One year follow-up of patients clinically preselected for excessive risk of stroke

From a consecutive series of 812 patients at risk of stroke we selected 100 who seemed to be at high risk (excessive stroke risk—ESR) on the following clinical criteria: either multiple reversible ischemic attacks in one carotid territory or multiple (or bilateral) severe stenotic carotid lesions. The patients of the first subgroup received medical therapy and those of the second were referred for surgery. The 100 patients were followed up for 12 months, during which 29 patients had cerebral ischemic events: 17 having stroke and 12 TIA. This study suggests that it is possible to identify beforehand subgroups of ESR patients, thereby facilitating the selection of patients for brain protection and avoiding huge trials of unselected cerebrovascular patients.

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Sommario Abbiamo studiato una serie consecutiva di soggetti (812) a rischio di “stroke”; nell'ambito di questa serie abbiano selezionato 100 pazienti che sembravano costituire un sottogruppo ad alto rischio (excessive risk of stroke=ESR). Le caratteristiche di inclusione nel gruppo ESR erano le seguenti: a) attacchi ischemici reversibili multipli in un territorio carotideo; b) lesioni steno-occlusive monolaterali multiple o bilaterali. Il gruppo a) era trattato con terapia medica, il gruppo b) con terapia chirurgica. Tutti i pazienti ESR sono stati seguiti per 12 mesi. Durante il follow-up si sono verificati episodi cerebrovascolari focali in 29 soggetti (17 strokes e 12 ischemie reversibili). Nel gruppo chirurgico gli episodi cerebrovascolari si sono presentati soprattutto nel periodo peri-operatorio (entro la 7a giornata) e solo in pochi casi a distanza di tempo (da 1 a 6 mesi). Nel gruppo medico gli end-points si sono distribuiti durante tutto il periodo di follow-up (12 mesi). Il presente studio suggerisce che è possibile individuare a priori sottogruppi di pazienti a rischio eccessivo di stroke, facilitando l'attuazione di trials clinici di “brain protection”. Infatti, arruolando tali pazienti, è sufficiente condurre lo studio in un numero minore di soggetti piuttosto che non prendendo in esame una popolazione non selezionata, dove la frequenza di nuovi eventi è molto inferiore.

     

Intravenous immunoglobulin, plasmalymphocytapheresis and azathioprine in chronic progressive multiple sclerosis

Five patients with a severe form of chronic progressive multiple sclerosis no longer responsive to steroid therapy were treated for six months with high-dose intravenous immunoglobulin associated with plasmalymphocytapheresis and azathioprine. In spite of an apparent initial stabilization of the course of the disease, EDSS assesment after six and twelve months of therapy revealed progressive disability in all patients.

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Sommario Cinque pazienti affetti da una grave forma di sclerosi multipla cronica progressiva (SMCP) resistente alla terapia steroidea sono stati trattati per sei mesi con IG e.v. ad alto dosaggio associate a plasmaferesi ed azatioprina. Durante il ciclo di trattamento, ben tollerato in tutti i pazienti, si è osservata una apparente riduzione della disabilità, ma l'osservazione clinica a sei mesi ed a un anno non ha confermato questo dato. L'associazione di IG e.v., plasmalinfocitoaferesi ed azatioprina, pur agendo verosimilmente su parte dei meccanismi umorali e cellulari coinvolti nel determinismo della malattia non sembra influenzare l'evoluzione clinica delle forme severe di SMCP.

     

Utility of Tc 99m HMPAO SPECT in the early diagnosis of Rasmussen’s syndrome

Neuroradiological examinations are important in the diagnosis of Rasmussen’s syndrome (RS), but they frequently result normal in the early phase of the disease. We performed Tc 99m HMPAO SPECT (single photon emission computed tomography) on an 11-year, 5-month-old, right-handed girl, two months since the first seizure. SPECT showed a reduced uptake of HMPAO in the left temporal region despite normal results with magnetic resonance imaging (MRI). After six months, she developed epilepsia partialis continua, neurological signs appeared, and MRI showed cortical atrophy on the left side. SPECT seems to be a useful, inexpensive and diffuse technology able to give information in the early phases of RS useful in the prevention of serious consequences of the disease within a medical therapeutic program (ganciclovir or intravenous immunoglobulins).

