猪因子Ⅷ:C已被批准使用

【《美国医学协会杂志》1987年4月】一种商品名称为 Hyate:C 的猪抗血友病因子Ⅷ:C 已得到美国食品药品管理局的批准,可用于治疗某些血友病的病人,例如正在发生对生命有威胁的或影响肢体会残废的出血的病人,或者需要进行手术的病人。这种制剂仅适用于下列的血友病病人:有抗人因子Ⅷ:C 抗体的病人,其它治疗方法均已用过或可能无效的病人。在人血的凝血反应过程中,可用猪因子ⅧC 来     

凝血缺陷的治疗

血友病和第Ⅸ因子缺乏症血友病和第Ⅸ因子缺乏症是两种凝血障碍最普通的遗传性疾患。其发病率不高,但这些患者给护理、职业、教育和恢复工作带来重大问题。现在公认,血友病和第Ⅸ因子缺乏症的大量出血是由于特殊的蛋白质:抗血友病因子(AHF、抗血友病球蛋白或第Ⅷ因子)及第Ⅸ     

新型止血药DDAVP（弥凝）的药理作用及临床应用

DDAVP（1-去氨基-8-D精氨酸加压素）是一种在结构上与天然垂体后叶激素一精氨酸加压素类似的新型止血药物。DDAVP与精氨酸加压素在结构上的差异在于:①对(1)位置上的半胱氨酸作了脱氨处理,因此本药亦称去氨精氨酸加压素;②以8-D精氨酸取代8-L精氨酸。这种构型的改变,使DDAVP保留并显著增强了精氨酸加压素的抗利尿作用;消除了精氨酸加压素因收缩血管平滑肌而引起的血压升高等不良反应;并使其具备了下述多重止血功能。1 止血药理作用 ①显著提高健康人、血友病及血管性血友病患者血浆凝血因了Ⅷ(Ⅷ:C)水平。实验证明,使用DDAVP后,血浆Ⅷ:C活性可提高2～4倍。②显著提高健康人及血管性血友病患者之血浆血管性血友病因子(VWF)水平,增加了因子Ⅷ:C稳定性及血小板粘附功能。③改善及增强血小板功能,特别对尿毒症、肝硬变等疾病时的血小板功能障碍作用更为     

经因子Ⅷ:C或Ⅸ:C确诊的196例血友病临床分析

血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。我院从1981年起经检测因子Ⅷ:C或Ⅸ:C确诊的共196例,现将临床资料分析如下。     

血友病因子Ⅷ抑制物

出现因子Ⅷ抑制物是血友病患者治疗时的一种严重且往往威胁生命的并发症。在大多数病例,这种循环抗体的存在使出血患者对常规的因子Ⅷ替代治疗失效。据推测,抑制物的产生是由于对外源性因子Ⅷ的免疫反应的个体差异所致,而免疫原本身引起的作用是次要的。因子Ⅷ抑制物为异质性的循环免疫球蛋白,常为IgG_1和IgG_4,对因子Ⅷ复合物的促凝成份(Ⅷ:C)有特异性。通过抑制物定量分析,发现这些抗体可与Ⅷ:C起中和反应,且与作用时间有关。某些患者通过回忆免疫反应可导致抗体的效价明显增高,但另一些     

血友病治疗的进展

血友病为一组X-连锁隐性遗传(X-linked recessive inheritance)的血液凝固障碍所致的出血性疾病,包括典型血友病(血友病甲,第Ⅷ因子即抗血友病因子简称AHF缺乏症)、类血友病乙(第Ⅸ因子即血浆凝血活素成分Plasma Thromboplastin Component简称PTC缺乏症)及类血友病丙(第Ⅺ因子即血浆凝血活素前质     

血浆vWFAg水平和ⅧC活性在先天性心脏病血栓前状态形成中的作用

为探讨血浆前血管性假性血友病因子（vWFAg)水平及凝血Ⅷ因子（ⅧC活性在先天性心脏病（CHD）血栓前状态形成中的作用,对41例CHD患者的血浆vWFAg水平及ⅧC活性进行了检测,并与正常人对照。结果显示,非紫绀肺动脉高压组患者vWFAg水平显著高于正常人（P＜0．05）,非紫绀肺动脉高压和有紫绀CHD患者的ⅧC水平均高于正常人（P＜0．01）;ⅧC水平与肺动脉压呈显著正相关（P＜0．05）。认为vWFAg水平及ⅧC活性增高在先天性心脏病血栓前状态形成中具有重要作用。     

