双主动脉弓合并法洛四联症同期矫治一例

患者 男，1岁9个月，体重9．5kg。出生后6个月出现紫绀来我院就诊。病史中无吞咽和呼吸困难表现。查体：口唇及指端紫绀，有杵状指。听诊胸骨左缘第3肋间可闻及Ⅰ～Ⅱ／6级收缩期杂音，末梢氧饱和度59％。心脏彩色超声心动图提示法洛四联症；胸部X线片示肺血少，靴形心，右心室增大，主动脉弓似为右弓右降。入院后CT检查示：升主动脉在气管的右前方分成2支：一支在气管和食管的右后方（右后弓），另一支经气管前方向左走行（左前弓，图1A），两者在气管和食管的后方汇合成降主动脉，     

Senning手术治疗完全型大动脉错位一例

患者男，36d，体重3．5kg。因紫绀36d入院。查体：脉搏血氧饱和度（SpO2）0．72。重度紫绀貌。心前区闻及2／6～3／6级柔和吹风样收缩期杂音。心脏彩色超声心动图提示：主动脉右前起自右心室，肺动脉左后起自左心室，升主动脉、主动脉弓、降主动脉内径无狭窄，升主动脉：主肺动脉=1：1．2。左、右肺动脉发育好；右心房、右心室扩大，左心房、左心室稍扩大，膜部室间隔缺损（VSD）6mm，房间隔缺损（ASD）3mm；     

右心室毛细血管瘤一例

患者男，19岁，体重75kg。因突发心悸、气促4d入院。查体：心率86次／分，律齐，胸骨左缘第2肋间可闻及3／6级收缩期吹风样杂音，杂音性质和强度随体位改变而稍有改变，P2减弱。彩色超声心动图提示：右心室内有一肿块（图1），大小约3．4cm×2．8cm，形态、边界基本规则，内部回声不均匀，可见一蒂与室间隔相连，蒂长约0．65cm，肿块于收缩期撞击肺动脉瓣，致右心室流出道狭窄；     

右室双出口合并双腔右心室术后并发降结肠穿孔一例

患者男，13岁，体重35kg。出生后即发现心脏杂音，但一直未予治疗。患者安静状态下无明显紫绀，活动后口唇、颜面紫绀，有蹲踞现象，有缺氧发作史。查体：口唇轻度紫绀，心率112次／分，律齐，心音有力，心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线外2cm处，心前区可触及震颤，可闻及4／6级收缩期杂音。有杵状指（趾）。动脉血氧饱和度（SaO2）76％。心电图检查示：窦性心律，电轴右偏，右心室肥大。胸部X线片示：肺血少，右心室相对增大，肺动脉圆锥部突出，心胸比率0．51。彩色超声心动图提示：2根大动脉均起源于右心室，主动脉位于肺动脉右侧。主动脉增宽，环部内径34mm。肺动脉主干内径24mm，左肺动脉内径12mm，右肺动脉内径13mm。肺动脉瓣下可见肌性圆锥致右心室流出道狭窄，测最狭窄处内径3．0mm。收缩期右心室血流同时进入主动脉及肺动脉。多切面显示：室间隔上部连续中断约21mm，缺损位于主动脉瓣下。     

镜面右位心合并复合畸形一例

患者女,11岁。3岁时出现活动后心悸、气促、轻度紫绀。查体心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间外侧7.5 cm,胸骨右缘外侧第3、4肋间可见2.0 cm×3.0 cm搏动区,心尖部及胸骨右缘可触及震颤,叩诊心界向右侧扩大,心尖部及胸骨右缘第2肋间可闻及4/6级收缩期喷射性杂音,向颈背部传导,P2消失。超声心动图提示:镜面右位心、右心室双出口、双向上腔静脉、肺动脉口重度狭窄、室间隔缺损(V SD)、房间隔缺损(A SD);16层CT血管成像(CTA)检查示:镜面右位心、双上腔静脉、V SD、A SD、右心室双出口、右心室流出道狭窄和肺动脉发育良好;胸部X线片示:右位…     

右冠状动脉起源于肺动脉合并房间隔缺损1例

病人，女，42岁，活动后胸闷，气促2周，查体：血压150/88mmHg（20.0/11.7kPa），心界大，P2亢进，分裂，胸骨左缘第2肋间闻爱4/Ⅵ级收缩期杂音，X线胸片见双肺血多，肺动脉段凸出，左心增大。经胸超声心动图（TIE）示Ⅱ孔型中央型房间隔缺损（ASD）。     

复杂先天性心脏病术后迟发型膈疝1例CSCD

患儿 女,6个月,体质量5. 4 kg. 因先天性心脏病于外院就诊,诊断：右心室双出口,室间隔缺损,房间隔缺损,肺动脉高压. 术前X线胸片提示心影增大,双肺纹理增浓,符合先心病表现（图1）. 在全麻体外循环下行右心室双出口矫治＋房间隔缺损修补术,过程顺利,术后16 h脱离呼吸机.     

