腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压一例及文献复习

目的 通过治疗腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压及文献复习,提高对儿童肾血管性高血压的认识,探讨有效的治疗方案.方法 回顾性分析1例因腹膜后巨大畸胎瘤术后顽固性高血压,而在术后第9天再次手术切除左侧肾治疗高血压的临床资料.并通过检索中国知网(CNKI)、万方、维普数据库、Pubmed、Springer Link、Google Scholar等数据库和检索平台,对儿童肾血管高血压的中英文文献进行系统性综述,总结儿童肾血管性高血压的临床特点及诊治经验.结果 本例左侧肾切除术后恢复良好,病理证实为儿童肾血管性高血压,术后随访半年血压等各项指标均正常.共检索到符合纳入标准的患儿364例,其中2例先介入治疗效果差而后实施了肾切除;1例介入治疗后症状无缓解,而行肾动脉病变血管切除再吻合术,高血压症状才逐步缓解.术后随访6个月至12年不等,患儿血压均正常.结论 儿童肾血管性高血压为严重、药物难以控制的高血压,病因不同,治疗方法各异,除非其它治疗方法无效,切除肾需严格把握指征.     

儿童肾血管性高血压23例临床分析

目的分析儿童肾血管性高血压的临床特点及治疗。方法回顾性分析2004年2月至2014年12月收治的14岁肾血管性高血压患儿的临床资料。结果 23例肾血管性高血压患儿,男15例、女8例,平均年龄(8.5±2.1)岁(0.6~14岁)。收缩压159.4~217.3 mm Hg,舒张压98.5~159.5 mm Hg。病因以肾动脉纤维肌发育不良和多发性大动脉炎为主。首发表现以头痛、呕吐、抽搐多见。立位和卧位的肾素、血管紧张素、醛固酮检查,大部分患儿有所增高。全部患儿均行β-受体阻滞剂和钙离子拮抗剂及血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)治疗,其中20例采用2种以上药物联合治疗。18例患儿经介入治疗后,血压维持正常17例、术后再狭窄1例,服用ACEI维持血压正常5例。结论儿童肾血管性高血压疾病易误诊、漏诊,但确诊后经介入治疗预后良好。     

儿童肾性高血压的诊断和治疗

儿童时期的高血压以继发性高血压为多 ,约占所有高血压患儿的 80 % ,继发性高血压中以肾性高血压为主。肾性高血压分肾实质性高血压和肾血管性高血压两大类 ,肾实质性高血压约占所有继发性高血压的 80 % ,肾血管性高血压约占继发性高血压的 12 % ,其中以肾动脉狭窄最常见。新生儿高血压中约 93%为肾血管性疾病 ,有人认为与近年来较多地采用保留脐动脉导管引起脐动脉血栓有关[1] 。1　临床表现儿童肾性高血压在临床上有时常无明显症状 ,患儿血压增高多于体格检查或肾脏病常规检查时才被发现。当血压明显持续增高时 ,可出现头晕、头痛、恶心、…     

儿童先天性肾发育不全致高血压6例

目的 探讨肾发育不全所致肾血管性高血压的治疗。方法 回顾性分析13年间收治的6例患儿的诊断与手术治疗。结果 6例患儿均行手术治疗，术中见肾脏小，肾动脉全程狭窄，直径0．1—0．2cm，遂将发育不全的肾脏切除。病理检查示肾实质薄，肾小球数目减少，肾动脉壁未见炎性细胞浸润，无纤维肉芽组织增生。术后血压下降，随访50d—1年，血压均恢复正常，1例患儿术后8个月因合并大动脉炎致对侧肾动脉狭窄，血压回升。结论 肾发育不全致高血压，手术切除患肾，效果良好。     

肾血管性高血压患儿临床特点与影像学评价

目的 探讨儿童肾血管性高血压的临床特点与影像学特征.方法 回顾性分析2005年1月至2012年12月经肾动脉造影确诊为肾血管性高血压的儿童14例(男7例,女7例;年龄0.8～14岁,平均8.7岁)的临床资料.结果 起病时平均血压为187/127 mm Hg(1 mm Hg =0.133 kPa);临床首发症状分别为头痛29％ (4/14)、高血压脑病36％ (5/14)、心功能不全征象14％(2/14)和呕血7％(1/14);无症状仅体检发现高血压者14％ (2/14).肾动脉造影显示了肾动脉狭窄的解剖部位与分布,其中双侧肾动脉病变14％ (2/14);单一肾动脉主干或副肾动脉狭窄50％ (7/14);多发性狭窄43％ (6/14),均累及肾段动脉以及细小叶间动脉、弓状动脉.与肾动脉造影结果相对照,50％ (7/14)患者在肾动脉计算机体层摄影或磁共振血管造影术的检查中被漏诊,尤其是肾内分支动脉狭窄.结论 在儿科临床实践中强调血压的测量对于早期识别儿童肾血管性高血压是极为重要的.由于儿童肾血管性高血压往往为多发性肾动脉狭窄,多累及肾内分支动脉,肾动脉造影是诊断儿童肾血管性高血压可靠的影像手段.     

