肾上腺髓性脂肪瘤12例报告

肾上腺髓性脂肪瘤（Adrenal Myelolipoma：AML）临床上罕见，随着影像诊断技术的进步，该病的检出有日渐增多趋势。我科自2003年6月～2006年6月，共收治该病患者12例。现就其诊治体会报告如下。     

肾上腺髓样脂肪瘤(附6例报告)

肾上腺髓样脂肪瘤（AML）是一种少见的良性无功能肾上腺肿瘤。近年来随着B超、CT等诊断技术的提高，临床上偶然发现率及术前诊断率均有所增加。我院自1990年～1994年共收治6例，现报前如下。临床资料一、一般资料本组6例中，男3例，女3例。年龄35～67岁，平均481岁。其中3例因上腹胀痛不适或右肾区酸痛，体检发现肾上腺占位；1例为左下肢静脉曲张术前体检发现肿瘤；1例常规体检B超发现肾上腺占位；1例为突发昏倒后体检发现肿瘤。6例均为右侧。其中伴高血压及美尼尔氏综合症各1例。二、实验室检查1、肾上腺功能检查：6例均行24小时尿17一…     

抗急性髓系白血病的新药研发综述

近年来,联合化疗使得急性髓系白血病(AML)的治疗取得了长足进步,但化疗耐药和严重不良反应仍是AML治疗的主要难点。随着人们对AML发病本质的不断认识,针对AML发病环节和靶点的新药研发已成为抗AML的研究热点。本文就近年来抗AML的新药研发进展进行综述。     

急性粒细胞白血病细胞逃避NK 细胞杀伤机制的研究进展

自然杀伤细胞（NK）在恶性肿瘤的免疫监视过程中发挥重要作用,可通过细胞毒作用及免疫调节能力直接或间接杀伤肿瘤细胞。临床研究发现,抑制NK细胞的杀伤活性可以加速急性粒细胞白血病（AML）细胞的免疫逃逸,破坏机体对其的免疫监视,从而影响AML的治疗效果。本文主要综述了AML细胞膜表面分化抗原簇、AML中细胞因子对NK细胞杀伤活性的影响,AML中NK细胞活化抑制的主要表现,NK细胞在AML治疗中的作用和潜力以及AML细胞逃避免疫监视的机制。     

Auer小体在AML诊断中的价值

目的 :探讨 Auer小体在急性髓细胞白血病 (AML )诊断治疗中的价值。方法 :普通骨髓涂片进行瑞氏 -姬姆萨混合染色 ,观察有无 Auer小体。结果 :2 6 3例 AML患者中 ,有 136例含 Auer小体 ,其中 AML - M2 及 AML - M3患者的 Auer小体检出率明显高于 AML的其他亚型。结论 :Auer小体在 AML中有高度特异性。     

老年急性髓细胞白血病个体化治疗疗效及预后分析

<正>急性髓细胞白血病(AML)是最常见的急性白血病,老年AML是AML重要组成部分。随着对AML分子生物学、遗传学研究的深入,发现老年AML与年轻患者存在明显不同,具有独自的一些特征,而预后往往较差。我们从2008年1月至2010年2月采用个体化治疗28例老年AML(AML-M3除外),并进行短期随访,提高对老年AML患者生物学特征、治疗方案及预后的认识水平。1资料与方法1.1对象     

Bcl-2抑制剂用于急性髓系白血病靶向治疗的研究进展

摘要： 急性髓系白血病 （AML） 是成人最常见的急性白血病, 诱导化疗仍是AML的一线治疗手段。但是, 由于 AML诱导化疗毒性较高, 且有高失败率及高复发率的特点, 在AML患者中应用受限。近年来, 去甲基化药物地西他滨和阿扎胞苷在AML表观遗传学治疗中得到深入研究, 已经动摇了诱导化疗在AML治疗中的地位。随着对AML生物学研究的深入, 发现越来越多的靶点可影响AML的生物学进程。针对这些靶点的靶向药物分为3类： 第一类是突变位点抑制剂, 如FLT3和IDH抑制剂; 第二类是调节代谢或信号通路的抑制剂, 如Bcl-2拮抗剂及表观遗传学药物;第三类是靶向细胞毒性药物。2017年美国血液学年会报道, AML靶向治疗最有前景的药物为调节代谢或信号通路的抑制剂, 其中BCL-2抑制剂Venetoclax在AML的临床试验报告被评为本届会议最佳。本文就BCL-2抑制剂在 AML的治疗进展做一综述。     

