天疱疮抗原研究进展

天疱疮是一类以患者体内产生针对自身表皮角质形成细胞的特异性抗体IgG ,并与角质形成细胞结合造成细胞间黏附的丧失 ,产生棘刺松解为特征自身免疫性皮肤病 ,临床上主要表现为皮肤黏膜的松弛性水疱大疱 ,但其确切的发病机制尚不清楚。主要综述天疱疮抗原的结构、致病机制以及在诊断治疗中的应用 3个方面     

天疱疮临床治疗进展

传统上治疗天疱疮首选使用糖皮质激素或(和)免疫抑制剂,但部分患者存在药物不敏感、减药困难以及治疗中出现严重的药物副作用情况,而近年来新的药物研发及治疗方法的应用,成为治疗天疱疮的新选择,本文就此方面的进展做一综述。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性天类天疱疹的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性，大疱性类天疱疮抗原２２０～２４０ｋＤ是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分，含２６０６氨基酸，空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ为跨膜蛋白，由１５７２氨基酸组成，其中有很多胶原域，推测为一种新的胶原蛋白成分，在大疱性类天疱疮的发病机制中，大疱性类天疱疮抗原１８０ｋＤ可能具有更重要的意义。     

大疱性类天疱疮抗原分子的研究进展

大疱性类天疱疮存在ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２两个抗原分子，前者分子量约２２０－２４０ｋＤ，后者分子量约１６０－１８０ｋＤ。目前用分子生物学的方法已经克隆出ＢＰＡｇ１和ＢＰＡｇ２的ｃＤＮＡ，发现二者的碱基序列和长度截然不同。编码ＢＰＡｇ１的基因位于染色体６ｐｔｅｒ－ｐ１５位点，编码ＢＰＡｇ２的基因位于染色体１０ｐ２４．３位点，ＢＰＡｇ的分子生物学研究进展有利于进一步探讨ＢＰ的发病机制。     

天疱疮抗体结合靶抗原的定位研究

目的 研究天疱疮抗体铺皮细胞间抗原在超微结构水平的部位。方法 采用ＬＲＷｈｉｔｅ树脂为包埋剂,用金标记包一直接和间接免疫电镜技术,观察天疱疮患者皮损中ＩｇＧ的沉积部位和患者血清中ＩｇＧ型自身抗体结构正常人皮肤的部位。结果 寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的直接和间接免疫电镜均在表皮细胞间的桥粒部位觅金颗粒沉积,在非桥数部位的角质形成细胞间未金颗粒沉积。结论寻常型天疱疮和落叶型天疱疮的靶抗原均是桥粒成分,     

天疱疮自身抗体的靶抗原研究

目的　了解天疱疮自身抗体的靶抗原及其在表皮的超微定位。方法　采用直接和间接免疫荧光 (IF)、免疫印迹 (IB)及包埋后金标记间接免疫电镜 (gold IIEM )等方法检测 2 7例天疱疮 (PV 2 2例 ,PF 5例 )血清与表皮抗原的结合情况。结果　 2 7例天疱疮直接和间接免疫荧光的阳性率分别为 10 0 %和 81.5 % ,表现为表皮细胞间有亮绿色荧光标记物呈网状分布。 2 1/ 2 2例PV血清与表皮提取物 13 0kD分子结合 ,2 / 5例PF血清与表皮提取物 160kD分子结合。对11例天疱疮 (9例PV ,2例PF)血清的间接免疫电镜研究结果显示 ,金颗粒均沉积在桥粒部位。结论　PV和PF的靶抗原分别是表皮 13 0kD和 160kD抗原 ,其超微结构均定位于桥粒。免疫印迹检查可作为鉴别PV和PF的重要辅助手段。     

大疱性类天疱疮抗原的研究进展

大疱性类天疱疮的两个自身抗原存在着不同的分子生物学特性。大疱性类天疱疮抗原220～240kD是人表皮基底细胞内半桥粒斑的成分,含2606氨基酸,空间结构可能是双螺旋。大疱性类天疱疮抗原180kD为跨膜蛋白,由1572氨基酸组成,其中有很多胶原域,推测为一种新的胶原蛋白成分。在大疱性类天疱疮的发病机制中,大疱性类天疱疮抗原180kD可能具有更重要的意义。     

