骨髓象动态观察分析在诊断慢性再生障碍性贫血中的意义

目的探讨骨髓象动态观察分析在慢性再生障碍性贫血诊断中的意义。方法对249例慢性再生障碍性贫血患者的外周血象、骨髓象进行动态观察分析。结果对临床疑似慢性再生障碍性贫血及不典型再生障碍性贫血患者的骨髓象进行动态观察分析可提高对本病的诊断率。（1）周围血象：全血细胞减少是本痛最主要的特点之一，贫血常属正细胞正色素型，少数病例可有轻度红细胞大小不一，但无明显核畸形，网织红细胞计数〈2％。（2）骨髓象：①典型慢性再生障碍性贫血骨髓三系增生减低，肉眼观油滴增多，淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒以非造血细胞（组织嗜碱细胞、浆细胞、网状细胞等）和脂肪细胞为主。②不典型慢性再生障碍性贫血骨髓增生活跃，肉眼观油滴增多，粒系细胞比例及形态基本正常，红系细胞增生，幼红细胞比例升高，部分晚幼红细胞可见轻度巨幼样变（炭核红），可见少量的嗜多色红细胞，淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少或缺如，骨髓小粒造血细胞、非造血细胞增多可见（以非造血细胞为主）。换部位行多次骨越穿刺，骨越象无明显变化。③临床疑似病例的骨髓象：部分增生活跃，少部分增生明显活跃，粒系细胞正常或减少，红系细胞比例及形态基本正常，淋巴细胞相对增多，巨核细胞减少不明显，骨髓小粒造血细胞、非造血细胞均可见。经过多次、多部位穿刺，骨髓象符合慢性再生障碍性贫血的特征。④第一次骨髓穿刺表现为混血或干抽的，经多次、多部位骨髓穿刺，骨髓象均表现为慢性再生障碍性贫血。（3）少部分病例做骨髓活检。结论慢性再生障碍性贫血的骨髓组织呈向心性萎缩，即先髂骨、后棘突、再胸骨。在造血细胞进行性减少中，骨髓可出现灶性增生，即早期造血呈代偿性增生。故在慢性再生障碍性贫血病程的不同阶段，骨髓增生程度不同，同一阶段不同部住骨髓增生情况也不同；再加上干抽或穿刺不当造成的骨髓增生不良假象，有时一二次涂片检查是难以正确反映骨髓逢血情况的。当骨髓穿刺涂片难以确诊临床疑似慢性再生障碍性贫血时，多次、多部位穿刺进行骨髓象动态观察对进一步诊断有明显作用。     

免疫相关性血细胞减少症87例临床报告

目的报告一组免疫相关的血细胞减少症。方法用常规的临床资料及实验室检查排除再生障碍性贫血(AA),阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH),骨髓增生异常综合征(MDS),营养不良性贫血,自身免疫性溶血性贫血(AIHA),Evan′s综合征,结缔组织疾病等常见血细胞减少性疾病。采用骨髓单个核细胞的抗人球蛋白实验(BM Coomb′S)来进一步明确诊断。结果与结论该组疾病特点为全血细胞或两系细胞减少,网织红细胞和中性粒细胞百分数不低,骨髓多数增生不减低,红系比例正常或增高,常规溶血检查为阴性,没有异常克隆造血证据,部分病例的BM Coomb′S为阳性,多数病例对肾上腺皮质激素及大剂量丙种球蛋白反应良好,且环孢素可以巩固疗效。     

19例骨髓增生异常综合征临床表现和血液学特征

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)与再生障碍性贫血(AA)的临床表现和血液学改变的差异.方法对19例骨髓增生异常综合征和16例再生障碍性贫血的临床表现、血液学特征、骨髓细胞形态学、骨髓活检、染色体核型等方面进行观察.结果所有病例均有血细胞减少,其中骨髓增生异常综合征患者有肝、脾和(或)淋巴结肿大,胸骨压痛占36.8%,而再生障碍性贫血组则缺如(P＜0.01);骨髓涂片中见到二系以上造血细胞的病态造血,其中红系病态造血占89.47%,粒系病态造血占63.15%,巨核系病态造血占47.36%;ALIP检出率为42.8%(6/14);染色体核型有异常占31.2%(5/16).而再生障碍性贫血组病态造血主要是有核红细胞的巨幼样变,占18.7%,未发现ALIP和染色体核型异常.ALIP和染色体核型异常比较,两组有显著差异(P＜0.05).结论联合观察骨髓细胞形态学、骨髓ALIP、染色体核型异常,有助于对骨髓增生异常综合征与再生障碍性贫血的诊断及鉴别.     

