阵发性睡眠性血红蛋白尿32例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是红细胞的获得性缺陷引起的对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的间断发作的血红蛋白尿为特征，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。本病的误诊率高，据报道，PNH起病后3个月内确诊者只有16．4％，起病后1年内确诊者仅35.5％，首次诊断即明确为PNH者只有7％。本组收集PNH误诊病例32例，并对这些病例的误诊情况进行了分析。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿15例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞磷脂酰肌醇聚糖A（PIGA）基因突变,使三系血细胞膜磷脂酰肌醇（GPI）锚蛋白缺乏,致使主要的补体调节蛋白C3转化酶衰变加速因子（DCF,CD55）和反应性溶血膜抑制蛋白（MIRL,CD59）缺乏,对补体溶血敏感性增加而发生的血管内溶血性贫血,以与睡眠有关的、间歇发作性血红蛋白尿为特征。为了提高PNH的诊断正确率,笔者对15例PNH临床资料进行分析。现报告如下。     

阵发性夜间性血红蛋白尿症三例报告

阵发性夜间性血红蛋白尿症(简称PNH)是较罕见的血管内溶血性疾病,近年来由于对此病提高了认识和警惕,发现病例逐渐增多。但由于其极易与再生障碍性贫血混淆,往往仍被长期误诊。我院一年来连续发现三例,诊断前均曾在其他医院住院治疗,多年被误诊为再生障碍性贫血,治疗无效转来我院始被发现为PNH。兹特报道如下。例一,赵××,住院号4020,男,27岁,于1973年7月31日因头昏软弱无力三年余     

糖水溶血试验临床意义的进一步探讨

本研究采用糖水溶血试验、Ham氏试验和红细胞热溶血试验等指标对167例再生障碍性贫血(AA)、阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)、AA—PNH综合征和血管外溶血及其它类型疾病患者进行测定。检测结果表明糖水溶血试验对PNH和AA—PNH综合征诊断具有一定的特异性和高度的敏感性,尚未出现假阴性,是一项较好的过筛试验。     

流式细胞仪检测CD59在阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断中的应用

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)系获得性红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血.近年来,利用流式细胞术(FCM)检测和计数缺乏CD59的血细胞,被认为是诊断PNH更敏感、更特异的方法[1].本文采用流式细胞术测定红细胞CD59表达,探讨该方法在PNH诊断中的意义.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血(附二例报告)

阵发性睡眠性血红蛋白尿误诊为再生障碍性贫血（附二例报告）安徽淮南市交通医院姜宝珊安徽淮南卫生学校陈多照阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）是一种慢性血管内溶血，以溶血性贫血及主要在睡眠时发作血红蛋白尿为特征．典型病例一般诊断不难，但血红蛋白尿偶发型或不发...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿合并妊娠高血压综合征、左心衰剖宫产麻醉处理1例报告

阵发性睡眠性血红蛋白尿（Paroxysmal nocturnal nemoglobinuria, PNH）是一种获得性慢性溶血性疾病。由于红细胞的内在缺陷,对活化补体的敏感性增加,导致慢性血管内溶血,以夜间发作、早晨血红蛋白尿为特征。有报道[1]PNH病人妊娠时死胎发生率为47%,母亲死亡率为15%。现将1例PNH伴妊娠高血压综合征、左心衰病人剖宫产麻醉处理报告如下。1 临床资料患者,26岁,确诊PNH 12年,口服强地松、硫酸亚铁、碳酸氢钠等药治疗,近1年尿色正常,因妊娠28周合并重度妊娠高血压综合征、左心衰入本院。查体：血红蛋白59 g/L,血小板61×109/L,…     

阵发性睡眠性血红蛋白尿42例实验室结果分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由糖化肌醇磷脂-锚（PIGA）基因突变,致造血干细胞以及分化过程中血细胞的PIGA蛋白减少引起的。作为获得性血细胞膜缺陷性疾病,主要受累的是红细胞,还有白细胞、血小板。这种异常红细胞对自身补体敏感性增高,引起慢性血管内溶血。PNH的临床表现复杂,诊断难度大。本文分析了42例PNH病人的临床特征,探讨其发病规律。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿

阵发性睡眠性血红蛋白尿广东省人民医院（５１００８０）黄梓伦１病因和发病机制阵发性睡眠性血红蛋白尿（ＰＮＨ）的病因未明。为一后天获得性血管内溶血，无家族性。正如病名所示，过去认为本病是以典型的睡眠性血红蛋白尿发作为特征，但随着时间的推移，对越来越多病例...     

阵发性睡眠性血红蛋白尿23例误诊分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿 ( PNH)是一种获得性红细胞膜缺陷的克隆性疾病 ,对自身激活补体敏感的一种慢性血管内溶血。该病临床表现不典型 ,多数表现为血红蛋白尿 ,贫血 ,血栓和感染。目前缺乏敏感及特异性强的试验诊断方法 ,诊断较困难。现将 2 3例 PNH诊断分析报道如下。1　临床资料1 .1　一般情况 :2 3例 PNH患者均为 1 983年 6月～ 2 0 0 1年住院患者。男 1 6例 ,女 7例 ,年龄 1 8～65岁 ,平均年龄 ( 32 .48± 4.5 2 )岁。1 .2　临床表现 :首发症状为贫血 1 2例 ( 5 2 .1 % ) ,血红蛋白尿或血红蛋白尿伴贫血 5例 ( 2 1 .7% ) ,黄疸或…     

再生障碍性贫血——阵发性睡眠性血红蛋白尿综合症一例报导

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种原因不明的慢性溶血性贫血,其特点是阵发性血管内溶血伴有血红蛋白血症及血红蛋白尿症,特别在睡眠时明显。过去一直认为本病是一种少见的疾病,随着医疗诊断技术的提高及对本病的重视,目前国内外报导已明显增加,但其病因和发病机制尚未完全阐明。近年     

提高对阵发性睡眠性血红蛋白尿症的认识

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种后天获得性溶血性疾病,临床上较少见,据英、法、美等国学者(1995～1999年)报道,PNH发病率为2～6/10万.……     

1例阵发性睡眠性血红蛋白尿患者的心理护理

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是由于红细胞膜获得性缺陷，对激活补体异常敏感的一种慢性血管内溶血。临床表现以与睡眠有关的、间歇发作的血红蛋白尿特征，可伴有全血细胞减少或反复为血栓形成，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。由于此病不可治愈性，使患者在接受治疗期间，心理负担过重，影响治疗及疾病恢复。对此，笔者根据病人出现的心理问题，有针对性地采用了相应的护理对策，为病人提供一个良好的心理环境，提高患者的适应能力，消除不良情绪，增强其战胜疾病的信心，收到满意的效果，现将心理护理体会介绍如下。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外周血CD55、CD59测定

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种获得性克隆性造血干细胞疾病,临床表现为全血细胞减少、血管内溶血、反复静脉血栓形成[1],PNH是由于各种原因造成骨髓损伤,导致糖化肌醇磷脂-锚(PIG-A)基因突变,使糖基磷酯酰肌醇(GPI)锚连蛋白合成障碍,患者血细胞呈现多种锚连接蛋白的减少或缺失,其中包括衰变加速因子(DAF,CD55)和反应性溶血膜抑制物(MIRL,CD59)的缺失[2].作者测定了PNH患者外周血CD55、CD59的表达,以探讨CD55、CD59检测对PNH诊断及鉴别诊断的意义.     

