淋巴细胞明显减少的恶性组织细胞病

恶性组织细胞病(malignant histiocytosism,MH)已被确认为间变性大细胞性淋巴瘤或嗜血细胞淋巴组织细胞增生症。病程进展迅速,任何年龄均可发病,但老年人较少见。近期我院收治1例老年MH患者,淋巴细胞明显减少,现报告如下。     

恶性组织细胞增生症的研究进展

恶性组织细胞增生症实为一组异质性淋巴增生性疾病。主要包括间变性大细胞淋巴瘤(ALCL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等。本文综述了恶性组织细胞增生症命名的起源、临床特点、病理形态学、瘤细胞属性、诊断和鉴别诊断以及与EB病毒的关系等方面的研究进展。     

1例疟原虫引起噬血细胞综合征的骨髓像分析

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistio- cytosis,HLH),是由T细胞介导的组织细胞增生异常引起的综合征。现报告如下。1病例简介     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症40例回顾性分析

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)又称噬血细胞综合征(HPS)或噬血细胞性网状细胞增生症(HRS),是一类少见疾病,确切的发病率尚无准确统计,该病本质上属于良性疾病,但由于其病因多样,临床表现和病理改变与恶性组织细胞病(MH)相似,很多基层同道对HLH缺乏了解,错失治疗时机和最佳     

31例反应性组织细胞增生症的鉴别诊断

目的探讨反应性组织细胞增生症诊断要点及恶性组织细胞增生症(下称恶组)的鉴别。方法采用临床查体、骨髓细胞学检查、病原学检查、实验室血清检查等方法。结果反应性组织细胞增生症增多的组织细胞形态都为单核样和淋巴样组织细胞。结论异型组织细胞及多核巨噬组织细胞增多是反应性与恶性鉴别的关键。     

恶性组织细胞病与淋巴瘤

恶性组织细胞病（MH）在WHO新的淋巴组织与造血组织肿瘤分类中已不存在。实验研究证明,MH实质为间变性大细胞性淋巴瘤或噬血细胞淋巴组织细胞增生症。间变性大细胞性淋巴瘤划归非霍奇金淋巴瘤的一个亚型,是一种T细胞性淋巴瘤。但近年来,仍有相当数量有关MH的文献报道,并对现阶段MH的诊断提出了明确的建议。     

恶性组织细胞增生症的免疫组化——20例尸解研究

本文用能特异标记福尔马林固定，石蜡包埋组织中的Ｔ、Ｂ细胞及组织细胞的三种单克隆抗体，对２０例尸解恶性组织细胞增生症进行免疫组化染色，结果发现有１８例为ＵＣＨＬ１确切阳性。结果表明恶组其实绝大部分为Ｔ细胞源性肿瘤，而真正的恶组非常罕见。     

"恶性组织细胞增生症"的TCR-γ基因重排研究

目的　从基因水平探讨“恶性组织细胞增生症 (恶组 )”的瘤细胞属性。方法　用两组针对T细胞受体 (TCR)γ链的通用引物和聚合酶链反应 ,对 2 8例“恶组”的尸检病例进行了TCR γ基因重排的检测。结果　 2 8例中 12例 (4 3% )检测出单克隆性TCR γ基因重排。结论　我国西南地区的部分“恶组”病例在基因水平上被证实为外周T细胞淋巴瘤。     

小儿噬血细胞性淋巴组织细胞增生症研究进展

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)代表一组病原不同的疾病,在日本和亚洲国家的发病率较高。其中包括家族性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(FHL)和感染(病毒)相关性或恶性相关性噬血细胞综合症(IAHS/MAHs)。临床主要表现为发热、肝脾显著肿大和血细胞减少以及脂类代谢和肝功异常。骨髓、脾、肝、淋巴结内可见噬血细胞。免疫学紊乱表现为T细胞功能缺陷、高细胞因子血症和NK细胞活性减低。本病的治疗应以皮质激素、鬼臼类毒素和免疫调节剂为主,异基因骨髓移植更为有效。     

嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症32例临床分析

嗜血细胞性淋巴细胞组织细胞增生症（HLH）是组织细胞系统异常增生性疾病,多种因素导致的相同临床表现的一种过度炎症反应,1979年首先由Risclall等报告[1],临床特征以发热,肝脾肿大,     

