遗传性球形细胞增多症一例报告

遗传性球形细胞增多症是一种红细胞膜缺陷溶血性贫血 ,现报告一例。　　患者男 ,54岁 ,印刷厂工人。因右上腹部反复疼痛 2个月 ,皮肤黄染、尿色深黄 1周 ,于 1 997年2月 1 4日入院。纳差 ,无畏寒发热。门诊拟诊为胆道结石合并感染 ,既往对青霉素过敏。体检 :T36.6℃ ,R1 8次 /分 ,P78次 /分 ,Bp1 7/8.5k Pa。皮肤巩膜中度黄染 ,皮下无出血点。右上腹深压痛 ,无反跳痛。肝未触及 ,脾肋弓下约 3.5cm可触及 ,质软 ,无触痛。血常规 :WBC5.9× 1 0 9/L ,RBC2 .87× 1 0 12 /L ,HB1 1 2 g/L ,血小板 1 44× 1 0 9/L ,嗜酸细胞计数 0 .1 8×…     

遗传性球形细胞增多症一例

1临床资料患儿,男,4岁,吉林省人.因反复发热、"贫血”3年逐渐加重于1984年某月入院.患儿于1岁时因发热、咳嗽、面色苍白,食欲不振,精神萎糜而就医,诊为"上感、贫血”.每年均在天气变化时发作2～4次.经输血等治疗即好转,先后在北京、长春等地诊为"球形细胞增多症”,并多次发生"溶血危象”.于1984年又复发,发热、昏睡、苍白、呼吸困难、浮肿、恶心、呕吐、黄疸、豆油色尿而急诊入院.否认家族史.     

遗传性球形细胞增多症一例

遗传性球形细胞增多症为一常染色体显性遗传的疾病,临床以黄疸,脾大,红细胞球形变化和脆性增加为特点。作者在原芜湖弋矶山医院儿科曾遇到一例,现报     

遗传性球形红细胞增多症一例报告

<正> 本文报告一遗传性球形红细胞增多症家族.先证者女性,20岁.自6岁起发现巩膜黄染.近几年来黄疸加深,常感头昏、心悸和乏力.多次就诊检查,诊断为“肝炎”、“肝硬化”、“脾亢”、“贫血”等体检,营养发育欠佳,呈贫血貌.全身皮肤苍黄.无出血点及蜘蛛痣.肝肋下1cm,脾肋下10cm.     

遗传性球形红细胞增多症一例报告

遗传性球形红细胞增多症为少见疾病,现将我们所遇一例报告如下:王××,男,3岁,穆棱县人。患儿于周岁时,无诱因出现皮肤深黄,巩膜黄染,伴精神不振,易疲乏,尿色深黄。两年中,     

遗传性球形红细胞增多症一例报告

1　先证者资料　患儿男 ,9岁。因反复发热、皮肤巩膜黄染 8年余 ,加重伴小便色深 3个月 ,于 2 0 0 0年 12月 5日以溶血性贫血收入院。患儿自出生后 4个月始多次“感冒”后发热、皮肤巩膜黄染。查 Hb最低时 4 0 g/ L,一般为 70～ 12 0 g/ L,予青霉素、头孢菌素治疗 3～ 7d后可好转。 2 0 0 0年 9月 15日出现发热、皮肤黄染 ,小便深茶水色伴胸闷、气急 ,查 Hb 4 7g/ L,经抗感染及输洗涤红细胞后无好转 ,当地医院予泼尼松10 mg每日 2次口服 ,但症状反复 ,转入我院。患儿父母非近亲结婚 ,外祖母、母亲、大姨母及一表哥均有反复黄疸、贫血史。…     

遗传性球形红细胞增多症一例报告

遗传性球形红细胞增多症又名先天性(或家族性)溶血性黄疸,是一种常染色体显性遗传性疾病。我院曾遇一例,兹报告如下: 患者王××,女,20岁,学生,住院号:118753。因皮肤黄染全身无力十二年,症状加重五年,于1978年11月25日入院。病人自诉于十二年前,因“感胃”后     

遗传性球形细胞增多症误诊2例报告

1 引言遗传性球形细胞增多症,下称HS,是血液系统的常见病,诊断本病不十分困难,但由于临床医师对该病缺乏警惕性,加之有的患者主要以黄疸就诊,常常误诊为“黄疸型肝炎”和“梗阻性黄疸”,造成延误诊断和治疗。现将我院1986年9月～1987年4月收治的两例HS分别误诊为黄疸型肝炎和梗阻性黄疸报告如下。     