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Sommario è noto che le indagini neuroradiologiche sono importanti nella diagnosi della syndrome di Rasmussen (RS), ma è altrettanto veto che esse risultano spesso normali nelle fasi precoci della malattia. Descriviamo il caso di una paziente di undici anni e cinque mesi, affetta da RS, che è stata sottoposta a Tc 99m HMPAO SPECT due mesi dopo la prima crisi. La SPECT ha mostrato una riduzione della perfusione che interessava il lobo temporale sn, mentre la risonanza magnetica (RMN) risultana normale. Sei mesi più tardi la paziente sviluppava un’epilessia parziale continua e la RMN mostrava una atrofia corticale emisferica sn. Pensiamo che la SPECT sia un esame utile, economico e di largo impiego in grado di fornire ulteriori informazioni, rispetto a quelle già descritte, sulle fasi iniziali della RS. L’individuazione precoce di una RS permette infatti di instaurare una terapia medica (ganciclovir o immunoglobuline) prima della comparsa delle gravi conseguenze della malattia.

     

Serial evoked potentials in multiple sclerosis bouts. Relation to steroid treatment

Serial recordings of multimodal sensory (visual, acoustic and somatosensory) evoked potentials were made in 19 relapsing-remitting Multiple Sclerosis patients enrolled in a clinical trial designed to evaluate the efficacy of dexamethasone versus high-and low-dose methylprednisolone in acute multiple sclerosis bouts. Electrophysiological and clinical evaluations were performed at the onset of therapy and until 6 months after the end of treatment. Using an arbitrary Evoked Potentials score that takes into account both latency and waveform alterations, we found a positive correlation between evoked potentials and clinical disability scores. Furthermore, different electrophysiological profiles were detected in the three therapeutic subgroups. Evoked potentials may be useful for monitoring acute Multiple Sclerosis bouts and evaluating the effect of therapy.

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Sommario I potenziali evocati visivi, acustici e somatosensoriali sono stati monitorati in 19 pazienti affetti da Sclerosi Multipla, inclusi in un trial clinico volto alla valutazione dell' efficacia del desametazone e di basse e alte dosi di metilprednisolone nel trattamento delle riaccensioni della malattia. La valutazione clinica ed elettrofisiologica veniva effttuata all'inizio e alla fine del trattamento (a 15 giorni) e a 3 e 6 mesi dopo la sospensione. Utilizzando una scala arbitraria elettrofisiologica che prendeva in considerazione sia le alterazioni di latenza che di morfologia, abbiamo riscontrato una correlazione positiva tra punteggio elettrofisiologico e disabilità clinica. Inoltre differenti profili elettrofisiologici erano osservati nei tre sottogruppi terapeutici. Lo studio dei potenziali evocati appare utile nel monitoraggio delle riaccensioni della malattia e nella valutazione dell' effetto della terapia.

     

Rolandic paroxysmal epilepsy: a long term study in 150 children

150 children with Rolandic paroxysmal epilepsy (RPE) aged 3 to 12 years were followed up clinically and by EEG for 16 years. Antiepileptic drugs were administered initially for 2 years and then suspended for 6–12 months. Treatment was resumed in the 29 patients who had seizures during the drug-free interval and was maintained for a further 5 years.80.6% of all patients were in clinical remission after the 2-year treatment period. Some patients had seizures while on drugs, others during the drug-free interval. Seizure frequency declined with age. No seizures occured after the age of 14 or in the 8 years following final discontinuation of drug therapy. The need for prolonged drug treatment is therefore questioned.

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Sommario 150 bambini affetti da Epilessia a Parossismi Rolandici, di età compresa tra i 3 e i 12 anni, sono stati tenuti sotto controllo clinico ed elettroencefalografico per un periodo di sedici anni.È stato effettuato un trattamento con farmaci antiepilettici per 2 anni. Dopo 6/12 mesi di wash-out farmacologico, in 29 pazienti che hanno manifestato crisi, la terapia farmacologica è stata ripristinata e mantenuta per 5 anni.Dopo i primi due anni di terapia, si è avuta una remissione clinica nell'80.6% dei casi. Alcuni pazienti hanno manifestato crisi durante l'assunzione della terapia, altri durante il periodo di wash-out. In ogni caso l'incidenza delle crisi diminuisce con il crescere dell'età dei pazienti. Al di sopra dei 14 anni non sono state registrate crisi, e l'osservazione durante gli otto anni successivi alla sospensione definitiva della terapia farmacologica non ha rivelato la comparsa di alcuna crisi.Viene quindi discussa la necessità di un trattamento farmacologico prolungato in corso di Epilessia a Parossismi Rolandici.

     

Low dose lisuride in advanced Parkinson disease

Lisuride was investigated for therapeutic effects in 19 patients with advanced Parkinson disease, no longer satisfactorily responding to routine L-Dopa therapy. The patients were treated with oral Lisuride (0.6–2.5 mg/die) and L-Dopa. The follow-up was at least 6 months. We noted a significant improvement on the Webster Rating Scale at 1st, 3td and 6th months. Disability and on-off phenomen were reduced. Side effects were few. Lisuride is a valuable tool in this type of patient.

