儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 了解儿童紫癜性肾炎（HSPN）的临床、病理类型，并初步探讨该病临床表现、病理类型与预后的关系。方法 总结1998年6月～2004年6月在我院住院，具有完整临床、病理资料的紫癜性肾炎患儿79例，其中72例随访观察1～6年，并就其临床病理类型及预后的关系进行回顾性分析。结果 临床表现以血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征最多，急进性肾炎最少。肾脏病理：表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成，分级以Ⅱ级、Ⅲ级最多，Ⅱ级占73．3％。预后：临床痊愈占70．8％（51／72），少数预后不良。结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ级、Ⅲ级为主。其预后与临床表现、病理分级密切相关。     

儿童紫癜性肾炎的临床病理及预后

目的 探讨儿童紫癜性肾炎的临床、病理类型及其与预后的关系.方法 回顾性分析1999年6月一2006年6月住院的79例紫癜肾炎患儿的临床病理类型及预后的关系,其中72例随访1~6年.结果 临床表现为血尿和蛋白尿、单纯性血尿、肾病综合征者最多,急进性肾炎最少.肾脏病理表现为系膜增生、肾小球硬化、新月体形成,分级以Ⅱ、Ⅲ级最多,Ⅱ级占73.3%.临床痊愈占70.8%,少数预后不良.结论 紫癜性肾炎病理改变以Ⅱ、Ⅲ级为主;其预后与临床表现、病理分级密切相关.     

279例儿童紫癜性肾炎临床与病理分析

目的了解儿童紫癜性肾炎的临床和病理特点。方法回顾性分析279例儿童紫癜性肾炎患儿的临床和病理资料。结果279例儿童紫癜性肾炎的临床分型以血尿和蛋白尿型最多（107例,38．4％）,其次是肾病综合征型（69例,24．7％）,孤立性蛋白尿型（40例,14．3％）,孤立性血尿型（29例,10．4％）,急性肾炎型（21例,9．3％）,急进性肾炎型（8例,2．9％）,慢性肾炎型（5例,1．8％）。根据国际儿童肾脏病研究中心标准,279例儿童紫癜性肾炎的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为133例（47．7％）和109例（39．1％）,血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级（61例,57．0％）和Ⅲ级（35例,32．7％）多见,肾病综合征型的病理分级以Ⅲ级多见（41例,59．4％）。免疫病理分型以IgA＋IgM沉积型多见（108例,38．7％）,IgA＋IgM＋IgG沉积型次之（86例,30．8％）。肾病综合征型的病理改变相对较重（X^2=35．989,P〈0．05）,免疫病理分型与病理分级无相关性（P〉0．05）。结论儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级常见,但临床症状与病理损伤的程度不完全一致,肾病综合征型的病理改变相对较重。应根据临床类型和病理分级制定治疗计划,改善预后。     

儿童紫癜性肾炎55例临床与病理分析

目的 探讨儿童紫癜性肾炎(Henoch-Sch(o)nlein purpura nephritis,HSPN)的临床和病理特点及其相关性,以指导治疗,改善预后.方法 收集2000年1月至2008年10月收治的55例紫癜性肾炎患儿的临床及病理资料,并且根据不同的条件分组进行网顾性分析.结果 临床分型中以血尿和蛋白尿最多,为22例(40.0%);肾病综合征型次之,16例(29.1%);单纯性蛋白尿或单纯性血尿型、急性肾炎型和急进性肾炎型占少数,分别为6例(10.9%)、4例(7.3%)和1例(1.8%).伴有消化道症状的紫癜性肾炎患儿,临床上较无消化道症状的患儿易有肾病水平蛋白尿(P<0.05).伴肉眼血尿患儿比镜下血尿者易出现肾病综合征(P<0.05).根据ISKDC标准,HSPN病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最多,分别为27例(49.1%)和16例(29.1%).免疫荧光检查显示IgA+IgG+IgM型为32例(58.2%),伴C3沉积41例(74.6%),病理分级主要在Ⅲ级以上.免疫沉积类型、C3沉积与病理分级有相关性(P<0.05).临床表现为单纯性血尿型或单纯性蛋白尿型的HSPN病理损害较轻,7例(58.3%)为Ⅱ级;血尿和蛋白尿型的病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级多见,分别为12例(54.5%)和5例(22.7%);肾病综合征型的病理分级多见Ⅲ级以上,为10例(62.5%).结论 儿童紫癜性肾炎临床以血尿和蛋白尿型及肾病综合征型为主,病理分级以Ⅱ级和Ⅲ级最常见,免疫沉积物类型与C3沉积和病理分级有相关性.HSPN临床症状和病理损伤程度基本一致;消化道受累程度越重,出现蛋白尿的比例越高;肉眼血尿与肾脏损害的严重程度有关.     

