识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜抗体与临床表型相关

目的研究识别不同靶抗原的抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体与临床表型的关系。方法应用酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA),以重组人a1、a2、a3、a4和a5(IV)NC1为固相抗原,测定97例抗GBM病患者血清中抗体的靶抗原,并分析其与临床病理表现的关系。69例患者血清进一步应用以正常人肾组织为底物的间接免疫荧光法(indirect immunofluorescence,IIF)检测抗体识别的抗原表位的位置。隐匿性抗原表位的暴露采用6M尿素对组织切片进行预处理,天然暴露抗原表位的检测则以未经处理的组织切片作为底物。结果所有患者血清均识别a3(IV)NC1,56.7%患者同时识别a1(IV)NC1,43.3%患者识别a2(IV)NC1,53.6%患者识别a4(IV)NC1,85.6%患者识别a5(IV)NC1。抗a3(IV)NC1抗体的水平是患者确诊时的血肌酐水平(r=0.308,P=0.003)以及肾脏病理肾小球中新月体的比例(r=0.492,P0.05)的独立决定因素。识别a5(IV)NC1的患者血清对天然暴露的抗原表位的识别率较高(67.3%比30.0%,P=0.026),且抗a5(IV)NC1抗体的水平与细胞性新月体的比例呈正相关(P=0.013)。合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cy-toplasmic antibodies,ANCA)阳性的患者,对a1(IV)NC1(7.3%比26.2%,P=0.011)和a4(IV)NC1(7.7%比24.4%,P=0.023)的识别率较低。结论抗GBM抗体的主要靶抗原位于a3(IV)NC1,其抗体的水平是肾脏损害程度的决定因素。天然暴露的抗原表位可能与a5(IV)NC1相关,其抗体在疾病的发病机制中可能发挥重要作用。合并ANCA阳性的患者,其抗体识别的靶抗原较少。     

抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨--附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerular basement membrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点.方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料.结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1 251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(anti-neutrophil cytophasm antibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解.结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性.     

42例肾小球肾炎抗 GBM 抗体检测及临床意义

肾小球肾炎（glomerulonephritis,GN）又称肾炎,是儿童泌尿系统较为常见的肾脏疾病,以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本特征,可有不同程度的肾功能减退［1］。在我国,引起尿毒症的病因最常见的是肾小球疾病,约占54．2％［2］,而其中原发性肾小球疾病约占70．56％。抗肾小球基底膜抗体（抗 GBM 抗体）是最早用于检测肺出血-肾炎综合征（GPS）的特异性抗体,近年来,发现人类肾小球基底膜（GBM）存在许多抗原成份,一些学者也发现在部分以往被认为是循环免疫复合物性肾小球肾炎患者血清中可存在与抗 GP（Goodpasture）抗体不同的GBM 抗体,即非 GPS 抗 GBM 抗体［3］也具有一定的致肾炎性,是各类肾小球疾病易复发因素之一［4］。对此,我们对诊断为肾小球肾炎患儿进行抗 GBM抗体检测,探讨发病机制、分析病情、评估预后。     

双重血浆置换清除抗肾小球基底膜抗体效果研究

目的与单纯血浆置换相比,双重血浆置换（DFPP）仅需少量血浆或白蛋白即可实现对致病抗体的清除。但DFPP用于清除抗肾小球基底膜（GBM）抗体的效率和安全性尚不明确。方法入选北京大学第一医院肾内科2008年收治并接受DFPP治疗的抗GBM病的全部患者,共8例。所有患者接受免疫抑制治疗,同时进行每日或隔日一次DFPP,收集每次治疗前后的血样。用ELISA法检测DFPP前后的抗GBM抗体浓度,同时检测血IgG、白蛋白和纤维蛋白原（FIB）水平。结果共进行53例次DFPP,每人最少治疗4次,最多9次。每次使用白蛋白或血浆量为（1.26±0.14）倍的人体血浆体积,使用OP-08W血浆分离器和EC-20W或30W血浆成分分离器。患者治疗前平均抗GBM浓度为（159.94±67.02）RU/ml,DFPP治疗后抗体呈线性下降（r=0.88-0.995）,不同患者抗GBM抗体浓度下降斜率相似（-16.3RU/ml/次至-29.9RU/ml/次）,平均斜率（-20.27±1.10）RU/ml/次。用新鲜冰冻血浆作为置换液治疗后患者血白蛋白水平显著下降,用8%白蛋白溶液置换对白蛋白没有影响。每次DFPP治疗后IgG水平和FIB水平均显著下降。IgG呈指数下降,而每次治疗后FIB下降（49.5±8.9）%。结论DFPP可以有效地清除抗GBM抗体和IgG。抗GBM浓度呈线性下降,有助于医生在治疗前估计清除抗体需要的DFPP次数。用高浓度白蛋白作为置换液可以避免血白蛋白下降。DFPP对纤维蛋白原也有很大清除,应该注意出血合并症。     

