进行性骨干发育不良的生化改变（附一例报告）

进行性骨干发育不良虽早在1922年即有报告，但迄今国外文献只有100多例报告（1），国内有8例报告（2，3，4），对其病因，临床，病理和X线表现曹氏（3）等做了详尽叙述，国内报道的8例中仅2例提供了血钙，血磷及碱性磷酸酶的检验资料，本文报告一例，并就本病的生化改变做简要叙述。     

小肠淋巴管扩张症（附三例报告）

免疫学的发展使我们认识到免疫球蛋白缺损综合征的胃肠道表现，肠淋巴瘤扩张症是其中之一，国内尚未见有报道，本文特报告3例。均经病理证实，供参考。     

进行性骨干发育异常：附一家族三例报告

进行性骨干发育异常（附一家族三例报告）李彦格，崔建岭，李渡斌，王溱进行性骨干发育异常，又称Ｅｎｇｅｌｍａｎｎ病，是以长骨骨干内、外膜双侧对称性增生为主的慢性全身性疾病。我们遇到３例，发生在同一个家族，现报告如下。例１男，４８岁，为先证者。主诉２１年前...     

小肠系膜包裹症（附三例报告）

小肠系膜茧状包裹症是一罕见病，为部分或全部小肠，甚至部分结肠被禁锢在异常纤维包膜内，本文3例结合文献复习综合报道如下。     

大量骨质溶解症（附四例报告）

大量骨质溶解症是一种非常罕见的骨疾病，病因不明，名称很多，如鬼怪骨，溶骨症等。现将我们遇到的四例报告如下（其中例3已由刘沂报导过）。     

进行性骨干发育不良一例报告

患者男，28岁，农民。因外伤收人院，检查中偶尔发现双下肢长骨骨干对称性增粗，追问病史，自幼双膝关节疼痛，少儿时期步态不稳，成人后渐好转，但仍感四肢酸软无力，尤以劳动后更甚，且不易恢复。患者23岁结婚，配偶健康，子女健康，无遗传病史。查体：未见异常。X线检查：双侧股骨、腔骨骨内膜及骨外膜明显增生硬化，致肠腔变窄，骨干梭形增粗变形，边缘不规则，双肢骨、双尺挠骨亦有轻度上述改变，干优端均正常，能骼关节略有硬化征象。头颅、骨盆及腰椎来累及（图l—4）。诊断：进行性骨干发育不良。讨论：本病多发生于l～28岁，4～10…     

骨干骨肉瘤的X线诊断：附七例报告

骨干骨肉瘤的Ｘ线诊断（附七例报告）刘裕骨肉瘤是恶性骨肿瘤中最常见的肿瘤，而骨干骨肉瘤罕见。笔者于我院经手术病理证实的７５例骨肉瘤中发现７例，现报告如下。一般资料７例均为男性，年龄２１～４２岁，就诊时间３～１１个月，１例为外伤骨折后前来就诊，症状为不同...     

胃粘膜巨肥厚症（附八例报告）

胃粘膜巨肥厚症较少见。本文总结8例报道如下。临床资料8例均为男性，最小年龄18岁，最大年龄46岁，平均33岁，发病时间30年1例、20年1例、3个月2例、8年3例、1年1例，临床们及肿块2例，压痛7例，消瘦6例，嗳气返酸3例，黑便2例。内窥镜检查；诊断浸润型胃癌I例，粘膜下肿物3例     

对称性长骨扩展（附三例报告）

对称性长骨扩展为一罕见的骨发育障碍性疾患。我们遇到一家族四个子女中三人罹患本病,现报告如下,同时就其病因、临床主要表现、X线特点进行扼要讨论。病例介绍三例身高、体重等测量数值:见附表。     