紫癜性肾炎患儿的临床与病理表现

目的研究紫癜性肾炎（HSPN）患儿临床表现与病理改变的关系及疾病转归。方法分析42例HSPN患儿的临床和病理改变,其中40例进行血管紧张素转换酶（ACE）基因检测,并进行随访。结果病理表现Ⅰ级9例,Ⅱ级21例,Ⅲ级12例,未见Ⅳ级及Ⅳ级以上病例。临床表现为孤立性血尿、孤立性蛋白尿病理为Ⅰ、Ⅱ级,血尿和蛋白尿病理为Ⅰ～Ⅲ级,肾病综合征型病理为Ⅱ、Ⅲ级,且肉眼血尿多见于Ⅱ、Ⅲ级患儿;ACE基因DD型肾脏病理损伤重。结论HSPN临床表现不能预测肾脏病理形态改变,但病理损伤越重蛋白尿越重。肉眼血尿和蛋白尿可作为早期肾活检指征;ACE基因DD型肾脏病理损伤重;近期预后良好。     

儿童紫癜性肾炎180例临床与病理分析

目的 探讨过敏性紫癜性肾炎患儿的临床表现及肾脏病理分级之间的联系.方法 回顾性分析2005年3月至2008年2月在南京儿童医院行肾活检病理检查诊断为过敏性紫瘕性肾炎病例180例,对其进行临床分型和病理分级的综合分析.结果 临床分型以血尿和蛋白尿型(41.67%)最多见,其次是肾病综合征型(23.33%);病理分级以Ⅲa级(43.33%)最多见.肾病综合征型的病理类型分级重于其他临床类型(P<0.05).有白细胞尿型的病理分级重于无白细胞尿型(P<0.01).免疫病理分型以IgA+IgM沉积型最多(37.78%),其次为IgA+IgG+IgM沉积型(34.44%).不同免疫复合物沉积类型之间在病理类型的分布上差异无统计学意义(P>0.05).结论 紫癜性肾炎患儿临床表现为肾病综合征者病理改变相对较重;临床症状与病理不一定平行,24h尿蛋白定量正常的微量蛋白尿型病理改变也很明显;非感染性白细胞尿与病理分级有相关性;而免疫复合物沉积类型与病理类型的关系有待于进一步探讨.     

小儿紫癜性肾炎的临床病理及远期预后分析

目的：分析小儿紫癜性肾炎的临床、病理与远期预后的关系。方法：比较32例紫癜性肾炎的临床病理变化,随访其中19例,随访期限8～14年,了解临床及病理对远期预后的影响。结果：小儿紫癜性肾炎的临床分型中以急性肾炎综合征型多见,占50%,肾病综合征型次之占40%;病理变化以Ⅱ～Ⅲ级多见。急性肾炎综合征型与肾病综合征型随访比较,痊愈率分别为55.6%(5/9例)和28.6%(2/7例);病理分级Ⅰ～Ⅲ级的痊愈率为43.8%(7/16例),恶化率12.5%(2/16例),Ⅳ～Ⅴ级中66.7%(2/3例)恶化或死亡。结论：急性肾炎综合征型远期预后较肾病综合征型好,远期预后与临床分型及病理分级密切相关。     