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Sommario L'effetto terapeutico e la tollerabilitá della Lisuride sono stati esaminati in 19 pazienti con morbo di Parkinson avanzato, che non rispondevano in modo soddisfacente alla comune terapia con L-Dopa. I pazienti sono stati trattati con Lisuride per via orale (0.6–2.5 mg/die) ed L-Dopa. Il follow-up é stato come minimo di 6 mesi. é stato notato un miglioramento significativo, usando lo Webster Rating Scale, al primo, terzo e sesto mese di trattamento. Anche l'invaliditá ed i fenomenti a tipo “on-off” sono stati ridotti. Gli effetti collaterali sono stati scarsi. La Lisuride é efficace in tale genere di pazienti.

     

Natural history and postsurgical outcome of syringomyelia

The surgical treatment of syringomyelia is still debatable and the result are often poor. Several surgical procedures, based on various proposed etiopathologies, have been developed but in many cases have proved completely ineffective. We have evaluated the follow-up of 69 syringomyelic patients, some operated on, some not, in the search for clues to the management of the disease. For this purpose we devised a rating system, which we describe. 31 patients underwent surgery while 38 received no treatment. We found that half of the patients deteriorated, whether they were operated on or not; only 1 in 5 improved and the rest remained stable. For surgical treatment to be successful, the disease must be in rapid evolution but without definite paraparesis.

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Sommario Dalla revisione della letteratura risulta molto arduo stabilire criteri validi per un corretto approccio terapeutico alla siringomielia. In questo lavoro abbiamo seguito 69 siringomielici per un follow-up medio di 66 mesi. Di questi, 31 pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico mentre per gli altri 3 è stata seguita l'evoluzione naturale della malattia. Per meglio seguire l'evoluzione di questi pazienti, abbiamo costruito un protocollo di valutazione che permette l'espressione numerica dei deficits neurologici secondo una invalidità crescente. Ne è emerso a parità di durata di malattia una maggiore evolutività del quadro clinico dei siringomielici con paraparesi rispetto a quelli con solo danno segmentale e dei soggetti con turbe sfinteriche rispetto a quelli con paraparesi. Confrontando inoltre pazienti operati con quelli non operati non è emersa nessuna variazione significativa nell'evoluzione del quadro clinico dei pazienti con disturbi sfinterici, mentre il 66% dei soggetti operati che presentano all'ingresso in studio paraparesi hanno manifestato una tendenza al peggioramento. Nell'ambito del gruppo di pazienti che all'ammissione presentavano solo deficits segmentari il 50% è migliorato in seguito all'intervento.

     

Auditory and somatosensory evoked potentials (AEPs and SEPs) and ballistic movements in parkinson disease

In five patients with initial idiopathic Parkinson disease AEPs (early and late components of auditory evoked potentials), SEPs (somatosensory evoked potentials) and arm ballistic movements (abduction of the humerus) were studied. Experimental sessions were conducted before starting treatment (L-Dopa plus Carbidopa) and at two and six month intervals. Before treatment evoked potential abnormalities were found in four out of five patients; EMG patterns underlying ballistic arm abduction movements were altered in all patients; corresponding prolonged duration of initial movements and low mean velocities were found. After treatment AEP and SEP showed a reduction of previously observed abnormalities and both EMG patterns and kinematic variables consistently improved. It is suggested that the electrophysiological investigations employed in this preliminary study may be a useful tool in clinical and pharmacological researches on Parkinson disease.

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Sommario Sono stati studiati in 5 pazienti affetti da sindrome di Parkinson idiopatica iniziale gli AEPs (componenti precoci e tardive), i SEPs ed i movimenti balistici (abduzione dell'omero). Lo studio è stato condotto prima dell'inizio della terapia (L-Dopa+Carbidopa), e due e sei mesi dopo l'inizio della terapia. Anomalie dei potenziali evocati sono state riscontrate prima dell'inizio della terapia in 4 pazienti. I dati elettromiografici relativi ai movimenti balistici di abduzione del braccio erano alterati in tutti i pazienti ed erano caratterizzati da un ritardo nell'inizio del movimento e da una diminuizione della velocità media.Dopo la terapia si è rivelata una riduzione delle anomalie precedentemente riscontrate per gli AEPs ed i SEPs ed anche i patterns EMG e le variabili kinematiche sono apparse notevolmente migliorati. Dall'analisi di questi risulati sembra emergere la possibilità che queste metodiche neurofisiologiche possano essere utilizzate quale mezzo per controllare la progressione della sindrome e l'efficacia di eventuali trials farmacologici.

