原发性皮肤CD30~+间变大细胞淋巴瘤1例报告并文献复习

目的探讨原发性CD30+间变大细胞淋巴瘤的组织学特点及免疫组化特征。方法运用组织形态学、免疫组化方法研究1例发生面部的间变性大细胞淋巴瘤并结合文献进行复习。结果间变大细胞淋巴瘤其形态学表现为多样性,免疫组化显示,CD30阳性、CD3阳性、CD45RO阳性、CD43阳性、vimentin阳性。结论原发性CD30+间变大细胞淋巴瘤临床罕见,其形态学和免疫组化表型有一定的特殊性,有必要与其他类型的淋巴瘤鉴别。     

皮肤CD30(+)间变性大细胞淋巴瘤临床病理研究(二)

皮肤CD30( )间变性大细胞淋巴瘤主要由大细胞组成，绝大多数表达CD30抗原，临床上一般没有MF等其他类型淋巴瘤的病史或证据。以往研究表明，一些发生在皮肤的特殊类型淋巴瘤，如免疫母细胞性淋巴瘤、大细胞多形性T细胞淋巴瘤等在临床生物学行为及临床表现上与CD30( )间变性大细胞淋巴瘤有某些相似之处。     

皮肤CD30(+)间变性大细胞性淋巴瘤临床病理研究(一)

皮肤间变性大细胞淋巴瘤在Lukes-Collim分类中曾称作T免疫母细胞淋巴瘤，在Kiel分类中称为间变性大细胞淋巴瘤，工作分类中称作弥漫性大细胞性或免疫母细胞性淋巴瘤，其他名称如异型侵袭性组织细胞增生症、Ki-1淋巴瘤等。目前在REAL分类中被正式命名为原发性皮肤CD30( )间变性大细胞淋巴瘤。     

原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤13例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床病理形态特征、免疫组化及预后特点。方法对13例原发性皮肤ALCL进行形态学观察,免疫组化标记及随访,并结合相关文献进行讨论。结果 13例原发性皮肤ALCL中,男女之比为1.6∶1,平均年龄47岁。临床表现为皮肤斑块、结节、肿块;组织学形态多样;免疫组化示CD30均(+),大多数CD3和/或CD43(+),部分EMA、GranB和perforin(+),ALK、CKpan、CD20、CD79a、HMB45、CD68、CD15和CD117(-)。13例均经外科手术切除局部病变,再辅助以化疗和∕或放疗;9例随访时间5～55个月,1例死亡。结论原发性皮肤ALCL是低度恶性淋巴瘤,预后相对较好。诊断依赖于组织病理学及免疫组化标记。本病应与弥漫性大B细胞性淋巴瘤、黑色素瘤、低分化腺癌等鉴别。     

大细胞间变性淋巴瘤

大细胞间变性淋巴瘤刘尚梅，刘复生，温温，刘秀云（中国医学科学院肿瘤医院病理科１０００２１）临床资料　患者女性，１６岁。以颈部肿块５０天，伴发热１月就诊。查体：体温３８℃～４０℃，颈部肿块３ｃｍ×４ｃｍ，压痛。曾经抗炎治疗，肿块略有缩小。一周后肿块迅速...     

四川地区间变性大细胞淋巴瘤的临床病理与免疫组化研究

目的 观察四川地区间变性大细胞淋巴瘤（ａｎａｐｌａｓｔｉｃ ｌａｒｇｅ ｃｅｌｌ ｌｙｍｈｏｍａ,ＡＬＣＬ）的临床病理和免疫组化特征。方法 搜集临床资料并随访,应用免疫组化（ＡＢＣ法）,对１９例ＡＬＣＬ的临床病理和免疫组化进行研究。结果 记均阳性）。１１例为ＣＤ４５阳性,１０例ＥＭＡ阳性,１４例ＴＩＡ１阳性。ＣＤ１５及ＣＤ６８均为阴性。形态学上瘤组织表现为窦、滤泡间侵犯,瘤细胞形态多样,可见胚胎样     

