嗜铬细胞瘤的研究进展

嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma)是肾上腺素能系统的嗜铬组织分泌过多儿茶酚胺(CA)的肿瘤。约占高血压患者的0.05%～0.010%。嗜铬细胞瘤可发生在任何年龄,以40～60岁多见,女性稍高于男性。主要发生部位为肾上腺髓质,但在交感神经系统其他部位也可发生,如主动脉旁的交感神经节、颈     

嗜铬细胞瘤危象

嗜铬细胞瘤起源于交感神经系统的嗜铬细胞，约85％～90％发生在肾上腺髓质，其余在肾上腺外的交感神经组织，其基本病理生理是肿瘤细胞分泌大量的儿茶酚胺（肾上腺素和／或去甲肾上腺素），作用于肾上腺素能受体，引起以高血压及代谢紊乱为主的症候群。严重时可出现嗜铬细胞瘤危象（pheochromocytomacrisis），包括高血压危象、儿茶酚胺心肌病的危重症状，如心律失常、心力衰竭、心源性休克、心肌梗塞等，以及颅内出血、胃肠道出血、摔死等。现将其主要表现及处理分述如下：病血压危象嗜铬细胞瘤患者的高血压可呈阵发性和持续性，约各占半数…     

儿童嗜铬细胞瘤诊治进展

嗜铬细胞瘤是一种分泌大量儿茶酚胺的较少见的肿瘤，发生于肾上腺髓质和交感神经系统的嗜铬细胞。1886年Frankel通过尸解首次发现该病。嗜铬细胞瘤多发生于青壮年，1963年Stackpole首次报道了儿童嗜铬细胞瘤。与成人相比，儿童在发病率、病变部位、临床表现、治疗等方面均有其自身的特点。现结合文献将儿童嗜铬细胞瘤诊断及治疗方面的进展情况简述如下。     

恶性嗜铬细胞瘤的治疗进展

嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质和肾上腺外交感神经系统的肿瘤,其典型症状是阵发性高血压或持续性高血压阵发性加重。嗜铬细胞瘤发病率很低,每100万人中2-8人发病,在高血压人群中仅占0.1%。嗜铬细胞瘤80%-85%来源于肾上腺,15%-20%来源于肾上腺外的嗜铬组织（SPGLs）,SPGLs分布范围广泛,以腹膜后主动脉旁最多见。约20%的嗜铬细胞瘤是恶性的,     

肾上腺外嗜铬细胞瘤25例临床分析

目的 分析肾上腺外嗜铬细胞瘤的发病情况，病理特征及诊断方法，探讨治疗措施。方法 通过对81例经手术与病理证实的嗜铬细胞瘤进行回顾性分析。结果 81例嗜铬细胞瘤患者中，经手术与病理证实的肾上腺外嗜铬细胞瘤25例，占同期收治嗜铬细胞瘤的30．9％。病人的临床表现除特殊部位肿瘤外与肾上腺髓质嗜铬细胞瘤相似。结论 肾上腺外嗜铬细胞瘤临床表现与生化诊断与肾上腺髓质嗜铬细胞瘤相似，其恶性者较肾上腺髓质嗜铬细胞瘤明显增多，定位诊断以^131I-MIBG为特异，治疗以手术最佳。     

嗜铬细胞瘤的诊断方法

嗜铬细胞瘤（pheochromoeytoma，PHEO）是来源于交感一肾上腺系统的肿瘤，其中80％～85％位于肾上腺髓质，15％～20％位于肾上腺外副神经节，以分泌儿茶酚胺为特征，引起以高血压及代谢紊乱为主的症候群。严重时可出现嗜铬细胞瘤危象，     

嗜铬细胞瘤60例临床病理分析

 嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织,其临床表现差异较大,病理形态与生物学行为之间可不一致,良恶性鉴别困难。我们对60例嗜铬细胞瘤患者的临床症状、体征及病理特征进行综合分析,为早期诊断嗜铬细胞瘤提供依据。     

肾上腺外副神经节瘤诊断治疗现状

1908年Alezai’s和Peyron首先报道了一组副神经节瘤病，1912年，Pick建议将肾上腺内嗜铬细胞瘤命名嗜铬细胞瘤，而肾上腺外嗜铬性肿瘤称副神经节瘤。传统认为副神经节瘤仅占全部嗜铬细胞瘤的10％-15％，近年来国内报道有上升的趋势，多数报道在20％左右。     

嗜铬细胞瘤与高血压

嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织。由于肿瘤分泌大量儿茶酚胺,作用于肾上腺能受体,引起以高血压及代谢紊乱为主的综合症候群。约占高血压病因的1%,一般发病年龄多在20～50岁之间。早期正确的诊断和治疗,90%的病人可望治愈。嗜铬细胞瘤被有些学者称之为“10%肿瘤”,     

