Ⅰ型自身免疫性胰腺炎1例诊治分析

<正>Ⅰ型自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)又称淋巴细胞浆细胞性硬化性胰腺炎,也称IgG4相关性胰腺炎,是一种由自身免疫介导的慢性胰腺炎症反应,其特征包括:胰腺肿大和胰管不规则狭窄、血清IgG4水平升高、类固醇激素疗效显著^[1-2]。临床上Ⅰ型AIP较为少见且容易误诊漏诊,近期我院收治的1例Ⅰ型AIP患者行影像学检查而误诊为胰腺占位性病变,现回顾临床资料如下。     

免疫球蛋白G4相关性胆管炎诊断和治疗进展

一、概述1995年,日本学者报道了一种以血清免疫球蛋白(Immunoglobulin,IG) G4水平升高和IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,即自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)[1].现已认识到AIP是一世界性疾病.其特征性表现包括胰腺肿大或肿块(可能类似于恶性肿瘤)、血清IgG4水平升高、组织淋巴-浆细胞浸润和激素治疗有效[2].     

I型自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎（AIP）是逐渐被认识的慢性胰腺炎的一种类型,与其他类型的慢性胰腺炎有明显的不同。随着2001年发现AIP患者血清IgG4含量明显增高,这个现实被广泛的接受。1型AIP与2型AIP不同。2％的慢性胰腺炎为1一AIP,成人男性患者居多。患者通常由于胰头的增大或胆管壁增厚所致梗阻性黄疸,通过血清学、影像学和组织学与胰腺癌鉴别。血清IgG4水平的增高是最为敏感和特异性的表现。影像学的表现为胰管的不规则狭窄,胰腺弥散性或局灶性的扩大及胰周可见环形的囊壳样影,以及影像延迟期强化。组织学显示大量的dxDt问质表现为致密的纤维化伴席纹状、炎细胞浸润,闭塞性静脉炎和lgG4阳性细胞数量增加。激素治疗疗效明显是另外的特征,在初治的2～3周血清学和影像学明显改善。基于同步或不同步的伴有多器官的损伤,1一AIP也被认为是一种IgG4相关全身性疾病。至今有一些与1一AIP相关的自身免疫性抗原被鉴定,但IgG4在此病中的作用是肯定的。     

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎(AIP)是逐渐被认识的慢性胰腺炎的一种类型,与其他类型的慢性胰腺炎有明显的不同。随着2001年发现AIP患者血清IgG4含量明显增高,这个现实被广泛的接受。1型AIP与2型AIP不同。2%的慢性胰腺炎为1-AIP,成人男性患者居多。患者通常由于胰头的增大或胆管壁增厚所致梗阻性黄疸,通过血清学、影像学和组织学与胰腺癌鉴别。血清IgG4水平的增高是最为敏感和特异性的表现。影像学的表现为胰管的不规则狭窄,胰腺弥散性或局灶性的扩大及胰周可见环形的囊壳样影,以及影像延迟期强化。组织学显示大量的小叶间质表现为致密的纤维化伴席纹状、炎细胞浸润,闭塞性静脉炎和IgG4阳性细胞数量增加。激素治疗疗效明显是另外的特征,在初治的2~3周血清学和影像学明显改善。基于同步或不同步的伴有多器官的损伤,1-AIP也被认为是一种IgG4相关全身性疾病。至今有一些与1-AIP相关的自身免疫性抗原被鉴定,但IgG4在此病中的作用是肯定的。     