非典型抗肾小球基底膜病研究进展

抗肾小球基底膜病是一种发病率较低,但伴有严重临床症状的自身免疫性疾病。随着诊断技术的发展,临床中发现,部分患者的临床表现及实验室检查结果与典型抗肾小球基底膜病有许多不同之处。此类抗肾小球基底膜病患者发病机制不明,临床表现不典型,给临床诊断带来了一些困难,目前的治疗方法也无统一标准。本文将对非典型抗肾小球基底膜病研究进展作一综述。     

血清抗GBM抗体对原发性肾小球疾病的意义

用间接免疫荧光法检测３３例原发性肾小球疾病和３０例健康人血清抗ＧＢＭ抗体。结果显示：肾小球肾炎和肾病综合征抗ＧＢＭ抗体阳性检出率分别为２８．５７％、２１．０６％，与对照组比较差异显著（Ｐ＜０．０１）。抗ＧＢＭ抗体阳性患者病情易复发（Ｐ＜０．０５）。早期适当应用免疫抑制剂可提高治愈率，此抗体可做为诊断和判断肾小球疾病预后的参考指标     

抗肾小球基底膜疾病患者的护理

抗肾小球基底膜疾病（domeerular basement membrane，GBM）是由抗GBM抗体介导的肾小球和毛细血管广泛损害的自身免疫性疾病。临床以急进性肾小球肾炎伴或不伴肺出血为特征，也可以累及中枢神经系统和全身血管。本病发病率低，但起病急骤，进展迅速，预后差，未治死亡率达75％～90％，多死于肺出血或尿毒症。我科2004年7月-2008年1月收治了此类患者13例，经过积极的治疗和精心的护理，取得了较好的临床效果，将护理经验进行了总结，现报道如下。     

非典型抗肾小球基底膜病研究进展曹裴扬 杨静 卢国元

抗肾小球基底膜病是一种发病率较低但伴有严重临床症状的自身免疫性疾病。近来,随着诊断水平及技术的发展,临床诊断过程中发现了部分患者的临床表现及实验室检查结果与典型抗肾小球基底膜病有许多不同之处,此类抗肾小球基底膜病患者发病机制不明,临床表现不典型,给临床诊断带来了一些困难,目前对于其治疗也无统一标准。     

快速进展型肾小球肾炎伴血清抗肾小基底膜抗体阳性

1　病历摘要1. 1　病史　患者男 ,2 1岁 ,农民 ,因发热、咳嗽、痰中带血、血尿1个月入院。起病前无明显诱因出现发热、咳嗽、痰中带血 ,于当地医院按“上感”治疗 ,症状无缓解 ,体温 37.5～ 38.5℃ ,以午后为著。发病 1周后出现肉眼血尿 ,色暗红 ,每日尿量 2 0 0 0 ml左右。无腰痛及双下肢水肿。诊断为“急性肾炎”对症治疗 ,症状无好转 ,并出现恶心、呕吐 ,尿量渐减少至 15 0～ 6 0 0 ml/d,以“急性肾衰”转入我科。1.2　体检　 T 37.2℃ ,R 2 2次 /min,P 84次 /min,BP 12 0 /83mm Hg(1mm Hg=0 .133k Pa) ,体重 6 0 kg,身高 175 cm。意…     

抗线粒体抗体与相关临床疾病

抗线粒体抗体（AMA）是针对线粒体两层生物膜蛋白的抗体。多种组织（肝、肾、胃、心脏）细胞内都含有线粒体膜蛋白，但该抗体主要在原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者中特征性出现，另外它还可在其他一些自身免疫疾病患者体内检测到，抗体在这些疾病中作用尚不明确。本文拟对抗线粒体抗体与相关临床疾病的关系作一综述。[第一段]     

双重血浆置换清除抗肾小球基底膜抗体的效果

目的探讨双重血浆置换(DFPP)清除抗肾小球基底膜抗体效果。方法选择2010年2月至2013年10月采用DFPP治疗的I型肾小球肾炎男性患者8例,对比分析治疗前后GBM抗体浓度、白蛋白、Ig G和纤维蛋白原(FIB)的水平。结果治疗后GBM抗体浓度呈线性下降,下降斜率(-20.3±1.1)RU/ml/次。FIB下降平均值(49.2±7.9)%,而Ig G水平下降程度可以用指数形式表示。结论采用双重血浆置换清除可以同时有效清除Ig G和GBM抗体,还可清除纤维蛋白原。     

