肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤临床病理分析

目的 探讨肾脏上皮样型血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的临床病理特点及诊断与鉴别诊断.方法 通过对3例EAML临床病理学观察与免疫组化标记及复习有关文献,讨论其组织学特征及临床生物学行为.结果 3例年龄分别为28、40和32岁,均有腰痛病史,其中1例伴有肉眼血尿,均无结节硬化症.眼观:肿瘤位于肾脏,直径大小分别为6 cm、8 cm和3 cm.3例境界清楚,例2伴囊性变.肿瘤无包膜,2例出血、坏死明显,质脆或韧.镜检:瘤细胞体积大或巨大,呈多边形,胞质丰富,嗜酸性或空泡状,核仁明显,可见核内包涵体,多核巨细胞散在其中.瘤细胞弥漫性或巢团状排列.2例瘤组织出血、坏死明显,呈浸润性边缘.3例未见典型AML图像.免疫组化染色显示瘤细胞HMB-45阳性,SMA和vimentin散在性阳性,CK、EMA和CD10均阴性.结论 EAML是一种单一方向分化的,含有大上皮样细胞的肿瘤,瘤细胞较为特异的表达HMB-45.辅以免疫组化可以与其它肾脏肿瘤相鉴别.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特征

目的:探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理学特征.方法:回顾性分析17例病理诊断为EAML的组织学形态、免疫组织化学特点、临床及随访资料.结果:男5例,女12例,年龄21~62(平均31.2)岁,其中14例发生于肾脏(3例伴有子宫平滑肌瘤,2例伴有宫内孕);2例发生于肝脏,1例发生于腹腔;肿瘤最大径3~15 cm,镜下瘤细胞呈上皮样巢、片状分布,可见围绕血管呈放射状排列的结构;细胞体积大,卵圆形、梭形,胞质丰富,异型明显,核分裂少见,其中2例伴有出血、坏死.免疫组织化学HMB-45,Melan-A,SMA阳性,vimentin,ER和PR表达率分别为41%(7/17),23%(4/17)以及35%(6/17).17例EAML均行肿瘤根治或肿瘤切除术,术后随访5~52个月,1例2年后肝肺转移死亡,其余16例均健在,无复发及转移.结论:EAML多发生于女性,可能与激素水平有关;肾脏最常见,其次为肝、腹腔;病理形态多样,免疫组织化学对其诊断有重要价值,手术效果好,有转移可能.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤6例临床病理分析

目的 探讨上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的临床病理特点、免疫表型,诊断及鉴别诊断.方法 对5例肾脏和1例肝脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行病理形态观察及免疫组织化学检测.结果 6例上皮样血管平滑肌脂肪瘤形态相似,肿瘤细胞多呈巢状和片状排列,围绕血管呈袖套状,瘤细胞体积大,形态单一,多边形或梭形,胞质丰富,嗜酸性颗粒状,细胞核较大,核仁明显呈空泡状.免疫组化显示肿瘤细胞HMB45、vimentin 和平滑肌特异性抗原(SMA,MSA)弥漫阳性;而EMA、CK(AE1/AE3)呈阴性.结论 上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,形态学上常容易误诊,免疫组化对鉴别诊断有重要意义.     

上皮样血管平滑肌脂肪瘤7例临床病理分析

目的回顾分析上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的形态学特点、免疫表型、诊断及鉴别诊断、临床特点及预后,加深对EAML的认识,提高诊断的准确性。方法观察7例EAML的病理形态学、免疫表型及临床特征。结果 7例EAML形态相似,肿瘤细胞体积大,呈卵圆形、梭形或多边形,胞质丰富,嗜酸性,细胞核大,大小不一,核仁明显,可见多核及巨核瘤细胞,有少数核分裂象,呈巢、片状分布,部分围绕血管呈袖套状。免疫表型:肿瘤细胞HMB-45、Melan-A、vimentin、SMA均弥漫阳性,EMA、CK、CD10均阴性。7例EAML均行肿瘤根治性手术或肿瘤切除术,术后随访3~56个月,除1例因有高度恶性十二指肠间质瘤病史于3个月后死于恶性间质瘤进展外,其余6例均健在,多次复查B超、CT等均无复发、转移。结论 EAML是具有恶性潜能的间叶源性肿瘤,病理形态学上易误诊为恶性肿瘤,免疫组化对鉴别诊断有重要的意义,目前手术治疗是主要方法,有复发或转移可能。     

伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的探讨伴有TFE3扩增的肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angiomyolipoma,EAML)的病理学特征、鉴别诊断及生物学行为。方法对1例伴有TFE3扩增的肾脏EAML进行组织形态学观察、免疫组化染色及荧光原位杂交(fluores-cence in situ hybridization,FISH)检测,追踪随访患者预后,并复习相关文献。结果该例EAML呈片状弥漫分布,瘤细胞呈上皮样改变,细胞形态异型性较大,核分裂象易见。肿瘤侵犯包膜。瘤细胞表达SMA、TFE3、cathepsin K,TFE3基因出现多倍体扩增,未见易位发生。患者第一次手术3个月后肿瘤复发,术后半年腹腔肿瘤广泛侵犯、肺部见转移。结论伴有TFE3扩增的EAML组织学形态及生长方式更具恶性特征,预后更差,与经典型EAML有所不同,需与其他形态学相似的肿瘤相鉴别。     

恶性上皮样肾血管平滑肌脂肪瘤一例

患者女,28岁。因头晕心慌在心内科就诊时发现腹部肿块,经B超检查发现肾脏巨大肿瘤伴瘤内出血,于2005年1月16日人院。体检：患者自6岁开始有多次癫痫发作,青春期后发作逐渐减少,无家族史。人院后检查可见面部血管纤维瘤（该体征过去曾经被描述为皮脂腺瘤）,腹部可触及肿块,未见其他异常体征。CT示左肾区巨大不规则混杂密度团块影,[第一段]     

上皮样型肾血管平滑肌脂肪瘤2例

例1,男性,25岁,因左侧腰部疼痛1年余入院。查体:左肾区隆起,可触及8 cm×8 cm×4 cm肿块,质硬,无压痛。B超探及左肾9·2 cm×10·1 cm不均匀包块,提示左肾占位病变。CT考虑左肾癌。手术见左肾14 cm×10 cm×10 cm,肿物将肾皮质推向外侧,肿物表面血管曲张,部分呈囊性感,与毗邻分界清,周围淋巴结未见肿大,行左肾切除。眼观:已剖开肾脏,15 cm×10 cm×6 cm。肿物位于实质,10 cm×5 cm×5 cm,中心大部分出血坏死,呈暗红色血块状,易破碎,与肾组织分界清,部分有包膜。镜检:瘤细胞体积大,圆形或多边形,胞质丰富红染并融合,边界不清,部分胞质淡染…     

肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤

目的：探讨肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特征及诊断、鉴别诊断要点。方法：对1例单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤进行临床病理学分析及免疫组织化学研究。结果：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床多无症状,光镜下单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤由形态多样的上皮样细胞构成,胞质透明或嗜酸,无脂肪组织及异常血管;免疫表型;HMB45阳性,SMA及vimentin部分阳性,desmin少数阳性,S－100蛋白弱阳性,cytokeratin及AFP阴性,CD34血管内皮细胞阳性。结论：肝脏单形性上皮样血管平滑肌脂肪瘤是极为罕见的间叶性肿瘤,组织起源至今不明,其诊断及鉴别诊断主要依靠病理组织学及免疫组织化学。     

肾脏血管平滑肌脂肪瘤的CT诊断

肾脏血管平滑肌脂肪瘤(renal angiomyolipoma,RAML)亦称肾脏错构瘤,是肾脏最常见的良性肿瘤,约占肾肿瘤的3％,肿瘤组织由血管、平滑肌和脂肪组成.笔者收集我院30例经手术病理证实为肾脏血管平滑肌脂肪瘤的患者,回顾性分析其影像、临床资料,现报告如下.     

肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤的病理观察

目的对肾脏上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid agiomyolipoma,EAML）的病理诊断、鉴别诊断和预后进行分析。方法2例肾脏EAML（其中1例为复发病例）,复习其临床资料,病理学检查包括常规病理学、免疫组织化学和超微结构,并进行随访。结果光镜下肿瘤均主要由具有多形性和不典型性的上皮样细胞组成,部分区域有明显的血管周上皮样排列;可见出血和坏死;并可见静脉内瘤栓;淋巴结内可见上皮样肿瘤细胞累及。免疫组织化学肿瘤细胞（包括淋巴结内肿瘤）HMB45、平滑肌肌动蛋白（SMA）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和波形蛋白弥漫阳性;S-100、melanpan和CD68散在阳性;而上皮细胞膜抗原（EMA）、AE1／AE3、CK7、CD117、肌肉特异性肌动蛋白（MSA）、结蛋白、白细胞共同抗原（LCA）、CD20、CIM5RO、CD30、CD15、嗜铬素（CgA）、突触素（Syn）、bcl-2、雌孕激素受体（ER、PR）和p53均为阴性。电镜检查可见一些肿瘤细胞内有黑色素小体样的致密颗粒、肌丝、密体,肿瘤细胞外可见不连续的基膜。2例患者手术后10个月状态良好,无肿瘤局部复发和转移征象。结论血管周上皮样排列、寻找经典血管平滑肌脂肪瘤的结构和肿瘤细胞表达HMIM5和SMA对于诊断和鉴别诊断至关重要。而细胞的不典型性、出血坏死和核分裂象可能只表明肿瘤的恶性潜能：淋巴结受累、肾静脉瘤栓不是恶性的诊断依据：只有远处转移才是恶性的证据。     

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤并发局灶性结节性增生1例

肝上皮样血管平滑肌脂肪瘤(hepatic epithelioid angiomyolipoma,HEAML)是非常罕见的一种血管平滑肌脂肪瘤,由于其缺乏典型的临床及影像学表现极易误诊为肝细胞肝癌.局灶性结节性增生(focal nodular hyperplasia,FNH)亦为少发病例.本文通过分享1例并发HEAML和...     

肝血管平滑肌脂肪瘤的病理诊断

肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)是一种肝脏良性间叶性肿瘤，由血管、平滑肌和脂肪等3种成分按不同比例组成，以往常被误诊为肝细胞癌、肝肉瘤或间叶性错构瘤等良、恶性肿瘤。近年来国内外对AML的病理生物学特点开始引起重视，对肝AML的报道也逐渐增多。由于AML具有多种组织病理学亚型，对其正确的     

肾血管平滑肌脂肪瘤31例临床病理分析

目的：探讨肾血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma，AML）的临床病理特征。方法：对31例肾AML的临床病理特征进行分析，并做免疫组化检测，其中4例做电镜观察。结果：31例肾AML按其组织形态可分为典型型（67.7%）、非典型型(6.5%)、平滑肌瘤样型（9.7%）、脂肪瘤样型（9.7%）、炎症型（6.5%）5型。免疫表型：肿瘤细胞特征性表达HMB45、Melan-A、gp-100、HHF35、SMA、CD68。其中1例电镜下肿细胞内可见黑色素小体。结论：肾AML的组织形态多样，特征性免疫级化标记为诊断提供依据。掌握形态特征及其鉴别诊断要点有助于临床的正确治疗。     

上皮样血管肿瘤的病理诊断

上皮样血管肿瘤的病理诊断米粲血管肿瘤种类繁多且形态各异。有部分血管肿瘤可表现为上皮样（或组织样）细胞的特征，免疫组化检测，瘤细胞可呈上皮标记阳性。在外检常规诊断工作中，要掌握这些肿瘤的特点，注意与其它肿瘤鉴别，从而作出正确诊断，为临床诊治提供可靠依据...     

