Kasai手术前特异性超声征象评估胆道闭锁肝纤维化的价值北大核心CSCD

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)特异性超声征象与肝纤维化评分的相关性,为Kasai手术前多模态超声评估肝纤维化程度提供依据。方法回顾性分析2020年2月至2022年9月在南京医科大学附属儿童医院经手术确诊为BA并行Kasai手术67例患儿的临床资料,其中男26例,女41例。术前1周内均行BA相关的超声检查,检查年龄为(50.57±18.53)d,范围在17~95 d。术后对肝脏病理标本进行Metavir纤维化评分。Pearson分析和Spearman分析法分析超声检查年龄、肝门部三角索带征(triangular cord sign,TC)厚度、胆囊最大截面积(maximum area of the gallbladder,MAG)、肝脏硬度值(liver stiffness measurement,LSM)、肝纤维化评分间的相关性。绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线评估TC厚度、MAG、LSM诊断BA肝纤维化程度的效能。结果所有患儿都存在一定程度的肝纤维化,4例(6.0%,4/67)1分,38例(56.7%,38/67)2分,18例(26.9%,18/67)3分,7例(10.4%,7/67)4分。超声检查年龄、TC厚度和LSM在不同纤维化评分患儿间有差异,并且和肝纤维化评分呈正相关。LSM和TC厚度诊断肝纤维化程度的ROC曲线下面积分别为0.783和0.731。相关性分析显示,超声检查年龄、LSM、TC厚度三者之间存在正相关性。结论BA术前超声检查年龄、LSM、TC厚度及肝纤维化评分间均存在不同程度的正相关性。术前特异性超声征象可以对BA肝纤维化程度进行评估,为判断病情提供参考。     

MMP-7、APRI与胆道闭锁肝纤维化的相关性分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性, 拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临床资料。采用Mann-WhitneyU检验或Kruskal-WallisH检验比较不同Ohkuma’’s肝纤维化分级和不同胆管增生分级患儿间各术前实验室指标的差异。根据多元logistic回归分析方法建立整合模型, 各实验室指标同时绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线, 比较其对肝纤维化程度的预测效能。结果 BA患儿Kasai手术年龄、血清基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7, MMP-7)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase, ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase, AST)、直接胆红素(direct bilirubin, DBil)、间接胆红素(indirect...     

胆道闭锁患儿Kasai手术后频发胆管炎的危险因素及预后分析

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿Kasai手术后频发胆管炎的危险因素及预后。方法回顾性分析山西省儿童医院2018年1月至2021年9月因BA行Kasai手术后合并胆管炎患儿的临床资料和随访资料, 根据患儿6个月内胆管炎发作次数是否≥3次分为频发胆管炎组和偶发胆管炎组, 比较两组性别分布、术前身体质量指数(body mass index, BMI)、术前巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染、行Kasai手术年龄、肝纤维化分级、术前及术后2周肝功能指标和早期胆管炎发生情况, 采用Cox回归分析筛选频发胆管炎的危险因素, 并比较两组患儿术后黄疸清除(jaundice clearance, JC)率及自体肝生存率。结果本研究共纳入60例因BA行Kasai手术后发生胆管炎患儿, 其中频发胆管炎组20例, 偶发胆管炎组40例, 两组患儿性别、术前BMI指数、术前CMV感染、Kasai手术年龄和肝纤维化分级比较差异均无统计学意义(P>0.05)。频发胆管炎组术前总胆汁酸水平显著低于偶发胆管炎组(Z=-2.070, P<0.05)。两组患...     

HDAC2的表达水平评分与胆道闭锁肝纤维化进展及预后的关系

目的探究组蛋白脱乙酰酶(histone deacetylase, HDAC)2在胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿肝组织中表达水平、诊断价值及其与BA肝纤维化进展和预后的关系。方法回顾性分析2019年1月至2021年12月因黄疸在天津市儿童医院普外科行手术治疗的患儿44例, 包括BA患儿34例(BA组)和其他胆汁淤积性肝脏疾病10例(DC组)。使用生物信息学分析HDAC中HDAC1～HDAC11在BA中的表达情况。取BA组和DC组患儿肝组织样本, 通过免疫组织化学染色和实时荧光定量PCR检测HDAC2在两组患儿肝组织中表达水平, 对HDAC2的表达进行评分。使用受试者操作特征(receiver operating characteristic, ROC)曲线评估HDAC2评分对BA的诊断价值。分析BA患儿HDAC2表达与一般临床资料的关系。所有BA患儿在Kasai术后均进行了随访, 记录术后6个月时的黄疸清除率(jaundice clearance rate, JCR)和自体肝生存率(survival with native liver rate, SNL)。采用C...     