阵发性睡眠性血红蛋白尿症的实验室诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）是一种后天获得性造血干细胞基因突变引起的溶血性疾病，异常血细胞因缺乏一组通过糖肌醇磷脂连接在细胞表面的膜蛋白（GPI），导致性能发生变化。临床可表现为血管内溶血、栓塞、全血细胞减少，有时可出现骨髓衰竭。由于大多数PNH患者病态细胞与正常细胞同时存在。使得本病的诊断比较困难。近年来，随着对PNH的发病机制的深入研究，检测技术取得了突破性的进展。现就PNH的实验室诊断技术综述如下。     

189例PNH实验室检测指标分析

目的 分析阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）实验室检测各指标的诊断价值。方法 对PNH患者进行血浆游离血红蛋白（P-Hb）测定,结合珠蛋白（Hp）测定,糖水试验,酸化血清溶血试验（Ham）,蛇毒因子溶血试验（CoF）,尿含铁血黄素试验（Rous试验）及变性血红素白蛋白测定。结果 中、重度贫血者占95.2%。WBC减少者占66.1%,BPC减少者占49.2%,三系列皆减少占40.7%,Ret呈轻度增高,BM象示增生低下者仅占3.5%,其中以幼红增生为主,有血管内溶血者占70.6%,溶血程度与体内I、Ⅱ、Ⅲ型PNH细胞数等因素有关,Ham,CoF试验的溶血程度与CD59抗原缺陷红细胞比例呈正相关。糖水试验、P-Hb测定、变性血红素白蛋白检测及Rous试验都能反映PNH的病理特得。结论 用一组相关试验诊断PNH可相互印证,加上临床实践与流式细胞术对照,可提高确诊率。     

阵发性睡眠性血红蛋白尿诊断问题探讨——18例诊断延误病例分析

阵发性睡眠性血红蛋白尿(简称 PNH)是一种少见的原因不明的慢性溶血性贫血。临床以发作性睡眠时加重的血红蛋白尿和全血细胞减少为特征,基本病变为获得性红细胞膜的缺陷,对补体溶血敏感。典型的病例一般诊断不难,但应与其它溶血性贫血鉴别,而无血红蛋白尿发作者诊断较为困难,易与再生障碍性贫血(再障)、缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血或肝胆疾病相混淆。我院自1972年10月到1979年10月共收治 PNH 28例,其中18例误诊。为吸取教训,提高对本病的认识,将18例误诊情况分析如下:18例中诊断为再障6例、缺铁性贫血4例、肝炎     

全反式维甲酸联合激素治疗阵发性睡眠性血红蛋白尿症短期疗效评估

背景 阵发性睡眠性血红蛋白尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)是一种罕见的溶血性疾病,当前治疗PNH的手段单一,药物费用昂贵,亟需寻找可显著改善患者病情和生活质量的新型治疗药物或方案.目的 评估全反式维甲酸联合雄激素与糖皮质激素治疗PNH的有效性及安全性.方法 入组解放...     

茶水诱致PNH症发作体内试验观察

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)是一种原因不明的慢性溶血性贫血,其特点是阵发性血管内溶血伴有血红蛋白血症及血红蛋白尿症。对本病的发病机制尚未获一致结论,近年来有学者曾进行了茶水诱致类PNH红细胞的体外试验,证实了茶水可诱致类PNH红细胞,作者本人为PNH患者,平时爱饮绿茶,为了解茶水诱致PNH发作的作用,有意地饮服不同浓度的茶水,现把茶水与PNH发作的观察结果报告如下:作者应用四种浓度的绿茶,分别为1.5g、3g、4.5g、6g冲入开水500ml饮服。选择健康者二人同样服用这四种浓度的茶水,每种茶水连续饮用2个月。试验结果1.5—3—4.5g     

阵发性睡眠性血红蛋白尿病人血浆纤维结合蛋白的变化

应用单向免疫扩散法对34例阵发性睡眠性血红蛋尿(PNH)病人的血浆纤维结合蛋白(FN)进行测定。结果表明,PNH 病人血浆 FN 水平显著低于正常人。其下降幅度与病情有关,与血浆游离血红蛋白呈负相关,与血红蛋白及触珠蛋白呈正相关。提示动态观察血浆 FN 有助于 PNH 病人溶血程度的估计。