儿童先天性肾发育不全致高血压6例

目的 报道6例肾发育不全所致肾血管性高血压。方法回顾13年间共收治6例，女4例，男2例，均行发育不全的肾脏切除治疗。结果术中见肾脏小，肾动脉全程狭窄，直径0．1～0．2cm。病理检查示肾实质薄，肾小球数目减少，肾动脉壁未见炎性细胞浸润，无纤维肉芽组织增生。术后血压下降，随访50天～1年，血压均恢复正常，1例患儿术后8个月因合并大动脉炎致对侧肾动脉狭窄，血压回升。结论肾发育不全致高血压，手术切除患肾，效果良好。     

儿童肾血管性高血压的临床特点

目的 探讨儿童肾血管性高血压(RVH)的临床特点.方法 收集在本院住院治疗的10例RVH患儿的临床资料,回顾性分析其病因分布、临床表现、实验室检查、治疗情况.采用SPSS 16.0软件进行统计学处理.结果 先天性疾病占RVH患儿的80％(8/10例).50％(5/10例)以头痛为首发症状,以高血压脑病起病者占30％(3/10例),60％(6/10例)患儿肾脏受累,70％( 7/10例)患儿心脏受累.63％(5/8例)的患儿清晨血浆肾素水平增高,5例行双侧肾静脉及下腔静脉肾素水平测定,显示狭窄侧肾静脉肾素水平高于对侧肾静脉及下腔静脉,差异有统计学意义(P＜0.05).多层螺旋CT血管造影(MSCTA)与数字减影血管造影比较,仅1例双肾动脉狭窄患儿MSCTA检查漏诊左肾动脉狭窄,余患儿2种检查方法显示的肾动脉狭窄部位和程度完全一致.RVH均为严重、药物难以控制的高血压,80％的患儿联合应用2种以上抗高血压药物,1例行肾动脉血管成形术,1例行肾动脉支架置入,术后观察收缩压降低超过2 kPa,降压药物减量.结论 RVH患儿中先天性疾病占多数,其早期临床表现缺乏特异性,极易误诊、漏诊;RVH可造成患儿心、脑、肾等重要器官损害;测定肾素水平可以协助诊断;MSCTA在一定程度上可替代有创性的选择性肾动脉造影;血管内治疗儿童RVH有一定疗效.     

肾血管性高血压13例临床分析

肾血管性高血压(RVH)是各种原因引起的肾动脉及主要分支狭窄和闭塞,引起肾血流减少或缺血所致的高血压,占儿童继发性高血压的12%[1],严重危害儿童健康,早期发现、积极干预有助于改善预后.本研究对本院近年来收治的13例肾血管性高血压临床资料进行分析.     

肾源性疾病致高血压危象32例

目的探讨小儿肾源性疾病导致高血压危象的临床特点、治疗方法及预后。方法对1998年1月～2006年3月收治的32例肾源性疾病致高血压危象的患儿临床资料、辅助检查、治疗及随访情况进行总结分析。结果肾实质性高血压22例均予内科治疗,好转15例,自动出院4例。3例死于高血压脑病、心力衰竭、肺水肿,其中1例出现肺出血和难以终止的室性心动过速;肾血管性高血压10例中,8例经外科手术好转或痊愈,放弃治疗2例。结论继发性高血压中肾脏疾病最常见,在积极治疗原发病同时需及时控制血压;在小儿体检中血压测量应列为常规。     

原发性肾病综合征儿童24小时动态血压与肾素-血管紧张素-醛固酮水平的关系

目的应用24h动态血压监测(24hABPM)探讨原发性肾病综合征(PNS)儿童血压变化并探讨肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)致24h动态血压(ABP)变化的机制。方法对114例PNS儿童进行24hABP和随机血压(CBP)监测,并检测血浆肾素(PRA)、血管紧张素II(AngII)和醛固酮(ALD)水平及与24hABP相关关系。结果 114例PNS儿童动态血压升高101例(88.6%),轻度、重度隐匿性高血压45例(39.5%),非杓型血压80例(70.2%)。收缩压(SBP)血压指数与负荷大于舒张压(DBP)血压指数与负荷。PNS儿童睡眠血压指数与负荷大于醒时血压指数与负荷。PNS儿童男性血压DBP指数与负荷均大于女性儿童DBP指数与负荷。PNS组卧位血PRA、AngII、ALD水平高于正常对照组,同时PNS儿童血压升高组卧位血AngII水平高于血压正常组。AngII与SBP、DBP指数和负荷均明显正相关。结论 PNS儿童发生高血压的比例较高,其中隐匿性高血压、非杓型血压占较大比例,SBP升高较DBP明显,睡眠血压升高更明显,男性DBP升高较女性更明显。PNS儿童RAAS水平升高可能主要通过AngII使血压上升。     