胆道闭锁Kasai术后药物辅助治疗的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是婴儿特有的肝胆系统疾病, 肝门肠吻合术(Kasai手术)是目前首选的治疗方式。然而, Kasai术后持续进展的肝脏炎症及纤维化导致绝大多数患儿需要肝移植才能长期生存。因此, 如何改善Kasai手术的预后、推迟甚至避免肝移植的发生, 是当前研究的重点和热点。本文回顾并总结Kasai术后辅助性治疗相关文献及最新研究进展, 期望为改善BA患儿预后提供思路。     

儿童终末期肝病评分在胆道闭锁患儿肝移植中的应用

儿童终末期肝病(pediatric end-stage liver disease,PELD)评分系统是根据客观的实验室检查数据评估儿童肝脏疾病严重程度的模型,国际上用它来分配日益减少的供肝给儿童肝移植受者.对于Kasai手术效果不佳的胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿来说,肝移植成为唯一的选择.本文通过分析PELD评分系统与经典的临床肝功能Child分级、BA肝移植手术时机的选择、活体肝移植(living donor liver transplantation,LDLT)、肝纤维化、葛西手术(Kasai procedure,KP)以及肝移植手术预后之间可能存在的关联,旨在较全面的了解PELD评分在BA患儿肝移植中所发挥的作用,力求使其应用更加科学、合理.     

胆道闭锁Kasai术后肝移植患儿不同自体肝生存的临床与病理分析

目的分析和比较胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)Kasai术后肝移植患儿不同自体肝生存情况,结合手术时病理及肝功能指标,初步探讨自体肝生存时间较长患儿的肝脏病理特点。方法将43例Kasai术后行肝移植的BA患儿按Kasai术与肝移植术间隔时间分为3组:G1组(n=17),间隔时间6个月;G2组(n=18),间隔时间6个月至2年;G3组(n=8),间隔时间2年。分析各组患儿临床资料包括Kasai手术时年龄、术后胆管炎发生情况、肝移植术前肝功能生化指标,同时对实施Kasai手术时及肝移植手术时的肝组织进行HE、Masson及免疫组化(CK19)染色,观察肝脏纤维化程度、胆管增生程度、淤胆情况以及炎性细胞浸润情况。结果 (1)三组Kasai手术时平均日龄分别为66.65 d、58.39 d、49.63 d,差异有统计学意义(F=3.757,P=0.032);三组患儿术后出现胆管炎的比例分别为12/17(70.6%)、14/18(77.8%)、4/8(50.0%),经统计学分析差异无意义(χ~2=2.035,P0.05);三组出现频发胆管炎的例数分别为7/10(41.2%)、12/18(66.7%)、1/8(12.5%),经统计学分析差异有意义(χ~2=6.679,P=0.032);肝移植手术前三组患儿肝功能指标显示G3组AST、ALT、TBI、DBI、GGT、TBA均低于前两组,但差异无统计学意义(P0.05)。(2)Kasai手术时肝纤维化分级为3(2～3),胆管增生分级为2(1～2.5),胆栓分级为1(1～2.5),汇管区炎细胞浸润程度分级为3(1.5～3);移植时肝脏病理显示三组肝纤维化程度分级分别为4(4～4)、4(4～4)、4(2～4),经统计学分析差异有意义(χ~2=5.978,P=0.047);胆管增生程度分级分别为3(3～3)、2(1～3)、0(0～2),经统计学分析差异有意义(χ~2=19.577,P0.001);胆栓分级分别为3(2.5～3)、1(1～3)、1(1～3),经统计学分析差异有意义(χ~2=13.998,P0.001);炎细胞浸润程度分级分别为2(1～2)、1.5(1～2)、1(1～1),差异具有统计学意义(χ~2=6.221,P=0.044)。(3)Kasai手术日龄越早,术后胆管炎发作次数越少的BA患儿,其肝纤维化进展速度缓慢,胆管增生、淤胆及炎细胞浸润程度轻,自体肝生存时间较长。结论 (1)BA患儿行Kasai手术的日龄及术后胆管炎发作的频次,是影响术后肝脏病理及自体肝生存时间的重要因素。(2)对于自体肝生存时间长的BA患儿,Kasai手术解除了胆道梗阻,降低了炎细胞浸润程度,有助于延缓肝纤维化进程。     

