川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病是一种涉及多系统的血管炎症反应,多见于婴幼儿,其病因仍未明确,认为多种细胞因子及遗传因素可能参与其发病.近年来研究表明,川崎病病因更趋向于超抗原致病学说,而免疫系统的高度活化包括T细胞的激活、大量炎症因子的释放及级联放大效应、血管内皮功能障碍、免疫损伤性血管炎是川崎病的显著特征.该文就川崎病病因及其发病机制的研究进展进行综述.     

川崎病诊治研究进展

2003(01)

Zaitsu M.Hamasaki Y.Tashiro K Ulinastalin,an elastase inhibitor,inhibits the increased mRNA expression of prostaglandin H2 synthase-type2 in Kawasaki disease 2000(03)

Williams RV.Wilke VM.Tani LY Does abciximab enhance regression of coronary aneurysms resulting from Kawasaki disease 2002(01)

Wallace CA.French JW.Kahn SJ Initial intravenous gammaglobulin treatment failure in Kawasaki disease 2000(06)

Sundel RP.Baker AL.Fulton DR Corticosteroids in the initial treatment of Kawasaki disease:report of a randomized treal 2003(06)

Hashino K.Ishii M.Iemura M Re-treatment for immune globulinresistant Kawasaki disease:a comparative study of additional immune globulin and steroid pulse therapy 2001(03)

小林徹.井上佳也.森川昭廣 γ-グロブリン不応例の予測因子とステロイド治療 2006

Coskun KO,C.Coskun ST.El Arousy M Pediatric Patients with Kawasaki disease and a case report of Kitamura operation 2006(06)

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川崎病病因的研究进展

川崎病是一种多发于婴幼儿的急性热性发疹性疾病，主要危害是冠状动脉扩张和冠状动脉瘤的形成，已经成为儿童后天性心脏病的的首要病因。但是目前其病因和发病机制仍不清楚。许多研究表明川崎病可能是在一定的遗传易感性基础上，由一种或多种广泛存在的病原体感染并导致自身免疫系统异常激活而引起的临床综合征。一系列的细菌病毒和川崎病有相关性，并且以抗原或超抗原介导了机体的免疫激活。流行病学特征表明遗传因素对于川崎病的发病和预后也有重要影响。     

川崎病血液高凝状态的研究进展

川崎病是原因不明的全身性中小血管炎,以冠状动脉损害最为严重,已是目前导致儿童后天性心脏病的主要原因之一。目前已发现诸多川崎病冠状动脉损害的危险因素如年龄、性别、热程、初治时间等,其中,血液高凝状态与冠状动脉损害有一定相关性。该文主要就血液组分异常,包括血小板异常、凝血异常和纤维蛋白溶解异常等方面对川崎病血液高凝状态的研究进展作一综述。     

川崎病病因及发病机制研究进展

川崎病(KD)是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性疾病。自1967年首次报道以来,对于本病病因、发病机制、诊断及治疗等方面的研究已取得很大成就。目前发现本病发病过程中存在明显的免疫系统激活,发病与感染有关,超声心动图检查在诊断中有重要意义,对丙种球蛋白治疗KD并在对丙种球蛋白耐药患者治疗研究中亦取得一定进展。随着遗传学及分子生物学发展,对于本病的遗传学背景及细胞因子、细胞间黏附分子在本病发病过程中的作用有一定认识。本文较为详细的对近年来对于KD的病因、发病机制方面的研究进展作一综述。     

降钙素原及其在川崎病中的应用

降钙素原是受相关细胞因子诱导产生的炎症介质,它可作为一种次级炎症因子在炎症反应过程中发挥作用,目前国际上将其作为评价临床感染程度的一项新指标。降钙素原亦应用于川崎病中,可反映血管炎症性改变的程度,对川崎病患儿的病情评价有帮助。进一步研究降钙素原与内毒素、肿瘤坏死因子-α和白细胞介素-6等的相互作用关系,将有助于揭示炎症性疾病的发生发展过程,对于川崎病的病因学研究、病情评估和预后评价亦会有所帮助。     

川崎病的远期随访

川崎病是小儿常见的发热性疾病,以亚裔儿童多见,是儿童获得性心脏病的重要原因。自1967年kawasaki报道此病以来,川崎病的发病率有增高趋势,而发病年龄却呈现小龄化的趋向,急性期静脉内应用大剂量丙种球蛋白能明显减少后遗症,尤其是冠状动脉后遗症的发生。形成动脉瘤的患儿有7%-13%仍持续存在冠状动脉瘤或扩张;即使在动脉瘤消退后血管壁的收缩及舒张功能仍持续异常,并且可逐步出现冠状动脉狭窄、血栓等病变。正规随访、及早干预能减少心血管意外事件的发生。目前多以超声心动图、同位素心肌显像、心脏负荷检查等对患儿进行随访。该文对近10年来川崎病远期随访情况包括临床表现、辅助检查、血管病理生理等进行了复习,以进一步加深对此病的认识。     