老年急性髓系白血病的治疗进展

急性髓系白血病（AML）是一种临床和遗传异质性的髓系原始细胞克隆性恶性增殖性疾病,好发于老年人。AML的治疗主要是初始诱导缓解治疗,达到完全缓解（CR）后再给予巩固和维持治疗。由于老年AML患者的生理年龄、体能状态等自身特点及不良细胞遗传学等疾病相关因素,老年AML患者具有CR率低、预后较差及早期病死率高等特点,针对老年AML患者,医生需要对其进行个体化评估,在诱导缓解治疗阶段,部分老年人适合强化疗,而大多数老年人适合低强度化疗。国内外在治疗老年AML方面取得了一些新进展。本文主要对老年AML的治疗进展作一综述,旨在提升老年AML患者的生存质量。     

无脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾细胞癌的CT鉴别诊断

目的 比较无脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)与肾细胞癌(RCC)的CT差异.方法 对12例无脂肪AML和43例RCC进行CT扫描,记录肿瘤平扫的密度、强化表现等情况.结果 9例AML显示均匀强化和延迟强化.根据均匀强化和延迟强化鉴别AML与RCC,敏感度和特异度分别为75.0%和86.0%.结论 CT在鉴别无脂肪AML与RCC方面有重要作用.     

急性髓细胞白血病的治疗进展

急性髓细胞白血病(AML)是造血干细胞异常克隆增生导致的一种恶性肿瘤性疾病,是成人急性白血病中最常见的类型.近30年来AML的治疗取得了长足的进步,60岁以下AML患者的完全缓解率与总体生存率稳步提高,但难治、复发、老年AML仍是当前临床治疗的难点.近年来分子生物学、细胞遗传学、免疫学的飞速发展使人们对白血病有了深入了解,一系列针对靶点治疗的新药运用而生,为AML的治疗开辟了新的途径.本研究将就AML近年来的治疗进展及新药应用做一综述.     

骨髓白血病细胞形态与AML1/ETO融合基因阳性的关系

t(8;21)(q22;q22)使21号染色体上的AML1基因与8号染色体上的ETO基因发生融合,形成AML1/ETO融合基因,产生一种嵌合蛋白,作为主要的抑制物改变了正常AML1-CBF(核结合因子)B这种与造血干细胞分化有关的转录复合物的生理功能,导致白血病的发生。急性髓细胞白血病(AML)部分成熟型的M2b亚型是我国学者于50年代末提出的,具有髓外浸润率高、治疗反应好、完全缓解率高、缓解期长等特点,其特异性遗传标志为8号与21号染色体的长臂在二区二带断裂并相互移位[t(8;21)(q22;q22)],AML1基因重排可作为诊断本病的分子标志。以往文献报导M2b出现AML1/ETO融合基因阳性率占95%以上,AML其他各亚型亦可出现,但极为少数。王平等报导AML1/ETO融合基因在M2b中占100%,AML1/ETO融合基因阳性AML在骨髓涂片中能检测到异形中幼粒细胞。肖志坚等总结30例AML1/ETO阳性病例M2b占26例。巩文玉等报道46例AML1/ETO融合基因阳性AMI患儿M2b仅占19.6%。笔者收集35例AML1/ETO融合基因阳性骨髓涂片标本,观察其白血病细胞形态,探讨细胞形态与AML1/ETO融合基因阳性的关系。     

急性髓系白血病治疗药物研发现状及对关键研究设计的思考

急性髓系白血病(AML)是一组具有不同生物学特性的血液系统恶性肿瘤,化疗联合异基因造血干细胞移植是AML的基础治疗方案.AML的治疗仍存在巨大的医学需求.在医学需求和生物技术的双重驱动下,治疗AML的药物开发在最近几年取得巨大进展.自2017年4月至2020年底,美国食品药品管理局(FDA)已连续批准9个治疗AML的药...     

