骨促结缔组织增生性纤维瘤一例

骨促结缔组织增生性纤维瘤（desmoplastic fibroma of bone，DF）又称为骨韧带状瘤、骨成纤维性纤维瘤、软组织纤维病骨内纤维瘤，由轻度异型的梭形细胞及其产生的大量胶原构成，是一种罕见的良性骨肿瘤。现报告1例。     

颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤8例临床分析

目的 探讨颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤的临床特点及诊疗方法.方法:收集2010年8月～2018年9月间于我院诊治的8例颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤患者的完整病例资料,对其临床表现、影像学和病理学特佂及治疗方法进行了回顾性分析.结果:8例患者均行手术治疗,术后随访0.5～8年,治愈7例,复发1例.结论:颌骨骨促结缔组织增生性纤维瘤临床上较少见,影像学检查对本病诊断有较大帮助,但确诊仍依赖于病理学检查,其为非转移性肿瘤,但有侵袭性特征,治疗以开放性手术为主,手术范围宜广,范围较大者可行腓骨瓣修复重建术.     

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤一例报告

1病例报告
　　患儿女,12岁。主因腹部胀痛2个月,发现腹部巨大包块7 d,于2010年5月31日入院。患儿于2个月前无明显原因感腹胀、腹痛,无恶心、呕吐,无腹泻,无发热,至村卫生院就诊,应用抗生素后好转,抗生素停用后再次出现腹痛。7 d前发现患儿腹部巨大包块,2 d前就诊于当地医院,MRI示盆腔巨大包块,未给予治疗,为进一步治疗来我院就诊,门诊以“盆腔占位”收入院。既往健康,足月顺产。查体：腹膨隆,腹部可触及巨大包块,上达剑突下4 cm,全腹无明显压痛及反跳痛,心肺无异常。实验室检查：甲胎蛋白(AFP)112.3 U/mL。腹部及盆腔CT：双侧附件区各示一巨大软组织密度肿块,病变融合成团,最大截面约9.6 cm×5.5 cm,其内密度不均,可见斑点、斑片样钙化及片状低密度区,边缘处可见条状脂肪密度影,增强扫描病变呈显著不均质强化,内可见粗大的瘤血管影;病变推压子宫,并向下生长进入直肠子宫陷窝内,病变向上生长达肝门水平;右侧腹股沟区示一肿大淋巴结,短径约为1.5 cm;肝脏大小形态可,实质内示数个低密度结节灶,大者直径约1.0 cm,边缘模糊,增强扫描边缘可见强化。CT诊断：（1）结合临床,双侧附件占位,不除外无性细胞瘤或恶性畸胎瘤。（2）肝内低密度灶,考虑转移。（3）右侧腹股沟肿大淋巴结,考虑转移。诊断：卵巢肿瘤,肝及右侧腹股沟淋巴结转移？2010年6月5日在全麻下行肿瘤切除术,术中见腹腔内淡黄色腹水200 mL,腹水未查到癌细胞。大网膜、腹膜遍布肿瘤灶,大网膜上肿瘤灶最大的约20 cm×15 cm×15 cm,子宫直肠窝肿瘤灶约15 cm×15 cm×10 cm,沿横结肠及胃网膜弓钳夹、切断、双线结扎大网膜残端,右侧至大网膜肝区,左侧至大网膜脾区,沿直肠前壁钳夹切除肿瘤灶。手术标本检查：肿瘤切面灰白灰红色,质细。病理诊断：（腹膜肿瘤、子宫直肠窝肿瘤、大网膜肿瘤）恶性小圆细胞肿瘤,结合患者年龄、病变部位及免疫组化Desmin标志特点,符合促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT),脉管内查见瘤栓。免疫组化：Desmin呈特征性核旁点状（＋）、Syn弱阳性、细胞角蛋白（CK）广谱（-）、CK8/18（-）、SMA部分（＋）、淀粉样物质染色（CR）（＋）、无核周颗粒的弥漫性胞质染色（-）、CD99（-）、抑制素α（inhibinα）（-）、LCA（-）、CD10（-）、CD117(-)、CD34(-)、S-100(-)、Mela-nA(-)。术后患儿恢复良好,15 d后复查AFP为35.3 U/mL。分别于术后16 d及112 d行VACA(长春新碱、阿霉素、更生霉素、环磷酰胺)治疗。化疗结束后出院,出院时病情与术后相比,无明显变化。术后7个月门诊复查示稳定。术后12个月患儿一般状况恶化遂来院,复查示进展。实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）224.3 U/L,天冬氨酸转氨酶（AST ）257.9 U/L,白蛋白（ALB）28.96 g/L,无法化疗,最终因肝功能衰竭死亡,生存期14个月。     