胆道闭锁术时年龄及肝脏病理与近期预后的相关性研究

目的 研究胆道闭锁患儿Kasai手术术时年龄、肝脏病理与近期预后之间的相关性.方法 对2008年7月至2011年6月收治于我院普外科的胆道闭锁患儿进行Kasai术后6个月的近期预后随访,分为优秀组、良好组和不良组.每组随机抽取20例共计60例作为样本.回顾样本病历资料获取术时年龄.获取样本病例Kasai手术术中取得并保存的肝脏病理标本,应用Masson染色评定肝纤维化程度;应用CK19免疫组化染色和图像分析技术评定胆管反应程度.统计学分析术时年龄、肝脏病理学指标和近期预后之间的相关性.结果 优秀组、良好组和不良组的平均术时年龄分别为(77.55±24.64)d、(90.30±24.13)d和(72.35±24.53)d,无术时年龄＜30d病例;优秀组、良好组和不良组的无肝硬化病例和肝硬化病例分别为11:9、11:9和16:4;优秀组、良好组、不良组平均胆管面积比例分别为(5.62±3.62)％、(8.50±4.08)％和(5.15±3.77)％.不同预后病例术时年龄、肝脏病理学指标均无统计学差异;肝硬化组较无肝硬化组术时年龄无统计学差异,肝硬化组较无肝硬化组胆管反应程度严重;术时年龄与胆管反应呈显著线性正相关.结论 胆道闭锁患儿Kasai术后6个月近期预后和术时年龄、肝纤维化程度、胆管反应程度均无明显相关性,近期预后可能受术者经验和手术技巧影响;术时年龄越大胆管反应越重,胆管反应对肝纤维化有促进作用,尽早手术对改善远期预后有帮助.     

胆道闭锁肝脏CX3CR1+T淋巴细胞的比例与肝纤维化及预后的相关性研究

目的探讨表达CX3C趋化因子受体1(CX3C chemokine receptor 1, CX3CR1)的T淋巴细胞(即CX3CR1+T淋巴细胞)在不同儿童肝脏疾病中的表达情况, 以及胆道闭锁肝组织浸润的表达CX3CR1的T淋巴细胞亚群与胆道闭锁患儿临床指标以及预后之间的关系。方法回顾性分析2019年1月至2020年6月在广州市妇女儿童医疗中心接受手术的24例胆道闭锁患儿临床资料, 同时选取同期进行手术的胆总管囊肿20例(接受胆总管囊肿根治手术)、胆汁淤积症4例(术中胆道造影排除BA)、门静脉高压9例(行门静脉高压治疗手术)作为对照组。对24例胆道闭锁患儿肝脏标本进行肝纤维化评分。利用流式细胞技术对所有患儿肝脏中浸润的T淋巴细胞亚群进行分析。比较T淋巴细胞亚群在不同疾病患儿肝脏中的表达差异。采用Spearman检验对BA患儿肝脏中CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例与肝功能指标、BA肝纤维化评分分别进行相关性分析。对BA患儿随访2年, 比较预后良好及预后不良患儿肝脏表达CX3CR1的T淋巴细胞比例。结果胆道闭锁组肝脏CD69-CX3CR1+CD8+T淋巴细胞比例为(7.91±8.81)...     

胆道闭锁肝纤维化与血清学监测

胆道闭锁（Biliary Artesia,BA）是新生儿阻塞性黄疸最常见的原因之一。其病理特征为胆管的进行性炎症和肝纤维化,发展速度快,涉及肝内外胆管,虽然通过Kasai手术（即肝门空肠吻合术）能够改善肝内外胆道的梗阻。但多数患儿仍发生进行性肝内胆管破坏和肝纤维化。最后发展为肝硬化和门静脉高压。晚期病例肝脏移植将不可避免。BA病人的预后受多种因素的影响,如Kasai手术时的年龄、病变的类型以及肝纤维化程度等。预测BA的预后以及判断肝纤维化程度。对选择肝移植的手术时机有着极其重要的意义。     

胆道闭锁Kasai手术效果影响因素的研究进展

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是肝内外胆管进行性纤维化引起肝内外胆管硬化和闭锁的一种常见疾病,Kasai手术(肝门空肠吻合术)改善了患儿预后.手术时肝脏的病理状态,包括肝脏纤维化程度、胆管板畸形、肝门部纤维斑块、胆道闭锁类型都对Kasai术后的效果有影响.单纯用年龄评价手术预后有欠妥当.建立胆道闭锁治疗中心以提高外科医师实施Kasai手术的经验有助于改善手术预后,而胆道闭锁脾脏畸形综合征、早产儿、CMV感染对预后有不利影响.激素、熊去氧胆酸及抗生素的预防性使用其有效性目前尚有争议.     