     

Cyclophosphamide in relapsing remitting multiple sclerosis

7 patients with relapsing-remitting multiple sclerosis (MS) were subjected to an intensive course of intravenous (I.V.) cyclophosphamide (CY) therapy. All patients received induction therapy with 11 daily doses of 300 mg/m² and then a single dose every six months for three years. After one year of follow-up all patients showed a decrease in relapse rate (0.57.57); in the two subsequent years of follow-up 2 patients showed a mild worsening while the others were clinically stable. As suggested by others, our results indicate that I.V. CY therapy may influence the clinical course of relapsing-remitting MS.

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Sommario Sette pazienti affetti da Sclerosi Multipla di tipo remittente sono stati sottoposti a terapia immunosoppressiva con ciclofosfamide. Il trattamento consisteva di un ciclo di induzione con dosi di 300 mg/m2 di ciclofosfamide e.v. somminsstrate giornalmente per 11 giorni e di successive singole dosi di mantenimento di 300 mg/m² somministrate ogni 6 mesi per un periodo di 3 anni. Non sono stati osservati gravi effetti collaterali durante lo studio. Dopo il primo anno di trattamento tutti i pazienti hanno mostrato miglioramento nella frequenza di ricaduta; nei due anni successivi 4 pazienti sono rimasti stabili mentre gli altri hanno mostrato un nuovo peggioramento. Come indicato da altri Autori, i risultati dello studio indicano che la terapia immunosoppressiva con ciclofosfamide ad alte dosi non presenta gravi effetti collaterali e può modificare il decorso della Sclerosi Multipla di tipo remittente.

     

Multicenter trial of L-Deprenylin Parkinson disease

A multicenter trial was conducted at 9 Neurology Departements to evaluate the action of L-Deprenyl, a specific monoamine oxidase-B inhibitor, combined with L-Dopa in the treatment of Parkinson disease. In all, 76 patients were treated, 33 women and 43 men, on stable treatment with L-Dopa+aromatic decarboxylase inhibitors (DI) for at least 6 months. After a 50% reduction of the L-Dopa dose, all received L-Deprenyl 5 mg twice daily for 35 day. The combined treatment resulted in a definite improvement in rigidity, bradykinesia and, most of all, tremor. Further, at the end of treatment fewer patients had depressive symptoms and the total daily number of hours of wellbeing and normal movement increased. 12 patients presented modest side effects, in no case serious enough to warrant suspension of treatment. The trial shows that with the L-Deprenyl+L-Dopa combination the dose of L-Dopa needed to control the disease can be drastically reduced.

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Sommario È stato condotto uno studio multicentrico in 9 Centri di Neurologia per valutare l'azione del L-Deprenyl, inibitore specifico delle monoaminoossidasi (MAO) di tipo B, in associazione a L-Dopa nel trattamento del Morbo di Parkinson.Sono stati trattati complessivamente 76 pazienti, 33 donne e 43 uomini, in trattamento stabile con L-Dopa +DI da almeno 6 mesi. A tutti, dopo una riduzione del 50% della dose di L-Dopa, sono stati somministrati 5 mg di L-Deprenyl due volte algiorno per 35 giorni.Il trattamento continuato di L-Dopa e L-Deprenyl ha determinato un evidente miglioramento della rigidità, della bradicinesia ed in particolare del tremore.Sono stati inoltre riscontrati al termine del trattamento una riduzione del numero di pazienti con sintomatologia depressiva ed un aumento delle ore complessive giornaliere di benessere e di normale motilità. 12 pazienti hanno presentato effetti collaterali di modesta entità che in nessun caso hanno richiesto la sospensione del trattamento.Lo studio evidenzia che il trattamento associato L-Deprenyl+L-Dopa consente una considerevole riduzione del dosaggio di L-Dopa necessario al controllo della malattia.

     

Four year double-blind controlled study of levamisole in multiple sclerosis

41 patients with definite multiple sclerosis (MS) in the stationary phase entered this four year double-blind levamisole-placebo controlled study. 22 patients were treated with levamisole, 150 or 200 mg once a week for a 4 year period, and other 19 with placebo with the same schedule. Patients were put in one of the two groups at random. The treatment was then stopped for those patients who presented a clear exacerbation before the end of the 4 year trial period, and these cases have been considered as negative. Of the group treated with levamisole 8 patients presented an exacerbation during the observation period, and 14 did not. The group treated with placebo presented 14 subjects who had exacerbations and 5 patients who did not. The difference between the two groups was statistically significant. This study demonstrates that levamisole significantly reduced the number of MS patients with acute relapse during the 4 year period of treatment. Nevertheless, not all patients were free from relapse: that could probably suggest that different immunopathological backgrounds may underlie what we usually call MS.

