Ⅱ型Abernethy畸形4例诊治体会北大核心CSCD

目的评估Ⅱ型Abernethy畸形术前合并症、术后并发症,探讨最佳治疗方法,降低手术风险。方法回顾性分析2021年1月至2021年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的术前伴有严重合并症或术后出现严重并发症的4例Ⅱ型Abernethy畸形患儿的临床资料。其中男1例,女3例;主要因血便、发绀、劳力性呼吸困难、转氨酶升高、肝脏肿瘤就诊。评估患儿术前合并症、术后并发症情况,并对其进行随访。结果4例患儿中,3例有术前合并症,其中肝脏肿瘤2例、肺动脉高压(术前均为中度)2例、肝性脑病2例、肝肺综合征(重度)1例。2例肝脏肿瘤患儿甲胎蛋白均在正常水平范围,其中1例直径小未活检,而另1例术前穿刺活检证实良性。4例患儿均行开腹分流关闭手术,术中行阻断实验。分流阻断后,3例患儿肠管无淤血,门静脉压力在25 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)以下,一期关闭分流;另1例患儿肠管淤血严重,门静脉压力达36 mmHg,分期关闭分流。术后常规给予肝素、低分子肝素序贯抗凝,超声监测有无血栓。1例患儿术后第3天出现门静脉广泛血栓,有轻微腹痛、腹胀,给予全身溶栓、抗凝治疗,血栓大部分消退且无症状。术后血便、发绀、转氨酶升高缓解;大的肝脏肿瘤较前缩小,小的边界较前不清;肺动脉高压术后有波动,需药物治疗,但均降至轻度;肝性脑病、肝肺综合征缓解。结论大部分症状或合并症在分流关闭手术后可缓解或减轻;肠管有无淤血是决定分流能否一期关闭的重要条件;术前需确定肝脏肿瘤良恶性;而术前肺动脉压力控制在中度及以下,围手术期相对安全;术后超声监测血栓,及时的溶栓、抗凝治疗可缓解门静脉血栓。     

儿童Abernethy畸形1例报告并文献复习

Abernethy畸形又称先天性肝外门腔静脉分流畸形,其主要的特征为门静脉部分或全部缺失,原门静脉血未经肝脏直接汇入腔静脉,从而使肝功能异常及胃肠道静脉血运障碍。该病于1793年由John Abernethy在女婴尸检中首次发现,于1997年命名为Abernethy畸形[1]。该畸形十分罕见,全世界仅有百余例报道,临床医生对于该畸形认识不够深入,容易误诊。现将宁夏医科大学总医院小儿外科收治的1例Abernethy畸形患儿报告如下。     

Abernethy畸形肝脏结节的发病机制和诊疗进展

Abernethy畸形是一种罕见的先天性血管畸形, 门静脉血流于肝外经异常通道完全或部分绕过肝脏进入腔静脉系统, 进而导致肺动脉高压、肝肺综合征、肝性脑病及肝脏结节等广泛临床表现。本文首先阐述Abernethy畸形肝脏结节的临床特点, 然后对肝脏结节形成的发生机制及诊疗手段研究进展进行综述。     

超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形的疗效分析

目的探讨超声引导下硬化联合射频消融治疗儿童复杂淋巴管畸形(LM)的安全性及疗效。方法回顾性分析2018年6月至2021年10月郑州大学第一附属医院使用超声引导下硬化联合射频消融治疗的21例复杂LM患儿的临床资料, 记录术中、术后并发症发生情况。术后1、3、6、9、12、18、24个月行影像学检查, 观察复发情况, 计算病灶体积及其缩小率, 分析其疗效。采用Friedman检验比较术前与术后不同时间点病灶体积、术后1个月与之后不同时间点病灶体积缩小率。结果本组共纳入21例患儿。其中男12例, 女9例;年龄1个月至5岁6个月, 中位年龄23个月。21例患儿共计26处LM均顺利完成治疗, 术中、术后未出现器官损伤等严重并发症。1处腹部LM患儿术后感染, 置管引流3周后感染得到控制。3例患儿4处LM于术后3个月或6个月随访时复发, 但病灶体积均较术前明显缩小, 继续硬化治疗1～3次后治愈。术前与术后1、3、6、9、12、18、24个月病灶体积比较差异均有统计学意义[222.26(159.57, 316.40) cm3比43.06(22.74, 62.53) cm3、31.56(15.49, 4...     