胆道闭锁肝内外胆系组织病理形态学分析

目的 通过胆道闭锁（BA）肝门纤维块、肝脏组织的病理及其超微结构观察，对肝门成纤维细胞分化程度进行评分，并与肝纤维化分级进行相关分析。方法 选取BA患儿作为研究对象，术中取肝门纤维块及肝脏组织标本；研究同期选取疑似BA经术中胆道造影除外BA，诊断为胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿作为对照组，留取肝脏组织标本。在光镜和电镜下观察标本的病理改变，以及肝细胞、毛细胆管和肝门成纤维细胞的超微结构。采用SPSS 14.0软件，半定量比较BA与对照组肝脏纤维化的差异，检验肝门纤维块成纤维细胞活跃程度与肝纤维化分级的相关性。结果 2005年7月至2006年5月复旦大学附属儿科医院收治的21例BA Kasai根治术病例，手术平均年龄（66±20）d；对照组为5例胆汁淤积综合征和10例先天性胆管扩张症患儿。BA组肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及纤维化形成，肝纤维化程度明显高于同年龄胆汁淤积综合征和先天性胆管扩张症患儿；肝门纤维块毛细胆管增生，部分管腔闭锁、狭窄，腔内炎细胞浸润及部分淤胆，大量间质成分增生；电镜下肝门成纤维细胞活跃、肝脏毛细胆管上皮微绒毛缺失、肝细胞及肝血窦内电子致密物质增多及部分毛细胆管扩张；肝门成纤维细胞分化程度与肝组织纤维化程度相关（P=0.04）。结论 BA肝组织病理改变主要是肝内门脉区胆管炎症及严重纤维化形成；超微结构改变提示肝门部成纤维细胞活跃，其分化程度与肝纤维化程度相关。     

MMP-7、APRI与胆道闭锁肝纤维化的相关性分析北大核心CSCD

目的探讨胆道闭锁(biliary atresia,BA)患儿的术前实验室检查结果与肝纤维化程度的相关性,拟建立更好的评估肝纤维化的无创预测模型。方法回顾性分析2021年4月至2023年4月在浙江大学医学院附属儿童医院新生儿外科就诊的100例BA患儿的临床资料。采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验比较不同Ohkuma's肝纤维化分级和不同胆管增生分级患儿间各术前实验室指标的差异。根据多元logistic回归分析方法建立整合模型,各实验室指标同时绘制受试者操作特征(receiver operating characteristic,ROC)曲线,比较其对肝纤维化程度的预测效能。结果BA患儿Kasai手术年龄、血清基质金属蛋白酶-7(matrix metalloproteinase-7,MMP-7)、丙氨酸转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)、天冬氨酸转氨酶(aspartate aminotransferase,AST)、直接胆红素(direct bilirubin,DBil)、间接胆红素(indirect bilirubin,IBil)、前白蛋白(prealbumin,PAB)、天冬氨酸转氨酶/血小板比值指数(aspartate aminotransferase to platelet ratio index,APRI)在不同肝纤维化分级及不同胆管增生分级患儿间差异有统计学意义(均P<0.05)。肝纤维化分级越高,胆管增生分级普遍越高(P<0.001)。整合模型的ROC曲线下面积为0.876(95%CI:0.806,0.945),敏感性为68.3%,特异性为93.2%,准确性为83.0%,阳性预测值为87.5%,阴性预测值为80.9%,高于各实验室指标的单独预测效能。结论Kasai手术年龄、MMP-7、APRI与BA患儿肝纤维化分级、胆管增生分级相关。多实验室指标的创新整合模型对于无创预测BA肝纤维化程度具有良好的诊断效能和准确度。     