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Sommario Quarantuno pazienti con sclerosi multipla (SM) certa sono stati introdotti in una sperimentazione in doppio cieco levamisolo/placebo mentre erano nella fase stazionaria della malattia. Ventidue di essi hanno ricevuto levamisolo, 150 o 200 mg una volta a settimana per quattro anni, ed altri 19 hanno ricevuto placebo con lo stesso schema posologico. L’assegnazione ad uno dei due gruppi è stata effettuata a caso. I pazienti che hanno presentato una chiara esacerbazione prima dello scadere dei quattro anni non hanno continuato l’assunzione e sono stati considerati come risultati negativi. Nel gruppo trattato con levamisolo 8 pazienti hanno presentato una esacerbazione e 14 no. Nel gruppo che ha ricevuto placebo 14 hanno presentato una riaccensione e 5 no. Questa differenza è risultata essere statisticamente significativa. In questo studio si dimostra che il levamisolo riduce significativamente il numero dei pazienti che presentano una esacerbazione in un periodo di 4 anni. Tuttavia il fatto che non tutti i pazienti hanno ricevuto un tale beneficio potrebbe suggerire che differenti quadri immunopatologici possono essere alla base di ciò che noi usualmente chiamiamo SM.

     

Lithium carbonate in chronic cluster headache assessment of therapeutic efficacy and possible mechanisms of action

6 patients with chronic cluster headache were treated with lithium carbonate in order to establish the individual lowest effective dose and to assess the possibility of suspending treatment after prolonged administration. Lithium was given at rising doses until more than 90% improvement was obtained. This was achieved in 1 case with only 300 mg daily, in 3 cases with 600 mg and in 2 with 900 mg daily. Of the 5 patients in whom drug administration was suspended 3 had an immediate return of daily attacks of headache, 1 after a 4-month free interval and 1 has maintained the improvement after 6 months without the drug. The sharp decline of the effectiveness of lithium on administration of an antimitotic (Melphalan) provides the starting-point for a discussion on the possible mechanisms of action of lithium in cluster headache.

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Sommario 6 pazienti affetti da cefalea a grappolo cronica sono stati sottoposti a trattamento con carbonato di litio, allo scopo di stabilire la posologia minima individuale efficace e di valutare la possibilità di interruzione della terapia dopo somministrazione prolungata. Il litio è stato somministrato a dosaggi gradualmente crescenti, fino ad ottenere un miglioramento percentuale superiore al 90% Questo risultato terapeutico è stato raggiunto in 1 caso con soli 300 mg-die, in 3 casi con 600 mg, in 2 casi con 900 mg. Alla sospensione della terapia attuata in 5 pazienti, 3 hanno ripresentato subito attacchi quotidiani di cefalea, 1 dopo quattro mesi di benessere, 1 mantiene ancora inalterato l'indice di miglioramento a distanza di sei mesi. Le brusche diminuzioni dell'efficacia terapeutica del litio in un paziente, in stretta coincidenza con la somministrazione di un farmaco antiblastico (Melphalan), sono lo spunto per una discussione sui possibili meccanismi d'azione del litio nella cefalea a grappolo.

     

Evoked potentials in hereditary spastic paraplegia

Pattern reversal visual evoked response (VER) and monaural stimulation of brainstem auditory evoked responses (BAER) were recorded from both sides in 25 patients (males 19; females 6) with hereditary spastic paraplegia (HSP). Their age ranged from 15–52 (mean±SD; 25.2±22.5) years and duration of symptoms 6 months-9 (mean±SD; 4.2±3.6) years. A prolonged P 100 latency was seen in 6 patients and BAER abnormality in 13. None of the patients had clinical evidence of brainstem involvement. It is suggested that VER and BAER abnormalities are due to segmental demyelination and fiber loss in central conduction pathways and could serve as an important tool for the diagnosis of this disorder.

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Sommario I potenziali evocati visivi (VER) e uditivi del tronco (BAER) sono stati registrati bilateralmente in 25 pazienti (19 maschi e 6 femmine) affetti da paraplegia spastica ereditaria (HSP). La loro età media era compresa tra 15 e 52 anni (media±DS=25.2±22.5) e con una durata di malattia compresa tra 6 mesi e 9 anni (media±DS=4.2±3.6). In 6 pazienti è stato riscontrato un aumento della latenza della P100 e in 13 i BAER erano anormali. Nessuno dei pazienti presentava segni clinici di coinvolgimento del tronco. Viene ipotizzato che le anormalità osservate ai VER e BAER sono dovute ad una demielinizzazione segmentaria o a perdita di fibre lungo le vie di conduzione cerebrale. Questi esami strumentali sarebbero quindi di grande utilità nella diagnosi di HSP.

