误诊为骨髓增生异常综合征的弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的 探讨不典型弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病理学特征及诊疗方法.方法 回顾性分析河南省肿瘤医院收治的2例误诊为骨髓增生异常综合征(MDS)的DLBCL患者临床资料,并复习相关文献.结果 2例患者均为全血细胞减少,无浅表淋巴结肿大,影像学检查可见脾大及全身多发骨质代谢增高,无法进行淋巴结活组织检查及脾切除病理诊断,结合多次骨髓穿刺、活组织检查、流式免疫分型、基因重排、影像学检查等诊断为DLBCL,给予联合化疗后病情快速缓解.结论 以全血细胞减少为首发表现的DLBCL较为少见,应注意鉴别原发骨髓的DLBCL及其他引起全血细胞减少的疾病,全面准确地应用各种实验室技术明确诊断,并在治疗后及时评估疗效,避免误诊误治.     

原发性脾弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨原发性脾弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床病理学特征及治疗策略.方法 回顾性分析1例原发性脾DLBCL患者的临床资料及病理切片,并复习相关文献.结果 患者主要表现为左上腹疼痛,无发热及浅表淋巴结肿大,CT证实脾多发占位性病变伴脾门多发肿大淋巴结.行脾、胰尾切除术,病理确诊为DLBCL,免疫分型为生发中心B细胞型.外周血和骨髓检查结果正常.脾切除术后给予联合化疗,随访1年处于完全缓解期.结论 原发性脾DLBCL罕见,患者早期无明显症状,手术探查是早期诊断的首选方法,病理学检查是诊断金标准.治疗首选脾切除术,术后辅助化疗及放疗可以提高患者生存率.     

T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血二例并文献复习

目的 提高对T细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊治认识.方法 对2例T细胞淋巴瘤合并AIHA患者的临床特点进行分析,并结合相关文献,探讨T细胞淋巴瘤合并AIHA的流行病学、病理生理机制及治疗原则.结果 2例患者均以多发浅表淋巴结肿大为首发症状,病程中突然出现酱油色血尿.患者血红蛋白进行性减少、网织红细胞升高,总胆红素及间接胆红素升高,抗人球蛋白试验(Coombs-IgG)阳性,骨髓红系增生活跃.经糖皮质激素或丙种球蛋白治疗后,1例溶血好转,2例最终均死于多脏器衰竭.结论 T细胞淋巴瘤合并AIHA临床罕见,预后差,化疗联合激素或丙种球蛋白可能提高患者生存率.     

以下肢肿胀疼痛伴血栓形成为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨以下肢肿胀疼痛伴血栓形成为首发表现的弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的临床特点, 避免漏诊误诊。方法回顾性分析临沂市人民医院2021年10月收治的1例以下肢肿胀疼痛伴血栓形成为首发表现的DLBCL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 男性, 60岁, 因下肢肿胀疼痛就诊结合下肢磁共振成像(MRI)、PET-CT等影像学及术后病理检查结果, 诊断为原发性骨骼肌DLBCL。给予抗凝治疗控制血栓, R-CHOP方案化疗3个周期后, 患者一般情况良好。结论伴有血栓形成的原发性骨骼肌DLBCL较为罕见, 对于疑诊病例应尽早采取病理活组织检查明确诊断, 尽早治疗。     

弥漫大B细胞淋巴瘤合并自身免疫性溶血性贫血的临床特点分析

  目的  探讨弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma,DLBCL）合并自身免疫性溶血性贫血（autoimmune hemolyticanemia,AIHA）的临床特点,进一步提高对该病的认识。  方法  回顾性分析2012年1月至2018年12月就诊于皖南医学院第一附属医院收治的6例DLBCL合并AIHA患者资料,分析其临床特征、实验室结果、治疗及转归。  结果  6例患者中男性2例,女性4例;中位发病年龄60（49~73）岁。确诊时血红蛋白中位数69.5（55~85）g/L,网织红细胞比例中位数6.65%（1.2%~14.7%）,Coombs试验全部为阳性。6例患者中Ann Arbor分期:Ⅲ期4例,Ⅳ期2例;IPI评分3分4例,4分1例,5分1例。AIHA发生于DLBCL之前2例,AIHA与DLBCL同时发生2例,AIHA发生于淋巴瘤确诊之后2例。4例患者联合化疗及激素治疗,2例患者单用化疗;其中3例患者存活,3例患者死亡,中位总生存期17个月。  结论  DLBCL合并AIHA临床少见,治疗上应根据患者的发病特点、治疗疗效采取个性化的治疗方案,预后主要取决于DLBCL的缓解程度。      