ALK阴性的间变性大细胞淋巴瘤1例

<正>患者男性,36岁。左颈部无痛性包块1年,进行性增大伴发热。外院彩超示左颈部淋巴结肿大。淋巴结病检:淋巴结恶性肿瘤,癌可能性大。近3个月发现左腋下包块。查体:双颈部及左腋下多个肿大淋巴结,直径约1～3cm,融合     

间变性大细胞型淋巴瘤伴皮肤巨大坏死性溃疡1例

患者 ,女性 ,2 0岁 ,因双胫前顽固性溃疡 5个月 ,发热 2 0ｄ ,鼻出血 1ｄ于 1 998年 2月 2 0日入院。患者于入院前 5个月无诱因出现皮肤生疮 ,初始为红色花生米大小硬结 ,无痛无痒 ,始发于双下肢 ,后逐渐扩展到腰部、双上肢及额部 ,1 0ｄ后硬结处皮肤溃破 ,无流脓及流血 ,仅在当地个体诊所就诊 ,无效。 1 998年 1月底出现乏力及发热 ,体温最高达 40℃ ,并伴有双下肢水肿 ,当地医院诊为“肾炎” ,给予输先锋霉素Ｖ及输血 40 0ｍｌ治疗 ,皮肤溃疡及发热无好转 ,当年 2月 1 9日出现大量鼻出血 ,为进一步诊治而转来我院。查体 :体温 40 4℃ ,脉…     

CD45RO、CD3阳性的弥漫性大B细胞淋巴瘤1例报告及文献复习

目的：报告1例CD45RO、CD3阳性表达的弥漫性大B细胞淋巴瘤．并结合文献讨论弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床特征、病理特点、治疗和预后因素。方法：回顾1例弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床病理资料、HE染色、免疫组化和基因重排检测结果。结果：患者女性，32岁，肿块位于右颈部，镜下瘤细胞形态多样性，核大于正常淋巴细胞2倍以上，免疫组化显示瘤细胞膜除CD45、CD20、CD79a阳性外，CD45RO和CD3也呈弥漫强阳性。结论：弥漫性大B细胞淋巴瘤一般表达B细胞标记，也可同时表达T细胞标记。     

有明显浆细胞形态特征的间变性大细胞淋巴瘤3例报告

目的 报道3例有明显浆细胞形态特征的间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)，总结其临床病理形态学特点及临床表现。方法 临床资料结合组织学和免疫组化研究，对3例有明显浆细胞形态特征的ALCL临床表现、病理形态特点及鉴别诊断进行探讨。结果 3例有明显浆细胞形态特征的ALCL均为青少年，无明显临床症状，查体分别表现为淋巴结肿大及下肢皮下包块。镜检病变位于淋巴结与皮肤真皮层内，呈弥漫性侵袭性生长，局部区域瘤细胞排列紧密，组织结构破坏；瘤组织由有明显浆细胞形态特征的细胞组成，有明显恶性指征和间变形态。CD30、CD45、CD45RO弥漫( )；CD20、免疫球蛋白轻链κ链和λ链(-)。结论 有明显浆细胞形态特征的ALCL组织形态学较特殊，但根据其组织学特点，结合免疫组化染色结果，可以做出明确的病理诊断。     

系统性间变大细胞淋巴瘤临床特征及预后分析

目的:分析系统性间变大细胞淋巴瘤(systemic anaplastic large cell lymphoma,ALCL)的临床病理特征;探讨患者临床、病理特征,尤其是间变淋巴瘤激酶(anaplastic lymphoma kinase, ALK)是否表达与预后的关系。方法:回顾性分析本院43例病理确诊为ALCL患者的临床病理特征、治疗及生存资料。结果:ALK阳性患者及ALK阴性患者在临床特征及治疗方案无显著差异,两组患者无进展生存期(progress free survival,PFS)及总生存期(overall survival,OS)无显著差异。单因素分析提示:患者是否合并噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)是PFS及OS的影响因素(P0.05);多因素分析提示:是否合并HLH仍为PFS的独立影响因素(P0.05)。结论:ALK阳性及阴性ALCL患者生存无显著差异,发病时是否合并HLH是影响患者生存的预后因素。     

Brentuximab vedotin in anaplastic large cell lymphoma

Objective: We aimed to investigate the influence of natalizumab (NTZ) treatment on multiple sclerosis course in patients with and without spinal involvement.

