婴儿纤维性错构瘤

1 临床资料 患儿,男,17个月,1岁时发现下腹壁肿物,逐渐并突然增大5个月,无压痛,从出生至现在无其它异常发现,家族中无类似皮肤或皮下组织病变,检查：下腹壁肿块固定,不活动,质硬。细胞学穿刺诊断脂膜炎或脂肪坏死结节。于2004年11月14日在全麻下行下腹壁肿物切除术。     

婴儿纤维性错构瘤1例

患儿男性,1岁.出生后即被发现右上臂包块,无明显不适,近期包块渐长大,活动无明显受限,来我院就诊.门诊以右上臂无痛性包块1年收入院.专科检查:右上臂外后侧皮下可触及4 cm×3 cm及1 cm×1.5 cm两包块,与皮肤粘连,质地中等硬,边界清楚,局部无红肿及压痛,右手血运、感觉活动无明显异常.门诊穿刺细胞学检查提示为脂肪瘤.彩超示:右上臂实性包块,考虑为血管瘤或纤维瘤.入院后完善相关检查,行包块切除及皮瓣转移术.术中见两肿块位于皮下与皮肤粘连,与周围组织界限不清.标本用10%中性福尔马林固定,常规石蜡包埋、切片、HE染色.采用免疫组化SP法,选用的抗体CD34、vimentin、SMA、desmin、p-catenin、EMA和S-100均购自福州迈新公司.     

婴儿纤维性错构瘤3例

例１：男，１．５岁。发现右头顶部局限性无痛性肿块５月余。肿物位于右头顶部皮下，不规则形，约４ｃｍ×３ｃｍ×０．５ｃｍ，边界不清，基底较固定，周围无红肿。实验室检查无异常。ＣＴ显示头颅右顶部皮下肿物，考虑为脂肪瘤。行肿物切除术。例２：女，１１岁。因左膝...     

婴儿纤维性错构瘤33例临床病理及分子遗传学分析

目的探讨婴儿纤维性错构瘤(fibrous hamartoma of infancy, FHI)的临床病理学特征、免疫表型、分子遗传学特点。方法收集河南省人民医院病理科2011年10月至2020年12月经手术切除的的33例FHI患者的临床及病理学资料, 结合随访资料进行分析, 并应用二代测序技术及即时荧光定量聚合酶链反应(q-PCR)技术对其进行分子遗传学研究。结果本组患者发病年龄范围6个月至6岁, 平均16.7个月, 男患儿21例, 女患儿12例, 发病部位包括躯干(21例)、四肢(11例)、颈部(1例)。均表现为无痛性孤立性浅表软组织肿块, 大小为1.5～9.0 cm(平均3.8 cm)。镜下均由成熟脂肪组织、纤维母细胞/肌纤维母细胞束及原始间叶细胞以不同比例混合组成, 14例中见多少不等的巨细胞纤维母细胞瘤样区域。免疫组织化学示梭形细胞和原始间叶成分不同程度表达表皮生长因子受体(EGFR), 多数病例中梭形细胞表达CD34和平滑肌肌动蛋白, 伴巨细胞纤维母细胞瘤样区域均强表达CD34, 脂肪细胞恒定表达S-100蛋白, Ki-67阳性指数1%～5%。6例行二代测序检测均存在体细胞E...     

婴儿纤维性错构瘤临床病理分析

目的探讨婴儿纤维性错构瘤的临床病理特征及预后。方法对13例婴儿纤维性错构瘤的临床资料、病理切片和随访结果进行分析。结果13例中,男性患儿11例(84.62%),发现肿块时平均年龄(6±4.9)个月,手术切除时平均年龄(14.1±9.6)个月。病损为皮下肿块,平均直径(3.6±1.7)cm,胸背部、头颈部为好发部位。镜下见错构瘤由梭形纤维成分、成熟脂肪组织及未成熟间叶细胞混合组成器官样结构。手术切除后局部复发率低。结论婴儿纤维性错构瘤需与婴儿纤维瘤病、弥漫性肌纤维瘤病、钙化性腱膜纤维瘤、神经纤维瘤、脂肪母细胞瘤、纤维脂肪瘤及纤维肉瘤、胚胎性横纹肌肉瘤等鉴别。手术切除是唯一的治疗方法。     

膝关节旁儿童纤维性错构瘤1例并文献复习

通过对1例儿童膝关节旁纤维性错构瘤的组织病理及临床表现进行观察,并复习相关文献.最终依靠病理结果确定本例为膝关节旁软组织内罕见的错构瘤.组织学上,肿瘤由束状排列的长梭形细胞、幼稚的未分化间叶细胞和成熟的脂肪组织不同比例组成.免疫组织化学上,幼稚的间叶细胞表达CD34,而梭形细胞表达平滑肌肌动蛋白(smooth muscle actin,SMA).儿童膝关节旁纤维性错构瘤是一种罕见的原发性软组织良性病变,发病缓慢,容易误诊,通过完整切除肿瘤,预后良好.     