外周T细胞淋巴瘤继发弥漫大B细胞淋巴瘤一例并文献复习

目的 探讨外周T细胞淋巴瘤(PTCL)继发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的诊治方法.方法 报道1例PTCL继发DLBCL病例的诊治经过,分析该例患者的临床特点、治疗反应,复习文献探讨该类疾病的机制及预后.结果 患者诊断PTCL非特指型(PTCL-NOS)明确,治疗后出现以EB病毒(EBV)阴性DLBCL为表现的第二肿瘤,其临床特点及发病间隔与之前国外报道类似,可能涉及肿瘤细胞、微环境及治疗等多方面因素.该例患者初步治疗有效,有待进一步随访观察.结论 PTCL-NOS继发EBV阴性DLBCL非常罕见,发病机制和治疗效果有待进一步探索.     

以急性胰腺炎为首发症状的胰腺淋巴瘤临床特征研究

目的 提高对以急性胰腺炎为首发症状的胰腺淋巴瘤的认识.方法 回顾性分析7例胰腺淋巴瘤的症状、体征、实验室检查、临床诊治及转归,复习相关文献.结果 7例患者均以急性腹痛为主要临床表现,血尿淀粉酶及脂肪酶升高,影像学提示不同程度胰腺受累,5例伴胰腺外淋巴结、骨、骨髓、脾等多部位侵犯.7例均确诊为非霍奇金淋巴瘤,其中6例为弥漫大B细胞淋巴瘤,1例间变大细胞淋巴瘤.除1例放弃治疗外,6例接受ECHOP或RCHOP方案化疗,其中2例死亡,4例达完全缓解或部分缓解,随访中.结论 胰腺淋巴瘤以急性胰腺炎为首发症状临床少见,病情复杂,确诊有赖于组织病理学检查,应尽早诊断,治疗包括急性胰腺炎常规治疗及联合化疗.     

T细胞大颗粒淋巴细胞白血病合并自身免疫性溶血性贫血1例并文献复习

目的提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病(T-LGLL)合并自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的认识。方法回顾性分析青海大学附属医院血液科2021年5月收治的1例T-LGLL合并AIHA患者的临床资料及诊疗经过, 并复习相关文献。结果患者为54岁男性, 以贫血为首发症状, 伴抗核抗体高滴度阳性, 完善骨髓穿刺、免疫分型、基因重排等检查明确诊断为T-LGLL合并AIHA, 予以激素、输注红细胞悬液等对症治疗后好转出院, 口服环孢素维持治疗。结论以贫血伴自身免疫异常为初发表现的患者应考虑T-LGLL的可能, 以免误诊和漏诊。     

以淋巴结、皮肤及骨骼受侵为首发表现的间变性淋巴瘤激酶阳性间变性大细胞淋巴瘤1例并文献复习

目的探讨以淋巴结、皮肤及骨骼受侵为首发表现的间变性淋巴瘤激酶(ALK)阳性间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)的临床表现及治疗情况。方法回顾性分析安徽医科大学第一附属医院2020年9月收治的1例以淋巴结、皮肤及骨骼受侵为首发表现的ALK+ ALCL患儿的临床资料, 并复习相关文献。结果患儿以淋巴结、皮肤及骨骼均受侵犯为首发发现, 结合各项实验室检查及病理检查结果诊断为原发系统性ALK+ ALCL。先后给予CHOP及Course AV1方案各1个疗程后行自体造血干细胞移植, 2021年2月出院, 随访无复发。结论 ALK+ ALCL首发症状多样, 早期诊断、积极治疗原发病是改善患者预后的关键。     

