梭形细胞嗜酸细胞瘤

目的总结梭形细胞嗜酸细胞瘤的临床表现、影像学和病理学特点、诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患者,59岁,主诉双眼视物模糊1年余伴反应迟钝、易疲劳;头部MRI显示鞍区占位性病变。组织学形态,肿瘤组织由梭形细胞构成,呈束状或不规则排列,肿瘤细胞胞质丰富、呈嗜酸性颗粒样,胞核呈卵圆形或短梭形、无明显核分裂象,间质内可见散在淋巴细胞浸润。免疫组织化学染色,部分肿瘤细胞胞核甲状腺转录因子-1阳性,胞质抗线粒体抗体、S-100蛋白、半乳糖凝集素-3和波形蛋白阳性,Ki-67抗原标记指数约3%。最终病理诊断为(鞍区)梭形细胞嗜酸细胞瘤。患者术后2个月出现视力急剧下降,复查MRI显示鞍上占位性病变,遂予放射治疗。随访10个月,视力无好转,肿瘤无明显改变。结论梭形细胞嗜酸细胞瘤是临床罕见的发生于鞍区的肿瘤,属WHOⅠ级,应注意与发生于鞍区的其他肿瘤相鉴别,治疗以手术全切除为主,部分切除患者术后辅以放射治疗。     

少见的鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤

研究背景发生于垂体的混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,由于其缺乏特征性影像学表现,易误诊为垂体腺瘤,是术前诊断鞍区肿瘤的难点。本文回顾分析1例鞍区混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤患者的诊断与治疗经过,结合文献对此类临床少见垂体肿瘤的临床病理学特征进行分析,以期提高诊断与鉴别诊断能力。方法与结果女性患者,28岁,临床主要表现为反复头痛伴视物模糊8月余,以及肢端肥大和闭经表现。头部CT和MRI显示鞍内和鞍上不规则占位性病变,呈T1WI等或稍低信号、T2WI稍高信号,增强扫描病灶呈明显不均匀强化,边界清晰,压迫视交叉和第三脑室底部。手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤组织分为两部分结构,一部分为不规则簇状排列的神经节细胞样细胞分布于神经纤维背景中,另一部分为片状排列或局部乳头状结构的圆形和卵圆形细胞,两部分结构相互混杂。免疫组织化学染色,神经节细胞样细胞区域肿瘤细胞胞质突触素(Syn)呈弥漫性强阳性,腺垂体激素呈阴性;圆形细胞区域肿瘤细胞胞质Syn呈弥漫性阳性,约30%肿瘤细胞生长激素呈阳性,其余神经垂体激素呈阴性。最终病理诊断为(鞍区)混合性神经节细胞瘤-生长激素垂体腺瘤(WHOⅠ级)。术后未予放射治疗,随访1年,临床症状明显改善,肿瘤未复发。结论鞍区混合性神经节细胞瘤-垂体腺瘤临床罕见,鉴于目前大多支持该肿瘤是起源于垂体干/祖细胞、具有内分泌细胞和神经元双向分化的独立肿瘤实体,故建议采用"伴神经节细胞分化的垂体腺瘤"的诊断术语,应注意与两种独立肿瘤形成的碰撞瘤相鉴别。     

鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤

目的探讨发生于鞍区和鞍上的脑室外神经细胞瘤的临床病理学特征。方法对1例鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤患者的临床表现、影像学特征、组织学形态、免疫表型和分子遗传学特征进行回顾分析并复习相关文献。结果女性患者,27岁,临床表现为反复头痛伴双眼视物模糊5个月。头部MRI显示鞍区和鞍上占位性病变,T_1WI呈等或低信号,T_2WI呈高或低混杂信号,扩散加权成像呈稍高信号,界限清晰,正常垂体结构显示不清。临床诊断为垂体腺瘤,行经鼻蝶入路垂体腺瘤切除术+脑脊液鼻漏修补术+视神经减压术,手术全切除肿瘤。组织学形态可见肿瘤细胞呈弥漫浸润性生长,部分区域可见神经毡背景;肿瘤细胞大小和形态相对一致,胞核圆形或卵圆形,染色质细腻深染,未见核分裂象。免疫组织化学染色可见肿瘤细胞胞核表达神经元核抗原和甲状腺转录因子-1,胞核和胞质表达钙视网膜蛋白,胞质表达突触素、嗜铬素A、上皮钙黏素和基质金属蛋白酶-9;胞核局灶性表达S-100蛋白,胞质局灶性表达神经微丝蛋白、细胞角蛋白8和波形蛋白;Ki-67抗原标记指数约为3%。网织纤维染色呈阴性。基因检测可见肿瘤细胞无异柠檬酸脱氢酶基因突变,无1p/19q-共缺失。最终病理诊断为脑室外神经细胞瘤(WHOⅡ级)。结论鞍区和鞍上脑室外神经细胞瘤临床极为罕见,组织学形态与发生于脑室的中枢神经细胞瘤相似,表现为肿瘤弥漫浸润性生长,肿瘤细胞形态较一致,胞核圆形,可见神经毡背景和"树枝"状薄壁毛细血管。应注意与垂体腺瘤、少突胶质细胞瘤和透明细胞型室管膜瘤等相鉴别。     

鞍区碰撞瘤2例并文献回顾

目的探讨2例鞍区碰撞瘤临床特征及相关治疗经验。方法回顾性分析2例鞍区碰撞瘤病人的临床资料,并复习相关文献。结果 2例病人先行经蝶窦入路鞍区占位探查切除术,术后病理检查结果为生长激素腺瘤,术后复查生长激素恢复正常,但影像学上仍有鞍旁占位,后期再次行开颅手术切除鞍旁占位,病理结果为脑膜瘤。随访3～4年,未见肿瘤复发,生长激素维持正常水平。结论垂体腺瘤合并脑膜瘤组成的碰撞瘤临床罕见,病因尚不明确,准确诊断依赖于术后的组织病理学检查。如果术前怀疑碰撞瘤,应根据肿瘤的具体位置形态选择合适的手术方式,尽可能减少病人的手术创伤。     

垂体转移性肺非典型类癌

目的报道1例垂体转移性肺非典型类癌患者的临床资料,总结此类肿瘤的临床病理学特征及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果女性患者,81岁,临床表现为头痛,突然失明;头部MRI提示鞍区占位性病变。遂行经鼻蝶入路鞍区占位性病变切除术,术中可见肿瘤位于鞍内,呈灰红色,直径约2 cm,质地柔软,血运不丰富,无包膜,边界欠清晰,沿边缘手术全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤组织由形态较单一、大小较一致的小圆形细胞构成,呈巢片状弥漫性分布,可见核分裂象和灶性坏死。免疫组织化学染色,肿瘤细胞弥漫性表达突触素、CD56,部分表达甲状腺转录因子-1、广谱细胞角蛋白、P53,不表达生长激素、泌乳素、促肾上腺皮质激素、卵泡刺激素、促甲状腺激素、黄体生成素、S-100蛋白、甲状腺球蛋白、降钙素,Ki-67抗原标记指数约为33%。结论垂体转移瘤临床少见,垂体转移性肺非典型类癌更为罕见,明确诊断依靠临床病史、组织学形态和免疫表型。     

脑膜恶性孤立性纤维瘤1例并文献复习

目的 探讨脑膜恶性孤立性纤维瘤的病理形态学特征、诊断标准及鉴别诊断.方法 回顾性分析1例脑膜恶性孤立性纤维瘤患者的临床资料及相关文献资料.结果 脑膜恶性孤立性纤维瘤影像学特征类似脑膜瘤.病理形态特征显示瘤组织由细胞丰富区与稀疏区组成;细胞丰富区内,瘤细胞呈短梭形或卵圆形,胞质少或不清,核大深染,异型性明显,核分裂像>10个/10高倍视野(HPF);稀疏区内瘤细胞长梭形,无明显异型性,瘤细胞间富含胶原纤维束;疏松区及致密区之间可见粗大胶原纤维束和"分枝状"或"鹿角样"血管分隔;免疫组织化学显示肿瘤细胞CD34、波形蛋白、Bcl-2和CD99弥漫阳性,胶质纤维酸性蛋白、S-100蛋白及上皮膜抗原等阴性.结论 发生于脑膜的恶性孤立性纤维瘤少见.细胞密度增加、核异型性、核分裂像易见(≥4个/10HPF)、肿瘤性坏死和/或浸润性边缘是恶性孤立性纤维瘤的诊断标准.     