Methods: Annualized relapse rate (ARR), disability progression and occurrence of new brain and spinal T2 lesions (N2TL) in 68 spinal (S-P) versus 68 non-spinal matched patients (NS-P) were retrospectively collected and compared between before (2 years) and after NTZ treatment using multivariate regression models.

Results: Mean duration of NTZ treatment was 31.3 ± 16.3 months in S-P and 32.1 ± 15.1 months in N-SP (p = 0.56). The mean ARR after NTZ treatment was similarly reduced in both S-P (0.07 ± 0.19) and N-SP (0.07 ± 0.16) (p < 0.001 for both). Disability progression after NTZ start was similarly low in S-P and NS-P. However, when compared to before NTZ start, disability progression was significantly reduced in S-P (p = 0.017), but not in NS-P (p = 0.68). This was largely mediated by a higher disability progression before NTZ start in S-P than N-SP. The risk of developing N2TL during NTZ was not different between S-P and NS-P (p = 0.10).

Conclusions: NTZ similarly reduced the occurrence of relapses and NT2L in S-P and NS-P, whereas the effect on disability progression was particularly evident in the presence of spinal involvement. NTZ appears to be a treatment of high efficacy in both S-P and NS-P.     

梭形细胞变异型非特指性弥漫性大B细胞性淋巴瘤2例临床病理观察

目的 探讨梭形细胞变异型非特指性弥漫性大B细胞性淋巴瘤(DLBCL)的临床病理特点及鉴别诊断.方法 对2例梭形细胞变异型非特指性DLBCL进行组织形态学观察及免疫组化、原位杂交、基因重排检测并文献复习.结果 2例均为女性,年龄分别为15岁和22岁.例1发生于腹腔肠系膜及大网膜,例2发生于前上纵隔.镜下肿瘤细胞肉瘤样生长,交错呈束状排列,间质有明显胶原纤维;肿瘤细胞胞质较少,核呈梭形或卵圆形,染色质粗颗粒状.免疫组化显示肿瘤细胞vimentin、CD45、CD20、CD79a、Pax5和MUM-1弥漫(+),例1 CD5(+),例2CD5(-),而其他抗体2例均(-).IgH基因重排可见较强克隆性重排条带.结论 梭形细胞变异型非特指性DLBCL非常罕见,需要与多种梭形细胞肿瘤鉴别.准确的诊断需要病理形态学观察与免疫组化和基因重排检测相结合,治疗以放、化疗为主,预后较好.     

原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)17例临床病理分析

目的探讨原发性皮肤弥漫性大B细胞性淋巴瘤(腿型)(PCDLBCLLT)的临床病理特点。方法回顾性分析17例PCDLBCLLT的临床资料、组织学形态和免疫组化标记。结果 17例PCDLBCLLT的发病年龄为31～86岁,平均64.4岁;其中男性9例,女性8例,男女之比为1.1∶1;主要发生于腿部和躯干部。组织学表现为弥漫分布的肿瘤细胞,以中心母细胞和免疫母细胞为主,核分裂象易见,肿瘤组织不累及表皮。免疫组化:肿瘤细胞表达B细胞相关抗原,bcl-2、MUM1、FOX-P1和bcl-6(+),Ki-67增殖指数为60%～90%。结论 PCDLBCLLT是一种独特类型的大B细胞性淋巴瘤,预后较差。     