血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤并发EB病毒阳性弥漫大B细胞淋巴瘤二例并文献复习

目的:探讨血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITL）并发EB病毒（EBV）阳性弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）患者的临床病理特征、治疗及预后。方法:回顾性分析解放军总医院第五医学中心2例AITL并发EBV阳性DLBCL患者的临床资料,并进行文献复习。结果:例1为混合淋巴瘤（CL）患者,以低热伴全身浅表淋巴结肿大起病,右侧腋窝肿物活组织检查示AITL并发EBV阳性DLBCL,予以8个周期化疗后达不确定的完全缓解;后续应用西达本胺维持治疗,仍生存中。例2为不一致性淋巴瘤（DL）患者,以皮下结节起病,后出现浅表淋巴结进行性肿大;皮下结节病理检查诊断为DLBCL,右腹股沟淋巴结病理检查诊断为AITL;接受7个周期化疗,因合并噬血细胞综合征而死亡。结论:AITL合并EBV阳性DLBCL罕见,临床症状主要以AITL的表现为主,存在T细胞及B细胞免疫表型特征,预后差,治疗方案主要依据预后较差的淋巴瘤进行选择。     

白血病微环境中外泌体的研究进展

外泌体是由多种活细胞分泌的广泛分布于多种体液中的微囊泡结构,携带有亲本细胞来源的核酸、蛋白质和脂质等生物信息分子,是细胞间的通讯载体。外泌体在肿瘤进展中起重要作用,参与肿瘤细胞的增殖、迁移、免疫逃逸及血管生成等。在血液系统中,外泌体涉及白血病细胞及周围环境之间的串扰,促进白血病微环境的形成并充当免疫调节剂,是其治疗研究的潜在方向。文章就外泌体的生物学特性及其在白血病肿瘤微环境和免疫调节中的作用进行综述。     

恶性黑色素瘤化疗研究进展

恶性黑色素瘤(Malignant melanoma,MM)是一种恶性程度极高的实体肿瘤,它极具侵袭性,预后差。尽管晚期黑色素瘤的治疗已经进入靶向和免疫治疗的时代,但是化疗仍然不可摒弃。恶性黑色素瘤的化疗经历了从单药化疗、两药或三药甚至四药的联合化疗、再到生物化疗这一发展过程。本文综述恶性黑色素瘤化疗研究进展,对主要的化疗方案进行比较,展望化疗未来发展的方向。     

三棱莪术组方辅助治疗胃癌的临床效果研究

目的探讨中医三棱莪术组方辅助治疗胃癌的临床效果。方法根据治疗方法不同将78例胃癌根治术后实施化疗的患者分为中医组和对照组,每组39例。两组患者术后均给予奥沙利铂+替吉奥化疗,中医组患者同时给予三棱莪术组方治疗。比较两组患者治疗前后的中医证候积分、外周血T淋巴细胞(CD3^+、CD4^+、CD8^+)水平及血清肿瘤相关标志物[血管内皮细胞生长因子(VEGF)、癌胚抗原(CEA)、糖类抗原125(CA125)、糖类抗原724(CA724)]水平。结果治疗前,两组患者的食少纳呆、体倦乏力、食后腹胀、神疲懒言、恶心呕吐、排便异常积分比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,中医组患者的食少纳呆、体倦乏力、食后腹胀、神疲懒言、恶心呕吐、排便异常积分均明显低于对照组(P<0.01)。治疗前,两组患者的外周血CD3^+、CD4^+、CD8^+水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,中医组患者的外周血CD3^+、CD4^+水平均高于对照组,CD8^+水平低于对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗前,两组患者的血清VEGF、CEA、CA125、CA724水平比较,差异均无统计学意义(P>0.05);治疗后,中医组患者的血清VEGF、CEA、CA125、CA724水平均明显低于对照组(P<0.01)。结论中医三棱莪术组方辅助治疗有利于减轻胃癌患者化疗过程中的中医证候,降低肿瘤相关标志物水平,改善患者的免疫功能。     

化疗联合加味良附丸治疗晚期胃癌的临床疗效及对血清学指标和生活质量的影响

目的探讨化疗联合加味良附丸治疗晚期胃癌的临床疗效及对血清学指标和生活质量的影响。方法回顾性分析58例晚期胃癌患者的临床资料,根据治疗方法的不同将患者分为对照组和观察组,每组29例。对照组患者接受单纯化疗,观察组患者接受化疗联合加味良附丸治疗,比较两组患者的临床疗效、血清学指标及生活质量。结果观察组和对照组患者的总有效率分别为48.28%和31.03%,差异无统计学意义(P﹥0.05)。治疗前,两组患者的血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、γ-干扰素(IFN-γ)、白细胞介素-12(IL-12)、血管内皮细胞生长因子(VEGF)、基质金属蛋白酶2(MMP2)、基质金属蛋白酶3(MMP3)、环氧化酶-2(COX-2)水平比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。治疗后,观察组患者的血清TNF-α、IFN-γ、IL-12水平均高于对照组,血清VEGF、MMP2、MMP3、COX-2水平均低于对照组,差异均有统计学意义(P﹤0.05)。治疗前,两组患者躯体功能、角色功能、情绪功能、认知功能、社会功能评分比较,差异均无统计学意义(P﹥0.05)。治疗后,观察组患者的躯体功能、角色功能、情绪功能、认知功能、社会功能评分均明显高于对照组,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。结论化疗联合加味良附丸对于晚期胃癌具有一定的治疗效果,可提高血清TNF-α、IFN-γ、IL-12水平,降低血清VEGF、MMP2、MMP3、COX-2水平,提高患者的生活质量。     