鞍区恶性孤立性纤维瘤临床病理观察

目的探讨鞍区恶性孤立性纤维瘤(malignant solitary fibrous tumor,MSFT)的临床病理特点。方法回顾性分析1例鞍区MSFT病人的临床资料,并对肿瘤组织进行病理形态学观察及免疫组化检测。结果光镜发现:瘤细胞呈梭形及短梭形,细胞致密区与疏松区交替分布,但以细胞致密区为主,血管增多并明显胶原化。瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维。部分区域细胞异型性明显,核分裂像>4/10 HPF。免疫组化结果显示:波形蛋白(vimentin)、CD34、Bcl-2及CD99阳性。结论鞍区的恶性孤立性纤维瘤极为罕见,确诊依赖病理学检查。     

下丘脑与垂体功能障碍的血清催乳素

血清催乳素的测定对垂体腺瘤的诊断日益重要.通过大量病例的观察,以往所谓无功能垂体腺瘤事实上有垂体功能亢进,即催乳素分泌过多.这些高催乳素血症病人可用溴隐亭治疗,有时有可能使肿瘤缩小,甚至消失,根据蝶鞍改变和血清催乳素增高可推断催乳素瘤的存在,但高催乳素血症也可见于非垂体腺瘤的鞍区肿瘤如颅咽管瘤和空蝶鞍综合征.本文对115例下视丘—垂体区病变采取放射免疫吸附法测定血清催乳素,分析其在此区病变的诊断、治疗方面的意义.〔临床资料〕 115例病人中,垂体腺瘤66例,其他下视丘—垂体区病变49例、垂体腺瘤66例中,膨胀性生长腺瘤50例(鞍内肿瘤28例,鞍上发展肿瘤22例),侵蚀性生长腺瘤15例,恶性垂体腺瘤1例.非腺瘤下视丘—鞍区病变49例中,脑膜瘤14例,颅     

垂体腺瘤的影像学表现

脑垂体分为腺垂体和神经垂体，起源于腺垂体的嗜酸、嗜碱及嫌色细胞的良性肿瘤为垂体腺瘤：垂体腺瘤是常见的鞍上肿瘤，约占原发性颅内肿瘤的10％，鞍区肿瘤的1／3，鞍旁肿瘤的50％。最常见的恶性垂体瘤多为转移瘤，原发性垂体癌临床罕见。恶性垂体瘤占所有垂体瘤的1％。     

垂体腺瘤经蝶术后视力下降的原因和再次手术治疗

目的探讨垂体腺瘤经蝶术后视力下降的原因和再次手术治疗。方法男性5例，女性1例，平均年龄43岁。行经蝶垂体腺瘤切除术后出现视力下降，复查CT显示瘤床继发血肿，有5例合并鞍上残留肿瘤行经额开颅手术，1例没有鞍上残留肿瘤行再次经蝶手术。结果随诊1—8年，视力恢复或改善，无肿瘤复发。结论垂体腺瘤经蝶术后视力明显下降时应及时复查CT，发现瘤床血肿和鞍上残留肿瘤采用经额开颅手术，单纯的瘤床血肿行再次经蝶手术以挽救视力。     

多激素腺瘤

正多激素腺瘤是临床少见的垂体肿瘤,常为大腺瘤,对1种及以上垂体激素产生免疫反应,且难以用正常生理学或发生机制解释。肿瘤一般呈嫌色性或轻微嗜酸性(图1),多形性肿瘤细胞少见,高碘酸-雪夫(PAS)染色常呈阴性。其中,静止性第三亚型腺瘤的特征性组织学形态为:肿瘤组织由梭形细胞和纤维间质构成,可见多形性肿瘤细胞和核分裂象。免疫组织化学染色     

