原发性干燥综合征肺部损害的高分辨率CT表现

目的 探讨原发性干燥综合征(pSS)肺部病变的高分辨率CT(HRCT)影像表现.方法 回顾性分析16例原发性干燥综合征患者肺部损害的HRCT表现.结果 16例患者肺部HRCT均表现为不同程度的肺间质纤维化和小气道病变,并以肺外周及下肺野分布为主,小叶间隔增厚和磨玻璃影为其主要征象.结论 原发性干燥综合征肺部病交的HRCT表现以肺间质及小气道病变为主,磨玻璃影是病变的早期活动性表现,网格影和气囊影为后期表现.HRCT是评价原发性干燥综合征肺部病变的敏感方法,可以帮助确定原发性干燥综合征漫润肺的程度,并能估计预后.     

原发性干燥综合征合并肺间质病变的临床分析

目的探讨原发性干燥综合征(PSS)肺间质病变(ILD)的临床特点。方法回顾性分析79例PSS患者临床及实验室资料。其中,合并ILD 40例(ILD组),非ILD患者39例(非ILD组)。结果 ILD组C反应蛋白[(22.53±29.44)mg/L vs.(12.99±26.45)mg/L]、补体C3[(0.92±0.34)g/L vs.(0.87±0.68)g/L]、补体C4[(0.26±0.08)g/L vs.(0.21±0.07)g/L]均明显高于非ILD组(P<0.05或P<0.01)。ILD组肺功能检查主要表现为弥散功能减低和限制性通气功能障碍;高分辨率CT(HRCT)检查在发现PSS-ILD的敏感性优于普通X线片。治疗后,ILD组中36例临床症状明显缓解;2例合并肺部感染,呼吸衰竭死亡。结论 PSS-ILD的发生与疾病活动性和严重性相关。HRCT检查有助于早期发现PSS-ILD病变。     

原发性干燥综合征合并肝损伤46例分析

原发性干燥综合征（PSS）是一种可以累及多器官、多系统的自身免疫疾病.本病的基本病理变化目前认为是一种自身免疫性的腺管、上皮炎.其中约有20%出现肝损害,主要表现为恶心、纳差、肝功能异常等.在我国,其发病率为0.33%~0.77%[1].现对我院2012年7月-2013年7月收治的46例PSS合并肝损伤的患者进行回顾性分析,探讨PSS肝损害的原因以及相关特点.     

原发性干燥综合征患者99例临床分析

目的探索原发性干燥综合征（PSS）患者的临床特点。方法对2007-2011年在成都大学附属医院诊治99例PSS患者的临床表现及实验室指标进行回顾性分析。结果女性好发,以口干（89.9%）、眼干（65.7%）、关节痛（59.6%）为首发症状最为常见,有家族聚集性。PSS合并系统损害明显,血液系统损害最为常见。实验室检查ANA阳性率最高为100%,其次是ESR升高率和CRP升高率,分别为为90.9%,82.8%。结论 PSS总体预后良好,但出现重要脏器损伤,有高危因素存在者预后差。     

来氟米特联合间歇小剂量环磷酰胺治疗原发性干燥综合征合并间质性肺疾病八例

目的探讨来氟米特(LEF)联合间歇小剂量环磷酰胺(CTX)治疗原发性干燥综合征(pSS)合并间质性肺疾病(ILD)的有效性及安全性。方法给予8例pSS合并ILD患者LEF(10 mg/d)联合间歇小剂量CTX(200~400 mg/3周)治疗,随访1~2.5年,观察8例患者治疗前后的临床转归及实验室检查改变。结果8例患者口眼干燥及干咳、劳力性气促症状明显减轻,肺功能有所恢复,肺总量(TLC)、一氧化碳弥散度(DLco)均有不同程度的增加,肺高分辨率CT病变面积减少,但肺底吸气末期Velcro音变化不明显。无明显不良反应发生。结论LEF联合间歇小剂量CTX治疗pSS合并ILD是有效、安全、可行的。     

原发性干燥综合征合并自身免疫性甲状腺病

目的 了解合并自身免疫性甲状腺病的原发性干燥综合征(pSS)临床特点.方法 检测41例住院治疗的pSS患甲状腺功能、甲状腺抗体,比较pSS中甲状腺功能正常者与合关自身免疫性甲状腺病并临床特征.结果 41例pSS患者中女性39例(95.1%),平均发病年龄42.6岁;甲状腺功能异常18例(43.9%),其中13例甲状腺功能减低,5例甲状腺功能亢进;7例诊断为自身免疫性甲状腺病(桥本甲状腺炎4例,Graves 病3例).与甲状腺功能正常的患者相比,合并自身免疫性甲状腺病的pSS患者甲状腺肿大发生率增高(P＜0.01),同时血红蛋白降低而球蛋白或IgG增高(P＜0.05).结论 PSxS合并自身免疫性甲状腺病并不少见,对于存在高球蛋白血症和贫血的患者应常规进行甲状腺功能和抗体检测.     