腹部磁共振在胆道闭锁患儿Kasai术后随访中应用的相关研究

目的 探讨腹部磁共振(MR)检查在胆道闭锁患儿Kasai术后随访中应用的可行性.方法 收集2015年12月至2016年4月于首都医科大学附属北京儿童医院普外科门诊复查,资料完整、自肝生存的胆道闭锁Kasai术后14例,行腹部MR检查.观察MR检查结果所示肝、脾形态学改变;通过公式计算患儿标准肝体积值,与腹部MR检查测量3次所得的患儿平均肝体积值比较,获得平均肝体积值、肝体积比值、肝体积差值,同理获得平均脾体积值、脾体积比值、脾体积差值,及脾/肝体积比值;并收集同期患儿血清AST、血小板计数(PLT),通过公式计算AST与血小板比值(APRI),结合肝硬度测量(LSM)与上述指标进行相关性分析;对患儿合并的腹腔内畸形进行进一步观察.结果 腹部MR观察到,患儿的肝表现为不同程度的肝各叶比例失调(6/14),伴有结节状改变(1/14)等.脾的形态改变主要表现为脾不同程度的增大(14/14).此外腹部MR检查还观察到一些继发于门静脉高压的表现如腹水(2/14),侧枝循环形成(1/14)等.本组脾/肝体积比值、脾体积比值、脾体积差值与LSM值呈线性正相关(r值分别为0.684、0.633和0.579,P值分别为0.007、0.015和0.030),脾/肝体积比值、平均脾体积、脾体积比值、脾体积差值与APRI值呈线性正相关(r值分别为0.764、0.646、0.659和0.796,P值分别为0.001、0.013、0.010和0.001);平均肝体积、肝体积比值、肝体积差值均与LSM值、APRI值无线性相关关系.胆道闭锁患儿合并的腹腔内畸形,脾畸形(4/14),全内脏转位(1/14)亦可通过腹部MR检查进一步观察.结论 通过腹部MR检查可以观察到胆道闭锁患儿Kasai术后肝、脾形态学改变,对肝纤维化水平进行定性评估;通过测量肝、脾体积,可对患儿肝纤维化情况进行定量评估,尤其是脾/肝体积比值,与目前常用的评估肝纤维化的指标LSM值、APRI值呈线性正相关;对胆道闭锁患儿的腹腔内合并畸形进行进一步观察.腹部MR检查可以用于胆道闭锁患儿Kasai术后的随访中.     

胆道闭锁肝纤维化研究现状及未来发展趋势北大核心CSCD

胆道闭锁(biliary atresia,BA)是引起新生儿胆汁淤积的常见病因,Kasai手术可重建胆汁流出通道、缓解胆汁淤积引起的肝脏损伤;但部分患儿术后肝纤维化仍在进行性加重,最终需肝移植挽救生命[1]。BA肝纤维化相较于其他新生儿胆汁淤积性肝硬化,发病机制更为独特与复杂,病情进展快,临床上尚无有效治疗手段[2]。本文将从发病机制、严重程度评估、治疗等方面对BA肝纤维化研究现状进行述评,并探讨未来发展方向。     

无创肝纤维化评估在儿童肝豆状核变性进展期肝纤维化诊断价值

目的 探讨临床生化指标、瞬时弹性成像技术及无创肝纤维化评分在肝豆状核变性(WD)儿童进展期肝纤维化诊断中的价值。方法 收集2018年10月至2021年7月22例WD患儿的临床资料。患儿均行肝脏穿刺，采用瞬时弹性成像技术检测肝脏硬度值(LSM)。根据病理检查结果将患儿分为进展期肝纤维化(S3和S4期)和非进展期肝纤维化(S0、S1和S2期)两组，计算3种无创肝纤维化评分(Sheth、APRI和FIB-4指数)，比较两组间临床生化指标、无创肝纤维化评分和LSM的差异。采用受试者工作特征(ROC)曲线分析各指标对进展期肝纤维化的诊断价值。结果 22例WD患儿中，男12例、女10例，平均年龄(8.6±2.7)岁；非进展期肝纤维化为13例(59.1%)，进展期肝纤维化9例(40.9%)。与非进展期肝纤维化组相比，进展期肝纤维化组中白蛋白、天冬氨酸氨基转移酶(AST)和血小板(PLT)水平较低，凝血酶原时间(PT)和国际标准化比值(INR)水平较高，LSM、Sheth和FIB-4指数较高，差异均有统计学意义(P均<0.05)。ROC曲线分析提示，LSM(AUC=1.0)对进展期肝纤维化的诊断...     