Castleman病研究进展

Castleman病(CD)是一组罕见的淋巴细胞增殖性疾病,其症状、体征和病理特点均与恶性淋巴瘤相似。由于CD发病率极低,缺乏大样本的临床病例、实验室检查、治疗方案及预后因素之间的比较,使CD的临床诊疗遇到了极大的困难。第60届美国血液学会(ASH)年会关于CD的研究有了最新进展,基础研究方面,主要探究了血清蛋白质组学分型与治疗效果的关系、疾病的基因表达和细胞驱动过程、高细胞因子产生的来源等;临床治疗方面,针对疾病活动状态及具体分型进行的个性化治疗为CD患者提供了新的希望。     

霍奇金淋巴瘤临床研究进展

近年来霍奇金淋巴瘤(HL)的研究取得了很大的进展。基础研究方面涉及全外显子测序等手段,研究显示HL通过多种基因机制实现免疫逃避;分期及预后方面涉及PET-CT引导的分期及预后指标以及部分生物学标志物,有助于更好地区分患者进行个体化治疗;治疗方面包括早期放化疗的选择、免疫检查点抑制剂、新型治疗方案的有效性和安全性研究以及多个大型临床试验结果更新等。文章就第60届美国血液学会(ASH)年会关于HL的研究进展进行介绍。     

华氏巨球蛋白血症研究进展

华氏巨球蛋白血症(WM)是一种少见的以血清单克隆IgM为主要特征的惰性淋巴细胞肿瘤,首发症状多为发热、体质量减轻、血细胞减少或脏器肿大等.IgM型意义未明单克隆免疫球蛋白血症(IgM MGUS)和冒烟型WM(SWM)是疾病的早期阶段.WM治愈率低,但随着对其发病机制研究的深入以及各种新药的研制,患者预后得到显著改善.研究表明90%以上WM患者存在MYD88基因突变.MYD88基因编码是一种衔接蛋白,该蛋白衔接了TLR9和白细胞介素(IL)-6R信号,进而激活核因子(NF)-κB和mTOR的活性.依布替尼(ibrutinib)是首个被批准用于治疗WM的Bruton酪氨酸激酶抑制剂,对MYD88基因突变的WM具有显著疗效.第60届美国血液学会(ASH)年会关于WM的研究涵盖了多个方面,文章主要就第60届ASH会议关于WM的最新研究进行报道.     

非小细胞肺癌中CD151及uroplakin 1A表达及临床意义的研究

目的探讨CD151和uroplakin 1A在非小细胞肺癌(NSCLC)中的表达情况及临床意义。方法选取156例NSCLC患者(NSCLC组)和66例肺良性病变患者(肺良性病变组)。采用免疫组织化学法检测并比较CD151和uroplakin 1A在NSCLC组织和肺部良性病变组织中的表达情况,并分析其与NSCLC患者临床特征、5年生存率的关系。结果NSCLC组织中的CD151和uroplakin 1A阳性表达率均明显高于肺部良性病变组织(P﹤0.01);有吸烟史、TNM分期为Ⅲ~Ⅳ期、有淋巴结转移的NSCLC患者的CD151的阳性表达率均明显高于无吸烟史、TNM分期为Ⅰ~Ⅱ期、无淋巴结转移的NSCLC患者(P﹤0.01);有吸烟史、肿瘤直径﹥2 cm、TNM分期为Ⅲ~Ⅳ期、有淋巴结转移的NSCLC患者的uroplakin 1A的阳性表达率均明显高于无吸烟史、肿瘤直径≤2 cm、TNM分期为Ⅰ~Ⅱ期、无淋巴结转移的患者(P﹤0.01);不同组织分化程度、病理学分型的NSCLC患者的CD151和uroplakin 1A的阳性表达率比较,差异均有统计学意义(P﹤0.01)。CD151及uroplakin 1A同时阳性表达的NSCLC患者80例,同时阴性表达的患者26例,CD151阴性、uroplakin 1A阳性或者CD151阳性、uroplakin 1A阴性的患者50例;CD151阳性表达和uroplakin 1A阳性表达呈正相关(r=0.297,P﹤0.01);CD151和uroplakin 1A同时阳性表达和同时阴性表达的NSCLC患者的5年生存率分别为0和19.2%,CD151阴性、uroplakin 1A阳性或者CD151阳性、uroplakin 1A阴性的NSCLC患者的5年生存率为12.0%;CD151和uroplakin 1A同时阳性表达的NSCLC患者的5年生存率低于上述另两种情况(P﹤0.05)。结论与肺部良性病变比较,NSCLC患者的CD151和uroplakin 1A的阳性表达率更高,且其表达情况与NSCLC患者的临床特征及5年生存率有关,有利于指导多学科综合治疗,可能成为评估NSCLC患者预后的指标。     

