原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

原发性干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病，但腺体外的系统如肾、呼吸、消化、神经、肌肉关节、血液均可受累。发病率0．3％-0．77％。文献中对血液系统受损少有涉及，现将我院近年及文献涉及的原发性干燥综合征血液系统受累的71例患者作一回顾总结。     

中西医结合治疗干燥综合征合并血液系统损害的疗效观察

干燥综合症（SS）是一种侵犯外分泌腺体尤以唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫疾病。它可同时累及其他器官，造成多种多样的临床表现，其中血液系统损害很常见。近2年来，我们采用中西医结合治疗干燥综合征合并血液系统损害患者76例，收到显著效果，现总结如下。     

原发性干燥综合征合并血液系统损害研究概况

原发性干燥综合征常合并多系统损害, 合并血液系统损害者主要表现为外周血检测单系或多系血细胞减少, 也有并发淋巴瘤和其他血液系统恶性肿瘤的报道, 关于其发病机制目前尚不完全清楚。本文就近年来原发性干燥综合征合并血液系统损害的研究做一综述。     

原发性干燥综合征患者血液系统损害与免疫学改变的相关性

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）患者血液系统损害与免疫学改变的相关性。方法选择在我院治疗的pSS患者49例,分析其临床特点、血常规及免疫学改变。根据是否有白细胞下降分为白细胞减少组和非白细胞减少组,比较两组的临床特点。结果 69.4%的患者抗SSA抗体阳性,血液系统损害主要表现为白细胞减少、贫血和血小板减少。1年内发生普通感染的患者占81.6%。白细胞减少的患者抗SSA抗体阳性的比例高于非白细胞减少的患者（P〈0.01）。结论 pSS患者血液系统的损害与抗SSA抗体有一定的相关性。     

1例干燥综合征患者的护理体会

干燥综合征是一种以侵犯外分泌腺为主的 ,以口、眼干燥为常见表现的系统性结缔组织病 ,可累及呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等。目前该病尚无特效疗法 ,只能采取对症治疗。1999年 4月 ,我院收治 1例严重干燥综合征患者。患者 ,女 ,5 2岁 ,因口、眼、鼻腔干燥、疼痛 ,进食干食吞咽困难 5个月 ,加重 7天入院。伴有乏力、双下肢疼痛和睡眠障碍。查体 :Ｔ 36 8℃ ,Ｐ 80次 /ｍｉｎ ,Ｒ 19次 /ｍｉｎ ,ＢＰｌ0 5 / 6 0ｍｍＨｇ。神志清 ,发育正常 ,呼吸平稳。皮肤粘膜干燥 ,有散在抓痕和鱼鳞样皮屑 ,无出血点及皮下结节 ,双睑及面部…     

干燥综合征并发神经系统损害1例报告

1　病历报告患者 ,女 ,5 3岁 ,农民。因双下肢发僵 2年余 ,加重 1个月于 2 0 0 2年 3月 2 9日入院。患者 2 0 0 0年春始出现双下肢发僵 ,行走困难 ,步距变小 ,以僵人综合征予对症治疗 ,症状略好转 ;2 0 0 1年春症状再发且加重至需人搀扶行走 ,起坐翻身困难 ,双腹股沟处发紧困痛 ,胸部发紧 ;近 1个月发展至卧床不能翻身 ,下地扶床可站立但不能行走。病后无大小便失禁 ,尿量 180 0～ 2 0 0 0ml/ 2 4h ,夜尿量 10 0 0～ 12 0 0ml,无尿频、尿急、尿痛、皮疹、关节痛、发热等。以往无肝炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮史 ;无食物、药物过敏史…     

干燥综合征患者血液系统损害与抗核抗体谱、抗心磷脂抗体的相关性分析

目的:分析干燥综合征(SS)患者血液系统损害与抗核抗体谱(ANAs)、抗心磷脂抗体(ACL)的相关性。方法:选取我院SS患者126例为研究对象,将76例合并血液系统损害的患者纳入研究组,50例未合并血液系统损害的患者纳入对照组。分析研究组患者的血液系统损害情况,比较研究组和对照组ANAs和ACL阳性率。使用ROC曲线分析ANAs联合ACL对SS患者血液系统损害的评估价值。分析研究组贫血、白细胞(WBC)减少、血小板(PLT)减少患者ANAs和ACL的阳性率,以及单系损害与多系损害患者ANAs和ACL的阳性率。结果:研究组患者血液系统损害主要以单系损害为主(77.63%)。研究组患者抗SS-A、抗SS-B和ACL的阳性率均高于对照组(P<0.05)。联合诊断对SS患者血液系统损害评估的AUC高于各指标单独诊断(P<0.05)。贫血和WBC减少患者抗SS-A阳性率高于PLT减少患者(P<0.05),WBC减少患者抗SS-B阳性率高于贫血和PLT减少患者(P<0.05),PLT减少患者ACL阳性率高于贫血和WBC减少患者(P<0.05)。单系损害患者ACL阳性率...     