糖尿病肾病患者血清抗肾小球基底膜抗体、抗心磷脂抗体及相关炎性指标的水平及意义

目的探讨抗心磷脂抗体(ACA)、抗肾小球基底膜(GBM)抗体及炎性指标C反应蛋白(CRP)、中性粒细胞明胶酶相关脂质运载蛋白(NGAL)在糖尿病肾病(DKD)患者中的水平及意义。方法收集单纯糖尿病32例为正常蛋白尿组(A组)。收集DKD患者142例,依据估算肾小球滤过率(e GFR)和尿清蛋白肌酐比值(ACR)分为微量清蛋白尿组(B组)42例,临床蛋白尿组(C组)45例,慢性肾衰期(DKD3-5期)组(D组)55例。用ELISA法检测血清ACA-Ig G、ACA-Ig A、ACA-Ig M、抗GBM抗体,胶乳增强免疫比浊法检测CRP、NGAL水平,胶体金增强免疫法检测半胱氨酸蛋白酶抑制剂C(Cys C)。行组间均数比较、Pearson相关性分析及多因素有序Logistic回归分析。结果与A组比较,B组ACA-Ig M、NGAL升高,C组ACA-Ig A、ACA-Ig M、抗GBM抗体、CRP、NGAL升高,D组ACA-Ig G、ACA-Ig A升高(P0.05);与B组比较,D组ACA-Ig A升高(P0.05);D组抗GBM抗体、CRP、NGAL均高于A、B、C组(P0.01)。相关性分析显示,抗GBM抗体与Cys C、NGAL、ACR、CRP均呈正相关(r=0.344、0.478、0.320、0.301,P0.01);ACA-Ig A与Cys C、NGAL、CRP呈正相关(r=0.318、0.346、0.402,P0.01)。NGAL与Cys C、ACR呈正相关(r=0.776、0.501,P0.01);CRP与Cys C、ACR呈正相关(r=0.439、0.325,P0.01);NGAL、CRP与e GFR呈负相关(r=-0.575、-0.339,P0.01)。多因素有序Logistic回归分析显示,抗GBM抗体、ACA-Ig A、ACA-Ig M是与DKD密切相关的风险预测因子。结论 ACA-Ig M是预测糖尿病早期肾脏损伤的有价值的指标。ACA-Ig A、ACA-Ig M和抗GBM抗体是DKD的风险预测因子。CRP、NGAL是DKD炎性反应的敏感指标,其水平持续性升高加速肾小球的损伤。     

抗线粒体抗体与相关临床疾病

抗线粒体抗体(AMA)是针对线粒体两层生物膜蛋白的抗体.多种组织(肝、肾、胃、心脏)细胞内都含有线粒体膜蛋白,但该抗体主要在原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者中特征性出现,另外它还可在其他一些自身免疫疾病患者体内检测到,抗体在这些疾病中作用尚不明确.……     

抗Sm抗体阳性系统性红斑狼疮临床特征分析

目的 :探讨抗Sm抗体阳性系统性红斑狼疮 (SLE)的临床特征。方法 :对 2 75例抗Sm抗体阳性SLE患者临床资料进行分析 ,并与 2 90例抗Sm抗体阴性SLE患者临床资料进行比较。结果 :抗Sm抗体阳性SLE患者年龄小、病程短、光敏感、关节炎、口腔溃疡较多见 (P <0 0 5或P <0 0 1) ;血沉快、蛋白尿、补体下降发生率较高 (P <0 0 5或P <0 0 1) ;抗URNP抗体、抗Rib抗体阳性率高 ;抗Sm抗体阳性组与阴性组之间SLEDAI积分差异无显著性 (P >0 0 5 )。结论 :(1)抗Sm抗体阳性SLE患者临床表现明显 ,易被早期诊断。 (2 )抗Sm抗体、抗URNP抗体、抗Rib抗体联合检测 ,可能对SLE诊断意义较大。 (3 )抗Sm抗体水平与疾病活动性无一致关系。     

联合血肌酐及抗肾小球基底膜抗体水平变化作为疗效监测指标1例报道

抗肾小球基底膜病是一种罕见的以影响肾脏和肺部基底膜毛细血管为主的小血管炎症疾病,该病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎,以及体内可检测到抗肾小球基底膜抗体(anti-GBM)。采用血浆置换、糖皮质激素和环磷酰胺等联合治疗,可有效清除或降低体内anti-GBM水平,从而减轻和改善肾脏和肺部的病变。临床实践中,如何有效监测患者治疗效果并适时调整治疗方案是一种挑战。现报道1例通过连续观测血肌酐和anti-GBM水平变化,从而实现患者治疗效果监测的临床病例。     