     

The significance of cyclic EEG changes in Creutzfeldt-Jakob disease: prognostic value of their course in 9 patients

The diagnostic value of the EEG in Creutzfeldt-Jakob disease is based not only on the presence of a typical pattern of periodic discharges but also on the appearance of cyclic changes in the EEG. The pattern of the cyclic EEG changes was analysed in 9 patients with Creutzfeldt-Jakob disease. The changes appear when the level of wakefulness is reduced. The alternating pattern rate increases as the disease progresses and accounts for as much as 100 per cent of the tracing when the patient is in coma. During the cyclic changes the cardiorespiratory rate is always higher in phase A than in phase B. Hypertonic fits and most myoclonic jerks are present only in the A-phase, whereas partial myoclonus and fasciculations are present in both phases. The cyclic change pattern in Creutzfeldt-Jakob disease reveals a progressive, serious involvement of the waking system.

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Sommario Il contributo diagnostico dell'elettroencefalografia nella malattia di Creutzfeldt-Jakob è fornito non solo dalla presenza di un pattern caratteristico con anomalie pseudoperiodiche, ma anche dalla comparsa di modificazioni cicliche del tracciato. La comparsa delle modificazioni cicliche in 9 pazienti affetti da malattia di Creutzfeldt-Jakob è precoce nel corso della fase di stato della malattia e si manifesta in coincidenza di un abbassamento del livello di vigilanza. La percentuale di questo tracciato alternante ciclico aumenta con il progredire della malattia fino a raggiungere il 100% alla instaurazione del coma. Nel tracciato alternante ciclico le frequenze cardiaca e respiratoria sono sempre più elevate durante la fase A rispetto alla B. Le crisi ipertoniche e la maggior parte delle miocloniche sono presenti solo durante la fase A, ma le mioclonie parziali e le fascicolazioni sono egualmente presenti nelle due fasi. Il comportamento delle alternanze cicliche nella malattia di Creutzfeldt-Jakob mostra che i sistemi di vigilanza vi sono applicati in modo severo e progressivo. Uno studio longitudinale di questi aspetti poligrafici si dimostra molto utile per sorvegliare l'evoluzione clinica della malattia di Creutzfelt-Jakob.

     

Low doses of TRH in amyotrophic lateral sclerosis and in other neurological diseases

30 subjects — 23 with amyotrophic lateral sclerosis (ALS), 4 with Charcot-Marie Tooth atrophy, 2 with progressive spinal muscle atrophy and 1 with radiation myelopathy —were given chronic low-dose TRH therapy. The effects of treatment were assessed on the scale of Norris et al. (1974). The outcome of the study, in agreement with some and at variance with other studies, was that TRH induced a statistically significant neurological improvement in 17 of the 23 ALS patients but little or none in the other ALS patients and in patients with other neurological diseases.

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Sommario 30 soggetti di cui 23 affetti da Sclerosi Laterale Amiotrofica, 4 dalla malattia di Charcot-Marie-Tooth, 2 affetti da Amiotrofia Spinale Progressiva, 1 affetto, da una Mielopatia da Raggi X, sono stati sottoposti ad un trattamento cronico con basse dosi di TRH. Gli effetti della terapia sulle performances neurologiche sono stati valutati con la scala di Norris et al. (1974). I risultati dello studio, in parte in accordo, in parte in contrasto con quelli di precedenti studi, mostrano che il TRH induce un miglioramento, statisticamente significativo, delle performances neurologiche in 17 dei 23 pazienti con SLA mentre determina modificazioni insignificanti o nessuna modificazione nei restanti casi di SLA e nei soggetti affetti da altre malattie neurologiche.

     

Tardive dystonia

In order to replicate the results of our previous study of tardive dystonia (TDt) and to enlarge the studied sample, we examined 154 consecutive psychiatric in-patients who had been exposed to neuroleptic drugs for a cumulative period of at least three months.The present study provides further data supporting a distinction between TDt and tardive dyskinesia (TDk). The patients with TDt tend to be younger, male, less exposed to neuroleptic drugs, and to have a more severe movement disorder. TDt appears to be the most frequent form of secondary dystonia, and there is evidence that its prevalence has so far been underestimated.