经肛门治疗Currarino综合征

目的 探讨Currarino综合征(Currarino syndrome,CS)的诊断和经肛门手术治疗的经验.方法 2013年1月至2015年5月,我院共收治11例CS患儿,男2例,女9例,平均年龄11个月.其中7例肛门位置正常,但肛门直肠严重狭窄;1例患儿反复出现肛周感染及肛瘘;3例患儿可见肛门直肠畸形.其中5例患儿术前已行结肠或回肠造瘘术.术前全部患儿行肛门指诊、骶尾部正侧位片、下消化道造影及骶部核磁共振检查.术中患儿经过肛门或瘘口游离直肠,肠管拖出后,向上牵开肠管.将切口后方向左右牵开,可暴露并切除骶前肿物.术后全部患儿给予抗感染治疗,术前已有造瘘患儿术后第1天恢复饮食,无造瘘患儿术后2d恢复饮水,术后4d恢复低渣进食,无并发症患儿术后7d出院,14d扩肛.术后每3个月复查.已有造瘘患儿术后3个月行造瘘还纳术.结果 肛门位置正常患儿全部有直肠肛门严重狭窄,小指不能进入.全部患儿影像学检查可见骶骨畸形和骶前肿物.11例患儿全部顺利完成手术,术后8例恢复良好,1例患儿出现骶前及中枢神经系统感染,1例高位肛瘘,1例出现术后骶前出血.全部患儿目前恢复良好.结论 对于年龄小于3岁,肿物最大径小于5 cm的CS患儿,经肛门一次完成肛门成型和骶前肿物切除是可行的.     

64层CT在儿童门静脉海绵样变性手术治疗中的价值

目的 探讨64层CT在门静脉海绵样变性术前病情判断及手术方式选择中的作用.方法 情况,与患儿手术治疗方式对比分析.结果 12例患儿中5例食管胃底静脉曲张,行胃底及食管下段血管断流术和脾切除术,4例仅行脾切除术,3例病变累及肝内门静脉行活体肝移植.自发性脾/胃-肾静脉分流8例,腹膜后Retzius静脉丛(RV)开放4例,术中保留.术后1例肝移植出现门静脉血栓死亡,其余无明显并发症.结论 64层螺旋CT血管成像可清楚显示门静脉及分支,侧支循环建立情况,有助于术前手术方案选择.     

儿童先天性门-体分流的诊断和治疗

先天性门-体分流是一种非常罕见的门静脉畸形,可导致严重并发症,包括婴幼儿胆汁淤积、肝脏肿瘤、门静脉相关性脑病、肝肺综合征和门脉性肺动脉高压等。早期识别与治疗可预防并逆转严重的临床并发症,改善远期预后。     

泄殖腔畸形合并其他畸形的临床诊治经验

目的探讨泄殖腔畸形患儿合并复杂畸形的手术经验。方法收集2006年6月至2022年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的17例泄殖腔畸形女患儿的临床资料, 中位手术年龄为13.2个月, 范围为7.2～34.6个月。其中短共同通道者(≤3 cm)13例, 长共同通道者(>3 cm)4例。3例合并其他畸形:泄殖腔畸形合并球形结肠及双半子宫1例, 泄殖腔畸形合并直肠膀胱瘘及膀胱外阴瘘1例, 泄殖腔畸形误诊为直肠阴道瘘行肛门成形术后反复泌尿系统感染1例。通过电话和门诊随访患儿的排便控制功能与泌尿系统并发症, 使用Rintala评分评估患儿控便能力。结果 17例患儿中, 13例短共同通道者患儿采取后矢状入路尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为13.4个月, 中位手术时长185 min。4例长共同通道患儿行腹腔镜/开腹辅助腹骶会阴联合尿生殖窦整体下拖+肛门成形术, 中位手术年龄为12.5个月, 中位手术时长482 min。术后随访短共同通道患儿的中位Rintala评分为16分, 4例患儿出现尿路感染, 2例患儿存在尿失禁情况, 其余7例未出现泌尿系统并发症。长共同通道组患儿的中位...     