组织细胞性坏死性淋巴结炎24例的实验检查特点

组织细胞性坏死性淋巴结炎 (Ｈｉｓｔｉｏｃｙｔｉｃｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｌｙｍｐｈａｄｅｎｉｔｉｓ)又称亚急性坏死性淋巴结炎、坏死性淋巴结炎 ,临床表现为亚急性经过 ,持续高热 ,应用抗生素无明显效果 ,颈淋巴结肿大 ,常被误诊为网状细胞增生症、恶性淋巴瘤或其他恶性病变。本文作者分析 2 4例组织细胞性坏死性淋巴结炎的实验室检查结果 ,并与 2 0例恶性淋巴瘤进行比较。资料与方法1 980～ 1 997年胜利石油管理局中心医院治疗的4 8例组织细胞性坏死性淋巴结炎的临床资料 ,以实验室检查资料完整的 2 4例为研究对象 ,分析其发病不同期…     

恶性组织细胞增生症临床和病理分析

目的：探讨恶性组织的细胞增生症（MH）的临床和病理特点。方法：回顾性分析37例疑为MH患者的骨髓涂片和实验室检查。结果：涂片中查见异常组织细胞和多核巨组织细胞对诊断MH有很大帮助，可初步鉴别MH样淋巴瘤和病毒相关性噬血细胞综合征。结论：细胞形态检查是诊断MH的主要依据，最后确认需结合免疫组织化学和基因分析。     

恶性组织细胞增生症的免疫组化─20例尸解研究

本文用能特异标记福尔马林固定、石蜡包埋组织中的Ｔ、Ｂ细胞及组织细胞的三种单克隆抗体（ＵＣＨＬ１、Ｌ２６及Ｍａｃ３８７），对２０例尸解恶性组织细胞增生症进行免疫组化染色，结果发现有１８例为ＵＣＨＬ１确切阳性。结果表明恶组其实绝大部分为Ｔ细胞源性肿瘤，而真正的恶组非常罕见。     

对恶性组织细胞病诊断的再认识

世界卫生组织(WHO)在1999年提出的“淋巴组织与造血组织肿瘤分类中”恶性组织细胞病(malignant histiocytosis，MH)的病名已经消失，因为通过有关的近代实验技术已确认MH的实质为间变性大细胞性淋ES(anaplastic large cell lymphoma，ALCL)或噬血细胞淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lympho histiocytosis，HLH)。     

1例噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的护理

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症为一组对不明抗原或感染刺激的反应性组织细胞增生,此时红细胞可能吸附有外来抗原,或由于异常的免疫反应调节产生过多的淋巴因子,使组织细胞吞噬红细胞。该病是一组以不规则弛张型发热伴皮疹,消瘦,全身不适,肝、脾及全身淋巴细胞肿大,全血细胞减少,凝血障碍同时可伴有肺、中枢神经系统、心包、骨、软组织及胃肠道受累为主要表现的临床症候群。该病很少见,与恶性组织细胞增生症、     

异基因BMT治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)临床上表现为发热、肝脾肿大及血细胞减少。组织学上显示网状内皮器官非恶性淋巴细胞与巨噬细胞增生。家族性HLH则表现为常染色体隐性遗传。HLH的自然过程是快速致死,起病后中位生存时间为2～3个月。联合化疗与皮质类固醇的联合应用虽可延长患者生命,但难以治愈。作者报告采用BMT治疗6例HLH患儿,其     

反应性组织细胞增生伴全血细胞减少(附8例报告)

反应性组织细胞增生症(反组),是机体受某种原发病的刺激后引起单核-巨噬细胞系反应性增生,患者的骨髓涂片,可见到组织细胞增多,如伴有末梢血象全血细胞减少,当病情严重或一时诊断不清时,易误诊为恶性组织细胞病(恶组)。为了提高对反组认识,本人收集临床工作中,发现骨髓涂片检查组织细胞增多伴有全血细胞减少的8例病者,经随访观察,除外恶组病例,作简要探讨。     

儿童尸检18例分析

对我院1992～2003-12儿童尸检18例分析如下. 1 临床资料 本组男12例,女6例,< 6岁6例,6～15岁12例.临床第1诊断为急性淋巴细胞性白血病3例,急性髓细胞性白血病1例,非霍奇金氏恶性淋巴瘤2例,白血肉瘤1例,恶性组织细胞增生症1例,小脑髓母细胞细胞瘤1例.     

反应性嗜血细胞综合征五例的诊断与化疗选择

嗜血细胞综合征(hemophagocytic syndrome ,HPS)又名嗜血细胞性淋巴组织细胞增生症(hemophagocytic lymphohistocytosis , HLH),是一类由免疫系统紊乱所致的疾病,病死率极高,属于组织细胞增生症的第Ⅱ类,占巨噬细胞相关疾病的绝大部分.     

多中心网状组织细胞增生症误诊21例分析

多中心网状组织细胞增生症（MRHC）是以组织细胞及多核巨细胞浸润为主的一类病因不明的少见疾病，其特征性临床表现为皮肤多发结节和残毁性关节炎，极易误诊，现将文献检索结果报告如下并分析误诊原因。