小儿紫癜性肾炎与IgA肾病临床病理转归对比分析

目的：比较紫癜性肾炎（ＨＳＰ肾炎）与ＩｇＡ肾病临床表现、病理改变及疾病转归。方法：对ＨＳＰ肾炎２７例与ＩｇＡ肾病１７例，分别随访（４６±１８）和（２４±１２）个月。结果：发现两者都以单纯性血尿者居多，分别有１０例和８例，而表现为肾炎或肾病综合征均接近５０％；肾脏病理均以不同程度的系膜增生伴肾小球硬化或（和）新月体形成。ＨＳＰ肾炎属Ⅲ～Ⅴ级病变１６例（占５９３％），较ＩｇＡ肾病的８例（占４７１％）明显为多。虽ＨＳＰ肾炎病变较重，但转归明显优于ＩｇＡ肾病。随访结果（分４类：Ａ：正常，Ｂ：轻微尿异常，Ｃ：活动性肾脏病，Ｄ：肾功能不全），ＨＳＰ肾炎２６例得到随访，（另１例失访）属Ｃ者仅１例（３８％），而ＩｇＡ肾病１４例得到随访（另３例失访）属Ｃ、Ｄ者，有３例（２１％）。结论：ＨＳＰ肾炎与ＩｇＡ肾病临床病理及预后的差别有显著性意义（Ｐ＜００１）。     

儿童紫癜性肾炎200例临床与病理分析

目的 探讨紫癜性肾炎(HSPN)患儿的临床表现与肾脏病理类型及转归的关系.方法 对200例HSPN患儿行经皮肾穿刺活检,同时测定免疫相关指标.根据不同的临床病理类型给予不同治疗方案,并对临床表现、实验室检查和组织学检查资料进行回顾性分析.结果 临床分型以血尿、蛋白尿型103例(51.5%)最多,肾病综合征型40例(20%)次之,急性肾炎型24例(12%)、单纯性血尿型或蛋白尿型20例(10%),急进性肾炎型8例(4%),慢性肾炎型5例(2.5%);肾脏病理分级以Ⅱ、Ⅲ级最多.有7例临床分型轻而病理分级为Ⅲ、Ⅳ级,有6例临床分型重,而病理分级为Ⅰ、Ⅱ级;免疫病理分型以 IgA + IgM沉积型最多(36%),其次为IgA + IgG + IgM沉积型(33%).随访0.5 ～ 5年,平均2.8年.结论 儿童HSPN临床症状的严重程度与病理损伤的程度不完全一致,病理分级与临床分型存在不平行性;病理级别Ⅲ级以下的治疗效果明显好于Ⅲ级以上,随着HSPN病理分级增高,临床治疗困难增加;皮质激素和免疫抑制剂环磷酰胺疗效肯定;经0.5 ～ 5年随访总体预后良好,有少部分患儿进入终末期肾病,尽快尽早治疗尤为重要.     

IgA肾病与过敏性紫癜肾炎对比分析

目的 从临床和病理两方面比较IgA肾病和紫痰性肾炎的发病特点。方法 对24例确诊IgA肾病患儿及21例确诊紫痰性肾炎患儿的临床和病理资料进行分析。结果 两者均可有血IgA升高，免疫荧光均显示肾脏中有IgA沉积，可见补体C3沉积；电镜下电子致密物多沉积在内皮下和(或)系膜区。IgA肾病的起病轻重不一，感染常为其诱因或使症状加重，病程一般较长；病理以肾小球硬化多见，伴肾小管损伤，提示其长期预后可能不佳。而紫痰性肾炎患儿起病时常有皮疹、胃肠道等表现，肾脏损害多见于起病后6个月内；其肾脏病理以上皮新月体形成毛细血管内增生、系膜细胞增生及IgA沉积等为主。结论 IgA肾病和紫痰性肾炎有极其相似的临床特点，而从起病、伴随症状及病理改变等方面认为是两种不同的疾病。     

