结节性多动脉炎16例临床分析

结节性多动脉炎(PAN)是坏死性血管炎的一种，其特征主要是累及中、小动脉的节段性坏死性病变。该病是一少见疾病，不易早期诊断，而早期治疗是影响预后的因素之。本文总结了北京协和医院1990—2001年住院病人确诊PAN共16例，旨在提高临床医生对本病的认识，尽早明确诊断，合理治疗，改善预后。     

结节性多动脉炎

结节性多动脉炎 (PAN) 186 6年由 Kaussmaul和 Maier首次提出。此后多年 PAN曾被用于小血管炎的通用名词 ,包涵了多种目前已独立出来的系统性血管炎 ,如 Wegener肉芽肿、巨细胞动脉炎等。近 10年来随着对血管炎认识的不断深入 ,特别是 1993年 Chapel- Hill会议新的分类标准出台 ,后显微镜下多血管炎 (MPA)也从 PAN中鉴别出来 ,PAN的概念更为明确。目前 PAN基本概念包括三个方面 :1中等或肌性小动脉受累 ,即不累及微小动脉、毛细血管或静脉系统 ;2PAN为非肉芽肿性的坏死性血管炎 ;3抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阴性。1　诊断由于…     

乙肝相关结节性多动脉炎致缺血性肠病1例报道及文献复习

正结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一种累及中小动脉的坏死性血管炎,不累及微动脉、毛细血管以及静脉,无肾小球肾炎改变,与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)无关[1]。PAN可由乙型肝炎病毒(HBV)感染诱发[2],是一种罕见的疾病,临床确诊困难,在此,笔者报道1例以缺血性肠病为临床表现的HBV相关PAN合并抗心磷脂抗体(aCL)阳性的患者。1 病例介绍患者女,55岁,以发作性呕血5年余、腹痛1个月余     

结节性多动脉炎的诊断和治疗进展

结节性多动脉炎（PAN）是最早被阐述的系统性血管炎，是累及中等大小动脉或小动脉的一种坏死性血管炎，常有多系统受累。临床表现复杂且缺乏特异性，往往没有肾小球肾炎、肺损害及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）。PAN的诊断依赖于临床表现、实验室检查以及病理检查，找出其重要线索如：周围神经病变、胃肠道损害、高血压、HBsAg阳性等才能作出正确诊断。PAN的治疗主要是肾上腺糖皮质激素，对有重要脏器损害的患者使用细胞毒药物和血浆置换也是必要的。     

结节性多动脉炎的诊治进展

结节性多动脉炎（PAN）在早期是指代大多数的血管炎.随着对血管炎研究的深入,越来越多的特异性血管炎被划分出来.以前的“PAN合并类风湿关节炎”现在被命名为“类风湿关节炎血管炎”;而大多数“累及肺部的结节性多动脉炎”则改称为“嗜酸性肉芽肿性多血管炎”（EGPA,既往称为churg-strauss综合征）;随着抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）检查在临床中的普及以及对ANCA在血管炎中的致病作用研究,显微镜下多血管炎（MPA）也从PAN中被区分出来[1].     

结节性多动脉炎并重症急性胰腺炎一例

结节性多动脉炎（polyarteritisnodosa，PAN）是以中小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。PAN是一少见疾病，合并重症胰腺炎更为罕见。我院近遇1例伴有肾梗死、脾梗死及重症胰腺炎的PAN患者，经抢救治疗痊愈出院，结合文献复习报告如下。     

结节性多动脉炎所致的肾脏病

结节性多动脉炎是Kussmaul与Maier于1966年首先报道的全身坏死性血管炎,是一种严重进行性多系统受累的疾病。过去认为仅累及动脉外壁,称结节性动脉周围炎。近年发现特征性的纤维素坏死性血管炎可累及动脉各层,故称为结节性多动脉炎(PAN)。     

结节性多动脉炎累及冠状动脉的临床特点与诊治

<正>结节性多动脉炎(polyarteritisnodosa,PAN)是一种系统性坏死性血管炎,主要累及中小动脉,任何系统脏器的动脉均可受累。对PAN的诊断,目前均采用1990年美国风湿病学会(ACR)的分类标准[1]:(1)体质量下降≥4 kg(无节食或其他原因所致);(2)网状青斑(四肢和躯干);(3)睾丸痛和(或)压痛(并非感染、外伤或其他原因引起);(4)肌痛、乏     