43例原发性干燥综合征临床特征分析

目的探讨原发性干燥综合征临床特征。方法回顾43例原发性干燥综合征患者临床资料进行总结分析其临床特征。结果症状多样化,以口、眼干燥,关节痛,肾小管酸中毒多见,可引起多系统损伤。结论SSA和(或)抗SSB抗体、阳性率较高、组织学检查很重要。     

150例原发性干燥综合征临床表现

１５０例原发性干燥综合征临床表现北京中医药大学附属护国寺中医医院（１０００３５）李玉兰北京协和医院崔立新董怡李小春文竹咸王良乐庞国祥原发性干燥综合征（Ⅰ°ＳＳ）是一个外分泌腺体的自身免疫病：但腺体外的系统如肾、呼吸、消化、神经、肌肉关节，血管均可受损...     

类风湿关节炎与原发性干燥综合征重叠患者继发间质性肺疾病的临床特点分析

目的 探讨类风湿关节炎（RA）与原发性干燥综合征（pSS）重叠患者继发间质性肺疾病（ILD）的临床特点、影像评分及预后的影响。方法 回顾性收集 43 例 RA 和 pSS 重叠（RA-pSS）患者的临床资料及肺高分辨率 CT（HRCT）资料,其中RA-pSS继发ILD组15例,RA-pSS未继发ILD组28例。2组患者年龄、性别、病程比较差异无统计学意义。观察RA-pSS患者的临床资料、肺功能、影像学改变,并对肺HRCT进行评分,分析RA-pSS继发ILD的临床、影像学特点及预后。结果 与RA-pSS未继发ILD组相比,RA-pSS继发ILD患者的C反应蛋白水平明显升高（P＜0.05）;RA-pSS 继发 ILD 组肺 HRCT 最常见的表现是小叶间隔增厚,最常见的 ILD 类型为非特异性间质性肺炎（NSIP）;与非普通型间质性肺炎（非-UIP）组相比,UIP组临床-影像-生理评分（CRP score）明显升高（P＜0.05）;与RA-pSS未继发ILD组相比,RA-pSS继发ILD组的生存率明显降低（P＜0.01）。结论 RA-pSS继发ILD患者炎性指标C反应蛋白水平更高,影像学表现复杂,预后差,应该得到临床的重视。     

原发性干燥综合征38例误诊分析

原发性干燥综合征(PSS)在我国并不少见,据统计其患病率甚至高于类风湿关节炎,在自身免疫性风湿病中位居榜首[1].但由于临床表现复杂多样,首诊症状各异,临床医生对本病认识不足,早期极易误诊.现将我院自2000年9月～2009年9月收治的有误诊史的38例PSS患者进行分析,旨在提高基层医院对本病的认识,减少误诊率,提高早期诊断水平.     

结缔组织病相关的肺间质病变临床特点分析

目的：提高对结缔组织病相关的肺间质病变临床特点的认识。方法回顾分析12例结缔组织病合并肺间质病变患者的临床表现、影像学改变、治疗与转归。结果12例患者类风湿关节炎5例,混合性结缔组织病2例,干燥综合征2例,系统性红斑狼疮1例,皮肌炎1例,多发性肌炎1例。呼吸系统症状表现为咳嗽咳痰、活动后胸闷气短;肺部体征以Velcro啰音为主;肺部高分辨CT（ HRCT）检查表现为磨玻璃样影、条索状影、网状影、斑片状影、肺大泡和蜂窝样影,全胸片表现为条索状影和斑片状影;1例干燥综合征和1例系统性红斑狼疮患者肺间质病变发现较早,经糖皮质激素和环磷酰胺治疗症状缓解,肺间质病变发现较晚者,经糖皮质激素和各种免疫抑制剂治疗,症状和影像学表现无明显改善,预后差。结论结缔组织病相关的肺间质病变早期呼吸系统症状不明显,肺部HRCT检查有利于早期诊断,糖皮质激素和环磷酰胺早期治疗有利于改善病情和预后。     

环磷酰胺联合谷胱甘肽治疗原发性干燥综合征肺间质病变安全性及疗效评价

目的 评价环磷酰胺联合谷胱甘肽治疗原发性干燥综合征肺间质病变安全性及疗效.方法 随机将86例原发性干燥综合症肺间质病变(pSS-ILD)患者分为治疗组和对照组,所有患者在给羟氯喹治疗原发病的同时,均应用糖皮质激素和环磷酰胺冲击治疗,治疗组同时于应用环磷酰胺前后加用还原性谷胱甘肽2.4 g/d,每次共7 d.观察两组患者治疗后6个月肺HRCT、肺功能、血常规、血沉、肝功能及免疫球蛋白的变化情况及临床症状改善情况.结果 两组患者在治疗6个月时其肺HRCT、肺功能、血沉、CRP、免疫球蛋白较前有明显好转(P<0.01),而且治疗组的各项临床指标的改善明显优于对照组(P<0.05),治疗组不良事件发生率明显低于对照组(P<0.001),且无失访患者.结论 1.环磷酰胺治疗pSS-ILD有明显的疗效;2.环磷酰胺联合谷胱甘肽治疗pSS-ILD疗效明显优于单用环磷酰胺组,且有更高的安全性.     