獐宝治疗胃癌前病变的机制研究

目的探讨獐宝治疗胃癌前病变的机制。方法清洁级Wistar雄性大鼠14只,随机分为空白组、模型对照组、胃复春治疗组、獐宝治疗组,每组3只,剩余2只造模16周时取样观察造模情况,造模16周后,分别给予生理盐水、生理盐水、胃复春、獐宝灌胃给药。给药12周后处死大鼠,剖腹取胃黏膜组织,进行苏木素-伊红(HE)染色,应用免疫组织化学法检测各组胃黏膜组织中热休克蛋白60(HSP60)、热休克蛋白90(HSP90)、B细胞淋巴瘤-2(Bcl-2)、Bcl-2相关X蛋白(BAX)、存活蛋白(survivin)的表达量。结果 HE染色评分比较,模型对照组高于空白组,獐宝治疗组与胃复春治疗组均低于模型对照组,胃复春治疗组高于獐宝治疗组,差异均有统计学意义(P<0.05)。模型对照组胃黏膜组织中HSP60、HSP90、Bcl-2、survivin蛋白表达量均低于空白组,BAX蛋白表达量高于空白组;獐宝治疗组胃黏膜组织中HSP60、HSP90、Bcl-2、survivin蛋白表达量均高于模型对照组,BAX蛋白表达量低于模型对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论胃癌前病变的病理机制可能与凋亡信号通路过度激活有关,而给予獐宝治疗可能减少凋亡的过度激活。     

慢病毒介导的USP9X基因RNA干扰对人胰腺癌细胞株裸鼠移植瘤生长的影响

目的研究慢病毒介导的连锁的泛素特异肽酶9(USP9X)基因RNA干扰对人胰腺癌细胞系裸鼠皮下移植瘤的影响。方法将靶向USP9X基因的干扰小RNA(siRNA)慢病毒(LV-siRNA-USP9X)和阴性对照慢病毒(LV-siRNA-NC)转染至SW1990细胞,并分别作为siUSP9X组和siNC组,未转染细胞作为对照组,分别将3组细胞系接种至裸鼠皮下,比较3组裸鼠接种第30天的移植瘤生长情况和瘤体重量。蛋白质印记(Western blot)法和免疫组织化染色检测3组裸鼠皮下移植瘤中survivin蛋白的表达情况,TUNEL法检测细胞凋亡指数(AI)。结果siUSP9X组USP9X蛋白的相对表达量均明显低于siNC组和对照组,差异均有统计学意义(P<0.01),干扰效率约为90%。siUSP9X组裸鼠的肿瘤体积明显小于siNC组和对照组裸鼠,且随着接种时间的延长,差异越来越明显。在接种第30天时,siUSP9X组裸鼠瘤体重量均小于siNC组和对照组裸鼠,抑瘤率为52%。siUSP9X组survivin蛋白的相对表达量和阳性表达率均低于siNC组和对照组,AI均高于siNC组和对照组,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论慢病毒介导的USP9X基因沉默可明显抑制人胰腺癌细胞系裸鼠皮下移植瘤的生长,该现象可能与其下调survivin蛋白的表达并促进细胞凋亡有关,USP9X有可能成为胰腺癌基因治疗的一个新靶点。