131I-MIBG和PET在嗜铬细胞瘤中的临床诊断价值

嗜铬细胞瘤又称褐色细胞瘤,临床少见,以发作性高血压伴心悸、多汗、头痛三联征为主要特征, 75％-80％发源于肾上腺髓质的嗜铬细胞,在肾上腺外者主要分布在腹主动脉旁、腔静脉旁、腰椎旁、肾门等部位的交感神经组织中,由于临床表现复杂多样而易于误诊,误诊者可因高血压危象及严     

家族性嗜铬细胞瘤(附二例报告)

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节及其它部位的嗜铬组织的肿瘤 ,高血压是其主要特点 ,属继发性高血压的一种类型。约 80～ 90 %肿瘤位于肾上腺髓质 ,1 0 %为双侧性 ,1 0 %左右有家族史。我院近 2 0年来收住 40多例嗜铬细胞瘤患者 ,其中 2例为家族性 ,现报告如下 :例 1 :男 ,32岁。住院号 :6 1 35 4。 1 4年前 (1 8岁时 )开始发作性头晕、头痛伴呕吐、大汗、心悸 ,面色苍白 ,血压高达 2 6 0～30 0 / 1 6 0～ 2 2 0 mm Hg,在我院诊为嗜铬细胞瘤 ,行手术治疗 ,病理证实双侧肾上腺嗜铬细胞瘤 ,术后症状消失 ,血压恢复正常 ,保持在 1 2…     

人类端粒酶逆转录酶hTERT Ki-67及p27^kipl在嗜铬细胞瘤组织的表达及意义研究

目的 研究人端粒酶逆转录酶（hTERT）、Ki-67及p27^kipl的表达在嗜铬细胞瘤发生与发展中的作用和作为预测生物学行为标志物的价值。方法 采用免疫组织化学方法检测hTERT、Ki-67及p27^kipl在2000-2004年广西医科大学第一附属医院病理科的45例嗜铬细胞瘤和神经节细胞瘤及9例正常肾上腺组织中的表达。结果 hTERT蛋白的表达在良性（3／31例）和可疑恶性（6／7例）以及良性与恶性肿瘤（5／7例）间的差异均有统计学意义（P〈0.01）。31例良性肿瘤中26例未检测到Ki-67，而恶性肿瘤和可疑恶性肿瘤均为阳性；Ki-67与hTERT的表达呈正相关性（r=0．544，P〈0．01）。恶性和可疑恶性肿瘤中未检测到p27^kipl，5例良性肿瘤为阳性，所有正常肾上腺髓质标本均可检测到p27^kipl的表达。p27^kipl与hTERT的表达无相关性。结论 端粒酶的激活在恶性嗜铬细胞瘤和神经节细胞瘤的发生发展中起着重要作用，在细胞周期调控中端粒酶可能存在不同的激活途径。hTElit和Ki-67的检测可作为鉴别良恶性嗜铬细胞瘤的手段。     

以急性左心衰竭为首发表现的巨大嗜铬细胞瘤一例

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位嗜铬组织的肿瘤。由于瘤组织可阵发或持续性分泌去甲肾上腺素、肾上腺素及微量的多巴胺,临床上常呈阵发性或持续性高血压、头痛、多汗、心悸以及代谢紊乱症候群表现。该文报道了1例以急性左心衰竭为首发症状的嗜铬细胞瘤患者,并通过影像学技术动态观察到嗜铬细胞瘤诱发急性高血压、急性左心衰竭和心肌水肿/顿抑的完整的病理生理过程。     

家族性肾上腺外嗜铬细胞瘤

嗜铬细胞瘤起源自肾上腺髓质的嗜铬细胞或其它嗜铬组织。约98％的嗜铬细胞瘤位于腹部,2％在颈和胸部。约90％的腹部嗜铬细胞瘤在肾上腺内,余者在沿着腹主动脉或其主要分支的椎旁交感神经节、膀胱壁或沿着精索。 10％的嗜铬细胞瘤为家族性,它与下述肿瘤形成有关:①多发性神经纤维瘤;②Sipple氏综合征,即2a型多发性内分泌肿瘤;③2b型多发性内分泌肿瘤;④Hippel-Lindan病(视网膜血管瘤和小脑的囊性成血管细胞瘤)。有一些家族性嗜铬     

原发性醛固酮增多症与嗜铬细胞瘤的诊治分析

提高原发性醛固酮增多症（PAs）与嗜铬细胞瘤（PCM）的诊治水平。方法：手术治疗的住院患者76例：PAS组35例，PCM组41例。对患者一般资料、临床表现、血清生物化学及肿块病理性质等进行分析。结果：与PCM组比较，PAS组血清钾离子浓度显著降低（P〈0．01），醛固酮浓度显著升高，瘤体较小，CT检出率较低；PCM组尿香草基杏仁酸浓度显著升高。PAS组腺瘤占80．0％，PCM组髓质嗜铬细胞瘤占85．4％。     