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Sommario Al fine di replicare i risultati di un nostro precedente studio sulla distonia tardiva (TDt) e di allargare il campione dei pazienti studiati, abbiamo esaminato 154 pazienti psichiatrici ricoverati, con una storia di esposizione cumulativa ai neurolettici di almeno 3 mesi. Lo studio fornisce ulteriori dati che giustificano la distinzione tra discinesia tardiva (TDk) e TDt. Rispetto ai pazienti affetti da TDk i pazienti con TDt tendono ad essere più giovani, di sesso maschile, con una minor durata di esposizione ai neurolettici e con un disturbo del movimento di grado più severo. La TDt risulta essere la forma più frequente di distonia tardiva. Ci sono dati che indicano che la sua prevalenza sia stata, fino a questo momento, sottovalutata.

     

CSF oligoclonal banding pattern changes in a long-surviving SSPE patient treated with α-IFN

Oligoclonal bands are a constant, non-modifiable feature of CSF examination in SSPE. We studied CSF oligoclonal IgG banding pattern in a long-surviving SSPE patient treated with serial courses of intrathecal α-IFN. α-IFN administration did not significantly modify the clinical status of the patient. Oligoclonal IgG banding pattern varied during the 58 month-long treatment. Oligoclonal bands disappeared at the end of the first course only to reappear during the third course, 2 years later, with a different electrophoretic pattern. We conclude that oligoclonal bands may transiently disappear from the CSF of long-surviving SSPE patients. Although α-IFN treatment induces no clinical improvement, it might affect the quality of Ig production.

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Sommario Il ritrovamento di bande oligoclonali immodificabili nel tempo è una costante caratteristica del liquor di pazienti affetti da PESS. Viene qui descritto uno studio isoelettroforetico su campioni liquorali seriati di una paziente affetta da PESS, presentante un decorso particolarmente protratto e trattata con 4 cicli di α-IFN intratecale. Evidenti modificazioni qualitative del pattern delle IgG oligloclonali sono state evidenziate durante i 58 mesi di osservazione. Le bande oligoclonali, presenti al momento della diagnosi, sono scomparse alla fine del 1° ciclo terapeutico e sono ricomparse, con un pattern diverso dal precedente, alla fine del 3° ciclo. Gli autori concludono che, potendo le bande oligoclonali scomparire transitoriamente dal liquor di un paziente affetto da PESS, un esame liquorale non patognomonico non è sufficiente per escludere una diagnosi di PESS. Rimane, inoltre, possibile che il trattamento ripetuto con α-IFN, sebbene privo di rilevabile efficacia terapeutica, possa essere alla base delle modificazioni elettroforetiche qualitative da noi osservate.

     

Tension type headache: a neuropsychological and neurophysiological study

Characteristic personality profiles of patients suffering from either migraine headache (MH) or tension type headache (TTH) have been described in the light of Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI). In the present study we evaluated personality profile changes following modifications of the painful symtoms after treatment, through the administration of the MMPI to MH and TTH patients. In TTH patients with no clinical improvement the depression scale scores were higher after 6 months of treatment, whereas in MH patients similar scores were observed before and after therapy, thus suggesting a primary role of depression in the onset of pain in the latter patients. Computerized EMG recording of the neck muscle activity showed different patterns of muscle contraction in resting condition and during stress or maximal muscular activity in patients suffering from TTH as compared to MH patients and normal subjects.

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Somario Il Minnesota Multiphasic Personality Inventory (MMPI) ha permesso di tracciare profili di personalità caratteristici di pazienti affetti da emicrania (migraine headache, MH) o cefalea di tipo tensivo (tension type headache, TTH). Nel presente studio abbiamo valutato le modificazioni dei profili di personalità da noi ottenuti nei suddetti pazienti in relazione alla presenza o meno di miglioramento clinico valutato dopo sei mesi di terapia. Nei pazienti con TTH in cui la terapia non ha indotto alcun miglioramento clinico, il punteggio ottenuto nella scale della depressione è risultato più alto rispetto a quello ottenuto prima della terapia. Al contrario, in pazienti con MH il punteggio della depressione non si è modificato dopo terapia. Questi dati suggeriscono che la depressione ha un ruolo di primaria importanza nello svilupparsi della sintomatologia algica nei pazienti con MH.La registrazione elettromiografica dell'attività dei muscoli nucali a riposo non ha messo in evidenza differenze significative tra i due gruppi di pazienti, mentre in condizioni di sforzo muscolare massimo o durante uno stimolo stressante nei pazienti con TTH era evidente una attività muscolare significativamente maggiore rispetto a pazienti con MH.

