抗α-fodrin抗体在干燥综合征诊断中的意义

干燥综合征(SS)是以外分泌腺体淋巴细胞浸润为特征,以口干燥征和干燥性角结膜炎为常见表现的一种慢性炎症性、系统性自身免疫病。分为原发性(PSS)和继发性(SSS)两种。特异性血清抗体检查是SS诊断的重要指标。相对分子质量为120000的αfodrin(简称αfodrin)是近来发现的一种蛋白     

原发性干燥综合征合并间质性肺疾病97例临床特点分析

干燥综合征(SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病,常侵犯泪腺和唾液腺,也可侵犯呼吸系统、消化系统、泌尿系统等。SS可分为原发性干燥综合征(pSS)和继发性干燥综合征。其中pSS常合并间质性肺疾病(ILD),早期多无明显症状和体征,晚期可因呼吸衰竭而死亡。本文回顾性分析我院97例住院pSS患者的临床资料,以期提高对pSS合并ILD的诊治水平。     

干燥综合征诊断及治疗指南

1 概述 干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病.由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞,故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病.临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状.其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白.     

原发性干燥综合征诊疗规范

干燥综合征(SS)是一种以淋巴细胞增殖及进行性外分泌腺体损伤为特征的慢性炎症性自身免疫病。临床除有唾液腺、泪腺功能受损外, 亦可出现多系统多脏器受累, 血清中存在自身抗体和高免疫球蛋白血症。SS 根据是否伴发其他结缔组织病分为继发性SS和原发性SS(pSS), 前者常继发于系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等。中华医学会风湿病学分会在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上, 制订了本规范, 旨在规范SS诊断中关键指标(如血清抗SSA抗体和唇腺病理学)的检测和解读, 采用公认的疾病活动指标评价疾病, 规范局部和系统受累的合理诊治。     

重视原发性干燥综合征的呼吸系统损害

<正>干燥综合征(Sj9gren's syndrome,SS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性系统性自身免疫病,以淋巴细胞浸润外分泌腺和其他器官为主要病理特点。临床除有唾液腺和泪腺功能下降而出现口干、眼干外,尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。在不伴发其他结缔组织病时通常称为原发性干燥综合征(primary Sj9gren's syndrome,PSS)。     

Th17细胞与干燥综合征

干燥综合征(为Sj(o)gren's syndrome,SS)是一种以淋巴细胞浸润、唾液腺和泪腺等外分泌腺破坏为特点的自身免疫病,目前发病原因及确切的发病机制尚不清楚,其中SS发病的细胞免疫学机制是研究的热点.SS患者常伴有明显的免疫功能异常,如受累腺体T淋巴细胞浸润,CD4/CD8 T细胞比例异常及外周血中高水平的自身抗体等.     

干燥综合征误诊为病毒性脑炎1例

<正>干燥综合征(SS)是一种主要累及泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的慢性炎症性自身免疫病。据文献〔1〕记载,SS患者出现神经系统受累的症状约占25%。临床上,以神经系统损害为主要或首发症状的SS病例并不多见。现将我科收治1例在外院反复3次误诊为"病毒性脑炎"的SS患者进行临床分析。1临床资料     

干燥综合征与水通道蛋白-5

干燥综合征（Sjogren＇s syndrome，SS）是主要侵犯外分泌腺。特别是涎腺和泪腺的一种慢性炎症性自身免疫疾病。又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。其主要临床特点为河腺和唾液腺分泌减少，形成干燥性角膜结膜炎和口腔干燥。SS的特征性病理表现是外分泌腺内有局灶状性淋巴细胞浸润。     

雌激素在干燥综合征发病中的作用

干燥综合征(SS)是一种系统性自身免疫病,好发于女性。雌激素是一种具有免疫调节作用的性激素,参与多种自身免疫病的发生和发展。本文就雌激素与SS相关性研究的新进展作一综述。     

干燥综合征合并妊娠的管理

SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病,女性发病率高（女男比例约为9∶1~20∶1）,妊娠不可避免,并与妊娠相互影响,影响母儿结局。本研究就SS与妊娠的相互影响、妊娠管理和妊娠结局等方面作一综述。     

原发性干燥综合征肾损害的临床特征及治疗进展

干燥综合征(Sj(o)gren syndrome,SS)是一种常见的弥漫性结缔组织病,好发于女性,以外分泌腺体上皮细胞高度淋巴细胞浸润为特征.临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等.在不伴发其他相关的系统性自身免疫病时,称为原发性干燥综合征(primary Sj(o)gren syndrome,pSS).     