不规则趋化蛋白在嘌呤霉素氨基核苷肾病模型中的表达

目的：检测CX3C族趋化因子不规则趋化蛋白(fractalkine,Fkn)在嘌呤霉素氨基核苷(puromycin aminonucleoside，PAN)肾病中的表达，进一步阐明肾病的发病机制，为肾病的治疗提供新的靶点。方法：从Wistar大鼠的颈静脉给予PAN，对照组给予等量生理盐水，在不同的时间点观察PAN引起的尿蛋白改变和肾脏炎性细胞浸润情况，并于第l、3、5、7、10天处死动物，制作肾组织匀浆和冰冻切片，分别用于RT-PCR和免疫组化研究，观察在：PAN注射的不同时间点肾组织中Fkn mRNA和蛋白质的表达情况；同时在体外用白介素-1β（IL-1β）刺激培养的肾小管上皮细胞观察Fkn的表达。结果：：PAN注射后第5天尿蛋白开始升高，持续增加直至第10天，同时伴有肾间质中CD4^ T细胞，CD8^ T细胞和单核／巨噬细胞的增加。RT-PCR和免疫组化均显示Fkn在第7、第10天表达升高，第3天主要分布在肾小球，以后主要在肾小管上皮细胞表达。用IL-1β刺激后1h体外培养的肾小管上皮细胞即开始表达FknmRNA，在4～6h达到高峰。结论：本文首次观察到Fkn在PAN肾病模型中表达增高，其特征为先出现于肾小球，后移行至肾小管，并早于肾组织中白细胞浸润及蛋白尿的发生。提示：Fkn可能是肾病发病和进展过程中的另一重要的相关分子。     

对我国炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见(2007年,济南)

炎症性肠病（IBD）是一种病因尚不明确的慢性非特异性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。前者是一种慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层，范围多自远段结肠开始，可逆行向近段发展，甚至累及全结肠及末段回肠，呈连续性分布，临床主要表现为腹泻、腹痛和黏液脓血便。后者为一种慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，以末段回肠及其邻近结肠为主，呈穿壁性炎症，多呈节段性、非对称性分布，临床主要表现为腹痛、腹泻、瘘管、肛门病变等。     

对我国炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见

炎症性肠病（1BD）是一种病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。前者是一种慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层，范围多自远段结肠开始，可逆行向近段发展，甚至累及全结肠和末段回肠，呈连续性分布：临床主要表现为腹泻、腹痛和黏液脓血便。后者为一种慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，以末段回肠及其邻近结肠为主，呈穿壁性炎症，多为节段性、非对称性分布；     

以冠状动脉受累为主要表现的结节性多动脉炎1例

结节性多动脉炎(PAN)是一种可致命性的全身性透壁坏死性血管炎, 多累及中等大小动脉分叉处。PAN冠脉受累罕见, 国外报道仅2%, 急性期病死率高。本文报道1例21岁辗转多科就诊, 以皮肤结节为首发表现, 伴全身多发中等动脉严重病变(冠脉、肠系膜、脾脏、左肾、肾上腺区)的PAN患者, 经2次手术和强化药物治疗后仍出现高血压、单神经炎反复发作, 通过激素、环磷酰胺治疗后明显缓解, 提示在治疗方面应由多学科团队根据炎症风险和益处达成共识, 避免误诊误治。     

韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

韦格纳肉芽肿病(Wegener．sgranulomatosis，wG)是一种坏死性肉芽肿性d真L管炎，属自身免疫性疾病．病变累及小动脉、静脉及毛细血管．偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症、．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、     

韦格纳肉芽肿与肺结核的鉴别诊断（附6例分析）

韦格纳肉芽肿（Wegener’s Granulomatosis，WG）是一病因未明的系统性、坏死性肉芽肿性血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾脏，临床主要表现为鼻及副鼻窦炎、肺病变和进行性肾衰，还可累及关节、眼、耳、皮肤，亦可侵犯心脏及神经系统等；无肾脏受累者称为局限型WG，累及肾脏者称为系统型WG。WG年发病率仅0．4／10万人，较为少见，临床医生对其认识不深，极易误诊。     

对我国炎症性肠病诊断治疗规范的共识意见

炎症性肠病（IBD）是一种病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。前者是一种慢性非特异性结肠炎症，病变主要累及结肠黏膜和黏膜下层，范围多自远段结肠开始，可逆行向近段发展，甚至累及全结肠和末段回肠，呈连续性分布；临床主要表现为腹泻、腹痛和黏液脓血便。后者为一种慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，[第一段]     