干燥综合征的护理体会

目的:总结干燥综合征(SS)患者的护理经验。方法:对6例SS患者,根据不同情况,有针对性地进行护理。结果:病情均得到有效控制,使患者维持较好的生活质量,减轻症状,减少并发症。结论:护士不仅需要密切配合医师观察病情,而且需根据病情的不同表现,采取合理的预防及护理措施,以避免并发症的发生。本病的转归与采取的护理措施密切相关,患者出院时应做好出院指导,有条件者做好随访。     

原发性干燥综合征肾脏损害38例临床分析

目的探讨原发性干燥综合征（pSS）肾脏损害的发生率、严重程度、临床及免疫学特点,提高对本病的认识。方法对122例pSs住院患者中合并肾脏损害及不伴肾脏损害的临床资料进行回顾性分析。结果122例pSS患者中38例合并肾脏损害,发生率31．1％,31例为Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）,其中15例合并低钾血症,11例合并周期性低钾性麻痹。6例合并骨质疏松、骨折,5例合并肾结石。肾病综合征4例,肾炎1例。结论原发性干燥综合征本身所致肾脏损害并不少见,以Ⅰ型肾小管酸中毒（Ⅰ型RTA）为主要表现,对激素及免疫抑制剂治疗有效。     

原发性干燥综合征血液系统损害临床特点

目的　研究原发性干燥综合征 (pSS)血液系统损害的特点。　 方法　对确诊为pSS的 171例住院患者进行回顾分析。　结果　 171例 pSS患者中 49例 (2 8.7% )出现 pSS相关的血液系统损害 ,表现为外周血单系或多系血细胞减少 ,偶有合并淋巴瘤 ,其中Hb减少 (5 0～ 98g/L)者占 61.2 % (3 0 / 49) ,WBC减少 (1.1× 10 9/L～ 3 .8× 10 9/L)者占 48.9% (2 4/ 49) ,PLT减少 (3 4× 10 9/L～ 96× 10 9/L)者占 46.9% (2 3 / 49)。　结论　pSS并发血液系统损害发生率不低 ,及时治疗多数预后良好     

原发性干燥综合征的肾脏损害

原发性干燥综合征 (PSS)是一种发病率仅次于类风湿性关节炎的自身免疫性疾病。同时是一种累及多个内脏器官的慢性系统性疾病。其中肾脏损害最为常见 ,约占 4 0 %～ 5 0 % [1] 。我院在观察 PSS的心脏、肺功能改变的同时 ,亦对 31例 PSS的肾脏情况进行了观察 ,现总结如下。1　临床资料1.1　一般资料 :观察对象为我院门诊和住院确诊 PSS患者 ,诊断标准采用董怡教授建议的标准。其中男 2例 ,女 2 9例 ,年龄 2 9～ 5 8岁 ,平均 4 2 .5岁。1.2　方法 :所有患者常规做血尿常规、血气分析、尿素氮 (BUN)、血肌酐 (CCr)、白蛋白 /球蛋白 (A/…     

原发性干燥综合征中枢神经系统损害4例分析

目的探讨原发性干燥综合征中枢神经系统损害的临床特点,以提高其早期诊断、治疗效果。方法回顾性分析4例原发性干燥综合征中枢神经系统损害患者的临床特征、诊疗情况,并结合国内外相关文献进行分析。结果 4例患者均为女性,年龄30～52岁。3例患者中枢神经系统损害表现先于干燥综合征诊断,1例患者先诊断干燥综合征后出现中枢神经系统损害。1例患者出现脊髓损害表现,2例患者为脑实质损害表现,1例具有脊髓、脑、视神经损害表现。4例患者MR均表现为点状或小片状长T1长T2信号影。治疗上1例患者单用糖皮质激素,其余3例患者均合用免疫抑制剂,治疗后病情均好转,随访无再新发中枢神经系统损害表现。结论对不能用其他原因解释的中枢神经系统损害,尤其是中老年女性,应警惕原发性干燥综合征的可能。重视干燥综合征症状的询问,加深对干燥综合征中枢神经系统损害临床表现的认识,进行相关检查,以提高早期诊断、治疗效果,减少患者的致残率。     

