率不低,炎症反应是PAH形成的重要因素.     

肺动脉高压患儿血浆硫化氢的变化及其与预后的关系

目的:探讨肺动脉高压(PAH)患儿血浆硫化氢(H2S)水平的变化及其与PAH的相关性.方法:随机选取2007年1-12月郧阳医学院附属太和医院收治的PAH患儿26例作为PAH组,选取同期健康体检儿童25例作为对照组.测定两组儿童的血浆H2S水平以及PAH患儿肺动脉压(PAP)水平,并测定PAH组患儿的APACHEⅢ评分,研究血浆H2S水平与它们的关系.结果:PAH组患儿血浆H2S水平明显低于对照组,且随PAP的增高而下降, 两者具有线性相关关系(r=-0.882,P=0.004),而APACHEⅢ评分也与血浆H2S水平相关,随着血浆H2S浓度降低而逐渐增高(r=-0.813,P=0.004).结论:H2S下调可能在PAH形成中起重要的作用.H2S可能对判断病情及预后有一定的作用.     

肺动脉高压与心血管事件

肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)可由不同原因引起,静息状态下肺动脉平均压＞25 mm Hg (1 mm Hg=0.133 kPa),表现为肺血管阻力和压力进行性增高.PAH在临床上以进行性右心功能减退为主要表现,可导致呼吸困难、乏力、晕厥等症状,病变晚期患者往往死于右心衰竭.除心力衰竭外,PAH也可导致一些危及生命的心血管事件包括心律失常、心源性猝死(sudden cardiac death,SCD)和晕厥等.全面认识PAH与高危心血管事件的关系,有利于提高PAH的诊断、治疗以及预后判断.     

特发性扩张型心肌病合并肺动脉高压患者的超声心动图和相关实验室指标的特征分析

目的分析特发性扩张型心肌病(IDCM)患者的超声心动图和相关实验室指标,探讨在IDCM及左心疾病患者中预测肺动脉高压(PAH)的敏感指标。方法选取该院确诊为IDCM的患者82例为研究对象,依据三尖瓣反流峰值速度及其他超声心动图结果进行PAH发生的可能性分组,其中低度可能性组32例,中度和高度可能性组均为25例,对3组患者的一般资料、超声心动图及相关实验室指标进行分析;将低度可能性和中度可能性归为1组,对相关系数绝对值≥0.3的指标绘制受试者工作特征曲线(ROC曲线),分析各指标对预测PAH发生高度可能性的诊断价值;采用多因素Logistic回归分析筛选PAH发生高度可能性的影响因素,绘制ROC曲线评估影响因素联合预测的价值。结果随着PAH发生可能性的增加,左房内径(LAD)、左室舒张末期内径(LVEDD)、肺动脉内径(PAD)、PAD/主动脉内径(AOD)、红细胞分布宽度(RDW),以及脑钠肽(BNP)、总胆红素(TBIL)、结合胆红素(DBIL)、直接胆红素(IBIL)水平升高;左室射血分数(LVEF),以及淋巴细胞(Lym)、高密度脂蛋白(HDL)水平降低,3组比较差异均有统计学意义(P0.05),且上述各指标与PAH发生的可能性均相关(P0.05)。ROC曲线分析结果表明,LVEF、Lym、BNP、TBIL、IBIL、DBIL、HDL对预测PAH发生的高度可能性有较高诊断价值(AUC0.70,P0.05);LAD、PA、PAD/AOD、RDW对预测PAH发生的高度可能性有较低诊断价值(AUC 0.7,P0.05)。多因素Logistic回归分析结果表明,PAD、RDW、Lym、HDL是PAH发生的影响因素,上述4项指标联合检测的灵敏度为0.833,特异度为0.825。结论 PAD、RDW、Lym、HDL达到最佳临界值时应高度怀疑IDCM合并PAH,这4项指标可为IDCM合并PAH的诊断、治疗和预后评价提供依据。     

不同结缔组织病肺间质病变的临床特点及治疗效果分析

目的:探讨不同结缔组织病肺间质病变(CTD-ILD)的临床特点和治疗效果.方法:分析65例CTD-ILD患者的临床特征、实验室检查及胸部高分辨CT(HRCT)特点并观察治疗后HRCT的变化.结果:(1)系统性红斑狼疮继发的ILD(SLE-ILD)发生率低,为3.3%,发病年龄较其他CTD-ILD早(P＜0.05).类风湿关节炎继发的ILD(RA-ILD)较原发性干燥综合征继发的ILD(pSS-ILD)病程长(P＜0.05),系统性硬化继发的ILD(SSc-ILD)发生率最高(53.6%).22.2%RA-ILD出现活动后气促,比pSS-ILD、SLE-ILD少见(P＜0.05).pSS-ILD出现呼吸道症状和体征最多见,80%SSc-ILD出现雷诺现象.1例PM-ILD患者死亡.(2)60%SSc-ILD抗Scl-70抗体阳性,83.3%PM/DM-ILD抗Jo-1抗体阳性.(3)胸部HRCT常见网格状、斑片状及结节状影,SLE和SSc磨玻璃影多见;pSS蜂窝影多见(36.4%),SLE及pSS出现肺动脉高压(PAH)较多见.(4)治疗后胸部HRCT60%的患者吸收好转,RA好转比例最高,23.3%患者无明显变化,16.7%患者病变进展.结论:RA-ILD最常见,活动后气促和继发PAH少,病变易吸收好转.pSS-ILD出现呼吸道症状和体征多见,病变相对晚期.SLE-ILD多为急性病变,继发PAH多见.SSc-ILD发生率最高,易出现雷诺现象、抗Scl-70抗体.PM-ILD抗Jo-1抗体多见,预后较差.