雷公藤甲素对嘌呤霉素模型足细胞病变的影响

目的：研究雷公藤甲素对非免疫因素介导的、单纯足细胞病变模型——嘌呤霉素氨基核苷（PAN）肾病模型的疗效及其对足细胞病变的影响。方法：采用PAN单次颈静脉注射法建立PAN肾病模型。大鼠分为正常对照组，模型组，雷公藤甲素预防组和治疗组。分别在1天、3天、5天、10天、14天和21天收集血尿标本，并处死大鼠留取肾组织标本。检测24h尿蛋白排泄量、血生化指标，行肾组织光镜和电镜观察肾小球病变和足突超微结构。采用定量学方法测定足突宽度。免疫荧光染色观察足细胞裂孔膜分子Nephrin和Podocin表达和分布变化。结果：雷公藤甲素无论是预防还是治疗性用药均能明显改善PAN肾病大鼠的肾病综合征状况，明显减少尿蛋白，加快血清白蛋白回升和血脂水平恢复。与此同时，雷公藤甲素预防组和治疗组大鼠在各观察点足突融合程度和范围均比PAN肾病大鼠明显减轻，至第14天仅见少数足突融合，第21天足突形态已基本恢复正常。雷公藤甲素预防性和治疗性用药均能够增加足细胞裂孔膜分子Nephrin和Podocin表达，促进其分布异常的修复。在第10天，Nephrin和Podocin不仅表达较PAN肾病大鼠明显增多，而且大部分血管袢已开始呈现连续的线状分布，以Podocin更为明显；两者的表达和分布在第14天已基本恢复，至第21天已完全恢复正常。结论：雷公藤甲素对PAN导致的足细胞损伤模型具有明显的预防和治疗作用，表现为减少蛋白尿，改善足突融合，恢复足细胞相关蛋白的表达及其分布，逆转足细胞病变。     

结节性多动脉炎及微型多发性血管炎的比较

系统性血管炎的分类标准至今未能确定。几十年来，人们习惯将结节性多动脉炎（dyarterltlsnodosa，PAN）与微型多发性血管炎（mlcrosconlcnolvangiitis，MPA）等同考虑，甚至美国风湿病协会制定的PAN诊断标准亦未将PAN与MPA相区分。但近年研究表明，PAN与MPA是两种不同类型的血管炎，现将这两种血管炎的临床及组织学特点介绍如下：三微型多发性血管炎（MPA）Dovson，Bull及Putt首先描述了微型结节性多动脉炎的病理改变。他们发现，在PAN患者所见到的节段坏死性肾小管肾炎实际上是一种微血管型PAN，它与Maier及Kussmaul等描述…     

主动脉瓣硬化和颈动脉斑块对冠心病的诊断价值

动脉粥样硬化广泛累及全身性动脉系统,主要累及大、中型动脉,特别是中型动脉,如冠状动脉和颈动脉,表现为斑块沉积和管腔狭窄,以不规则性瓣膜增厚为主要表现的主动脉瓣硬化（AVS）与动脉粥样硬化有关，被认为是动脉粥样硬化在血管壁以外的另一种表现形式，     

对炎症性肠病诊断治疗规范的建议

炎症性肠病（ＩＢＤ）是一种病因尚不十分清楚的慢性非特异性肠道炎症性疾病，包括溃疡性结肠炎（ＵＣ）和克罗恩病（ＣＤ）。前者是一种慢性非特异性结肠炎症，重者发生溃疡，病变主要累及结肠粘膜和粘膜下层；范围多自远段结肠开始，可逆行向近段发展，甚至累及全结肠及末段回肠，呈连续性分布；临床主要表现为腹泻、腹痛和粘液脓血便。后者为一种慢性肉芽肿性炎症，病变可累及胃肠道各部位，而以东段回肠及其邻近结肠为主，多呈节段性、非对称性分布；临床主要表现为腹痛、腹泻、瘘管、肛门病变和不同程度的全身症状。中华医学会消化病学…     

以多发肌内肿物为表现的结节性多动脉炎一例

结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa,PAN)是一组主要侵犯中、小肌性动脉,以纤维素样坏死为特征的系统性血管炎性疾病,临床以发热、皮疹、多系统受累为特征[1]。据报道该病也可以在多种组织内形成类似肿物的局限性假瘤为惟一的临床表现,而在肌肉内形成肿物为首发症状的PAN临床