促纤维增生性恶性黑色素瘤一例

[病例] 男,66岁.因右侧踝部肿物逐渐增大,伴行走不便半年入院.查体:右侧外踝尖部可见大小6 cm×4 cm×1 cm肿物,质硬,活动度差,与周围组织粘连紧密,局部皮温不高,部分区域皮肤略显黑色,无红肿、破溃.行肿物切除术.术中见:肿物大小为3 cm×3 cm×1 cm,色灰白、质韧,部分区域色黑,血供丰富,与周围组织密度粘连.     

促纤维增生性恶性黑色素瘤一例

[病例] 男,66岁.因右侧踝部肿物逐渐增大,伴行走不便半年入院.查体:右侧外踝尖部可见大小6 cm×4 cm×1 cm肿物,质硬,活动度差,与周围组织粘连紧密,局部皮温不高,部分区域皮肤略显黑色,无红肿、破溃.行肿物切除术.术中见:肿物大小为3 cm×3 cm×1 cm,色灰白、质韧,部分区域色黑,血供丰富,与周围组织密度粘连.     

股骨髁间粉碎骨折30例的治疗体会

目的报告股骨髁间粉碎骨折手术内固定治疗的临床疗效,总结治疗经验。方法对30例股骨髁间粉碎性骨折,采用手术切开复位,植骨、分别使用950角钢板、DCS(动力加压髁螺丝钉和侧板)、解剖型髁支持钢板结合松质骨螺丝钉、空心加压螺纹钉内固定,术后膝关节早期被动功能锻炼。结果术后X线片显示骨折达解剖复位或近解剖复位者27例,3例因骨质碎片缺损范围较大,术后仍有移位2～3cm。24例术后获得随访,随访时间6～20个月(平均13个月),全部骨性愈合,行走无痛。关节功能恢复:15例屈膝大于1000,9例屈膝限于700～900,拆除内固定时行关节松解,屈膝增至1000以上。无短缩或短缩在0.5cm以内22例,短缩0.5cm～2.5cm者2例,并有100以内的内翻。疗效评价:优80%,良14%,可6%,疗效满意。结论股骨髁间粉碎骨折采用大腿下1/3膝关节前外侧切口,遵照如下治疗顺序:(1)复位关节面;(2)坚强内固定;(3)骨干粉碎部位植骨;(4)老年骨质疏松的嵌插;(5)修补韧带损伤;(6)早期膝关节活动(7)延迟、保护性负重,可取得满意疗效。     

右拇指甲下结缔组织增生性恶性黑色素瘤1例

患者女性，４２岁。因右拇指指甲开裂伴感染６年余入院。患者于１９８３年因打球扭伤右拇指，经１般治疗１周后痊愈。１９９４年，无明显原因拇指甲下正中间出现一条红线，不久从甲顶端开始开裂，逐渐向下延伸，裂开的指甲外侧上半部开始发白似死甲，无疼痛、不痒、无肿胀，但碰着后易出血，一直以甲沟炎、灰指甲治疗，效果不显，于１９９６年５月以“灰甲”拨除，１周后伤口痊愈，两月后新指甲长出。半年后又出现上述症状，出现红线一开裂一死甲，用过中草药、单方、抗菌消炎药及百多邦，帕特药盒等治疗，可以短时消炎，但长久效果不佳。１…     

肺部孤立性纤维瘤一例

患者男,41岁,发现左下肺占位5d于2012年3月12日入院。入院前5d体检时胸部x线片示左肺下叶巨大占位性病变,胸部CT示左下肺类圆形软组织肿块,边界清晰,密度均匀。患者无咳嗽、发热、咯血、胸痛及盗汗等。     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

【病例】女，54岁。主因右中、下腹部肿物逐渐增大4年入院。无发热、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状。查体：右脐区可触及鸡蛋大小肿物，右下腹部可触及鸭蛋大小肿物，形状不规则，质硬，表面尚光滑，无液体波动感，稍有活动度。查血常规正常。超声检查示右下腹、盆腔、右腹股沟低回声肿物。CT检查示腹膜后实质性占位病变。手术探查见：右下腹肿物位于回肠系膜、右腰骶关节处，完整分离肿物；右腹股沟区肿物与腹膜及腹股沟韧带粘连，     

腹腔促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤一例

[病例] 女,54岁.主因右中、下腹部肿物逐渐增大4年入院.无发热、腹痛、恶心、呕吐等消化道症状.查体:右脐区可触及鸡蛋大小肿物,右下腹部可触及鸭蛋大小肿物,形状不规则,质硬,表面尚光滑,无液体波动感,稍有活动度.查血常规正常.超声检查示右下腹、盆腔、右腹股沟低回声肿物.CT检查示腹膜后实质性占位病变.     