干燥综合征

干燥综合征(SS)是一种自身免疫性慢性炎症性疾病。以淋巴细胞和浆细胞浸润泪腺和大小唾液腺,引起这些腺体的分泌减少为其特点。其它外分泌腺也常受侵犯。腺外病变则导致多器官损害。SS 可单独存在称为原发性干燥综合征,也可与其它自身免疫性疾病,最常见的是类风湿性关节炎同时存在,称为继发性干燥综合征。SS 主要侵犯中年和妇女,女性患者约占90%,发病年龄自19～79岁不等,确诊时的平均年龄为50岁。随着年龄增长,抑制性 T 细胞功能渐趋减退,B 细胞功能     

原发性干燥综合征并弥漫性大B细胞淋巴瘤一例

干燥综合征(Sj(o)gren's syndrome,SS)是一以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性疾病并由于产生自身抗体而导致腺体的进一步破坏的.最常见的症状是口、眼干燥,可分为原发性即单纯SS和继发性干燥综合征.后者是指与某肯定的弥漫性结缔组织病并存的Ss.在SS的进展中的主要并发症是B细胞非霍奇金淋巴瘤.无论是原发性还是继发性SS其发生淋巴瘤的风险是正常人群的44倍.SS的患者非霍奇金淋巴瘤多见于涎腺组织和其他黏膜相关的淋巴组织,也可见于淋巴结和骨髓.我们报道1例原发性SS并弥漫性大B细胞淋巴瘤.     

老年人原发性干燥综合征的诊治进展

原发性干燥综合征（primary Sjgren＇s syndrome，pSS）是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。因其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体内的上皮细胞，故有学者认为宜称之为自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。pSS在我国患病率为0．29％～0．77％，是常见的弥漫性结缔组织病。多见于女性，男女之比为1：9，发病高峰年龄为40～50岁。其中老年人群pSS的发病率可高达3％～4％。随着我国老年人口的增多，老年人干燥综合征（SS）的诊治越来越多地引起人们的重视。     

干燥综合征合并自身免疫性多内分泌腺病综合征ⅢD型1例

自身免疫性多内分泌腺病综合征(APS)是指同时或先后出现与自身免疫相关的2种或2种以上的内分泌腺病, 可合并或不合并其他自身免疫病, 临床表现多样且复杂。本文通过回顾性分析1例合并SS的APS-ⅢD型患者的临床资料, 并通过文献复习, 以提高临床医师对APS的认识和对伴有自身免疫病的APS的鉴别, 避免误诊和漏诊。     

干燥综合征肝损害

干燥综合征(Sj?gren’s syndrome,SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为特征的弥漫性结缔组织病,肝损害是常见的并发症之一。导致肝损害的原因多种多样,普遍认为是由于淋巴细胞和浆细胞对肝汇管区的浸润,引起体液免疫和细胞免疫异常,释放各种炎性介质而造成组织炎症和破坏,其临床表现缺乏特异性。SS与自身免疫性肝病关系十分密切,目前对于这两种肝损害在临床上并无统一结论。糖皮质激素通常可迅速改善临床症状和实验室检查指标,对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂,利妥昔单抗治疗SS肝损害的相关研究较少,熊去氧胆酸常用于治疗SS合并原发性胆汁性肝硬化。     

Graves病自身抗体的特性与作用

Graves病是一种自身免疫性甲状腺机能亢进病,其特征为甲状腺功能亢进和腺体肿大。患者血清中甲状腺激素(T_3、T_4)升高,并有甲状腺自身免疫性抗体存在。该抗体对于甲亢的病因及发病机理的研究都具有重要意义,是目前国内外普遍重视的问题。本文简介甲状腺自身免疫性抗体的特性及其作用。     

干燥综合征中催乳素的作用及局部免疫紊乱

催乳素(PRL)作为神经内分泌、免疫分子在干燥综合征(SS)发病中的作用渐受关注。PRL可通过促进腺上皮细胞抗原提呈功能、改变外周血及局部T淋巴细胞亚群间平衡、增高CD4/CD8细胞比值、刺激B淋巴细胞活化产生免疫球蛋白和自身抗体等环节致自身免疫过程加重。目前的观点倾向于SS腺体局部以Th1占优势。PRL是否通过调节淋巴细胞分泌细胞因子类型参与SS发病有待进一步研究。     

自身免疫性肝病诊断和治疗指南

1概述 自身免疫性肝病与病毒感染、酒精、药物、遗传等其他因素所致肝病不同,是一组由于自身免疫异常导致的肝脏疾病,突出特点是血清中存在自身抗体,包括原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)、自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis,AIH)、原发性硬化性胆管炎以及其他自身免疫病[如系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等]肝脏受累等.本章重点介绍PBC和AIH.     

肾上腺疾病与自身免疫

自身免疫性肾上腺疾病既可单独发生,也可与多腺体自身免疫性综合征(APS)伴发,是慢性原发性肾上腺皮质功能减退症(Addison病)的主要病因。该病发病率不高,早年报道在25~69岁的英国人群的发病率为39/百万,而丹麦的发病率为60/百万[1]。但近年资料表明其发病率可能高于以前的估计,约为110~120/百万[2]。本病起病隐匿,病情逐渐加重,严重者可发生肾上腺危象,甚至威及患者的生命。以下主要讨论与自身免疫有关的Addison病、APS等原发性和继发性肾上腺疾病。一、慢性原发性肾上腺皮质功能减退症1.病因及病理学Addison病病因复杂,包括肾上腺结核…