骨髓增生性全血细胞减少症(附5例报告)

骨髓增生性全血细胞减少症为一种原因不明的贫血.临床表现为严重贫血,出血,感染,肝脾及淋巴结无肿大等与再生障碍性贫血相似.实验室检查特点为周围血象呈全血细胞减少,骨髓经多部位,反复骨穿始终为增生活跃或明显活跃、但巨核细胞明显减少或缺如本文报道5例,并对与该病相似而易混淆的增生型再生障碍性贫血及白血病前期进行了鉴别.     

骨髓活检塑料包埋法在确定全血细胞减少病因诊断中的价值

目的探讨骨髓组织活检在全血细胞减少症中的临床作用.方法选常规骨髓穿刺部位,对21例全血细胞减少患者采用骨髓活检针取骨髓活检组织,应用塑料包埋法处理后进行HGF和纤维染色、光镜形态学观察分析,以确定21例骨髓涂片不能明确诊断的全血细胞减少患者的诊断.结果 21例全血细胞减少患者骨髓活检结果提示, 多数骨髓增生程度为活跃或明显活跃,少数增生低下;诊断以骨髓增生异常综合征(MDS-RCMD)最多见,占71.4%(15/21),慢性再生障碍性贫血、急性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓纤维化各1例,诊断不确定、需结合临床分析者2例.结论骨髓活检塑料包埋技术能正确反应骨髓组织结构、细胞分布情况,在全血细胞减少症鉴别诊断具有重要意义.     

再生障碍性贫血的诊断(附235例骨髓象分析)

再生障碍性贫血(简称再障)是由各种病因引起的骨髓造血功能障碍,以全血细胞减少为特点的综合症,以慢性型多见。典型患者的骨髓象有核细胞增生减低或重度减低,在排除其他引起全血细胞减少的疾病后,诊断原发性再障一般不难。由于骨髓损伤的向心性发展,病变的不均匀性,以及代偿性造血灶的出现,骨髓有核细胞增生活跃者并不少见;加之,全血细胞减少的程度不等,先后不定,因而有不典型或“增生型”再障之称。再障可能为其他     

血液及造血系统常见综合征(三)

1.再生障碍性贫血-阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征(aplastic anemia-PNH syndrome) 本综合征包括三种情况:①阵发性睡眠性血红蛋白尿部分患者,于疾病早期或晚期,骨髓呈增生低下及末梢全血细胞减少,网织红细胞较其他溶血性贫血低。②再生障碍性贫血(简称再障)部分患者,     

心瓣膜置换术后三系血细胞减少1例原因探讨

在临床医疗实践中,能导致三系血细胞均减少的疾病不多,常见的疾病有再生障碍性贫血,严重巨幼细胞贫血,骨髓增生异常症。本文报道1例三系血细胞减少病人,其病因与前述不同,写出与大家共同探讨。     

苯中毒致造血系统损害18例临床观察

目的 通过对苯中毒患者血常规检测和骨髓常规检测分析,了解其临床类型的特点。方法 根据诊断标准进行分组诊断,对18例苯中毒患者进行血细胞分析,骨髓穿刺取骨髓液及活体组织进行研究。结果 18例苯申毒患者均有外周血细胞减少,尤以白细胞减少更明显;粒红比值除2例正常外其余均低于正常值;骨髓象表现为13例骨髓增生减低,5例骨髓增生活跃,其中9例慢性重度苯中毒患者中继发再生障碍性贫血（再障）6例,骨髓增生异常综合征（MDS）1例,白血病2例。结论 苯中毒可以导致造血系统损害,可导致再生障碍性贫血,白血病和MDS的发生。     

苯作业致骨髓增生异常综合征1例

职业性慢性重度苯中毒包括全血细胞减少症、再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)和白血病.职业性再生障碍性贫血和职业性白血病曾多次报道,本文报道1例苯作业致MDS.     