经肺门入路胸腔镜肺叶切除术治疗儿童先天性肺畸形伴叶裂发育不全

目的评估经肺门入路胸腔镜肺叶切除术治疗儿童先天性肺畸形伴叶裂发育不全的安全性和有效性。方法纳入2014年1月至2020年12月在四川大学华西医院小儿外科行经肺门入路胸腔镜肺叶切除术的先天性肺畸形患儿共550例, 根据叶裂解剖分型将患儿分为叶裂发育不全组(IF组)和叶裂发育完全组(CF组), IF组共152例患儿, CF组共398例患儿。对两组患儿术中、术后的临床资料和手术结果进行比较与分析。连续参数数据采用t检验, 连续非参数数据采用Wilcoxon检验, 非连续数据采用χ2检验或Fisher确切概率法。结果单因素分析显示两组患儿术中出血(P=0.02)、手术时间(P=0.01)、胸腔引流管放置时间(P<0.01)和术后住院时间(P=0.03)差异存在统计学意义。两组患儿均无术中中转开放手术;IF组有7例患儿术后出现漏气, 均在安放或延长留置胸腔闭式引流管后自愈;两组均无支气管胸膜瘘、大出血、重症肺炎等严重术后并发症发生。结论叶裂发育不全会增加儿童先天性肺畸形胸腔镜肺叶切除的手术难度, 经肺门入路的方式可安全而有效地降低这类患儿的中转开放率和术后并发症发生率。     

经颅脑血管多普勒超声在小儿Ⅰ型Chiari畸形诊断及疗效评估中的应用研究

目的研究经颅脑血管多普勒(transcraniocerebral vessel Doppler, TVD)超声技术在I型Chiari畸形患儿诊断以及术后疗效评估中的应用价值。方法回顾性分析2018年3月至2021年12月上海交通大学医学院附属儿童医院神经外科收治的27例Ⅰ型Chiari畸形患儿临床资料。按年龄分为两组, 学龄前组(1～6岁)15例, 学龄后组(7～16岁)12例。两组患儿均于术前、术后24 h及术后1个月行TVD超声探测, 以后颅窝内双侧大脑后动脉(posterior cerebral artery, PCA)、椎动脉(vertebral artery, VA)及基底动脉(basilar artery, BA)为靶血管, 收集相应靶血管的收缩期峰流速(peak systolic velocity, PSV)、舒张末期流速(end-diastolic velocity, EVD)及搏动指数(pulsative index, PI)等监测指标。分别比较两组患儿手术前后后颅窝动脉血流动力学差异;比较27例患儿术前TVD与MRI诊断结果的一致性, 以及术后TVD检查结果与Tat...     

计算机辅助手术系统在儿童肝脏肿瘤根治术中的应用研究

目的研究计算机辅助手术系统(Computer-assisted surgery system,CAS)在儿童肝脏肿瘤根治术中的临床应用价值。方法对2015年10月至2017年3月在复旦大学附属儿科医院行肝脏肿瘤切除术的19例患儿术前利用CAS对CT图像进行三维重建。分析19例患儿的手术时间、术中出血量、术后ICU住院天数、肿瘤累及肝段数、血管变异以及肝脏体积剩余情况。结果 19例患儿手术时间为3.5(3.0,4.0)h,术中出血量为100(35,350)m L,术后ICU住院天数为1(1,2.7)d。在重建的19例患儿中存在门静脉变异,包括3例Ⅰ型,1例Ⅱ型,1例Ⅲ型。计算术后残留肝脏体积得出两段切除术的患儿剩余肝脏体积为68%～80%,左半肝切除术后患儿为57%～68%,右半肝切除术后患儿为53%～63%。结论术前三维模型重建能够为术者提供更加直观的解剖结构信息,提高手术切除的精准性,使得更多复杂肝脏肿瘤患儿获得手术根治切除的机会。     