自身免疫性胰腺炎不同诊断标准间诊断率的差异及其主要影响因素分析

目的 探讨自身免疫性胰腺炎(AIP)不同诊断标准间诊断情况的差异及其主要影响因素,为AIP临床诊治提供指导.方法 回顾性分析解放军总医院2008年6月-2013年1月收治的561例慢性胰腺炎住院患者的临床资料,对比以美国HISORt标准及亚洲标准诊断AIP的情况,分析两者AIP诊断率差异的产生原因.结果 符合2006年美国HISORt标准的AIP患者共34例,其中满足组织学诊断标准、胰腺典型影像学表现+血清IgG4升高诊断标准、激素治疗有效+血清IgG4升高诊断标准的病例数分别为5、10和26例,同时符合后两组标准者7例.符合2008年亚洲诊断标准的AIP患者共15例,其中满足两条必备影像学标准者10例,满足手术切除后病理为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎标准者5例.结论 AIP是一种以自身免疫性炎症为特征的特殊类型的慢性胰腺炎,临床上易误诊为胰腺癌、胆管癌等.不同诊断标准相继推出,2008年亚洲诊断标准更适合我国临床实践,在血清学指标、病理结果及试验性糖皮质激素治疗等诊断方法基础上,应充分重视影像学检查对AIP诊断的重要性.     

IgG4相关性胆管炎

IgG4相关性胆管炎（IAC）是近年来才被人们认识的一种临床疾病,其特点是血清IgG4水平升高、胆管周围大量IgG4阳性浆细胞浸润以及对激素治疗敏感。IAC大多伴有自身免疫性胰腺炎（AIP）。本文就IAC的临床特征、诊断、治疗和预后作一综述。     

IgG4相关硬化性疾病

1995年Yoshida在分析一例慢性胰腺炎病例时指出,其符合自身免疫病的特点,首先提出自身免疫性胰腺炎(AIP)的概念.2003年Kamisawa等[1]证明,AIP患者胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等组织器官均有IgG4+浆细胞和CD4+、CD8+T细胞浸润,指出AIP不仅仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病的胰腺损害,称之为IgG4相关的自身免疫病,或IgG4相关硬化性疾病,主要表现为自身免疫性胰腺炎、硬化性胆管炎、硬化性涎腺炎(包括Mikulicz's病和Kuttner's瘤)、腹膜后纤维化,伴淋巴结病,有些表现为炎性假瘤,病理为IgG4+浆细胞浸润、组织纤维化和硬化性改变,伴闭塞性静脉炎[2].     

自身免疫性胰腺炎发病机制及IgG4的诊断价值

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种自身免疫介导的慢性胰腺炎症,病因与发病机制不明,临床表现可轻可重,影像学检查提示主胰管弥漫性不规则狭窄以及胰腺弥漫性肿大。诊断主要依赖于组织学活检及血清γ球蛋白、IgG的增高,以及自身抗体的出现;激素治疗有效。IgG4作为近年来的研究热点在AIP的诊断及鉴别方面越来越受到重视。     

糖皮质激素治疗自身免疫性胰腺炎并发糖尿病时胰岛素分泌的改善

【据Journal of Gastroenterology 2019年8月报道】题:糖皮质激素治疗自身免疫性胰腺炎并发糖尿病时胰岛素分泌的改善(作者Noguchi K等)糖尿病是自身免疫性胰腺炎(AIP)的常见并发症,发病率为43%~83%。尽管糖耐量异常是激素治疗的一个众所周知的不良反应,但据报道,AIP患者的糖尿病经激素治疗后有所改善,特别是糖尿病与AIP同时被诊断时。来自日本东京大学的Noguchi等根据AIP和糖尿病诊断的时间顺序探讨AIP患者糖耐量异常及其在激素治疗过程中的变化;同时还探讨了激素治疗期间糖耐量异常与胰腺形态学的关系。     

提高对自身免疫性胰腺炎的诊断水平

自身免疫性胰腺炎（AIP）是慢性胰腺炎中的一种特殊类型,好发于老年人,以血清中高IgG4水平、胰腺组织中有大量分泌IgG4的浆细胞浸润、胰腺肿大和胰管不规则狭窄为特征,甾类激素治疗有效,根据影像学、血清学、组织学和对甾类激素治疗的反应可作出诊断,但均无特异性。日本、韩国、美国相继制定了AIP的诊断标准,并提出了所谓的AIP亚洲诊断标准。目前我国AIP的病例报道不多,对该病的认识尚处于初始阶段,他国的诊断标准可作为我国AIP研究的良好借鉴。     