肝脏硬度测量值预测胆道闭锁术后五年自体肝生存的价值研究

目的探索肝脏硬度测量值(liver stiffness measurement,LSM)预测胆道闭锁术后5年自体肝生存的价值。方法回顾性收集2012年4月至2013年2月于首都医科大学附属北京儿童医院普通外科行Kasai手术治疗的31例胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)患儿,其中男童11例,女童20例。收集患儿术前、术后2周、术后4周以及术后8周的LSM和血生化指标,并对术时肝脏病理进行肝纤维化分级。随访终点为发生死亡、肝移植或术后自体肝生存满5年。以术后5年是否自体肝生存分为5年自体肝生存组和5年非自体肝生存组,采用ROC曲线分析方法,获得术后早期LSM预测术后5年自体肝生存的截点值及相应的灵敏度和特异度。结果 5年自体肝生存组16例(男童8例,女童8例),5年非自体肝生存组15例(男童3例,女童12例)。两组手术日龄、手术时肝脏病理分级、术前LSM、术后2周LSM差异比较均无统计学意义(P 0. 05)。两组术后4周LSM分别为(11. 3±4. 3) k Pa和(19. 6±9. 7) k Pa,术后8周LSM分别为(14. 6±7. 7) k Pa和(38. 2±22. 3) k Pa,差异均有统计学意义(P 0. 05)。通过ROC曲线分析发现,术后4周和术后8周用于预测5年自体肝生存的LSM截点值分别为13. 2 k Pa(ROC曲线下面积=0. 871,灵敏度=81. 8%,特异度=75. 0%)和21. 6 k Pa(ROC曲线下面积=0. 898,灵敏度=81. 8%,特异度=91. 7%)。结论 LSM可预测胆道闭锁Kasai术后5年自体肝生存情况,术后4周LSM13. 2 k Pa和术后8周LSM21. 6 k Pa均预示5年自体肝生存的可能性降低。     

聚焦胆道闭锁诊疗相关热点问题

胆道闭锁(biliary atresia, BA)是指以肝内、外胆管进行性炎症和纤维化为特征的新生儿及婴儿期严重肝胆系统疾病, Kasai手术为BA的首选治疗方案, 但约60%的患儿手术后仍会进一步发展为肝功能衰竭, 最终需通过肝移植挽救生命。目前对于BA病因及发病机制的了解仍不够彻底, 对于术后并发症的预防也并无良策, 但一直以来争议较大的腔镜下Kasai手术取得了令人满意的效果。本文对当前困扰研究人员的BA诊疗相关热点问题进行评述, 为探寻BA未来的研究方向提供思路。     

胆道闭锁自体肝病理学研究3例

<正>胆道闭锁(Biliary Atresia,BA)肝移植时期出现肝纤维化严重、肝衰竭。Kasai术后胆汁引流通畅是延缓肝纤维化进程的重要因素。现在有些外科医生开始关注如何改进经典的Kasai术式,尽可能使肝内开放胆管利于胆汁引流至肝外~([1])。对于BA病理学研究有助于提高病理诊断准确率及对术后疾病预后的评估。本研究对肝脏八段胆管形态进行研究,初步观察胆管形态改变在每段中所具有的特点,为Kasai手术解剖范围提供新的思路。     

巨细胞病毒感染对胆道闭锁Kasai手术预后影响的研究

目的探究巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)感染对胆道闭锁(biliary atresia, BA)患儿Kasai手术预后的影响。方法本研究为回顾性研究, 研究对象为2018年1月至2020年12月于天津市儿童医院和山西省儿童医院确诊为BA并行Kasai手术治疗的患儿。根据有无CMV感染, 分为CMV阳性组和CMV阴性组;其中CMV阳性组患儿根据抗病毒治疗情况分为治疗组和未治疗组。随访截止日期为2021年10月10日, 随访时间2～34个月。收集资料并分析CMV感染对BA患儿Kasai手术后黄疸清除、胆管炎发生情况及自体肝生存情况的影响。结果共纳入91例BA患儿, 其中CMV阳性组35例, CMV阴性组56例。CMV阳性组中治疗组26例, 未治疗组9例。CMV阳性组较CMV阴性组手术日龄大, 差异有统计学意义(P<0.05)。CMV阳性组与CMV阴性组白细胞比例不一致, CMV阳性组肝功能指标天冬氨酸转氨酶(aspartate amino transferase, AST)显著高于CMV阴性组[244.00(195.00, 341.00)比185.00(126....