应用MICM分型联合检测t(8;21)AML

目的 :应用形态学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学 (MICM)分型联合检测 t(8;2 1)急性髓细胞性白血病(AML ) ,以提高 t(8;2 1) AML的临床检出率和诊断准确率。方法 :以 4 5例 AML的初诊患者为研究对象 ,分别采用传统的骨髓细胞形态学观察和细胞化学染色进行 FAB分型 ;流式细胞术 (FCM)检测白血病细胞免疫表型 ;骨髓细胞短期培养法常规制备染色体标本 ,RHG显带技术进行核型分析 ;巢式 RT- PCR检测 AML 1- ETO融合转录本。结果 :4 7.1%以上的 t(8;2 1) AML患者有特征性的形态学改变 ,10 0 %的患者 93%以上的白血病细胞 MPO染色呈强阳性 ,t(8;2 1) AML主要见于 FAB- M2 ,但也可见于其他亚型 ;80 %的 t(8;2 1) AML患者伴有常规细胞遗传学可检测到的 t(8;2 1)易位 ;10 0 %的 t(8;2 1) AML患者 AML 1- ETO融合基因阳性 ;t(8;2 1) + 组 CD1 9、CD34 的表达及 CD1 9、CD34 的共表达率明显高于 t(8;2 1) - 组。结论 :t(8;2 1) AML 具有特征性的形态学、细胞遗传学、免疫学和分子生物学改变 ;应用 MICM分型联合检测 t(8;2 1) AML,能提高 t(8;2 1) AML 的检出率和诊断准确率 ,其中 ,采用巢式 RT-PCR检测 AML1- ETO融合转录本在 MICM分型中占有十分重要的地位     

靶向干预SETDB1对急性髓系白血病的治疗作用

目的 探究组蛋白甲基转移酶SETDB1在急性髓系白血病(acute myeloid leukemia,AML)恶性进展中的作用及干扰SETDB1对AML的治疗效果。方法 基于TCGA、GTEx、TARGET数据库,分析SETDB1在不同肿瘤的表达情况,并对比分析在AML骨髓细胞和正常骨髓细胞中的表达情况,进一步分析SETDB1的表达与AML患者不同风险分层、不同FAB(French-American-British)分型及微小残留病灶(minimalresidualdisease,MRD)的相关性;对SETDB1高/低表达患者进行基因富集分析。通过RT-qPCR考察shRNA序列对SETDB1的沉默效率;通过台盼蓝染色法考察沉默SETDB1对AML细胞的增殖及活力的影响;通过检测细胞表面抗原CD11b、CD14的比例、细胞核形态和氯化硝基四氮唑蓝(NBT)还原能力考察沉默SETDB1对AML细胞的分化治疗作用。结果 与其他肿瘤相比,SETDB1在AML中显著高表达,且在AML中的表达水平显著高于正常骨髓细胞。SETDB1在AML高风险患者中、MRD残留患者中也显著高表达。沉默SETDB...     

老年急性髓系白血病的风险评估

老年急性髓系白血病（AML）在临床治疗上存在着较大的异质性,对治疗的耐受性差异较大。本文对老年AML在治疗前体能状况、伴随疾病、认知能力、伴随症状、联合用药的风险评估进行综述,以期为临床医生对老年AML在治疗前进行综合评估、选择更适合老年AML患者的治疗方案有所裨益。     

DLK1及c-FLIP基因在AML中的表达

目的 探讨急性髓细胞白血病(AML)患者c-FLIPL、c-FLIPS及DLKl基因的表达水平及临床意义.方法 应用逆转录-PCR半定量检测8例AML(AML组)及3例非恶性血液病患者(对照组)骨髓单个核细胞中c-FLIPL、c-FLIPS及DLKl mRNA的表达水平.结果 AML组患者DLKl mRNA、c-FLIPL mRNA、c-FLIPS mRNA表达均明显高于对照组(P＜0.05),且AML各FAB亚型间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 DLKl、c-FLIPL及c-FLIPS基因在AML患者中表达异常增高,可能在白血病细胞逃脱凋亡、无限增殖中发挥作用.     