不典型再生障碍性贫血的诊断探讨(附25例分析)

本文25例不典型再生障碍性贫血,按其骨髓增生及血细胞减少情况分为:一、骨髓增生减低组15例。二、骨髓增生活跃、明显活跃组7例。以上两组,单纯一组血细胞减少5例,两组血细胞减少17例。三、全血细胞减少伴骨髓涂片增生活跃,但活检增生减低组3例。第二、三组病例应与增生型再障及难治性贫血鉴别。我们认为重视不典型再障的诊断,目的在于早期诊断防止漏诊误诊,以便及时治疗,有利于骨髓造血功能恢复。     

免疫相关性血细胞减少症

<正>机体的细胞和体液免疫参与造血调控,维持血细胞在正常水平。当免疫功能失调,特别是对造血系统的负调控亢进,抑制血细胞生成或破坏不同阶段的血细胞,可表现为各种类型的广义的免疫相关性血细胞少症,如自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、免疫性粒细胞减少症、免疫性血小板减少性紫癜(ITP)、血小板生成素(TPO)自身抗体导致的低巨核细胞性血小板减少、抗vWF裂解酶(vWFcp)自身抗体导致的血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、伊文氏综合征、红细胞生成素(Epo)自身抗体导致的纯红细胞再生障碍(PRCA)、ABO血型不合输血性溶血性贫血等。近年发现一类抗骨髓造血细胞(未成熟血细胞)自身抗体导致的一系、两系或三系血细胞减少,暂称之为狭义的“免疫相关性血细胞减少(IRH)”或“免疫相关性全血细胞减少症(IRP)”。该症以往常被误诊为“不典型再障”、“增生性再障”、“再障早期”,20世纪80年代以后,多归之于骨髓增生异常综合征(MDS)。本文仅介绍IRH/IRP。     

外周全血细胞减少50例病因分析

全血细胞减少可由造血系统疾病或非造血系统疾病引起。造血系统引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、低增生型白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、脾功能亢进症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等。全血细胞减少在发病早期不容易诊断。笔者将我院2000～2006年收治的50例全血细胞减少患者情况报道如下：[第一段]     

外周全血细胞减少50例病因分析

全血细胞减少可由造血系统疾病或非造血系统疾病引起。造血系统引起的全血细胞减少常见于再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、低增生型白血病、骨髓增生异常综合征、恶性组织细胞病、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、脾功能亢进症、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、巨幼红细胞性贫血、缺铁性贫血等。全血细胞减少在发病早期不容易诊断。笔者将我院2000～2006年收治的50例全血细胞减少患者情况报道如下:     

骨髓小粒在贫血诊断及鉴别诊断中的意义

[目的]研究骨髓小粒形态学变化对骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血诊断和鉴别诊断的意义.[方法]15例骨髓增生异常综合症,其中难治性贫血5例,难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多2例,难治性贫血伴原始细胞增多8例.15例再生障碍性贫血,其中急性再生障碍性贫血11例,慢性再生障碍性贫血4例.10例巨幼细胞性贫血及10例正常人的骨髓小粒.对他们进行有核细胞分类及形态学分析.[结果]骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血患者的骨髓小粒出现粒、红、巨核多个系统数量和形态异常:骨髓增生异常综合症患者小粒中的原粒+早幼粒细胞与正常组比较差异有显著性,P＜0.001,巨核细胞比例明显高于其它组,差异有显著性,P＜0.005,并出现多个系统病态造血;再生障碍性贫血患者小粒中的非造血细胞所占比例显著高于3组,差异有显著性,P＜0.001.其组织嗜碱细胞、淋巴细胞、网状细胞显著升高;巨幼细胞性贫血患者小粒造血细胞成份主要表现为红系明显增高和出现细胞明显的巨幼变.[结论]骨髓小粒细胞形态学分析对骨髓增生异常综合症、再生障碍性贫血、巨幼细胞性贫血诊断和鉴别诊断有重要意义.     