遗传性球形细胞增多症2例

例1,黄××,男,3岁5个月,广西籍。患儿自半岁起,反复面色发黄,尿黄如茶。血色素最低2～4g,红细胞70～140万,拟诊“贫血”(原因不明),曾先后输血40余次,输血后症状能短期缓解。患儿系第五胎足月顺产,发育迟缓,至今不能自己行走。祖父母及父母无类似病史,大姐1.5岁死于“喉疾”,二、三姐健康,四哥因贫血、黄疸,1.5岁死亡(经广西医学院书信会诊,考虑“先天性溶贫”可能性大)。入院体检;皮肤、眼结膜苍白,浅表淋巴结不肿大,未见塔形颅、鞍状鼻,心尖可闻3/VI收缩期杂音,肝肋下4cm,脾肋下3cm,质中等。化验:Hb1.8～4.8g,RBC114～198万,血小板14.8万,WBC12100,晚幼粒4％,杆状7％,分叶45％,淋巴40％,有核红细胞3％,单核1％。网织红细胞2.5％,红细胞     

成人遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症(Hereditary-Spheroytosis)简称遗球,较为少见,尤其成人。我院白血病小组76年曾报告两例小儿。现报道成人一例。男,20岁,两岁始巩膜发黄,左上腹包块,胀满不适。每於发烧,“感冒”时加重。近四月巩膜皮肤黄染加重,明显乏力。体检:营养发育良好,浅淋巴结未扪及。巩膜明显黄染。心肺(-)。腹软,肝大肋下1.5cm。剑下3.5cm,上界位于第五肋间,脾大:A 线     

遗传性球形红细胞增多症一例

遗传性球形红细胞增多症(Hereditary Spherocytosis),在世界各地均有发现,但在我省尚未见报道,现将我科一例报道如下: 患儿,女性,12岁,青海省循化县人。患儿于入院前四个月始巩膜及皮肤黄染,并     

遗传性口形细胞增多症一例报告

遗传性口形细胞增多症是一种少见的先天性溶血性疾病,本病以周围血片中口形细胞增多伴有家族性显性遗传为特征的慢性溶血性疾病,自1961年Lock首次报告母女2例以来,目前国外文献报告已有45例,国内至今尚未见报告,现将我科发现一例报告如下: 王×,女、5岁、汉族、住院号251622。患儿以面色苍黄伴食饮不振,尿稍黄一周,以贫血待查于1980年8月18日入院。查体:神志清楚,面色苍黄、口唇粘膜苍白,两肺正常,心率124次/分,律齐,心尖部闻及Ⅱ°SM,肝肋下2cm,脾肋下1cm。     

遗传性球形细胞增多症35例分析

遗传性球形细胞增多症,过去认为是一少见的疾病,实际上并非少见.由于本病的症状时隐时现,极易漏诊或误诊,为了提高大家对本病的认识,今将我院自1960年以来至1979年9月所见35例分析如下.     

遗传性球形红细胞增多症1例报告

遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜有先天缺陷的溶血性贫血．通过常染色体显性遗传，其基因位点可能在或靠近8号或10号染色体短臂。此病以儿童或青少年发病多见。我科在2003年8月收治1例，现报道如下。     

遗传性球形红细胞增多症3例报告

<正> 我们遇到一家族遗传性球形红细胞增多症3例,均为女性。例1 32岁,例2 25岁,例358岁。症状和体征:该3例病人均有头晕、乏力、贫血、脾肿大,2例有黄疸。例1病史10年,合并子宫肌瘤,住院后给激素治疗无效。例2合并缺铁性贫血。例3合并胆结石,绝经后贫血症状明显好转。实验室检查:3例均有贫血,血红蛋白63     

遗传性球形红细胞增多症2例报告

遗传性球形红细胞增多症亦名先天性溶血性黄疸,是一种红细胞膜有先天缺陷的疾病。其特点为慢性过程伴有急性发作的溶血性贫血和黄疸,血中球形红细胞增加。此病在我国并不少见,但有时临床上易误诊为“黄疸性肝炎”,“营养性贫血”,“再障”等。本院於1981年收治2例报告如下: 例一宋××,女,5岁,因面色发黄三年,左上腹包块两年於81年8月6日入院。患儿于三年来面色发黄,两年来左上腹部有一包块,逐渐增大。平时易患“感冒”发热后面黄加重,乏力懒动。患儿之父兄均患“溶血性贫血”,其父已行脾切除术多年,现健康。