IgG4阴性的自身免疫性胰腺炎2例报告并文献复习

<正>自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种炎症组织中伴IgG4阳性淋巴细胞和浆细胞浸润,血清IgG4水平升高的自身免疫相关特殊类型慢性胰腺炎,AIP发病率较低,约占慢性胰腺炎的4%~6%,发病率约为0.82/10万~([1]),其特点为胰腺弥漫性肿大,胰管和胆管狭窄,胰腺不同程度的内分泌或外分泌功能异常,伴有血清免疫学指标IgG4阳性,胰腺组织病理学表现为弥漫性纤维化及淋巴细胞、浆细胞浸润。     

自身免疫性胰腺炎和IgG4相关硬化性胆管炎的临床诊治

背景:自身免疫性胰腺炎(AIP)是与免疫因素有关的胰腺慢性炎症。IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-SC)是AIP常见的胰腺外表现,其最佳治疗方案需进一步明确。目的:探讨AIP尤其是IgG4-SC的临床诊治方式。方法:南昌大学第一附属医院2015年1月—2021年5月收治的25例AIP患者纳入研究,对其临床、实验室、影像学、病理学表现以及治疗方式和临床结局进行回顾性分析。结果:25例AIP患者均为I型,男女比例为5.25∶1,平均年龄63.5岁。主要临床表现为梗阻性黄疸(56.0%)和上腹痛(44.0%),影像学表现主要为胰腺增大饱满、包鞘征、胆总管下段狭窄继发胆系扩张,伴血清IgG4水平显著升高。14例IgG4-SC患者中,3例总胆红素在1～2倍正常上限(ULN)之间,3例在2～5倍ULN之间,8例5×ULN。83.3%的患者通过内镜超声引导下细针穿刺抽吸(EUS-FNA)获得病理学诊断。接受单纯激素治疗与接受胆管支架联合或不联合激素治疗的IgG4-SC患者治疗前肝功能无明显差异(P均0.05),治疗后多数患者肝功能恢复正常。结论:AIP是临床少见疾病,老年男性患者常见,病变常累及胆管引起IgG4-SC,以梗阻性黄疸为首发表现。激素治疗可有效缓解梗阻性黄疸,无需额外的胆管支架置入。     

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎的研究

自身免疫性胰腺炎（AIP）是自身免疫介导的一种慢性胰腺炎.Ⅰ型AIP是AIP最主要的类型,在慢性胰腺炎患者中约占2％,好发于成年男性.胰腺癌是AIP最主要的鉴别诊断,两者的鉴别依赖于血清学、影像学和组织学检查.血清IgG4水平的升高是最敏感和特异的指标.影像学特征包括胰管不规则狭窄,胰腺弥漫性或局限性肿大,胰腺周围包膜样边缘（capsule-like rim）,动态增强扫描晚期可见强化.胰腺的活检或手术切除标本显示弥漫性淋巴细胞、浆细胞浸润,席纹样纤维化,闭塞性静脉炎.     

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的研究进展

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatits,AIP)是一种少见的慢性胰腺炎,属于免疫球蛋白G4(immunoglobulin G4,IgG4)相关性疾病谱.组织学表现为胰管周围大量淋巴细胞及浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和IgG4阳性浆细胞显著增多.临床表现为梗阻性黄疸、复发性胰腺炎,伴胆管、涎腺等其他器官受累.实验室可见血清IgG4明显增高.影像学表现为胰腺"腊肠样"外观伴主胰管弥漫性不规则狭窄.AIP对糖皮质激素治疗敏感,但容易复发,对疾病复发的患者再次应用激素治疗或联合免疫调节剂治疗是有效的.     