抗肾小球基底膜抗体病的诊断、预后影响因素及治疗的研究进展

抗肾小球基底膜（GBM）抗体病是一种以抗GBM抗体沉积于肾脏或肺泡基底膜为特点的自身免疫性血管炎疾病。典型临床表现为肾功能急剧衰竭伴或不伴弥漫性肺泡出血。其主要诊断依据为血清或组织中检测出抗GBM抗体。该病起病急,进展快,预后差,死亡率高,多数未经治疗的患者在疾病早期即进展为终末期肾脏病（ESRD）。少尿、年龄>60岁、诊断时血肌酐>500 μmol/L、新月体百分数>75%、抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性等多种因素均与患者及肾脏预后不良相关。尽早采用血浆置换、糖皮质激素及环磷酰胺联合治疗可显著改善预后。早诊断及明确影响患者和肾脏预后的相关因素有助于制定有效的治疗方案,这对控制抗GBM抗体病发展的意义重大。     

免疫吸附治疗抗肾小球基膜抗体疾病的护理

目的 探讨免疫吸附(protein A immunoadsorpition,IA)治疗抗肾小球基膜抗体(anti-glomerular basement membrance,抗-GBM)疾病的疗效及护理方法。方法 5例确诊抗-GBM疾病患接受IA治疗,隔日1次。IA治疗前或同时应用激素,治疗后口服霉酚酸酯(MMF)。结果 IA治疗第1个疗程10次后,3例患血清抗-GBM抗体转阴,1例仍阳性,但较治疗前下降62．5％;进行第2个疗程后,抗-GBM抗体转阴。治疗后4例肺出血迅速消失;4例治疗前需血液透析的患,治疗后1例摆脱透析,另3例肾活检病理显示,100％新月体形成仍需维持性血液透析,1例治疗前不需血透肾功能保持稳定。结论 IA能有效降低血清抗-GBM抗体水平,迅速缓解肺出血,但改善肾功能疗效受肾脏损害程度的影响。在治疗过程中需加强护理,严密观察病情变化：     

抗核抗体滴度在自身免疫疾病中的作用

自身免疫性疾病是一种谱型范围广，自身抗体多样化的疾病，自身免疫性疾病是机体的自身免疫应答失控，反应过度造成机体的正常结构成分相应的抗体或具有免疫功能的细胞作用后引起器质性病变及功能性障碍的状态，自身免疫性疾病病人血循环中存在多种自身抗体，其中抗核抗体（ANA）为自身免疫性疾病的诊断、治疗及预后提供了重要依据。     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾小球疾病中的检测及临床意义

目的 观察抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在不同肾小球疾病中的发生情况、间接免疫荧光模式和靶抗原特点，并初步探讨ANCA在肾小球疾病中的临床意义。方法 用间接免疫荧光(IIF—ANCA)法测定150例健康供血员和252例各种原、继发肾小球疾病患者的血清，阳性者(≥1：20)进一步检测蛋白酶3(PR3)、髓过氧化物酶(MPO)、乳铁蛋白(LF)特异性酶联免疫吸附(ELISA—ANCA)。252例患者中182例行肾活检。结果 正常对照组150例无1例ANCA阳性，病例组252例中12例血清ANCA阳性，其中C—ANCAl例，atypicaL-ANCAl例，P—ANCAl0例，识别MP0、LF及其他未测抗原，无1例识别PR3；各肾小球疾病中的ANCA的阳性率0％一17％，继发性肾小球疾病以狼疮性肾炎阳性率最高(17％)；病理分布于中重度系膜增生性IgA肾病、局灶坏死性紫癜性肾炎、弥漫增殖型狼疮性肾炎等。结论 ANCA在各肾小球疾病中的发生率约5％，不同疾病中的发生率不同，继发性，肾小球疾病中以狼疮性，肾炎阳性率最高；间接免疫荧光模式以P—ANCA、atyPical—ANCA多见，而C—ANCA少见；靶抗原以MPO、LF多见，而PR3少见；ANCA阳性对狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎的临床鉴别诊断具有重要参考价值，对相关疾病的治疗及预后具有指导意义。     

抗内皮细胞抗体和免疫相关性疾病的研究进展

抗内皮细胞抗体（anti-endothelial cell antibody, AECA）是一种自身免疫性抗体,其抗原为表达于血管内皮细胞表面或吸附于其上的一组异质性抗原。 AECA广泛参与了与血管病变有关的自身免疫性疾病和免疫相关性疾病的发病机制,与疾病病情活动呈正相关关系。AECA可能作为一种有价值的血清学指标,用于对自身免疫性疾病及免疫相关性疾病的病情判断、诊断和治疗。本文通过对医学论文数据库相关文献的查阅和整理,阐述关于AECA及其抗原本质的异质性、参与疾病的发病机制及临床意义。