20例新生儿肺动脉高压的临床分析

新生儿动脉高压症２０例,均由超声心动图证实。其中原发性肺动脉高压３例;继发性肺动脉高压１７例,１２例继发于先天性心脏病,５例继发于围产期窒息、吸入性肺炎及湿肺。４例先天性心脏病的患儿用硫酸镁治疗,临床有效。治疗后动脉血氧饱和度和动脉化毛细血管法测定氧分压明显升高,二氧化碳分压降低,吸入氧浓度减少,没有发现明显的药物副作用。本组死亡６例,１４例存活者中２例自愈率,１例手术治愈,６例药物治愈,２例仍存     

中国儿童肺脏超声医学回顾与展望

<正>由于肺泡内充满气体,超声波遇到气体时会发生全反射,因此,长期以来超声检查被认为是肺脏疾病诊断的"禁区"。但近年来这一禁区已被打破,过去需要依赖胸部X线、甚至CT检查才能诊断的多种肺部疾病,现在均可借助超声检查作出明确诊断,而且具有更高的特异性、准确性和可靠性。肺脏超声起始于20世纪80年代后期的成人急诊重症医学,但至90年代后期才引起足够重视而得到较快发展,最先诊断的肺疾病是气胸和肺水肿[1-5]。此后,肺脏超声得到了国际上的高度关注,并于2012年形成了一个初步国际共识[6]。儿     

钾离子通道在肺动脉高压中的作用研究进展

肺动脉高压(PAH)是多种因素引起的肺血流动力学异常,以肺血管阻力进行性升高为临床特征的一组疾病.近年研究表明,肺动脉平滑肌细胞膜上的钾离子通道与PAH时的肺血管收缩和血管重构关系密切,现就钾离子通道在PAH中的作用研究进展作一综述.     

新生儿持续肺动脉高压诊治的若干进展

生后的循环转换(transition)在肺动脉高压的发生中起重要作用,如果不能顺利实现这种转换,可引起新生儿持续肺动脉高压(persistentpulm onaryhypertension ofthe newborn,PPH N)。PPH N是指生后肺血管阻力持续性增高,肺动脉压超过体循环动脉压,使由胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍,而引起的心房及/或动脉导管水平血液的右向左分流,临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿,但是早产儿亦可出现肺血管阻力的异常增高,当临床表现为低氧血症的程度与患者的肺部病变不呈比例并排除有先天性心脏畸形时,应考虑有PP…     

新生儿肺动脉高压16例临床分析

本文从26例有青紫的足月新生儿中经用超声心动图筛查,发现肺动脉高压16例,患儿多数有宫内窘迫,产后窒息或吸入性肺炎病史。临床表现为明显青紫,给于吸氧及一般治疗无缓解,超声心动图检查有肺动脉高压的表现,16例中2例有持续胎儿循环存在,14例仅为单纯肺动脉高压。用酚妥拉明治疗后青紫明显改善,复查超声心动图肺动脉高压消失。     

肺脏超声诊断新生儿呼吸窘迫综合征

使用超声诊断肺部疾病已成为一个世界范围内的新趋势.超声检查具有诸多优点,无射线损伤,对患儿和操作者均无损害;操作简便,可在床边开展,便于动态观察,适合重症患儿;因其准确性和可靠性高而具有重要实用价值.为便于临床医师更好地借助肺脏超声诊断新生儿呼吸窘迫综合征,现对呼吸窘迫综合征的主要超声影像学特点及检查注意事项等予以介绍,供临床应用中参考.     