自身免疫性胰腺炎1例报告

<正>自身免疫性胰腺炎(AIP)是与自身免疫损伤相关的慢性胰腺炎症,随着研究的深入,其作为一个全新的临床疾病独立分型受到越来越多的关注,因其免疫球蛋白(Ig)G4水平显著升高,又称为IgG4相关性胰腺炎[1]。目前关于AIP确切的发病机制尚不清楚,有研究报道辅助性T细胞(helper T cell,Th)1、Th2、抗原递呈细胞(APC)、调节性T细胞(Treg)以及多种细胞     

血清免疫球蛋白G4水平升高与肝损伤诊断、治疗和免疫学评价的关系

血清免疫球蛋白G4(IgG4)水平升高的部分患者存在肝功能异常。本研究收集83例血清IgG4水平升高患者的临床资料,发现其中64例(77.1%)伴有肝损伤。64例伴有血清IgG4水平升高的肝损伤患者疾病谱多种多样,以免疫球蛋白G4相关性疾病(IgG4-RD)为主(22例),其次为自身免疫性肝病(11例)、恶性肿瘤(6例)、病毒性肝炎(3例)、酒精性肝损伤(2例),该类肝损伤患者实验室检查结果多以GGT、DBil升高为主,其中IgG4-RD患者对糖皮质激素治疗敏感。血清IgG4水平升高者和自身免疫性肝炎患者的血清IL-4和IL-5水平均升高。     

自身免疫性胰腺炎二例报道并文献复习

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是自身免疫介导的、以梗阻性黄疸、高血清γ球蛋白血症及IgG升高、胰腺弥漫增大、纤维化及导管不规则狭窄为临床特征的慢性胰腺炎症.1961年Sarles等[1]首次报道本病,现已将它作为CP的独立分型存在,但发病机制尚不清楚.我院于2006年收治合并有其他免疫性疾病的AIP患者2例,现报道如下.     

自身免疫性胰腺炎的激素治疗

自身免疫性胰腺炎(AIP)是一种由自身免疫介导的特殊类型慢性胰腺炎,有其独特的影像学、血清学及组织病理特征。目前国际指南将AIP分为Ⅰ型和Ⅱ型。研究表明激素对AIP具有较好疗效,且指南将口服糖皮质激素作为无禁忌证患者的首选治疗方案。但是,目前关于初治激素的用量及复发后治疗方案的选择仍无一致的推荐。故综合目前的研究进展及指南推荐,从AIP初治患者的选择及治疗、复发患者的治疗方面阐述目前关于AIP治疗方案的选择。     

1型自身免疫性胰腺炎发病机制研究进展

1型自身免疫性胰腺炎(AIP)属IgG4相关疾病(IgG4-RD)的胰腺表现,临床上治疗以激素为主,但治疗后易复发。目前关于1型AIP的病因尚不清楚,对于其发病机制认识尚浅。近年来,遗传、环境及免疫等因素对1型AIP的作用方面有诸多研究进展,本文就此进行综述。     

腹部超声与自身免疫性胰腺炎的组织病理学诊断的相关性研究

目的 探究腹部超声与自身免疫性胰腺炎的组织病理学诊断的相关性研究。方法 对2020年3月至2021年2月华北医疗健康集团峰峰总医院收治的38例自身免疫性胰腺炎(Autoimmune pancreatitis, AIP)患者的临床病理及腹部超声特征进行回顾分析总结,男性患者21例,女性患者17例,平均年龄55.21±7.63岁。入选本研究的所有患者均签署知情同意书。对患者一般资料做统计分析。对患者临床特征、血清生化结果和影像学信息进行整合分析。结果 局限型与弥漫型一般临床资料统计无显著性差异(P>0.05)。在20例局限型AIP中表现黄疸14例,腹痛6例,IgG4升高17例,胆红素升高16例,脂肪酶升高13例,淀粉酶升高5例,胰腺外器官受累7例,体重下降6例,抗核抗体阳性0例。在18例弥漫型AIP中表现黄疸12例,腹痛10例,IgG4升高13例,胆红素升高15例,脂肪酶升高11例,淀粉酶升高11例,胰腺外器官受累7例,体重下降14例,抗核抗体阳性8例。与局限型相比,弥漫型腹痛、淀粉酶升高、体重下降和抗核抗体阳性患者比例增加,IgG4升高患者比例降低(P<0.05)。腹部超声显...