Tenascin在紫癜性肾炎肾组织中的表达及其临床意义

目的　探讨紫癜性肾炎 (HSPN)患儿肾组织中Tenascin(TN)分布、表达及其与病理类型、临床指标间的关系。方法　采用免疫组化法检测 16例HSPN患儿肾组织中TN分布及表达情况。结果　 1.TN在正常肾组织中 ,肾小球及肾小管间质呈局灶性弱阳性表达 ;而在HSPN患儿主要于细胞外基质 (ECM )积聚处表达明显增加 ;且肾小球表达与肾小管间质表达正相关 (r=0 .5 5 9　P =0 .0 2 4) ;TN在肾小球表达与病理类型无关 ,而TN在肾小管间质表达与病理类型正相关 ( r =0 .83 0　P <0 .0 1)。 2 .TN在HSPN患儿肾组织中表达与血肌酐 (Scr)、尿蛋白排泄量正相关 ,而与病程、性别、年龄、总蛋白、白蛋白等无关。结论　 1.TN在HSPN患儿肾组织中ECM积聚处表达明显增加。 2 .与TN在肾小球表达相比 ,肾小管间质的表达更能反映HSPN患儿的病情。TN在肾组织的表达临床上可用来判断患儿病情轻重、预后 ,为治疗提供依据     

先天性肺动脉吊带38例临床特点及预后分析

目的探讨儿童先天性肺动脉吊带(PAS)的临床特点及预后。方法回顾性分析2009年6月—2015年2月确诊的38例PAS患儿临床及随访资料。结果 38例PAS患儿中,35例(89.47%)因不同程度呼吸道症状入院,其中以反复咳嗽(89.47%)及喘息(84.21%)最为常见;余3例行常规术前检查发现异常进一步检查明确。38例PAS患儿均行多层螺旋CT血管重建(CTA)检查,37例诊断PAS,诊断率97.37%,1例提示肺动脉发育异常,后经手术证实为PAS。26例行手术治疗,其中25例行左肺动脉(LPA)重建术,死亡7例;12例非手术治疗,死亡9例,存活3例。结论心脏超声可早期提示PAS,CTA是最佳的确诊手段。LPA重建术是解除左肺动脉压迫的重要手段。     

Early diagnosis and prognosis of bacterial tubulo-interstitial nephritis in children]

The authors provide the data of a prospective follow-up of children with diseases of the urinary system organs. Analysis was made of the role of endogenous and exogenous factors in the formation of abacterial and bacterial tubulointerstitial nephritis (TIN) in children with predisposing conditions. It has been established that progression of the tubulointerstitial process can be seen in patients infected with causative agents capable of intracellular parasitizing and persistence in the body. Depending on the intensity of membranopathological and immune disorders the clinicopathogenetic manifestations of different stages of TIN are described in detail. It is shown that there is a possibility of early diagnosis of the bacterial stage of the disease on the basis of detecting the persistent microflora according to an assay of the antilysozyme activity of the causative agent and the urine content of beta-lysines in urine. The authors base the necessity of the preventive treatment of children with predisposing conditions and abacterial TIN to avert the formation and progression of bacterial TIN by means of agents that may prevent the persistence of causative agents and raising the efficacy of antiinfectious defence of the macroorganism.     

儿童狼疮性肾炎临床与病理特点及相关性分析

目的 分析儿童狼疮性肾炎(LN)的临床及病理特点,探讨两者之间的相关性.方法 对59例LN患儿的临床和病理资料进行回顾性分析.结果 临床分型以肾病综合征型(NS型)最为常见(44.1%),其次为急性肾炎型(AGN型,23.7%)、孤立性血尿和(或)蛋白尿型(IH/P型,22.0%),急进性肾炎型和慢性肾炎型少见.病理分型以Ⅳ-G(A)和Ⅳ-G(A/C)型最常见,分别占40.7%和15.3%,其次为Ⅴ+Ⅲ型(8.5%)、Ⅴ+Ⅳ型(6.8%)和Ⅱ型(6.8%),Ⅵ型(5.1%)和Ⅰ型(1.7%)少见.临床分型为NS型者,病理多为Ⅳ型(65.4%),其次为Ⅴ型(26.9%).病理Ⅳ型者肾小管间质(TIL)损害程度最为严重.LN患儿肾活检时的sCr水平与TIL病变程度呈正相关(rs=0.639,P<0.01).Ⅳ型LN患儿dsDNA阳性率最高(87.9%),血补体C3水平最低;各组不同病理分型LN患儿的ESR、ANA、抗Sm抗体、抗RNP抗体、抗SSA抗体和抗SSB抗体阳性率之间的差异无统计学意义.结论 LN患儿的临床表现与肾脏病理改变复杂多样,两者有一定的相关性,临床以NS型最常见,病理多为Ⅳ级,且Ⅳ级者TIL病变最重.肾活检对指导治疗和评估预后有重要意义.     