先天性肠旋转不良：附56例报告

本文分析了手术证实的先天性肠旋转不良56例。临床主要症状是在新生儿期呕吐胆汁,腹部平片以十二指肠部分性梗阻为重要表现,胃肠钡餐和钡剂灌肠检查显示下例X 线征象之一即可确诊本病:(1)十二指肠空肠连接处位置异常;(2)部分病例显示十二指肠空肠沿中腹部呈螺旋形下降(伴中肠扭转X 线征象);(3)空肠位于右上腹或全部小肠在右腹部;(4)肓肠异位。本文还讨论了本病胚胎学、病理和合并畸形等问题。     

肺泡蛋白沉积症的X线诊断（附六例报告）

肺泡蛋白沉积症的Ｘ线诊断（附六例报告）唐震，刁胜林，林明友，黄泽光，陈义雄肺泡蛋白沉积症（ｐｕｌｍｏｎａｒｙａｌｖｅｏｌａｒｐｒｏｔｅｉｎｏｓｉｓ，ＰＡＰ）是一种罕见的肺部疾病，Ｒｏｓｅｎ等￣［１］１９５８年首次报道以来，陆续有所报道。但国内报道较少...     

全结肠无神经节症（附10例报告）

全结肠无神经节症（total aganglionosis coli简称TAC，下同），又称全结肠型先天型巨结肠，是一种比较少见类型的先天性巨结肠，诊断比较困难，死亡率高，自1948年Zulzer和Wilson首次报道了2例TAC后，文献陆续有过报道，但每组病例数都不多，我们收集了1973－1986年经手术和病理证实的10例作一分析，以求有助于本病的诊断。     

家族性进行性肌营养不良症面肩肱型四例报告

女,16岁,同胞兄妹四人,先后患病。开始走路后发现双肩胛骨翘起,双手不能平举及上举,如一手上举或平举需用力一甩或另一支手扶助往上一抬方能上举或平举。一胞妹两个胞弟均有不同程度上述表现(图1)。体检,发育正常,营养欠佳,瘦长体型,反应灵敏,心肺正常。身高135厘米,体重25公斤。双侧肩胛骨在向前向外展45°～50°时表现为翼状肩,不能强迫病儿平举上肢,肩胛胸壁关节(肩胛胸壁与胸壁之间不是一个真正的关节,而是一个活动性连接)的位置改变显著。肩胛带、胸壁诸肌萎缩,口轮匝肌、眼轮匝肌、上臂各肌,下肢股     

骨斑点症X线诊断（附四例分析）

骨斑点症为一罕见的骨质异常增生性疾患，好发于骨盆、手足小骨、长骨骨骺及骨端。脊椎、肋骨、胸骨、锁骨、肩胛骨及长骨骨干极少发病［１］。本文报告骨斑点症４例的Ｘ线表现。临床资料本组４例中，男３例，女１例，年龄最大５１岁，最小２６岁。２例因腰痛、１例因双侧髋关节痛摄片发现；１例因外伤摄片偶尔发现。全部病例均摄取全身骨骼Ｘ线片，１例行股骨头ＣＴ检查。Ｘ线表现１．发病部位；４例患者病变范围不一，其中１例较为广泛，除颅骨、脊椎未发现病变外，共累及全身１３０块骨。肩、肘、膝关节及股骨头受累者２例。局限于手、足…     

主动脉弓离断症影像学诊断（附4例报告）

主动脉弓离断症是一种少见的先天性心脏血管畸形 ,我们遇见 4例报告如下。　　例 1　女 ,15岁。活动后心悸 ,气促 10年 ,喜蹲踞。查体 :发育差 ,紫绀 ,心前区隆起 ,心界向左扩大 ,心尖弥散于左锁骨中线第六前肋间 ,胸骨左缘第 2～ 3前肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音 ,Ｐ2 亢进。正位胸片示 :气管中线位 ,未见主动脉弓所致压迹 ,肺动脉段凸出 ,心外形中度增大 ,升主动脉及主动脉结显示不清 (图 1)。心血管造影示 :主肺动脉瘤样扩张 ,左右肺动脉及其分枝明显增粗 ,造影剂经肺循环后显示主动脉弓于左锁骨下动脉远端离断 ,诊断为主动脉弓离断症并动脉…