低钾血症致肾囊性病变2 例报告并文献复习

目的探讨低钾血症导致的获得性肾囊性病变的临床特点和发病机制。方法总结2例以慢性低钾血症为主要表现、伴有肾囊性病变的肾小管疾病患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,年龄分别为16岁和14岁,例1原发病为Dent病(1型)、例2为肾小管酸中毒(1型),共同特点为长期低钾血症史,未正规治疗、随访,均合并多发肾脏囊肿,无其他遗传性肾囊性病变的证据,例1合并肾功能异常、例2合并肾钙化。结论长期低钾血症可导致肾囊性病变,早期诊治、治疗和规律随访尤为重要。     

重组人生长激素在慢性腹膜透析儿童中的应用

目的研究重组人生长激素(rhGH)对慢性腹膜透析儿童身高增长的促进作用。方法回顾分析2例经rhGH治疗的慢性腹透患儿的相关临床资料。结果 2例女性患儿,分别于8岁8个月和9岁6个月时确诊尿毒症,并伴身材矮小。经过第1年腹透及纠正酸中毒、贫血和电解质紊乱,改善营养和治疗肾性骨病等,例1身高SDS由-1.9增至-1.4,例2身高SDS由-2.3减至-2.4。2例患儿分别在9岁9个月和12岁3个月时开始rhGH治疗,开始治疗时2例患儿青春发育均属于Tanner 1期。经过8个月的治疗,例1身高SDS由-1.3增加至-0.7,例2由-3.0增至-2.4;停止rhGH治疗8个月后,例1身高SDS继续由-0.7增至-0.4,例2由-2.4增至-2.2。例1于rhGH治疗8个月期间身高增长7.5cm,rhGH治疗停止8个月间身高增长减少为5.8 cm,例2身高增长则由9 cm降至4.5 cm。结论 rhGH可提高腹膜透析治疗尿毒症患儿的身高增长。     

儿童动脉导管未闭介入治疗单中心疗效及中长期随访观察

目的探讨儿童动脉导管未闭(PDA)介入治疗并发症的发生及原因。方法收集2004年1月1日至2019年1月1日行介入封堵治疗PDA患儿的临床资料,比较其封堵前后及随访1年的变化。结果共收集1 408例患儿,男482例、女926例,中位月龄27.0(2.0～215.0)月,介入成功封堵1 404例(99.72%)。PDA内径术前超声测值为3.3(0.1～18)mm,主动脉造影为2.2(0.1～18)mm;选用封堵器大小为(8.47±2.52)mm。术后24小时心脏超声复查有残余分流125例,血小板减少21例,心律失常31例,溶血2例,动脉血栓3例,假性动脉瘤4例,右髂总动脉破裂1例,右肾挫裂伤1例,封堵器移位4例,降主动脉狭窄1例,肺动脉狭窄1例,三尖瓣前瓣腱索断裂1例。多元logistic回归分析显示,女性、肺动脉高压严重程度递增、封堵器直径增大为术后发生残余分流的独立危险因素(P0.05)。结论儿童PDA介入治疗安全、有效;PDA内径较大、合并中重度肺动脉高压患儿术后并发症发生率较高。     

HIT 2000 方案治疗3 岁以下儿童髓母细胞瘤疗效分析

目的评价分析3岁儿童髓母细胞瘤HIT 2000 方案的治疗效果及预后。方法回顾分析采用HIT 2000 方案治疗的3岁髓母细胞瘤患儿的临床资料。结果共纳入38 例3岁髓母细胞瘤患儿,完全缓解8 例、部分缓解5 例、疾病稳定6 例、疾病进展或复发19 例。5 年无事件生存率、总体生存率分别为(43.9±8.8)%、(49.5±9.1)%;M0组和M+组,DMB/MBEN组和CMB、LC/A 组,SHH组和G4组之间3 年或5 年无事件生存率和总体生存率差异均有统计学意义(P 均 0.05);而R0组和R+ 组、放疗组和未放疗组之间的5 年无事件生存率和总体生存率差异均无统计学意义(P 均0.05)。13 例患儿行放疗,放疗期间均未出现放射性脑坏死及继发第二肿瘤,1 例出现放射性肺损伤。所有患儿均化疗,化疗期间均出现不同程度的骨髓抑制,肝功能损害3 例,口腔黏膜溃疡5 例,经对症处理后预后良好。没有患儿因放、化疗而死亡。结论 HIT2000 方案治疗3 岁以下儿童MB疗效较好,疾病预后与M分期、病理分型及分子分型有关,化疗耐受可,可作为3 岁以下儿童MB治疗方案之一。     