软组织孤立性纤维性肿瘤恶变1例

患者女性,73岁,1993年3月第一次发现左腰部包块,边界清楚,大小为4.5 cm×4 cm×3.5 cm,术后镜下见肿瘤外附纤维性包膜,肿瘤细胞呈短梭形围绕血管排列,核质均匀,细胞温和(图1),可见胶原纤维.2008年8月患者第二次发现左腋窝包块,细胞学穿刺考虑为恶性肿瘤,术后见附皮肤肿块,大小为3.5 cm×3 cm×2 cm.上附梭形皮肤,大小为3 cm×1 cm.镜下肿瘤细胞密集与稀疏交错,密集区细胞丰富呈圆形、卵圆形及短梭形(图2),核分裂2个/10 HPF.稀疏区血管丰富,壁薄,可见鹿角样血管,局灶区域黏液变及脂肪变,少数淋巴细胞浸润.患者开始行MAID化疗方案.2个月后,左下腹壁又发现包块,术后见肿块,4 cm×2.3 cm×2 cm大小;上附梭形皮肤,3.5 cm×1 cm大小;切面可见结节,1.3 cm×1.3 cm×1.3 cm大小.     

胸壁错构瘤1例

患儿男性,10个月.因咳嗽发热行胸部X线检查时发现左侧胸腔内占位性病变两周,于2007年5月入院.体检:胸部体表未见明显异常.CT检查示左侧第6肋骨中后段呈膨胀性改变,突入胸腔,为混合密度影,3 cm×3 cm×3 cm,其内见较多软组织密度影(图1).术中见肿物起自第六肋骨,包膜完整,未见周围骨质破坏及淋巴结肿大.     

软组织恶性孤立性纤维性肿瘤2例

例1,男性,65岁,因腹膜后巨大肿瘤4个月余入院.查体:各项体检无明显阳性特征,无畏寒、发热、恶心、呕吐,精神睡眠可,大小便正常,体重下降5 kg.CT示:腹膜后可见一大小15 cm×15 cm×10 cm肿物,肿物密度不均匀,呈不均匀强化,中央低密度区未见强化;周围肠管组织被推挤,肿物周围见较多扭曲粗大血管组织.患者于2个月前在中山大学附属第一医院行手术治疗,手术所见:患者无腹水,左下腹部至盆腔腹膜后可及一巨大实性肿物,大小18 cm×15 cm×15 cm,边界尚清,肿物将膀胱推向右下方,肿物部分侵及左侧输尿管,造成左肾积水.因术中出血量较多,止血后行肿瘤部分切除.     

胃钙化性纤维性肿瘤1例

患者男性,40岁,因无明显诱因下出现排便习惯改变,排便不尽感1个月,大便5、6次/日,伴腹胀、肠鸣、脐周隐痛等来院就诊,并行胃肠镜检查,肠镜显示距肛门20～40 cm处乙状结肠腔内见一大小0.5 cm×0.6 cm广基息肉,表面光滑,病理诊断为管状腺瘤.超声胃镜检查胃体上部后壁见一2.0 cm×1.5 cm的黏膜下肿块,表面光整,境界清楚(图1),临床诊断为胃肠道间质瘤,并于数日后行胃体后壁ESD术切除肿瘤.     

婴儿胸壁错构瘤临床病理学观察北大核心CSCD

目的探讨婴儿胸壁错构瘤的临床病理特征、诊断及鉴别诊断,以提高对该少见病变的认识。方法收集北京儿童医院2005年1月至2017年11月间5例婴儿胸壁错构瘤的临床资料、病理组织学特征和免疫表型进行分析,并复习相关文献。结果5例患者手术时年龄7个月8天至1岁8个月,但患儿均为生后即发现胸壁包块,男女比为4：1,右侧与左侧比为4：1,其中3例为单侧单发病变,2例为单侧多发病变。CT显示肋骨膨胀性及筛网样改变,其内见钙化及骨化。5例患儿均采取手术完整切除的治疗方案。送检病理标本最大径3-11cm,囊实相间,囊腔内见凝血或血液。镜下实性区为软骨、编织骨、梭形纤维母细胞及胶原纤维各种成分不同比例的混合,可见软骨内成骨,囊性区为继发性动脉瘤样骨囊肿成分,部分病例局灶见蓝染黏液。免疫组织化学染色提示病变内各成分来源,但对诊断意义较小。结论婴儿胸壁错构瘤是一种罕见的良性病变,具有独特的临床病理学特点．预后良好。     

婴儿纤维性错构瘤一例

患儿男,1岁.体检发现左上臂远端内侧一肿物,略高于皮肤,周围无红肿,质韧,无明显压痛,左肘活动无受限,于2010年7月4日入院.行左上臂肿物切除术,切开于皮下脂肪层内探及一1.5 cm×1.5 cm肿物,与深筋膜粘连,无明显包膜.     

