肌萎缩侧索硬化症1例报告

患者男,56岁,工人.因右上肢无力,肌萎缩2年.于1997年4月8日入院.近2年来,病人常在体力劳动时感右上肢无力,肩背部酸胀、麻木感,双手平举时右手细震颤并渐渐出现右手背肌肉萎缩、肌束颤动.查体:生命体征平稳,心肺无异常,神经系统检查:颅神经无异常,右侧肩胛带肌、前臂肌、手部小肌肉均明显萎缩,右下肢踝关节上10cm轻度肌萎缩,右肩、肘关节活动受限,右上肢肌张力减弱,右上下肢腱反射亢进,右上肢近端肌力Ⅱ°～Ⅲ°,远端肌力Ⅳ°,深浅感觉正常,病理征未引出.     

肌萎缩侧索硬化症一家系报告

先症者 ,Ⅲｂ１,男 ,５３岁 ,４３岁发病 ,肌无力 ,肌萎缩１０年 ,１０年前无明显诱因出现四肢远端肌无力 ,逐渐出现手部肌肉萎缩 ,下肢强直性无力 ,两年后近端肌无力、萎缩 ,同时伴发音含糊 ,咀嚼无力 ,无感觉障碍及大小便功能障碍。查体 :神清、眼球活动及对光反射正常 ,构音障碍 ,面肌及舌肌萎缩 ,可见肌束颤动 ,颈软 ,四肢肌肉萎缩 ,肌力Ⅱ～Ⅲ级 ,腱反射亢进 ,无感觉障碍 ,病理征 (+) ,头颅ＣＴ无异常 ,予对症理疗及中药等治疗病情无缓解。家系调查 :先症者之伯父 (Ⅱ １) ;父亲 (Ⅱ ２)及弟 (Ⅲｂ２)共四人发病 ,且均为男性 ,临床表现…     

44例运动神经元病患者的神经肌电图检查分析

运动神经元病(MND)是以损害脊髓前角、脑干脑神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病.临床表现主要是受累部位肌肉萎缩、无力和锥体束征等.笔者对44例运动神经元病患者的神经肌电图检查结果进行了总结分析,现报道如下.     

运动神经元病的神经肌电图分析

经典的运动神经元病是中枢神经系统运动神经变性疾病,其特征为既有上运动神经元的损害,又有下运动神经元的受累.其主要临床特征为起病隐袭,进行性缓慢加重的肌肉萎缩和无力,肌电图对该病的诊断非常关键.现将我院神经内科收治的30例患者的神经肌电图统计报道如下.     

2017年5月FDA批准新药概况

2017年5月,FDA批出1个新分子实体药品和2个新生物制品(表1),为治疗肌萎缩性侧索硬化症药品Radicava(依达拉奉)、治疗膀胱癌药物Imfinzi (durvalumab)和治疗关节炎药物Kevzara(sarilumab). 1 Radicava(依达拉奉) Radicava获"孤儿药"指定,被批准用于肌萎缩性侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者的治疗,这是美国FDA 22年来批准的首款ALS疗法.ALS又称为卢伽雷氏症,是一种不可逆的致死性运动神经元疾病.病变主要侵犯上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),又影响到下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性罕见疾病.据美国疾病控制和预防中心估计,在美国约有12000~15000名ALS患者,他们由于神经细胞受损或死亡,导致无法控制随意志而产生运动(咀嚼、走路、呼吸和谈话)的特定肌肉,该肌肉会不断变弱,最终使得患者瘫痪.由于这种疾病的渐进性特性,患者的症状会不断恶化,大部分患者会在症状首次出现的3~5年内由于呼吸衰竭而死亡.     

训练伤性肘管综合征的诊断与治疗

目的研究训练伤性肘管综合征的诊断及显微外科治疗效果。方法显微镜下神经外膜或内膜松解,将尺神经前置并埋于前臂屈肌群内,神经入出口处保持一定宽松度,术后用石膏托将肘关节固定于45°屈肘位。结果随访时间为6￣24个月。手术部位皮下未扪及神经,叩击无放电感,明显肌肉萎缩者症状无加重,爪形手畸形有所恢复;轻度肌肉萎缩者肌力明显改善,无肌肉萎缩者手部活动灵活度功能恢复,尺侧手指皮肤感觉异常消失。结论显微外科神经松解并将其前置埋于肌膜下是治疗肘管综合征的有效方法。     

Fahr病1例报道

患者,男,13岁,自幼发热伴发作性肢体抽搐、意识丧失,频繁发作伴右侧肢体无力4年入院。查体：发育正常,营养良好,查体合作。左侧上下肢肌力v级,肌张力正常。右上肢肌力Ⅲ～Ⅳ级,近端明显有肌肉萎缩,下肢肌力Ⅳ级,肌张力稍高。左侧腱反射（＋＋）,右侧腱反射（＋＋＋）,左侧Babinski征（～）,右侧可疑。颈软,脑膜刺激征（-）,无家族病史。CT平扫见：双侧尾状核头部、豆状核、丘脑、双侧小脑齿状核及桥脑对称性团片状钙化影,CT值66～89Hu。病灶周围未见明显水肿带。     

平山病2例临床分析

1病例介绍例1,男,17岁,右手小指、无名指无力8个月,左手小指、无名指无力2个月,查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变,左侧不显著.手指伸展时可见震颤.神经系统查体:一般情况可.定向力、记忆力、判断力正常,言语清晰,颅神经功能正常,病理征(-).例2,男,20岁,右手肌萎缩2年余,颅神经检查(-),右上肢萎缩,右上肢肌力V-,左侧未见明显异常;查体见右手骨间肌、大小鱼际肌萎缩,以尺侧萎缩明显,前臂尺侧肌肉萎缩较重,桡侧肌肉不受影响,上肢呈斜坡样改变.有冷麻痹现象.     

低钾性周期性麻痹58例临床分析

目的 探讨低钾性周期性麻痹的临床特点及诊治原则。方法 综合分析58例低钾性周期性麻痹病例的一般临床资料、主要症状及体征,重要辅助检查及治疗转归。结果 病人均有低钾、瘫痪、补钾后迅速恢复等特点,16例心电图有P－R间期、Q－T间期延长、QRS增宽或ST段低、T波变平、U波出现等改变,6例有浅感觉减退,18例肌张力正常,11例腱反射增高,38例腱反射降低,有5例出现尿潴留,有1例出现呼吸肌麻痹。结论 低钾性周期性麻痹临床上有低钾、下运动神经元瘫痪、肌张力减低、腱反射减弱、心电图改变等典型症状,也可有浅感觉减腿、腱反射增高等特殊变化,诊断上须注意与格林－巴林综合征、急性脊髓炎等疾病鉴别。治疗上主要是迅速补钾。     

平山病手术治疗一例

<正>患者男,21岁,因双上肢麻木、无力、双手肌肉萎缩5个月余于2016年11月入院。患者自2016年7月开始发现双手麻木、无力,起初症状较轻,自行休息理疗,未予重视,之后双上肢麻木无力症状进行性加重,并出现双手肌肉萎缩,左侧较重,患者为求治疗来我院,平素体健,否认家族史。入院体格检查:双上肢平举时双手震颤,双侧手掌可见小鱼际肌、第一背侧骨间肌萎缩,双侧小鱼际肌呈斜坡样改变,双前臂尺侧及小指尺侧皮肤感觉减退,