超声引导下骨骺内闭合截骨治疗儿童先天性拇指尺偏畸形

目的探讨超声在儿童先天性拇指尺偏畸形中的应用。方法回顾性分析2018年7月至2021年2月华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院骨科收治的8例(10拇)采用超声引导下骨骺内闭合截骨治疗先天性拇指尺偏畸形的患儿资料, 男4例、女4例, 单侧3例、双侧5例。测量患儿术前、术后的尺偏角、指间关节主动屈曲角, 采用Tada评分标准进行疗效评估(包括指间关节运动范围、稳定性、力线)。结果 8例(10拇)均获得随访, 随访时长(21.75±11.83)个月。术前拇指尺偏角(40.12±13.44)°, 指间关节主动屈曲角(38.90±5.34)°;术后拇指尺偏角(7.65±2.56)°, 指间关节主动屈曲角(36.20±3.36)°;对比10拇的术前及术后尺偏角、指间关节主动屈曲角, 差异均有统计学意义(P<0.05)。根据Tada评分标准评估疗效:良好8拇、中等2拇。结论超声引导下行儿童先天性拇指尺偏畸形截骨治疗, 可以提供相对准确的定位, 是一种有效的方法。     

腹腔镜输尿管端侧吻合联合膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形

目的探讨采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗儿童复杂重复肾畸形的效果及预后情况。方法收集郑州大学第一附属医院2020年6月至2022年6月手术治疗重复肾患儿的临床资料, 选取同侧双输尿管病变的复杂重复肾畸形的病例患儿11例, 其中男1例, 女10例;平均月龄为33.5个月, 范围为3～73个月;重复肾左侧7例, 右侧2例, 双侧2例。术前完善泌尿系B型超声、泌尿系CT血管造影/ CT尿路造影、肾动态核素显像、磁共振泌尿系水成像、排泄性膀胱尿路X线造影等影像学检查, 采用腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术治疗。分析手术时长、出血量、术后住院天数、术前术后肾盂前后径变化、输尿管管径粗细、肾实质厚度、患肾部分肾功能、术后并发症等指标。数据采用配对t检验。结果 11例患儿中上位输尿管末端囊肿5例, 上位输尿管末端梗阻6例(含输尿管开口异位3例), 下位肾积水伴输尿管反流8例, 下位肾积水伴输尿管末端梗阻3例。所有患儿均顺利行腹腔镜下输尿管端侧吻合联合输尿管膀胱再植术, 手术时长为(242.22±93.15) min, 均未中转开放, 术中出血0～20 ml, 均未输血, ...     

Interventional treatment of vascular malformation in children

目的 探讨儿童血管畸形经股动脉介入治疗的方法、疗效及并发症.方法 收集2009年1月至2011年6月经介入治疗高流量血管畸形20例,男8例,女12例,年龄4个月14d至14岁7个月,中位年龄4岁5个月,发生于四肢血管畸形最为常见有8例(40％),颈部1例,腋下1例,肩背部3例,腰臀部1例,臀部1例,下肢及会阴1例,肝脏1例,脾脏1例,肾脏2例.治疗方法分别为:①外周血管畸形进行经导管局部灌注硬化剂治疗;②内脏血管畸形进行经导管栓塞术或经导管栓塞加局部灌注硬化剂治疗.结果 20例血管畸形患儿介入术后临床症状、体征明显改善,术后2个月至2.5年随访,16例外周血管畸形患儿中8例、5例、3例分别经1、2、3个疗程治疗,显效14例(14/16,8 7.5％),有效2例(2/16,12.5％),无效0例(0％)；4例内脏血管畸形患儿一个疗程治愈,治愈率100％(4/4).并发症:16例外周血管畸形患儿介入术后,出现病变部位轻度肿胀不适15例,中度肿胀不适1例,疼痛加剧1例,局部皮温改变1例,病变部位远期感染1例,低热1例；4例内脏血管畸形患儿介入术后,出现一过性轻度肝功能损害和低热1例,短暂性腹痛1例.结论 采用经股动脉血管内介入治疗血管畸形是一种微创安全、疗效显著的方法.     

儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略CSCD

目的探讨儿童门静脉海绵样变性的临床特点及手术治疗策略。方法回顾性分析湖南省儿童医院2010年5月至2022年1月收治的27例儿童门静脉海绵样变性患儿临床资料,其中男12例,女15例;年龄1岁7个月至11岁11个月。患儿均经腹部超声及CT检查确诊为儿童门静脉海绵样变性,并经数字减影血管造影(digital subtraction angiography,DSA)评估肝内外门静脉通畅情况,根据病变情况选取手术方式。结果27例患儿均实施手术。其中Rex手术19例,行Rex手术的患儿术后门静脉系统压力均明显下降;其中2例利用粗大肝外侧支静脉与门静脉矢状部行侧侧吻合,肝内门静脉获得满意灌注量;1例行巨脾切除后利用脾静脉行经典Rex手术;2例搭桥血管血栓形成,经抗凝治疗后失败,血管闭塞。3例因严重门静脉海绵样变性和反复消化道出血实施肝移植手术,其中1例早期发生肝动脉血栓,经抗凝治疗后再通。3例实施远端脾肾分流手术,分流血管通畅。2例实施近端脾肾分流手术,其中1例出现脾静脉附壁血栓,经抗凝治疗后好转。结论儿童门静脉海绵样变性常常以门脉高压相关症状为临床特点,手术方式应根据肝内外门静脉发育和代偿情况综合分析后进行选择,搭桥血管可以根据患儿自身血管特点进行选择。首选Rex手术的原因在于其能够恢复门静脉系统正常解剖通道和生理作用,改善肝脏灌注和生长发育,避免肝性脑病的发生。     

神经电生理监测技术在儿童脑干胶质瘤手术中的应用

目的探讨神经电生理监测技术在儿童脑干胶质瘤手术中的应用价值。方法回顾性分析苏州大学附属儿童医院神经外科2016年1月至2021年9月期间行术中神经电生理监测下肿瘤切除术的18例儿童脑干胶质瘤临床资料。患儿年龄1～14岁, 术中实施监测项目包括脑干图(mapping)、体感诱发电位(somatosensory evoked potential, SSEP)、运动诱发电位(motor evoked potential, MEP)、脑干听觉诱发电位(brainstem auditory evoked potential, BAEP)和肌电图(electromyography, EMG)等。观察围手术期并发症及术后6个月至6年的随访情况, 记录肿瘤的影像学变化及患儿神经功能变化。结果 18例患儿在术中神经电生理监测技术下成功实施手术, 无一例围手术期死亡病例。术后偏瘫加重2例, 经1个月康复治疗后恢复至术前水平。Karnofsky功能状态评分(KPS)由术前的(73.89±21.46)分提升至术后1个月(放化疗前)的(86.11±9.79)分, 差异有统计学意义(t=3.96, P<0....     

泄殖腔畸形的个体化评估与手术决策

目的 探讨泄殖腔畸形术前个体化评估流程及其对手术方式的指导意义。方法 回顾性分析2011年3月至2017年11月接诊的31例泄殖腔畸形患儿的临床数据,阐释在姑息及根治术前进行的首次及二次评估中,通过B型超声、共同通道造影、磁共振及内窥镜检查等手段对泌尿、生殖系统伴发畸形、直肠盲端位置及共同通道长度等重要信息分析的临床意义,及其对泄殖腔畸形分型以及手术方式选择的指导意义。本组全部为女童,首次就诊年龄(280.25±731.01)d,年龄范围0~9岁,中位数为25 d;随访终末患儿年龄(51.91±44.13)个月,范围在11~192个月,中位数41个月。结果 本组确定共同通道小于1 cm的Ⅰ型畸形患儿10例,大于1 cm小于3 cm的低位畸形患儿14例,大于3 cm的高位畸形患儿7例。Ⅰ型畸形患儿中,3例行后矢状入路肛门成形术(posterior sagittal anorectoplasty,PSARP),7例行后矢状入路肛门成形+阴道后壁下移。低位畸形14例患儿全部采取后矢状入路肛门成形+尿生殖窦整体下移术。高位畸形1例仅行后矢状入路肛门成形术,未处理尿生殖窦;其余6例采取腹骶联合直肠阴道替代+肛门成形术。随访9个月至7年,平均38.46个月;31例患儿结肠造口均在术后3~6个月内关闭。1例患儿出现肛门狭窄,再次行后矢状入路肛门成形术治疗;2例患儿因肛门黏膜脱垂或肛周瘢痕形成再次手术;1例患儿因尿失禁行膀胱颈结扎及尿流改道。结论 在个体化的首次、二次评估策略指导下,以共同通道造影、CT、MR及内窥镜检查等为主的评估,可明确疾病分型及并发畸形,有效指导手术方式的选择。     