骨原发性间变性大细胞淋巴瘤临床病理观察

目的探讨骨原发性间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）的临床病理特点、鉴别诊断及预后。方法观察4例骨原发性ALCL的临床病理和免疫组化特点，随访7～45个月，并复习相关文献。结果骨原发性ALCL多见于中、青年男性。组织形态上，肿瘤细胞弥漫浸润骨组织，细胞高度异型，核分裂象多；免疫组化标记示CD30和EMA（＋），ALK-1和粒酶B（＋）较多。4例患者中，2例分别在随访7个月和11个月时死亡。结论骨原发性ALCL十分罕见，明确诊断依赖于组织形态学观察及免疫组化标记，其预后可能存在个体差异。     

伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤在弥漫大B细胞淋巴瘤中的发生率

目的:探究伴MYC、BCL2和（或）BCL6重排的高级别B细胞淋巴瘤在弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）中的发生率。方法:回顾性收集2013年1月至2020年8月共922例DLBCL患者的临床资料,检测C-MYC及BCL2蛋白表达情况,并应用FISH技术检测MYC、BCL2和BCL6基因断裂及拷贝数变化等结构异常。结果:...     

成人肺朗格汉斯组织细胞增生症的临床病理观察

目的阐明成人肺朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）的临床病理特征,提高对其临床及病理表现的认识。方法报道3例成人肺LCH的临床和病理改变,进行常规HE染色及免疫组化法染色、Masson三色染色、Weigert间苯二酚-品红染色及电镜检查,并结合文献对该疾病的临床表现及病理学特征进行讨论。结果3例均可见明显的肺朗格汉斯组织细胞性肉芽肿改变,免疫组化染色S-100、CD1a和CD68（＋）。3例患者均有长期大量吸烟史,其中1例患有肺动脉高压,其肺活检组织中可见小动脉和小静脉内膜纤维性增厚,血管腔狭窄。结论开胸肺活检或电视胸腔镜肺活检组织的病理学检查对肺LCH的确诊有重要作用;免疫组化S-100和CD1a对诊断和鉴别诊断有重要意义;该病的发病与吸烟关系密切,晚期患者应警惕肺动脉高压的可能性。     

114例套细胞淋巴瘤患者的临床病理学及分子遗传学特征研究

目的 探讨套细胞淋巴瘤(MCL)临床病理学特征、分子遗传学异常以及临床生物学行为.方法 采用HE、免疫组织化学(En Vision二步法)及间期荧光原位杂交技术(FISH)对114例MCL患者标本进行检查,观察临床病理学及肿瘤细胞免疫表型特点,部分病例标本进行IgH及CCND1基因断裂以及IgH-CCND1融合基因检测.结果 114例患者中男女比例为3.56:1,中位年龄60(20～83岁).发病部位累及淋巴结78例(68.42%),其中颈部49例(62.82%);累及结外36例(31.58%).114例患者中累及骨髓23例(20.18%).肿瘤细胞表达Ki-67(5%~90%),免疫表型CD3e、CD20、CD79a、PAX5、CD5、cyclinD1及Bcl-2的阳性率分别为0%、99.12%、96.43%、97.56%、67.89%、100%及94.12%.FISH检查25例患者中20例(80%)检测到CCNDl基因断裂.其中16例(80%)检测到IgH-CCNDI融合基因;检查9例患者均检测到IgH基因断裂,其中1例未检测到CCND1基因断裂及融合基因.75例患者有完整随访资料,随访时间2～57个月,中位生存期40.78个月.1、2及3年生存率分别为84.13%、68.09%及37.50%.Ki-67阳性率<40%组患者中位生存期较≥40%组明显延长(57个月对36个月,P=0.003).13例患者接受利妥昔单抗与常规化疗方案联合化疗,7例(53.85%)完全缓解,3例(23.08%)部分缓解,未达中位生存期;44例患者仪接受常规化疗,11例(25.00%)完全缓解,9例(20.45%)部分缓解,中位生存期28个月;两组比较分析P=0.052.结论 MCL多发于老年男性,临床主要表现为多发性淋巴结肿大,骨髓累及常见.临床生物学行为为侵袭性,预后较差,Ki67高表达提示预后不良,利妥昔单抗可明显改善患者生存.肿瘤细胞具有涉及CCND1的特征性基因改变.