内皮素在新生儿持续性肺动脉高压中的作用

新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn，PPHN）是以肺血管阻力升高为特征的临床综合征，其导致卵圆孔及动脉导管水平的右向左分流及严重低氧血症，是多种引起新生儿死亡的疾病的最终病理途径。据报道，持续性肺动脉高压在新生儿中的发病率为0.43-6.8/1000。     

新生儿肺动脉高压101例超声评价

目的探讨超声心动图对新生儿肺动脉高压(PH)的诊断及分类价值。方法回顾性分析经本院诊治的新生儿PH患者的资料内容,入选标准为1.对吸氧治疗无明显效果的发绀和低氧血症;2.经胸超声心动图证实心房和(或)动脉导管水平的右向左分流。结果共诊断101例新生儿PH,肺动脉收缩压为(95.6±15.0)mmHg,肺动脉舒张压为(62.0±10.3)mmHg。先天性心脏病致新生儿PH80例(79.2%)。其中完全性大动脉转位17例(16.8%),室间隔缺损并主动脉缩窄16例(15.8%),右室双出口12例(11.9%),完全性肺静脉畸形引流12例(11.9%),房室间隔缺损并主动脉缩窄9例(8.9%),三房心9例(8.9%),二尖瓣狭窄或闭锁5例(4.9%)。新生儿持续性PH(持续性胎儿循环)21例(20.8%)。经造影、手术及临床治疗所证实。结论超声心动图为新生儿PH提供快速、可靠的无创性诊断,对治疗方案的制定及疗效观察有重要价值。     

肺动脉高压的一氧化氮临床治疗

肺动脉高压是一种慢性致命性疾病,以肺动脉压力和肺血管阻力不断升高为主要特征,最终导致右心衰竭而死亡。一氧化氮(NO)是血管内皮细胞产生的一种血管活性物质,具有舒张血管平滑肌细胞的作用。吸入NO能选择性作用于肺血管,降低肺动脉压力和肺血管阻力。近年来,NO已越来越多地应用于肺动脉高压的治疗,特别是对先天性心脏病合并肺动脉高压患者术中和术后以及新生儿持续肺动脉高压有显著作用。     

气体信号分子在肺动脉高压形成机制中的作用

肺动脉高压 (PH)是临床众多心肺血管疾病发生发展中的重要病理生理环节 ,严重影响疾病的进展及预后 ,阐明其发病机制 ,探索新型治疗措施一直是该领域研究的重要课题。众多因素参与PH的形成 ,内源性气体信号分子以其具有的持续产生、传播迅速、作用广泛等特点 ,对肺循环的作用与其他器官相比更具有特殊意义。因此 ,一氧化氮 (NO)的发现 ,不仅深化PH机制的研究 ,更为其临床治疗提供新的途径。而新近发现另一种气体信号分子一氧化碳 (CO)更将PH的机制研究带入一个全新的阶段。　　一、低氧性PH形成机制中气体信号分子的作用低氧性肺血管…     

儿童支原体肺炎合并肺栓塞1例报告

目的探讨儿童支原体肺炎合并肺栓塞的临床诊断和治疗。方法回顾分析1例支原体肺炎合并肺栓塞患儿的临床资料。结果女性患儿,10岁,以咳嗽、发热、气促为主要表现。肺炎支原体抗体滴度1:320,抗心磷脂抗体IgM阳性,D-二聚体42.4μg/mL。CT肺动脉造影提示肺动脉栓塞。确诊为支原体肺炎、肺栓塞后,予以阿奇霉素抗感染、华法林及低分子肝素钙抗凝、改善循环、雾化祛痰等治疗。经3个月抗凝治疗后,患儿肺栓塞治愈。结论对于呼吸困难、胸痛,并伴有抗心磷脂抗体阳性、D-二聚体升高等的支原体肺炎患儿应考虑肺栓塞可能,及时完善肺动脉CT造影以明确诊断。     

新生儿布加综合征1例报告并文献复习

目的探讨新生儿布加综合征的临床表现、诊断及治疗。方法回顾1例布加综合征新生儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿,女,21天。胎龄39周,顺产,出生体质量3 150 g。临床表现为腹胀、肝脾肿大、腹水、反复低蛋白血症、血小板计数低下,类似败血症表现。影像学检查提示下腔静脉狭窄段长约24 mm,最狭窄处仅1.59 mm,诊断为布加综合征。放弃治疗后死亡。结论新生儿布加综合征较为罕见,易误诊,病死率高。     

儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌病1例报告并文献复习

目的提高对儿童白血病化疗后合并肺毛霉菌感染的认识。方法回顾分析1例急性B淋巴细胞性白血病(B-ALL)患儿诱导化疗后合并肺毛霉菌病的临床资料,并复习相关文献。结果 2岁女童,确诊B-ALL,诱导化疗后骨髓抑制期合并肺部感染、脓气胸,临床表现为胸痛、咯血,肺部CT提示右下肺实变,多次痰及胸水培养阴性。气胸第22天胸水行感染病原高通量测序发现毛霉菌,随后经纤维支气管镜活检病理证实病原学诊断。予两性霉素B脂质体静滴、普通两性霉素B雾化吸入治疗。第55天拔除胸腔引流管,并序贯口服泊沙康唑。治疗2月余后复查肺部CT提示右下肺实变病灶缩小;纤维支气管镜下见右中间段支气管干肉芽增生。遂行镜下氩气刀清理。之后序贯口服泊沙康唑,并继续按白血病化疗方案治疗。10个月后复查肺部病灶较前明显吸收。结论肺毛霉菌病具有血管侵袭性,恶性度高,感染病原高通量测序有助于早期诊断,以两性霉素B脂质体为主导的药物及手术联合治疗有助于改善预后。     

静脉用丙种球蛋白无反应性川崎病并发多发肺结节1 例报告并文献复习

目的探讨川崎病(KD)并发多发肺结节的临床表现、治疗及预后。方法回顾分析1例静脉滴注丙种球蛋白(IVIG)无反应性KD并发多发肺结节患儿的临床资料,并结合相关文献进行总结。结果患儿,男,3月龄。以发热、皮疹为主要表现,颜面及躯干部多形性皮疹,双侧结膜充血,口唇潮红、皲裂,杨梅舌,卡巴发红,掌趾红斑及指趾端红肿。外周血白细胞及超敏C反应蛋白显著增高。胸部CT示双肺多发结节状高密度影;心脏彩超示冠状动脉管壁回声增强、管壁欠光滑。抗生素治疗无效,初次IVIG 2 g/kg治疗,体温稳定5天后再次出现发热及充血性皮疹,再用IVIG 2 g/kg治疗后好转出院。3个月后随访心脏彩超未见冠状动脉损害,胸部CT未见肺结节改变。文献检索到6例KD并发多发肺结节患儿,男4例、女2例,发病年龄4～6月龄,抗生素治疗无效,均存在冠状动脉损害,1例患儿死于心脏骤停,其余患儿心肺损害在随访过程中均恢复正常。结论少部分KD患儿可出现肺部受累,多发肺结节在KD中极其罕见。     

先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压5例临床分析

目的探讨儿童先天性门体静脉分流相关性肺动脉高压(PAH-CPS)的临床特点。方法回顾分析2012年1月至2019年1月收治的PAH-CPS患儿的临床资料。结果共5例患儿,男2例、女3例,初诊年龄0.08～4.4岁。主要表现为反复肺部感染、肝脾大、肝功能异常、肺动脉高压。超声心动图检查明确患儿均有不同程度肺动脉高压、合并心内畸形。腹部超声示肝内外门体静脉分流。腹部增强CT和心导管造影可显示肝内外血管的走形和发育。结论 PAH-CPS可表现为反复肺部感染、肝脾肿大、肝功能异常等;超声检查可提供诊断线索,腹部增强CT扫描、心导管造影可明确诊断。     

普罗帕酮联合普萘洛尔治疗儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速1 例报告并文献复习

目的探讨儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)的诊断和治疗。方法回顾分析1例CPVT患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,5岁2个月,间歇性心前区不适8月余,运动时晕厥发作2次。24小时动态心电图以及运动试验,窦性心率110 次/min即出现室性心律失常,随着心率增加室性心律失常频数增加,可见双向及多形性室速。基因检测示RYR2基因变异c.6886GA(p.E2296K)。予大剂量普萘洛尔治疗,症状未缓解且心电检查无明显改善,后加用普罗帕酮获得改善。随访1年,患儿未再有运动胸闷不适,动态心电图及运动试验显示无室性心律失常。结论 CPVT以运动或情绪激动诱发双向型和/或多形性室性心动过速为主要临床特征,晕厥、猝死为主要临床表现,普罗帕酮可能可以替代或联合用药治疗CPVT。