11例血友病甲肌肉血肿的处理

我院自1975年1月～1989年6月共诊治血友病甲219例,对其中11例根据肌肉血肿形成时限、部位、血浆Ⅷ:C水平,有否继发感染及血制品供应情况制定处理意见的结果报告如下:临床资料一.一般情况:11例均男性,18～61岁(中数年龄25岁)。出血时间、血小板计数及凝血酶原时间均正常,KPTT 5例延长,凝血时间2例延长,1例有Ⅷ:C抗体存在,血浆Ⅷ:C不同程度减     

成功治疗一例具有抗第Ⅷ因子抗体的血友病并发硬膜下血肿

血友病具有抗第Ⅷ因子抗体之患者,如有严重出血,处理极为困难。本文报告一例20岁的血友病患者,血浆中的抗第Ⅷ因子抗体含量达8单位/毫升,发生了硬膜下血肿,神经系症状进行性恶化而入院。后经开颅去除血肿,、出院时仅有轻微的神经系缺陷。其治疗成功系由于两次应用持续流动的细胞分离器换血,应用环磷酞胺和皮质激素进行免疫抑制,并用了六胺基己酸和大剂量的抗血     

体外合成第Ⅷ因子前凝血酶

作者将正常人和血友病患者的白细胞分别进行体外培养,发现两者白细胞合成第Ⅷ因子前凝血素(FⅧC)的量相近。细胞培养以199作培养基加用植物血凝素(PHA)。培养21小时后,取上层液进行一期法第Ⅷ因子活性测定。作者采用不同试剂纠正的方法对9名正常人和3名血友病患者(其血浆第Ⅷ因子含量在2.5%以下)的白细胞培养液进行了测定。上层液第Ⅷ因子活性测定结果比培养基空白对照凝固时间明显缩短,表明上层液中含有第Ⅷ因子活性。若于上层液中加入磷脂酶对抗组织因子样凝血活酶的作用后,凝血活性仍较对照管高,如果将特异性FⅧC抑制血清与上层液混合测定,则凝固时间明显延长,作者认为这一结果表明上层液中确含有FⅧC。     

血管性假血友病的现状

血管性假血友病是一种常见的遗传性出血性疾病,在国外通称为 Von willebrand 病(VWD)。典型病例的表现为:①出血时间延长;②血小板对玻璃珠的粘附性减低,对瑞斯托霉素诱导的聚集反应减弱或不聚集;③血浆第Ⅷ因子蛋白质复合物(Ⅷ因子凝血活性、Ⅷ因     

血友病诊治的进展与展望

血友病是临床上最常见的遗传性出血性疾病，其中血友病A为因子Ⅷ缺乏，血友病B为因子Ⅸ缺乏，患者往往有严重的出血倾向。在无有效治疗的时期，患者多因出血致残，并在成年以前死亡。血浆凝血因子的替代治疗与基因重组产品的问世，使血友病的预后有了根本的改观。随着分子生物     

血友病甲患者因子Ⅷ抑制物发生的相关因素分析

因子Ⅷ制剂替代疗法的出现，使血友病甲患者的出血倾向得到明显的控制，但随之而来的是部分血友病患者产生了因子Ⅷ抑制物，这一严重的血友病治疗的合并症，给有抑制物的血友病患者的止血治疗带来了极大困难。本研究对这一问题进行了探讨。     

获得性血友病A2例报道并文献复习

目的:总结获得性血友病A的临床特点,以提高对本病的认识。方法:分析2例获得性血友病A的临床资料,并结合有关文献进行复习。结果:2例患者均为老年男性,表现为自发性皮肤软组织出血及内脏出血,APTT明显延长且不能被正常血浆纠正,FⅧ:C活性下降,1例经激素治疗治愈,1例死亡。结论:获得性血友病发病突然,出血严重,及早诊断,控制急性出血,清除抗体是治疗的关键。     

基因重组FⅧ治疗血友病A16例临床疗效分析

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。     

获得性血友病

获得性血友病的病因是因体内产生中和Ⅷ因子的抗体(抗-Ⅷ抗体),临床表现与先天性出血性疾病相似,如自发性出血(尤其关节腔和肌肉)、瘀斑、甚至轻微外伤或手术后出血不止。典型患者见于老人及妇女。虽发病的形式各有不同,但通常伴有“自身免疫”或过敏成份,包括类风湿性关节炎和其它胶原性血管病、肿瘤、天疱疮、溃疡性结肠炎及哮喘;年     