肾上腺髓质素在肾上腺疾病中的免疫组化研究

目的：应用免疫组织化学技术观察免疫反应性肾上腺髓质素（ir-ADM)在人正常肾上腺、良恶性肾上腺肿瘤及肾上腺皮质增生组织中的分布特点。方法：对人正常肾上腺皮质（n＝10)和髓质（n=10)、嗜铬细胞瘤（n=31)、原发性醛固酮增多症的肾上腺皮质腺瘤（n=13)和增生（n=9)、皮质醇增多症的肾上腺皮质腺瘤（n=12)、增生（n=10)和腺癌（n=4)、无功能肾上腺皮质腺癌组织（n=7)进行ir-ADM的免疫组化染色。结果：10例人正常肾上腺髓质组织均显示ir-ADM染色阳性;31例嗜铬细胞瘤组织中16例染色阳性,大部分嗜铬细胞瘤组织中的ir-ADM免疫组化染色强度低于正常肾上腺髓质组织（P＜0．01）。在嗜铬细胞瘤中阵发性高血压组阳性染色例数多于持续性高血压组（P＜0．05）;人正常肾上腺皮质及各组皮质病变组织中,ir-ADM免疫组化染色均为阴性。结论：ir-ADM在嗜铬细胞瘤组织中分布呈不均一性,可能与嗜铬细胞瘤患者血压表现的多样化有关,应进一步探讨ADM在嗜铬细胞瘤发病中的病理生理作用。     

家族性嗜铬细胞瘤(附二例报告)

嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神经节及其它部位的嗜铬组织的肿瘤,高血压是其主要特点,属继发性高血压的一种类型.约80～90%肿瘤位于肾上腺髓质,10%为双侧性,10%左右有家族史.我院近20年来收住40多例嗜铬细胞瘤患者,其中2例为家族性,现报告如下:     

人肾上腺和肾上腺肿瘤组织的内皮素受体

为了解人肾上腺及其肿瘤组织中内皮素（ＥＴ）受体的分布及临床意义，用受体放射配体结合分析法（ＲＢＡ），测定了正常肾上腺（６例）、醛固酮瘤（５例）、特发性肾上腺皮质增生（４例）及嗜铬细胞瘤（６例）组织的ＥＴ－１受体和受体结合特性。结果表明，在上述组织中虽都存在单一位点的高亲和力ＥＴ－１受体，但醛固酮瘤的受体数较正常肾上腺明显减少（Ｐ＜０．０１），而解离常数（Ｋｄ）值相同；嗜铬细胞瘤的受体数较正常肾上腺、醛固酮瘤及特发性增生明显增多（Ｐ＜０．０１），受体亲和力却稍有下降。提示醛固酮瘤存在ＥＴ－１受体下调，ＥＴ在不同的肾上腺激素分泌中可能有重要的旁分泌和自分泌调节作用。     

58例儿茶酚胺增多症代谢状况分析

目的：分析儿茶酚胺增多症的代谢状况,提高其临床诊治水平和认识。方法：收集分析1998年1月至2008年4月新疆维吾尔自治区人民医院收治的58例儿茶酚胺增多症的临床资料。结果：58例儿茶酚胺增多症患者中肾上腺嗜铬细胞瘤46例（79．3％）,肾上腺外嗜铬细胞瘤11例（19．0％）,肾上腺增生1例（1．7％）;临床有典型“三联征”8例（13．8％）,表现为“三联征”症状之一的有48例（82．8％）,血压升高的48例（82．8％）,伴有糖代谢异常的共19例（32．8％）,高脂血症16例（27．6％）,低钾血症7例（12．1％）;CT检查阳性58例（100％）。结论：儿茶酚胺增多症可表现为血糖、血脂、钾离子代谢紊乱,这对于其诊断具有一定价值。     

以特殊临床表现为首发症状的10例嗜铬细胞瘤临床诊治分析

目的 探讨特殊临床表现的嗜铬细胞瘤的诊治。方法 回顾性分析西安交通大学医学院第一附属医院1995-2005年10例经手术后病理证实为嗜铬细胞瘤的临床特点。结果 10例患者术前24h尿3-甲氧基-4-羟苦杏仁酸（VMA）87．6-175．5μmol、24h尿儿茶酚胺（CA）611．1-5421．0nmol、24h尿肾上腺素（E）168．2-2402．0nmol和24h尿去甲肾上腺素（NE）422．9-3019．0nmol，均明显高于正常，CT或B超检查均发现肾上腺占位病变。2例术前表现为急性冠脉综合征的患者，术后随访无心绞痛发作；4例有高血糖诊断为糖尿病的患者，术后血糖逐渐恢复正常；另外，4例以腹痛为首发症状的患者，术后症状未再反复。结论 临床表现不典型的嗜铬细胞瘤患者，生化检查及影像学检查对明确诊断很有意义。