去氨加压素、警铃及联合方案治疗儿童单症状夜遗尿症疗效的网状meta分析

目的采用网状meta分析方法系统性评价去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物4种干预措施治疗儿童单症状夜遗尿的疗效。方法系统检索PubMed、Cochrance Library、EMBase和Web of Science数据库,时间截止到2017年8月1日。纳入对比去氨加压素、警铃、去氨加压素联合警铃、去氨加压素联合抗胆碱能药物中任意2个或以上干预措施治疗儿童单症状夜遗尿症的随机对照试验(RCT)。按照制定好的纳入排除标准进行文献筛选,对最终纳入的RCT进行数据提取和质量评价,利用统计软件R 3.3.2和STATA 14.0完成数据分析。结果纳入15个RCT,共计1 505例患儿。网状meta分析提示,去氨加压素联合抗胆碱能药物的完全反应率和成功率高于去氨加压素(完全反应率OR=2.8,95%CI:1.5～5.4;成功率OR=3.5,95%CI:1.7～7.5)和警铃(完全反应率OR=2.7,95%CI:1.1～6.6;成功率OR=3.8,95%CI:1.6～9.0);去氨加压素联合警铃成功率高于警铃(OR=1.9,95%CI:1.1～3.4);治疗结束后警铃的复发率明显低于去氨加压素(OR=0.15,95%CI:0.03～0.53)。排序结果显示,去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗后的完全反应率和成功率治疗效果最佳,去氨加压素联合警铃能最大程度降低每周尿床次数,警铃的复发率在4种方案中最低。结论去氨加压素联合抗胆碱能药物治疗效果明显好于单用警铃或去氨加压素;去氨加压素联合警铃方案比单用警铃或去氨加压素治疗效果略有优势或相近;去氨加压素和警铃治疗效果相近;警铃治疗的复发率最低。     

经食管心房调搏在儿童不明原因心动过速中的应用

目的探讨经食管心房调搏(TEAP)诊断儿童不明原因心动过速的临床价值。方法回顾分析2017年9月至2019年8月诊治的28例不明原因心动过速患儿行TEAP的结果,并与心内电生理检查对比。结果共28例经TEAP患儿,男19例、女9例,平均年龄(10.8±3.7)岁;房室折返性心动过速(AVRT)15例,房室结折返性心动过速(AVNRT)8例,心房内折返性心动过速(IART)2例,未诱发异位心动过速3例,诊断率为89.29%(25/28)。21例行心内电生理检查(IEPS),1例经TEAP未诱发异位心动过速,后经IEPS诊断为特发性右室流出道室性心动过速(RVOT-VT),1例左侧旁道房室折返性心动过速(LP-AVRT)诊断为房性心动过速(AT),其余的诊断两者均一致,符合率为90.48%(19/21)。结论 TEAP诊断心动过速与IEPS符合率高,建议临床不明原因心动过速的患儿可以先行TEAP,以明确心动过速的诊断与分型,为下一步的诊治提供依据。     

小分子靶向抑制剂及生物制剂在儿童特应性皮炎的应用前景

特应性皮炎(AD)是一种常见的慢性瘙痒性皮肤病,成人和儿童皆可累及。其中儿童AD较成人更为常见,且病情顽固,往往迁延不愈。由于婴幼儿药物选择存在局限性,儿童AD的药物治疗仍面临巨大的挑战。除外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂等传统治疗外,近期针对AD发病机制相关的小分子靶向抑制剂及生物制剂逐渐被应用于临床,文章就此进行综述。     

儿童吞气症35例临床特征及治疗分析

目的探讨儿童吞气症的临床特征、诊断和治疗。方法回顾分析2014年1月-2018年12月诊治的35例吞气症患儿的临床资料,并复习相关文献。结果 35例患儿中男24例、女11例,中位年龄57个月,中位病程3个月。35例患儿均有吞气样动作及腹胀表现,其次有腹痛或腹部不适20例(57.14%)、嗳气15例(42.86%)、呕吐11例(31.43%)、稀便10例(28. 57%)、肛门排气增多9例(25. 71%),其他少见表现为便秘6例(17. 14%)、食欲下降5例(14. 29%)、体质量下降5例(14.29%)、头痛2例(5.71%)。19例(54.29%)患儿有可疑诱因。主要辅助检查为X线平片发现胃肠道充气明显而无液平。给予针对诱因及病情的宣传教育,减少吞气样动作及对症处理。33例(94.29%)患儿缓解,2例(5.71%)合并智力发育迟缓者疗效不佳;5例(14.29%)症状反复。结论不同年龄儿童均可发生吞气症,且多有一定的诱因,主要表现为弥漫性腹胀及吞气样动作,X线平片胃肠道充气明显而无液平可为其唯一特征,针对诱因的治疗效果更明显。