股骨髁间粉碎性骨折手术治疗40例体会

目的报道股骨髁间粉碎骨折手术内固定治疗的临床疗效,总结治疗经验。方法对40例股骨髁间粉碎性骨折,采用手术切开复位、植骨,分别使用DCS(动力加压髁螺丝钉和侧板)、解剖型髁支持钢板结合松质骨螺丝钉内固定,术后膝关节早期被动功能锻炼。结果术后X线片显示骨折达解剖复位或近解剖复位者35例,5例因骨质碎片缺损范围较大,术后仍有2~3cm移位。术后随访时间16~24个月(平均18个月),全部骨性愈合,行走无痛。34例屈膝>100°,6例屈膝<90°,拆除内固定时行关节松解,屈膝增至100°以上。术后肢体短缩1.0~2.5cm者2例,并有10°以内的内翻。疗效评价:采用Neer评分法评分[1],术后的优良率92.5%,疗效满意。结论对于股骨髁上粉碎性骨折,通过关节内骨折的复位、骨折端软组织的保护、坚强内固定加植骨以及早期功能锻炼,均能获得良好的疗效。     

促结缔组织增生性纤维母细胞瘤1例

患者,男,42岁,因发现背部肿物1周就诊.查体:背部肿物约1.5cm×1.0cm,质韧,表面光滑.局麻下行背部肿物单纯切除术.     

髌骨非骨化性纤维瘤一例报告

摘要： 非骨化性纤维瘤发病率极低, 多发生于四肢长骨距离骺板3~4 cm的干骺端, 尤以胫骨、 股骨和腓骨为多见, 但发生于髌骨者国内外鲜有报道, 本文通过分析收治的1例髌骨非骨化性纤维瘤患者的检查及手术情况, 探讨其临床表现、 病理特点及预后。     

血管滤泡性淋巴样增生误诊为未分化结缔组织病1例

血管滤泡性淋巴样增生,又名巨大淋巴结增生,是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,临床分为局灶性和多中心性。病理主要特征是显著的血管增生和透明性变或伴浆细胞增多。我科遇及1例,现报告如下。1     

促纤维增生性小圆细胞肿瘤1例病例报道

<正>1病例资料患者男性,24岁,因"右下腹痛20 d,加重伴发热5 d"于2013年10月10日收入院。患者入院20 d前无明显诱因出现右下腹胀痛,5 d前上述症状加重,伴发热,体温最高39℃,行腹部CT(图1):大网膜成饼状,腹腔内多发淋巴结,腹腔内多发种植转移灶,查体:腹部膨隆,下腹部可见多发皮疹。右下腹压痛,无反跳痛,肌紧张,腹部可触及直径15 cm包块,质硬,边界不清,不可推动。CA125     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤的临床病理学特征和研究进展

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤（desmoplatic small round cell tumor,DSRCT）是一种好发于青少年腹腔和盆腔内高度恶性肿瘤,由Gerald和Rosai于1989年首先描述,并于1991年正式命名。DSRCT的瘤细胞排列紧密,并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,瘤细胞巢周围和瘤细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织。     

骨韧带样纤维瘤一例报告

为了判定化学介体的病理生理学作用，测定了释放到鼻腔的激肽、组胺、白血三烯C4(LTC4)以及血小板激活因子(PAF)，随之以鼻腔过敏激活于卵旦白(DA)致敏豚鼠或随之以上述化学介体之一的刺激于OA未致敏动物。     

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤1例并文献复习

促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(DSRCT)是一种好发于青少年腹腔和盆腔内的高度恶性肿瘤[1]。DSRCT的癌细胞排列紧密,并形成大小和形状不一的上皮样细胞巢,癌细胞巢周围和癌细胞巢之间为大量增生的纤维结缔组织。1病例报告1.1临床资料患者,女,23岁。主因右上腹疼痛1d入院,