机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤

目的探讨机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤的可行性、疗效及局限性。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院2020年10月至2021年3月使用机器人辅助腹腔镜手术治疗5例肾上腺肿瘤患儿的临床资料。患儿均为男性;左侧1例, 右侧4例;年龄2岁4个月～13岁1个月, 平均7岁7个月;肿瘤最大直径3.0～6.0 cm, 平均4.8 cm。结果 5例患儿均行机器人辅助腹腔镜肾上腺肿瘤切除术, 且顺利完成。手术时间215～325 min, 平均275 min;术中出血10～50 mL, 平均28 mL;术后留置引流管时间3～5 d, 平均4 d;术后住院时间9～13 d, 平均11 d;住院费用51 268～58 157元, 平均53 485元;术中、术后均未出现并发症。术后病理肾上腺皮质腺癌1例, 嗜铬细胞瘤1例, 节细胞瘤2例, 节细胞神经母细胞瘤1例。结论机器人辅助腹腔镜手术治疗儿童肾上腺肿瘤安全、可行, 但存在一定局限性, 需进一步行临床研究验证。     

胎粪性肠梗阻的临床研究

目的 探讨胎粪性肠梗阻的临床特点与治疗.方法 对4例胎粪性肠梗阻患儿的发病病因、临床症状、诊断及治疗进行回顾性分析.结果 4例胎粪性肠梗阻患儿以肠梗阻就诊3例,术前均怀疑为全结肠型无神经节细胞症,以消化道穿孔为首诊症状者1例,术前怀疑为新生儿坏死性小肠结肠炎.3例为新生儿期就诊,1例生后4个月就诊.4例患儿均进行手术治疗,其中2例行肠腔冲洗、末端回肠造瘘术,1例行回盲部狭窄肠管切除肠吻合术,1例行穿孔肠管修补术及腹腔冲洗引流术.3例新生儿患者术中均发现胎类极度黏稠、阻塞回盲部远端肠腔,4例患儿均在术中取病理证实肠壁存在神经节细胞.随访中1例患儿出院1个月后反复发生呼吸道感染、重症肺炎、呼吸衰竭而死亡:1例患儿X线胸片持续存在肺部阴影,但呼吸正常;其他2例患儿生长发育正常.结论 新生儿期便秘患儿在怀疑全结肠型无神经节细胞症的同时,应考虑到本病的可能,术中病理活检对诊断该病十分重要,术后随访应密切注意肺等其他器官系统的相应合并症.     

超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性及安全性研究

目的探讨超声引导穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤的准确性和安全性。方法回顾性分析2012年6月至2014年12月上海交通大学医学院附属新华医院收治的38例经超声引导粗针穿刺活检的肝脏肿瘤患儿资料。其中男23例,女15例,平均年龄(24. 11±26. 09)个月,血AFP均高于正常范围。每例患儿均使用Bard 18G粗针穿刺6～9条组织。统计穿刺病理诊断阳性率,并记录分析出血、感染、穿刺针道肿瘤种植等并发症情况。结果穿刺组织术中冰冻病理检查结果诊断为肝母细胞瘤37例,诊断为肝脏恶性肿瘤1例。37例肝母细胞瘤中有28例作出亚型诊断,9例未能作出亚型诊断。37例肝母细胞瘤患儿中,25例化疗后行手术切除肿瘤,大体标本病理诊断与穿刺病理诊断结果均一致。穿刺后均未发生大出血、伤口感染、肿瘤穿刺通道种植转移等并发症。结论超声引导粗针穿刺活检诊断儿童肝脏肿瘤安全、准确。