骨髓检验诊断再生障碍性贫血的价值分析

目的：探讨骨髓检验诊断再生障碍性贫血的价值.方法：选取再生障碍性贫血患者50例作为试验组,同期选取外周血和骨髓均正常的非血液病患者50例作为对照组,都进行血液学与骨髓检查.结果：试验组的白细胞、血红蛋白与血小板计数都明显少于对照组（P〈0.05）;试验组患者骨髓细胞学检查多为增生减低或极度减低,对照组多为增生活跃或明显活跃,两组比较差异有统计学意义（P〈0.05）.结论：骨髓检查诊断再生障碍性贫血价值高,有助于贫血的准确诊断.     

再生障碍性贫血骨髓病理分型研究

目的:研究再生障碍性贫血骨髓病理分型与临床诊疗间的关系。方法:用不脱钙的塑料包埋法,制成2μm厚的骨髓病理切片,用网形测微器计点法测定切片内造血主质与脂肪组织所占容量的百分比率,确定骨髓增生度;以骨髓增生度、局限性造血细胞灶或岛、巨核细胞数等为再生障碍性贫血的骨髓病理分型依据。结果:在380例/次再生障碍性贫血骨髓病理检查患者中,依据此方法分型,其中:再生不良型83例(21.84%),再生障碍型II196例(51.58%),再生障碍型I101例(26.58%);提出再生障碍性贫血骨髓病理与低增生骨髓象、低增生骨髓增生异常综合征的鉴别特征。结论:对再生障碍性贫血患者,用不脱钙的塑料包埋法进行骨髓活检以及骨髓病理分型,可有效的指导患者的临床诊断和治疗。     

再生障碍性贫血与骨髓增生异常综合征的骨髓组织病理学观察

1904年Chauffard首先提出再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)的名称。即一组由于化学、物理、生物因素及不明原因所致的骨髓干细胞及造血微环境的损伤,以致红髓被脂肪髓代替,全血细胞减少的疾病。骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,M D S)则是于1982年FAB协作组在观察大量病例基础上明确的,是一组以骨髓异常造血或无效造血、成熟障碍、外周血中有一系或多系血细胞减少及形态和功能异常为特征的血液病。AA     

全血细胞减少88例骨髓象分析

目的　了解全血细胞减少患者的骨髓象特征 ,提高临床鉴别诊断和治疗水平。方法　对 88例全血细胞减少进行骨髓象分析。结果　骨髓象 9种 :依次为急性白血病 (AL) 3 0例 ,再生障碍性贫血 (AA) 2 1例 ,巨幼细胞性贫血 (巨幼贫 )10例 ,脾功能亢进 (脾亢 ) 8例 ,骨髓增生异常综合征 (MDS)及多发性骨髓瘤 (MM )各 5例 ,恶性组织细胞增生症 (恶组 ) 2例 ,骨髓纤维化 1例 ,其它 6例。AL中以急性早幼粒细胞白血病占的比例最大 ,AA均有粒、红、巨三系增生减低 ,巨幼贫三系均有巨幼变。结论　全血细胞减少是由于细菌、病毒、药物及其它因素对骨髓抑制所引起的一类疾病     

51例骨髓细胞学检查结果分析

目的 探讨骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血的鉴别要点，为临床诊断治疗病人提供可靠依据。方法 对15例骨髓异常增生综合征难治性贫血(MDS-RA)与36例慢性再生障碍性贫血(CAA)的血象及骨髓象进行比较和分析。结果(2AA组出血及三系减少的发生率明显高于MDS-RA组；骨髓细胞学检查显示，(2AA组增生程度低下以及巨核细胞减少和消失的发生率明显高于MDS-RA组，而MDS-RA组病态造血的发生率则明显高于CAA组。结论 骨髓细胞学检查是骨髓增生异常综合征难治性贫血与慢性再生障碍性贫血鉴别的主要手段，骨髓病理学检查能提高病态造血的检出率，尤其是ALIP检测不仅为MDS-RA和CAA鉴别的主要指标，而且能够预测疾病的预后。