寻常型天疱疮1例

<正>寻常型天疱疮是一种慢性、复发性、自身免疫性大疱性皮肤病,以40～60岁中老年人为好发人群,年轻人少见。现将笔者诊治1例报告如下。1临床资料患者女,17岁。以皮肤、口腔间断出现水疱2年     

人类白细胞抗原与自身免疫性皮肤病的研究进展

人类白细胞抗原(HLA)是目前已知的人体最复杂的基因体系,具有高度的多态性和较强的同源性.近年来,随着分子生物学技术的发展及其在HLA研究中的应用,HLA的研究推动了HLA与疾病关联的分子机理研究,文章就HLA基因及分子结构、HLA的功能、HLA等位基因的多态性及其HLA与自身免疫性皮肤病的联系做一简要综述.     

副肿瘤性天疱疮2例

天疱疮是以表皮棘层细胞松解，表皮内水疱形成为特征的自身免疫性皮肤病。病因尚不完全清楚，我科去年收治的副肿瘤性天疱疮2例，现报告如下：     

天疱疮抗原分子生物学研究现状

本文综述了各型天疱疹抗原的研究结果及目前有争议及尚待研究的问题。     

免疫印迹技术检测天疱疮患者血清结合的天疱疮抗原

随着分子生物学技术的发展,应用免疫沉淀技术已测出表皮角朊细胞膜上寻常性天疱疮(PV)抗原和落叶性天疱疮(PF)抗原的结构[1,2],应用免疫印迹(Westernblotting)则已进一步测出PV抗原的分子量为130000,PF抗原为160000[3～5]。近年来国外学者已成功地应用免疫印迹对天疱疮进行诊断和鉴别诊断[5]。我们应用免疫印迹,以正常表皮提取物为抗原,检查18例天疱疮患者血清。一、材料和方法(一)血清:18例患者的血清,均来自1994～1996年在我科就诊的天疱疮患者,其中4例PV、4例疱疹样天疱疮(PH)、1例PF和9例红斑性天疱疮(PE)。所有患者皮损周围皮肤…     

大炮性类天疱疮与细胞因子关系的研究进展

大疱性类天疱疮是一种发病机制不明的自身免疫性大疱性皮肤病。从细胞因子的角度研究发现：γ－干扰素可以在蛋白及ｍＲＮＡ水平对分子量为２３０ｋＤ大疱性类天疱疮抗原进行转录前调控，而且这种调控对γ－干扰素有时间及剂量依赖性，还可能与表皮角度形成细胞对γ－干扰素的敏感性不同有关；白介素家族中白介素１β、５、６在疱液或血液中的深度均高于正常对照组，与病情严重性相关，可作为疾病监测指标；另外还证实部分白介素参与     

大疱性类天疱疮抗原分子异质性与临床的关系

大疱性类天疱疮抗原分子存在着异质性。为了弄清抗原异质性与疾病临床表现、治疗、预后的关系，我们用免疫印迹技术检测了１２２例大疱性类天疱疮患者血清，９４例为阳性。其中２３００００抗体阳性率５７．４％，１８００００抗体阳性率８８．３％。对检测阳性的９４例患者分为２３００００蛋白抗体阳性组、１８００００蛋白抗体阳性组以及２３００００蛋白抗体与１８００００蛋白抗体合并阳性组３个组。分析比较了各组间临床表现形     

类天疱疮样扁平苔藓基底膜带自身抗体的靶抗原定位

类天疱疮样扁平苔藓(lichen planus pemphigoides,LPP)是一种少见的自身免疫性大疱性皮肤病,它在临床表现、组织病理、免疫病理等方面兼有典型的扁平苔藓和大疱性类天疱疮的特点,但又不是二者的简单重叠。LPP患者血清中存在抗皮肤基底膜带的自身抗体(basal membrane zone antibodies,BMZ)^[1],我们采用免疫印迹(immunoblotting,IB)、间接免疫荧光(indirect immunofluorescense,IIF)、包埋后金标记间接免疫电镜技术(indirect immunogold electron microscopy,IIEM)等方法检测了2例LPP患者的BMZ-Ab,并对其靶抗原进行定位.