吉非替尼致间质性肺疾病及其防治

吉非替尼是一种口服选择性表皮生长因子受体酪氨酸激酶抑制剂,用于治疗非小细胞肺癌。吉非替尼可引起间质性肺疾病(ILD),引起ILD的平均时间为24～42d,发生率为0.44%～2.0%,病死率为0.12%～0.5%。ILD主要临床表现为呼吸困难、胸闷、干咳和发绀等,胸部影像学检查可见双肺弥漫性浸润性阴影及蜂窝状间质阴影。高龄、男性、吸烟史、ILD史和长时间用药等为吉非替尼致ILD的危险因素。用药期间应进行胸部影像学检查,一旦发现ILD应及时停药,并给予静脉注射大剂量糖皮质激素、吸氧、抗感染等对症支持治疗,一般预后良好。     

间质性肺疾病血清肿瘤标记物升高的临床意义

目的分析间质性肺疾病(ILD)血清肿瘤标记物水平升高的临床意义。方法收集2007年1月至2010年12月在本院住院并确诊为间质性肺疾病(ILD)的患者99例(包括职业病患者31例、非职业病患者68例);对照Ⅰ组为同期住院经病理证实诊断为肺癌的患者48例;对照Ⅱ组为同期住院的慢性阻塞性肺疾病(COPD)患者92例。测定各组患者的血清SCC、CA12-5、CEA和CA19-9水平,分析比较各组间血清肿瘤标记物水平间的差异。结果 ILD组,有19.6%～34.4%的患者血清肿瘤标记物水平存在着不同程度的升高,其中血清SCC、CEA和CA12-5水平升高明显;且高于同期住院COPD患者(对照Ⅱ组,P<0.05);但较肺癌组患者的血清肿瘤标记物水平要低(对照Ⅰ组,P<0.01)。结论血清肿瘤标记物水平升高是ILD患者的常见征象,可能反映疾病的活动度。     

Cyclophosphamide for scleroderma interstitial lung disease

Systemic scelrosis (scleroderma) is a chronic debilitating disease that is caused by the occurrence of fibrotic changes and vascular abnormalities at various levels such as: skin, lungs, kidneys or heart. Lung involvement in scleroderma is represented by scleroderma interstitial lung disease and by pulmonary arterial hypertension, and is one of the leading causes of mortality in this disease. Pulmonary arterial hypertension can be successfully treated with specific therapies such as sildenafil, bosentan or epoprostenol, whereas only cyclophosphamide has been shown to be effective for interstitial lung disease. The discussed study has shown that cyclophosphamide improved lung function, functional status and health-related quality of life, and reduced dyspnea in scleroderma patients. Most of these patients had acute alveolitis although higher incidences of treatment-related leukopenia and neutropenia were also detected.     

N-acetylcysteine inhibits IL-8 and MMP-9 release and ICAM-1 expression by bronchoalveolar cells from interstitial lung disease patients

N-acetylcysteine (NAC), owing to its antioxidant, mucolytic and anti-inflammatory properties, is used in the treatment of various pulmonary disorders. However, the direct effects of NAC on bronchoalveolar lavage (BAL) cells from patients suffering from interstitial lung diseases have not yet been studied. Therefore, the aim of the present work was to evaluate the effect of NAC on interleukin-8 (IL-8) and matrix metalloproteinase-9 (MMP-9) production as well as intercellular cell adhesion molecule-1 (ICAM-1) expression by BAL cells from interstitial lung diseases. The study was performed on BAL cells from nine patients with interstitial lung disease: four patients with idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) and five patients with sarcoidosis. Cultured unstimu-lated BAL cells were treated with increasing doses of NAC (1–30 mM). Production of IL-8 and MMP-9 was evaluated by specific enzyme-linked immunosorbent assays and ICAM-1 expression was studied by immunohistochemistry. NAC exerted a dose-dependent inhibitory effect on IL-8 and MMP-9 release and ICAM- expression by BAL macrophages and lymphocytes from patients with IPF and sarcoidosis. In conclusion, NAC inhibits production of factors playing a key role in the etiopathogenesis of interstitial lung diseases, thus suggesting its possible therapeutic potency in the treatment of these disorders.     

69例皮肌炎合并肺间质病变分析

目的探讨DM合并肺间质病变的临床特点。方法对比分析DM伴肺间质病变和不伴肺间质病变患者临床症状和实验室检查的结果。结果与结论PM合并ILD发病率为31%,主要临床表现为咳嗽、咯痰、呼吸困难且合并ILD者发热、关节痛等症状较不伴发ILD者多见,实验室检查合并ILD者ANA、CK、LDH升高较不伴发ILD者多见。     

药源性间质性肺疾病

药源性间质性肺疾病(DI-ILD)是最常见的药源性肺部疾病,目前已知多种药物可导致间质性肺疾病,其发病机制与药物引起的变态反应和直接细胞毒性作用有关。此类疾病临床症状、影像学及组织病理学表现均无特异性,临床诊断DI-ILD需根据病史(用药史)、临床特点、胸部影像学、组织病理学改变及治疗效果。临床疑诊DI-ILD时应立刻停药并应用糖皮质激素。若及时干预,预后良好。