间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤

目的报道1例男性间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤患儿的临床资料,探讨其临床病理学、免疫表型、基因突变特征,以及诊断与鉴别诊断要点。方法与结果男性患儿,11岁,头痛伴左上肢无力15 d。头部CT和MRI显示右侧颞叶和基底节区巨大占位性病变,提示胶质瘤。遂行右侧颞叶和基底节区占位性病变切除术,术中可见肿瘤呈囊实性,实性部分呈灰黄色,质地柔软,血供丰富,无包膜,与周围组织界限清晰。术中冰冻病理学提示低级别胶质瘤,遂分块全切除肿瘤。组织学形态观察,肿瘤细胞呈多形性,由梭形和圆形星形胶质细胞以及单核细胞和多核瘤巨细胞组成,核分裂象罕见;局部可见较成熟的神经元或节细胞分化成分,伴淋巴细胞浸润;部分区域肿瘤细胞呈间变特征,细胞密度增加,异型性明显,以圆形和梭形细胞为主,核分裂象5个/10高倍视野,血管内皮细胞增生,伴血管周围假"菊形团"样结构,局灶性坏死。免疫组织化学染色,低级别肿瘤细胞胞质表达胶质纤维酸性蛋白(GFAP)和BRAF V600E、胞质和胞核表达S-100蛋白、胞膜表达CD34,少数肿瘤细胞胞质表达突触素和非磷酸化神经丝重链SMI-32,Ki-67抗原标记指数为3%;低级别和高级别肿瘤细胞胞核均表达P53;高级别肿瘤细胞胞质表达GFAP和BRAF V600E,Ki-67抗原标记指数为30%。网织纤维染色可见肿瘤细胞周围包绕基底膜样物质。基因检测显示,低级别和高级别肿瘤均存在BRAF V600E杂合突变。结论2016年世界卫生组织中枢神经系统肿瘤分类将间变型多形性黄色瘤型星形细胞瘤定义为核分裂象5个/10高倍视野,属WHOⅢ级,预后较WHOⅡ级多形性黄色瘤型星形细胞瘤差。鉴别诊断主要包括胶质母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤和节细胞胶质瘤,尽管上述肿瘤临床表现、组织学形态、免疫表型和基因突变有重叠,但生物学行为、治疗及预后各异。     

神经纤维瘤

<正>神经纤维瘤是一种分化良好的神经鞘膜肿瘤,主要由施万细胞、纤维母细胞和神经束膜样细胞组成,常见残留的有髓或无髓轴索。肿瘤组织主要由胞核呈卵圆形或梭形、胞质较少的波浪状施万细胞和纤维母细胞组成,周围包绕胶原纤维,黏液基质阿利新蓝染色呈阳性(图1)。与神经鞘瘤相比,神经纤维瘤施万细胞形态较小、细胞突起纤细,常规光学显微镜不易发现(图2);肿瘤组织可见散在的不典型胞核(不典型神经纤维瘤)或细胞密度增加(细胞性神经纤维瘤);核分裂象罕见;胶原纤维增生     

鞍区颗粒细胞瘤

正颗粒细胞瘤由体积较大的上皮样细胞或梭形细胞构成,起源于神经垂体或漏斗,由于肿瘤细胞富含溶酶体,胞质呈颗粒状、嗜伊红染色,发生于鞍区者一般为良性(WHOⅠ级),进展缓慢。与垂体细胞瘤、梭形细胞嗜酸细胞瘤相同,颗粒细胞胞核表达甲状腺转录因子-1(TTF-1),提示此3种肿瘤可能组成独立疾病实体的1个谱系。组织学形态观察,肿瘤组织由致密排列     

神经内镜辅助下扩大经鼻蝶窦入路治疗鞍区非垂体腺瘤性病变

目的探讨神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变的可行性和安全性。方法回顾性分析11例鞍区非垂体腺瘤性病变病人的临床资料,其中鞍结节脑膜瘤5例。脊索瘤4例,鞍上颅咽管瘤2例。均在神经导航定位下行扩大经鼻蝶窦入路,以内镜和显微镜结合切除鞍区病变。结果肿瘤全切除9例,其中5例鞍结节脑膜瘤均达SimpsonI级切除：次全切除2例,均为脊索瘤。术后3例发生脑脊液漏需二次手术修补。2例脊索瘤次全切除病人行常规放疗。随访6。58个月．3例脑脊液漏病人经再次手术修补均治愈;M对复查均未见肿瘤复发;本组无死亡病例。结论神经内镜辅助下扩大经蝶窦入路切除鞍区非垂体腺瘤性病变是安全可行的。     