小儿新月体肾炎临床研究

目的了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点,实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果小儿新月体肾炎以>10岁的儿童多见,最常见的原因为IgA肾病,其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎,以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿,大量蛋白尿、血清肌酐清除率(Ccr)逐渐下降、血尿素氮(BUN)逐渐上升的发生率分别为87.5%、75%、62.5%,病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成,治疗主要是激素加免疫抑制剂,联合抗凝,抗血小板治疗及对症治疗。结论(1)小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因,对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查,早期诊断,及时治疗,坚持随访尤为重要;(2)治疗采用激素加用免疫抑制剂,先强化后维持的治疗方案。     

小儿新月体肾炎临床研究

目的 了解小儿新月体肾炎的临床特点及诊断和治疗。方法对我科近3年来经肾脏病理确诊的16例新月体肾炎患儿发病年龄、病因、临床特点，实验室检查特点、肾脏病理改变、治疗和预后进行分析。结果 小儿新月体肾炎以〉10岁的儿童多见，最常见的原因为IgA肾病，其次为紫癜性肾炎和狼疮性肾炎，以急进性肾炎表现的较少。本组患儿均有肉眼血尿，大量蛋白尿、血清肌酐清除率（Ccr）逐渐下降、血尿素氮（BUN）逐渐上升的发生率分别为87．5％、75％、62．5％，病理有广泛的细胞性及细胞纤维性新月体形成，治疗主要是激素加免疫抑制剂，联合抗凝，抗血小板治疗及对症治疗。结论（1）小儿新月体肾炎以IgA肾病为最常见的病因，对肉眼血尿并大量蛋白尿持续存在的患儿建议早期肾病理检查．早期诊断，及时治疗，坚持随访尤为重要；（2）治疗采用激素加用免疫抑制剂，先强化后维持的治疗方案。     

影响小儿狼疮性肾炎预后的因素

目的　分析影响小儿狼疮性肾炎（LN）预后的因素。方法　对74例LN患儿进行平均3.6年随访观察，应用SAS For Window程序6.12版本，采用Logistic多元回归方法，就性别、年龄、血压、蛋白尿、血尿、血红蛋白、血肌酐（SCr）7项临床指标对预后的影响进行数据处理，并对47例曾作肾活检的病例进行病理分型与预后分析。结果　预后好的46例(62%)，预后差的28例(38%)。性别、患病年龄的回归分析参数估计值分别是-0.2657和-0.9163，对预后影响相关无显著性（P>0.05）。起病初期血压、蛋白尿、血尿、血红蛋白和SCr对预后影响有显著性，回归分析参数估计值分别是-2.7387、-1.7430、-3.1731、1.4973和-4.3430（P<0.05）；47例肾活检病例中，18例肾功能衰竭其中17例为病理检查，IV型占94%；18例死亡病例中，死于感染8例(44%)，放弃治疗7例(39%)。结论　高血压、贫血和SCr升高对LN预后不良的影响具有显著性，蛋白尿和血尿程度越严重，对患儿预后的改善越不利；而患病年龄和性别对预后无直接影响；病理活检中IV型预后不良；感染以及患儿家长对治疗目标的理解和支持也影响预后。影响小儿LN预后因素是复杂的，社会经济因素与生物因素同样重要。