先天性颈前左侧错构瘤1例

病例患婴.女性,76天,身高53cm,体重4000g,足月须产.母亲30岁.初产,身高160cm,无业,丈夫系建筑工人,家庭中无先天性遗传疾病.     

血管外皮瘤与孤立性纤维性肿瘤

Stout等[1]于20世纪40年代将一种主要由外皮细胞(pericyte)(Rouget 1873年首次证实)组成的软组织肿瘤命名为血管外皮细胞瘤,该名称沿用至今。然而,这种细胞除与血管关系密切外,尚缺乏特征性形态特征。长期以来诊断该瘤只能依据其血管模式,而这类结构模式又可出现于许多良性或恶     

甲状腺孤立性纤维性肿瘤1例报道并文献复习

目的探讨甲状腺孤立性纤维性肿瘤的临床病理学特点。方法对1例甲状腺孤立性纤维性肿瘤进行组织学和免疫组织化学观察,并复习相关文献。结果患者女性,于甲状腺右叶触及一肿块。光镜下见肿块境界清楚,梭形及卵圆形的肿瘤细胞排列成条束状、短席纹状,其间含有胶原纤维束,肿瘤细胞间散在少量大小不一的滤泡。肿瘤细胞CD34和bcl-2均呈阳性。结论孤立性纤维性肿瘤发生于甲状腺者较为罕见,并且临床中其生物学行为仍然未能确定,有必要长期随访。     

食管孤立性纤维性肿瘤1例

正患者男性,48岁,因进食梗阻感4年,发现食管隆起性病变3周入院。胃镜示食管隆起性病变。超声胃镜示食管入口见一隆起,食管浅固有肌层稍低回声病灶。患者行食管肿物切除术,术中见肿物带蒂连于食管上,最大径约2 cm,质硬,表面光滑。以丝线缝扎肿物蒂部,手术完整切除肿物。病理检查眼观:肿物大小2 cm×1.8 cm×1.2 cm,包膜完整,切开后切面灰白色,质韧。镜检:低倍镜下见肿瘤表面被覆食管鳞状上皮,局部鳞状上皮缺失;肿瘤边界清楚,     

肝错构瘤一例报告

测定血清甲胎蛋白(AFP)对提高原发性肝细胞肝癌(PHC)的诊治水平起着决定性的作用,据报道其阳性率仅70～90％不等(章华础、肖祥熊:放射免疫学杂志,1990;3:316)。笔者在临床工作中遇到一例因木前血清AFP阴性仅影像学阳性而被误诊为“原发性肝痛”的肝错构瘤病例,为引起临床工作者的重视,现报告如下。 病史摘要 患者杨x,男,37岁。因“间歇性右上腹胀、不适三年,加重伴纳差、消瘦二月”于1995年3月6日入无锡市北塘区人民医院外科治疗。入院前作血清     

恶性孤立性纤维性肿瘤4例临床病理分析

目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤(malignant solitary fibroustumor,MSFT)的临床病理特征、组织发生、诊断、鉴别诊断、治疗及预后。方法报道4例罕见的MSFT,并结合文献进行复习。结果女性2例,男性2例,年龄22岁～63岁,中位年龄42.5岁。发生部位:中枢神经系统2例,临床表现为头痛、头晕和恶心等;胸腔2例,无明显症状,体检发现。肿块直径3～14cm,平均8.5cm。镜检:低倍镜下肿瘤细胞分布疏密不均。密集区肿瘤细胞丰富,呈束状、漩涡状或不规则状排列,可见血管外皮瘤样结构;瘤细胞梭形、短梭形,核染色质粗且不均匀,异型性明显,核分裂象多见(4个/10HPF),局灶出血坏死。疏松区细胞稀少,纤维化伴黏液变性。免疫表型:肿瘤细胞Bcl-2、CD99、vimentin弥漫阳性;CD34、MSA、α-SMA、h-caldesmon局灶阳性,Ki-67增殖指数25%～50%;EMA、CD117、GFAP和S-100阴性。结论 MSFT非常罕见,确诊主要依赖病理形态学和免疫表型,需与滑膜肉瘤、脑膜瘤、恶性外周神经鞘膜瘤、恶性纤维组织细胞瘤和纤维肉瘤等相鉴别。MSFT的预后不佳,易复发和转移,手术完整切除后,应注意随访。