室间隔缺损合并右室流出道室性早搏二例

病例1男，7岁。以发现心脏杂音7年为主诉入院，心脏听诊：胸骨左缘第3、4肋间闻及3／6级收缩期喷射性杂音，心律不齐，频发早搏。彩色超声心动图提示：室间隔膜部缺损（缺损6mm）。心电图示：频发室性早搏。24h动态心电图示：室性早搏总数20288次／24h；室性早搏二联律743阵／24h；室性早搏三联律518阵／24h，动态心电图及体表心电图证实为单形性右室流出道室性早搏。     

先天性心脏病合并气管狭窄一例

患者 男，5岁。出生后发现心脏杂音，反复发生呼吸道感染、活动后心悸、气促，心功能Ⅲ级。入院后查体：心前区可闻及3／6级连续性机械样杂音，肺动脉瓣第二心音（P2）亢进。经心血管造影、心脏超声心动图和胸部X线片等检查，确诊为先天性室间隔缺损，动脉导管未闭，主动脉缩窄，肺动脉高压。     

大动脉根部调转术治疗完全型大动脉转位合并肺动脉瓣狭窄1例

病儿男，3岁。体重12kg。生后即全身发绀。查体：胸骨左缘2～4肋间可闻及收缩期3/VI级粗糙吹风样杂音。X线胸片示心影增大，心胸比率0．55，两肺血偏少。心电图示右心室肥厚。心脏彩色超声心动图及右心室造影检查示主动脉(前)、肺动脉(后)呈前、后位，中度肺动脉瓣狭窄，主肺动脉及分支发育好，膜部室间隔缺损1．8cm，左心室发育好。术前诊断：先天性心脏病，完全型大动脉转位(D-TGA)，肺动脉瓣狭窄，室间隔缺损。     

1例肺动脉瓣四叶瓣畸形合并狭窄及关闭不全外科治疗及文献复习CSCD

患儿 男,6岁. 查体发现心脏杂音2 年. 2 年前患儿因头晕乏力就诊于当地医院,超声心动图示先天性心脏病,重度肺动脉瓣狭窄,行肺动脉瓣球囊扩张术,术后患儿症状改善,但活动轻度受限. 1年前患儿活动时晕厥,意识丧失,数十秒后清醒,之后未再出现晕厥. 入院查体：口唇无发绀,胸骨左缘第2肋间可闻及3/Ⅵ级响亮粗糙的喷射性收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,未扪及震颤. 心电图示窦性心律,偶发房性期前收缩,心率68次/min. X线胸片示心胸比率0. 50,两肺纹理不重. 超声心动图（图1、2）提示右心扩大,房室间隔完整,肺动脉回声增强,呈四叶瓣,交界粘连,开放受限,主肺动脉可见狭窄后扩张,左右肺动脉发育好,肺动脉瓣中度狭窄合并中量反流. CDFI显示肺动脉瓣前向血流明显加快,肺动脉瓣中量反流;CW测肺动脉瓣最大前向血流速度3. 5 m/s,肺动脉瓣最大反流速度2. 2 m/s,右心室与肺动脉收缩期跨瓣压差50 mmHg （ 6. 67 kPa ） （图3 ）.     

多层螺旋CT诊断左上肺静脉畸形引流合并房间隔缺损一例

<正>患者女,33岁。阵发性心悸10年,活动后气促6年。查体:体形消瘦,呈贫血貌,口唇紫绀;心前区无隆起,心尖搏动位于左侧第5肋间锁骨中线处,心前区未触及明显震颤,心率85次/分,心音响亮,P2亢进。患者述外院彩色超声心动图检查诊断为房间隔缺损、右心室增大。我院多层螺旋CT横断位、冠状位、最大密度投影(MIP)及容积再现(VR)显示:左上肺