Toll样受体信号途径活化在川崎病免疫发病机制中的作用

目的探讨Toll样受体(TLR s)信号途径在川崎病(KD)免疫发病机制中的作用。方法急性期KD患儿16例,正常同年龄对照组16例。KD患儿分别于静脉丙种球蛋白(IVIG)治疗前后直接取血备检,未加任何体外丝裂原刺激培养。采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)及荧光定量PCR检测外周血单个核细胞TLR s 1~10,MD-2,MyD88,IL-1,βIL-6及IL-8 mRNA的表达;流式细胞术分别检测单核/巨噬细胞表面TLR s 2、4及共刺激分子CD80、CD86的表达。结果(1)急性期KD患儿TLR4 mRNA及蛋白表达均显著高于正常同年龄对照组[Real-tim e PCR(325.22±50.34)vs.(2.20±0.23),P<0.01);流式细胞术检测(15.96±5.94)%vs.(3.21±0.62)%,P<0.01],其他TLR表达无明显改变;(2)TLR4传导途径相关因子MD-2及MyD88亦明显增高(P<0.01),IVIG治疗后有不同程度下降;(3)急性期KD患儿组单核/巨噬细胞表面共刺激分子及前炎症细胞因子表达亦明显增高(P<0.01)。结论急性期KD患儿TLR4及其相关分子MD-2、MyD88异常增高,提示TLR4异常活化可能是KD免疫功能紊乱的始动因素之一。     

应用丙种球蛋白治疗川崎病的进展

静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)作为一种公认川崎病治疗方法,在缩短热程、缓解临床症状、降低冠状动脉并发症等方面发挥着重要作用.研究表明,在病程5-9d内接受丙种球蛋白治疗能更有效地预防冠状动脉病变,同时降低无反应型病例的发生率.MG无反应性与血沉、外周血白细胞、血小板及血浆白蛋白、C反应蛋白、血红蛋白等密切相关.IVIG 1g/kg×1d以及对MG无反应型重复使用MG,与2g/Kg×1d相比,为一种更合理有效的方法.对于无反应型病例,皮质激素、血浆置换、乌丝他丁、英夫利昔单抗、免疫抑制剂等治疗有其重要的应用前景.     

川崎病的病因及发病机制研究进展

自1967年首例川崎病(KD)报道以来,至今已有40余年,其病因和发病机制的探讨仍然是一个巨大挑战.大量流行病学资料及临床观察提示KD由感染因素引起,而且病原可能是一种自然环境中普遍存在的微生物,但目前为止还没有确定是哪一种病原体为KD的直接病因;更多学者认为KD是超抗原介导的致病过程.T淋巴细胞与B淋巴细胞介导的免疫应答与细胞因子的级联放大效应引起全身血管炎性损伤,导致急性期、恢复期甚至更久血管内皮细胞损伤及功能障碍.遗传因素在KD发生、发展中亦起到一定作用.     

川崎病发病机制研究进展

川崎病（KD）主要累及中小动脉,特别是冠状动脉,可形成冠状动脉瘤或扩张,冠状动脉狭窄或血栓,甚至导致心肌梗死,是儿童后天性心脏病常见的原因。近年来临床和流行病学资料表明,KD的发病与细菌超抗原致病学说、T细胞介导的免疫应答、血管内皮功能障碍、血小板活化等有关。KD是一种免疫介导的全身性血管炎。     

川崎病诊治进展

川崎病的病因及发病机制至今未明.其病因可能与感染、遗传易感及超免疫反应有关,发病机制与免疫反应、细胞因子及炎性介质、血管内皮功能紊乱、血小板活化、易感基因多态性等有关.联合应用丙种球蛋白和阿司匹林是川崎病的首选治疗方案.对于糖皮质激素的使用临床尚有争议,严重冠状动脉病变可采用外科及介入治疗.     

川崎病病因与病理学研究进展

川崎病的病因与病理学研究近年来有了新的进展,单核巨噬细胞激活释放各种炎性介质及化学性因子,造成炎性反应破坏是其主要的发病机制。该病主要累及心血管系统,其他系统亦可受累。对发病机制与病理学的研究有助于更深入了解该病,从而对其诊断、治疗、减少并发症和改善预后做更精确的判断。     

川崎病易感基因研究进展

川崎病(KD)是一种病因不明的儿童发热性疾病,目前关于KD病因的研究主要集中在感染、免疫紊乱和遗传易感性3个方面.目前对KD易感基因的研究多采用侯选基因的关联分析法,且主要集中在一些免疫调节因子上.本研究分别从KD易感性、冠状动脉损伤和丙种球蛋白不敏感3个方面与基因多态性的关系展开,现就国内外关于这些方面的研究进展作一综述.     

与川崎病相关的基因多态性研究进展

川崎病(KD)的病因不清,目前仍倾向于感染因素,但大量的流行病学资料显示KD的发病具有一定的遗传背景。为此,通过检索和分析了近几年与KD相关的基因多态性的论文,现对血管紧张素转换酶基因多态性、一氧化氮合酶基因多态性、细胞因子基因多态性等问题作一综述。     

轮状病毒感染引起肠道内外发病机制的研究进展

轮状病毒(RV)是一种双链RNA病毒,其基因序列已经基本查明。RV是引起婴幼儿严重腹泻最常见的病毒,除了可以引起胃肠道疾病外,也可以导致全身各个系统病变。发病机制和多个因素有关。腹泻可能是非结构蛋白-4、肠道神经系统、肠道吸收功能失调等多种机制共同作用引起。肠道外病变可能是RV在免疫功能异常(或正常)的情况下通过血液或/和淋巴途径播散所致。     

轮状病毒感染引起肠道内外发病机制的研究进展

轮状病毒（RV）是一种双链RNA病毒,其基因序列已经基本查明.RV是引起婴幼儿严重腹泻最常见的病毒,除了可以引起胃肠道疾病外,也可以导致全身各个系统病变.发病机制和多个因素有关.腹泻可能是非结构蛋白-4、肠道神经系统、肠道吸收功能失调等多种机制共同作用引起.肠道外病变可能是RV在免疫功能异常（或正常）的情况下通过血液或/和淋巴途径播散所致.