原发性干燥综合征合并肝损害62例分析

原发性干燥综合征 (primary sjogren's syndrome,以下简称 PSS)是一种慢性系统性自身免疫性疾病 ,临床病理表现为淋巴细胞和浆细胞在靶器官的进行性浸润 ,导致其功能障碍。除主要累及泪腺及唾液腺以外 ,还可累及肾、肺、肝等内脏器官。笔者对 1 990～ 1 998年在我院确诊为 PSS的 6 2例病例的肝损害进行分析。1　资料与方法1 .1　资料来源1 990～ 1 998年住院的 PSS患者共 6 2例 ,均符合欧洲诊断标准 [1 ] ,其中男性 2例 ,女性 6 0例 ,男女之比 1∶ 30 ,平均年龄49岁 ,年龄范围 2 1～ 73岁 ,病程最短 2月 ,最长为 33年 ,平均病程 8年。…     

21例干燥综合征病人的护理体会

目的：通过护理及治疗,缓解病人的眼干、口干等症状,改善疾病带来的精神压力,培养良好的生活、学习习惯。方法：根据不同病人制定不同的护理方法及措施,为病人实施全方位的护理。结果：能正确对待疾病的转归,积极配合治疗及护理,提高生活质量。结论：通过护士之间的学习及交流,积累了丰富的专科护理经验,更好的为患者提供优质、满意的服务。     

干燥综合征并发神经系统损害18例临床分析

<正>本文就我院收集的18例(siogren’s Syndrome,简称SS)并发神经系统损害病例做一分析.     

干燥综合征的护理体会

干燥综合征是一种主要累及外分泌腺的全身性自身免疫性疾病。我科自2002年1月-2004年12月共收治干燥综合征患者42例，现将护理体会总结如下。     

1例干燥综合征的护理

李某,女,13岁。于1993年出现指甲苍白,两眼干涩,口干,关节疼痛,当时诊断为干燥综合征,入院前反复发热,上午体温37℃,下午及夜晚为甚,可高达39～40℃,无畏寒,经用药或温水擦浴后退热,第二天又热起。入院时呈急性痛苦面容,颜面浮肿,黄白无华,体温39℃,口干喜冷饮,全身肌肉疼,四肢活动受限,舌红、无苔且干,脉细数无力,大便干燥,2～3天解1次,尿黄。中医认为,各种原因引起内脏津液亏损均可导致本病。     

50例干燥综合征及并发症的护理体会

干燥综合征(Sjigren,s Syndrome,SS)是常见的风湿性疾病之一,我国患病率0.33-0.77%.本病受累的靶器官以唾液腺、泪腺为突出,也可累及其他器官的外分泌腺体和多种脏器的实质.主要临床表现口干、眼干.我们对50例干燥综合征患者,重视心理疏导,加强口腔、眼部护理,注重并发症检测与护理,收到较好效果.     

原发干燥综合征并发神经系统损害的临床研究

目的通过对患有原发干燥综合征(pSS)患者临床表现和血液生化及免疫学指标的检测,探讨pSS的神经系统损害。方法选择在我院门诊和住院确诊的218例pSS患者,对有神经系统临床表现的65例患者的临床症状、体征以及实验室分析结果进行回顾性研究。结果 pSS患者中29.8%出现了神经系统损害的临床表现,其中头痛、耳鸣占53.8%;面部感觉减退、麻木占7.7%;脱髓鞘改变为10.7%;末梢感觉减退、麻木感为29.2%;偏瘫症状为9.2%;锥体束征阳性体征及单纯性癫痫症状占13.8%。对所有pSS患者血液学检查抗SS-A抗体及抗SS-B抗体均呈阳性反应。这些病例中92.3%血沉增快,IgG和IgA升高,分别为80%和46.1%。影像学检查中证明44.6%的患者显示有中枢神经系统损害。结论 pSS患者的临床表现尽管出现了多样性变化,但从其症状与体征、血液生化及免疫学指标的检测中,发现损伤多以周围神经及中枢神经系统的病变为主,这与发病和病情的活动程度密切相关(r=0.98)。     

原发性干燥综合征肝脏损害的特点 (附52例分析)

目的探讨原发性干燥综合征（primary sjogren syndrome，PSS）肝损害中各项肝功能指标的异常情况及有关资料，总结其肝损害特点。方法对194例明确诊断的原发干燥综合征的肝损害进行分析。结果194例符合FOX分类标准的干燥综合征直接造成的肝损害共52例（26．8％），其中各项指标异常比例：谷草转氨酶（AST）33例（63．5％），谷丙转氨酶（ALT）26例（50．0％），碱性磷酸酶（ALP）35例（673％），γ-谷氨酰转肽酶（GGT）27例（51．9％），总胆红素（TBIL）18例（34．6％），直接胆红素（DBIL）23例（44.2％）。52例中行肝脏活检4例，病理结果：2例为慢性活动性肝炎，1例脂肪肝，1例不除外病毒性肝炎。结论原发性干燥综合征直接肝损害率26．8％，其中既有胆管炎的表现，也有以肝细胞损害为主者。首发症状表现不一，应引起重视。