获得性血友病1例报告并文献复习

非先天性血友病患者自发产生抗因子Ⅷ的抗体,导致出血,称为获得性血友病。该病发病率较低,临床医生对其认识的程度普遍较低。北京市隆福医院血液科于2005-03-25收治1例,现报道如下。1临床资料患者男,77岁。自2003年3月开始,反复出现牙龈出血及咳痰,痰中带血,局部止血、抗炎治疗     

获得性血友病A 4例的诊治并文献复习

目的提高对获得性血友病A的认识及诊治水平。方法对2014-07~2016-04确诊的4例获得性血友病A的临床表现、实验室检查、治疗及预后进行分析,并结合相关文献进行复习并讨论。结果 4例获得性血友病A患者的发病年龄为44~73岁,男女发病比例1∶3,均未找到明确相关病因,首发症状均为皮肤软组织出血,所有患者均有活化的部分凝血活酶时间(APTT)延长,抗凝血因子Ⅷ(FⅧ)活性下降(0.4%~0.9%),FⅧ抗体检测阳性(10.12~115 BU/ml)。通过糖皮质激素单用或联合环磷酰胺治疗后,4例患者FⅧ抗体滴度均较前下降,FⅧ水平较前升高。1例患者在治疗间期因脑出血死亡。结论 (1)获得性血友病A发病罕见,多见于老年人。(2)临床表现以自发性出血为主,其中以皮肤黏膜及肌肉软组织出血多见。(3)旁路治疗为止血治疗的一线方案,糖皮质激素单用或联合环磷酰胺仍是当前清除抗体的核心治疗方案。     

血友病的周围神经损伤

1962～1986年,在 Naffield 矫形外科中心的1351例血友病患者中,81例是因伴有周围神经损伤住院。54例(全部为男性)中共有神经损害88处,对其中39例(61处病损)进行了随访(4月～18年,平均8.4年),以寻找导致神经损伤及影响其功能恢复的因素。这些病例中,44例为Ⅷ因子缺乏的甲型血友病,9例为Ⅸ因子缺乏的乙型血友病,1例为伴高水平循环抗体的获得性血友病。其中1例Ⅷ因子浓度在2%,另1例为13%,而其余病例(包括Ⅷ因子和Ⅸ因子缺乏者)的血中因子浓度均低于1%。除了上述的1例获得性血友病患者外,还有16例(36%)Ⅷ因子缺乏病人的血中见该因子的抗体滴度升高。作者发现本文病例神经病变的最常见原因为肌肉内出血,导致神经受压,而无神经内出血的证据。神经病变以股神经麻痹最常见。作者对Ⅷ因子抗体在神经恢复中的意义进行了研究。结果发现:16例有抗     

重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子的检测水平及意义

目的:评估重型血友病A急性关节出血患者炎性因子和血管生成因子水平,探讨其对重型血友病A急性关节出血的预测价值。方法:将48例重型血友病A患者作为研究对象,其中关节未出血26例,急性关节出血22例;另选择同期健康志愿者30例作为对照组。血液分析仪检测白细胞、单核细胞、血小板、血红蛋白、巨噬细胞移动抑制因子(MIF)、纤溶酶原、纤维蛋白降解产物、D-二聚体、α2抗纤溶酶,酶联免疫法检测血栓调节蛋白、内皮抑素、细胞间黏附分子-1、血管内皮生长因子(VEGF)。Logistic回归分析影响重型血友病A患者急性关节出血的影响因素,采用受试者工作特征曲线和曲线下面积(AUC)评估血管生成因子和炎性因子对重型血友病A患者急性关节出血的预测价值。结果:与对照组比较,重型血友病A患者血清中白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白和MIF水平显著升高,且出血组中此4项水平明显高于未出血组(P0.05)。与对照组比较,重型血友病A患者血清中VEGF水平显著升高,且出血组中VEGF水平显著高于未出血组(P0.05)。多因素分析显示,CRP、VEGF是影响重型血友病A患者急性关节出血的独立危险因素(P0.05)。CRP对急性关节出血诊断的AUC为0.729(P0.05),敏感性为86.36%,特异性为65.38%;VEGF对急性关节出血诊断的AUC为0.678(P0.05),敏感性为77.27%,特异性为53.85%。结论:重型血友病A患者炎性因子和血管生成因子水平升高,其中CRP、VEGF与重型血友病A患者急性关节出血密切相关,且对急性关节出血诊断具有一定价值,可能是重型血友病A患者急性关节出血诊断的潜在生物标志物。