     

Motor evoked potentials in the post-surgical follow-up of cervical spondylotic myelopathy

Eighteen patients (6 female, 12 male; average age 51 years, range 37–79) with clinical and radiological evidence (MRI) of cervical spondylotic myelopathy (CSM) were examined. The subjects were divided into two groups depending on whether radiology indicated single level (9 patients) or multilevel (9 patients) compression of the cervical cord. All of the patients underwent surgical decompression. Seriate exam with trans-cranial magnetic stimulation was performed in double session before surgery, and 3 and 12 months after surgery. The follow-up study of these patients revealed a statistically significant neurophysiological improvement only in those patients with single-level compression. In these cases, the cervical cord pathology revealed by MRI signal hyperintensity in T2 may at least partially consist of an edematous component and/or an initial demyelinization that has still a chance of recovery. In patients with multilevel damage, the compression may cause irreversible lesions.

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Sommario Sono stati esaminati 18 pazienti (6 femmine, 12 maschi), età media 51 anni (range 37–79), con evidenza clinica e radiologica (RMN) di mielopatia spondilosica cervicale (CSM). Essi sono stati suddivisi in due gruppi in base al dato radiologico di compressione midollare monofocale (9 pazienti) o multifocale (9 soggetti). Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad intervento chirurgico decompressivo. È stato effettuato esame seriato con stimolazione magnetica a livello cranico nel preoperatorio in due distinte sedute (al fine di valutare l'effetto sui dati della variabilità legata alla metodica), a 3 e 12 mesi dopo l'intervento. I risultati ottenuti sono stati paragonati con i valori normali relativi a 20 soggetti normali.Le alterazioni dei parametri neurofisiologici considerati (Tempo di conduzione centrale, ampiezza delle risposte evocate), più evidenti a carico delle vie destinate agli arti inferiori, non sono risultate di entità statisticamente differente nel gruppo dei soggetti con lesione mono e multifocale. Lo studio del follow up di questi pazienti ha rivelato un miglioramento statisticamente significativo sul piano neurofisiologico solo nei pazienti con compressione monofocale. Si può ipotizzare che in caso di compressione monofocale, la sofferenza midollare evidenziata alla NMR come iperintensità di segnale in T2, possa essere costituita, almeno in parte, da una componente edematosa e/o una iniziale demielinizzazione, ancora suscettibile di miglioramento. Nei pazienti con danno di tipo multifocale invece la compressione a più livelli più frequentemente dà luogo ad un danno di tipo ischemico che rende impossibile il recupero.

     

Efficacy and safety of topiramate in refractory epilepsy: a long-term prospective trial

The effects of topiramate in 15 patients with drug refractory partial epilepsy or Lennox-Gastaut syndrome were assessed in an open, add-on prospective study. After a follow-up of 14–21 months, six patients are still on topiramate (mean dosage 583 mg/day, range 400–800 mg/day), and nine have discontinued treatment because of adverse events (n=6), inefficacy (n=2) or poor compliance (n=1). Nine patients (69%) continued to have a 50% reduction in seizure frequency during the last two months of treatment, and one has been seizure-free for the last 19 months. The most common adverse events were somnolence, weight loss, mental slowing, fatigue, ataxia and irritability. Most of these events were reversible, but withdrawal of treatment was required in six cases as a result of ataxia (two patients), somnolence, metabolic acidosis, irritability or psychotic symptoms (one patient each). It is concluded that topiramate is a valuable agent for the long-term management of refractory epilepsy.

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Sommario Gli effetti di topiramato utilizzato in aggiunta alla terapia preesistente sono stati valutati nell'ambito di uno studio prospettico in aperto in 15 pazienti farmacoresistenti affetti da epilessia parziale o sindrome Lennox-Gastaut. Dopo un follow-up di 14–21 mesi, 6 pazienti sono tuttora in trattamento (posologia media di topiramato 583 mg/die, range 400–800 mg/die), mentre 9 hanno sospeso il farmaco a causa di eventi avversi (n=6), inefficacia (n=2) o scarsa compliance (n=1). Nove pazienti (69%) continuavano a presentare una riduzione di almeno il 50% della frequenza delle crisi durante gli ultimi 2 mesi di trattamento e un paziente è libero da crisi da 19 mesi. Gli eventi avversi più frequenti erano costituiti da sonnolenza, calo ponderale, rallentamento mentale, astenia, atassia e irritabilità. La maggior parte di questi eventi è risultata reversibile, ma in 6 pazienti si è resa necessaria la sospensione del trattamento a causa di atassia (2 casi), sonnolenza, acidosi metabolica, irritabilità e sintomi psicotici (1 caso ciascuno). Sulla base di questi dati, il topiramato può essere ritenuto un utile presidio nel trattamento a lungo termine dell'epilessia farmacoresistente.