垂体细胞瘤的临床诊治进展

垂体细胞瘤是起源于成年人神经垂体或者垂体柄神经胶质细胞的良性实体性梭形星形细胞肿瘤，手术肉眼下全切能够临床治愈。本文对英文文献报道的共26例垂体细胞瘤的临床表现、影像学特征、病理学特点、临床治疗方法及其预后做一综述，以提高对该病的认识和对鞍区占位性病变的鉴别诊断。     

激素表达差异性垂体癌

目的报告1例原位和转移灶激素表达差异的垂体癌患者的临床诊断与治疗经过,以提高对该病的认识。方法与结果女性患者,50岁。临床主要表现为垂体腺瘤切除术后4个月眼部胀痛不适。MRI显示颅内多发异常信号,垂体形态欠规则,鞍区呈异常信号和强化影;PET-CT显示多发高摄取病灶。首次术后HE染色,肿瘤细胞弥漫性分布,呈圆形或多边形伴轻度异形,胞质中等量、嗜酸性,胞核圆形、染色质较细、核仁不明显,核分裂象易见,无坏死;免疫组织化学染色,肿瘤细胞分别表达P53、嗜铬素A,个别表达生长激素,Ki-67抗原标记指数约为80%,病理诊断为非典型垂体腺瘤。肿瘤复发转移后顶叶肿瘤活检术可见肿瘤浸润脑实质,肿瘤细胞弥漫表达生长激素,Ki-67抗原标记指数约为75%,病理诊断为转移性垂体癌。结论垂体癌为临床罕见的恶性垂体肿瘤,需结合影像学和术后组织病理学明确诊断。首选外科手术切除肿瘤灶,辅助术后放射治疗或药物化疗,患者多预后不良。     

促甲状腺激素型垂体腺瘤伴蛋壳样钙化1例报告及文献复习

目的加深对影像学表现为伴有蛋壳样钙化垂体瘤的认识,提高对鞍区占位灶的鉴别诊断能力。方法回顾分析就诊我科的1例影像学表现为蛋壳样钙化的促甲状腺激素型垂体腺瘤患者的临床影像学资料,并复习相关文献。结果该患者头颅CT检查发现鞍区蛋壳样钙化灶,考虑鞍区占位行手术治疗,术后病理提示促甲状腺激素型垂体瘤,免疫组化提示TSH(+),术后随访13个月,未见肿瘤复发,视力视野正常,激素水平均在正常范围内。结论临床上伴有钙化的鞍区占位病变除了常见的颅咽管瘤和脑膜瘤等,还需考虑垂体腺瘤的可能,术前仔细阅片,结合血清激素水平和临床表现有助于术前诊断,指导进一步手术治疗,选择合适的手术方式,使患者受益最大化。     

恶性垂体瘤辅助瘤内放射治疗

恶性垂体瘤辅助瘤内放射治疗蔡厚芳，刘宗慧，李士月报告１例男性５８岁恶性垂体腺瘤经过４次手术切除和二次立体定向瘤内放疗。患者男性，５８岁，因鞍区、左额肿瘤两次行手术切除。后因左额残留及右额顶肿瘤两次行立体定向同位素（Ｐ３２）瘤内放疗。术后将各次切片进行...     

中华神经外科杂志第21卷(2005年)文题索引

脑肿瘤 鞍隔结外Rosai一D。而1助病一例 (7)442. 王绍天余新光周定标等 鞍内置管引流预防垂体腺瘤经蝶术后瘤床渗血杨义任祖禅 苏长保等(2)103. 鞍区混合型生殖细胞瘤一例邢东风鲍庆华(9) 573. 鞍区Rathke囊肿的诊断和显微外科治疗楼林王天华毛 宇震等(3) 164. 成人第四脑室肿瘤的诊断和外科治疗唐恺于春江(3)171. C6胶质瘤细胞多药耐药基因启动子靶向的双自杀基因表达载体的 构建及鉴定王成伟马道新潘顺等(11) 691. 垂体腺瘤患者血浆神经肤Y与垂体激素水平相关性研究甄自 刚马景锰阎学江(10) 612. 垂体腺瘤双重靶向性基因治疗的实验研究…