CD_7~+的急性髓细胞性白血病的临床意义

目的 :观察和探讨 CD7+ 的急性髓细胞性白血病 (AML )表达特征及它们对 AML患者预后的影响。方法 :采用间接免疫荧光法和流式细胞仪对 2 75例初诊的 AML患者进行了免疫表型检测 ,并对淋系分化抗原阳性表达率加髓系分化抗原阳性表达率大于 10 0 %患者的白血病细胞用流式细胞仪做双标记分析。结果 :2 75例 AML患者中 ,3 6例表达淋系分化抗原 CD7(占 13 .1% ) ;诱导化疗疗效方面 ,在同等化疗强度的基础上 ,CD34+ CD7+ AML患者的缓解率明显低于 CD34- CD7- AML 患者 (P<0 .0 5 )。结论 :CD7+ AML 的表达具有复杂性、异质性 ,属于一种预后不良的临床亚型 ,应进一步探索针对性的治疗策略     

定量检测WT-1基因在急性髓细胞白血病的表达水平及其临床意义

目的 通过采用反转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)方法检测急性髓细胞白血病(AML)患者WT-1基因的表达情况,分析其表达水平与AML患者亚型关系,及其在AML临床疗效的作用.方法 采用实时荧光定量PCR方法分别检测10例正常人及48例初诊急性髓细胞白血病患者骨髓细胞WT-1基因mRNA的表达水平(拷贝数),将ABL基因作为内参照基因,比较AML组与对照组WT-1基因表达水平的差异性,以WT-1基因表达水平的中位数作为界值,将48例初诊AML分为WT-1基因高表达组和低表达组,并通过高表达组和低表达组间CR1率(初次诱导化疗缓解率)的差异,从而分析WT-1基因表达水平与急性髓细胞白血病预后的关系.结果 对照组WT-1基因表达水平中位数为0.008(0～0.019),AML组WT-1基因表达水平中位数为0.679(0～1.680),WT-1基因在AML骨髓细胞表达水平高于对照组,差异有统计学意义(P＜0.001).WT-1表达对AML患者治疗效果的影响:AML各亚型高表达组与低表达组初次诱导后完全缓解率(CR1率)差异有统计学意义(P＜0.05),WT-1高表达组缓解率低于低表达组,AML患者WT-1基因高表达组疗效比低表达组疗效差.结论 WT-1基因可作为AML微小残留病(MRD)的分子标志,也可作为AML预后分层的分子学指标.     

Fms样酪氨酸激酶3表达对评估急性髓系白血病预后的意义

目的 探讨Fms样酪氨酸激酶3(FLT3)表达对评估急性髓系白血病(AML)预后的意义.方法 选取AML患者50例,其中核型正常的AML患者20例,核型异常的AML患者30例.分别于化疗前抽取骨髓3 ml,用PCR方法检测白血病细胞FLT3的表达情况.结果 核型正常的AMLFLT3的表达率为5.0％,核型异常的AMLFLT3的表达率为26.7％.难治复发的AMLFLT3的表达率是33.3％,持续完全缓解的AMLFLT3的表达率是4.5％.FLT3的表达情况与骨髓中高白血病细胞所占比例和高外周血白细胞计数有关,与FAB亚型无关.有FLT3表达的AML患者无病生存(DFS)和总体生存(OS)时间短,无FLT3表达的AML患者DFS和OS时间长,二者差异有统计学意义(x2=4.17,P＜0.05).结论 FLT3是AML患者预后不好的因素,可以指导临床个体化治疗AML.     

PCR及限制性酶切技术检测急性髓细胞白血病H-ras基因点突变

为了解急性髓细胞白血病(AML)H-ras基因点突变的情况,应用聚合酶链反应(PCR)和限制性酶切图谱分析技术,对55例初诊AML患者进行了检测,发现16例(29.1％)存在H-ras基因点突变,此突变与AML的发生及其某些临床指标有一定关系。H—ras基因突变可望成为AML诊断分型、指导治疗及判断预后的一项有价值的指标。