14例肝血管平滑肌脂肪瘤病理形态分析

目的 观察肝血管平滑肌脂肪瘤（ＨＡＭＬ）的形态学特点。方法 采用ＨＥ切片、ＰＡＳ糖原和免疫组织化学ＳＰ法染色、电镜观察等对本院１０例及会诊４例ＨＡＭＬ进行研究。结果 １４例ＨＡＭＬ均显示肿瘤细胞围绕血管呈上皮样排列,血管分厚壁及薄壁２种,上皮样细胞分为４种形态,形态与免疫表型有一定相关关系,部分上皮样细胞胞质ＰＡＳ阳性且抗淀粉酶消化,电镜下可见类似前黑色素小体及密体。结论 肌动蛋白、ＨＭＢ４５阳性     

伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤1例并文献复习

目的 探讨伴上皮性囊肿的血管平滑肌脂肪瘤(angio-myolipoma with epithelial cysts,AMLEC)的临床病理学特征、诊断、鉴别诊断及预后.方法 回顾性分析1例AMLEC的临床病理学特征、免疫表型等,并复习相关文献.结果 患者女性,49岁,体检发现双肾囊肿2年,CT示右肾囊性肿块.眼观:肿...     

肝血管平滑肌脂肪瘤10例临床病理观察

目的：探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理学特点,诊断和鉴别诊断要点。方法：复习１０例肝血管平滑肌脂肪瘤临床资料,并用石蜡切片进行组织化学、免疫组化检测,例进行电镜观察。结果：１０例Ａｍｌ中８例女性标记如２例男性,平均年龄４４岁,临床无症状,而是影像学检查偶然发现。大体上为境界清楚但无包膜的肿块。光下由３种成分即厚壁血管、上皮样或菜平滑肌细胞及脂肪混合组成,偶尔还可见髓外造成分。免疫组人检查瘤细胞表达     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤肺转移1例报告并文献复习

目的：探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤病理特点及生物学行为。方法：对1例低热患者行肺肿块穿刺活检,然后行HE染色和免疫组织化学染色。复习肾肿瘤病理切片并进行文献复习。结果：穿刺活检病理分析：密集分布的上皮样细胞,细胞体积大,呈圆形、多边形;异型明显;无血管平滑肌脂肪瘤结构;免疫组织化学：人黑色素瘤蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白阳性,上皮膜抗原阴性。病理诊断：左肺上皮样血管平滑肌脂肪瘤;考虑来源于肾。结论：上皮样血管平滑肌脂肪瘤是一种有恶性潜能的间叶性肿瘤,可以发生远处转移。     

肾脏不典型血管平滑肌脂肪瘤4例报道并文献复习

目的：探讨肾脏不典型血管平滑肌脂肪瘤（ａｔｙｐｉｃａｌ ａｎｇｉｏｍｙｏｌｉｐｏｍａ,ＡＡＭＬ）的临床病理特征。方法：收集４例曾误诊为肾肉瘤样癌或恶纤组的ＡＡＭＬ行光镜、免疫组化观察,并对其中１例和另３例典型ＡＭＬ作电镜观察。结果：ＡＡＭＬ具有以下的病理特点：①肉眼上切面呈棕褐色,可伴有坏死及出血;②光镜下表现为富细胞,主要由胞浆丰富嗜酸性的单核或多核多形性瘤巨细胞和梭形的肉瘤样细胞及胞浆透明成片     

肾血管平滑肌脂肪瘤的综合影像学诊断评价与病理

目的 结合手术病理结果,评价肾血管平滑肌脂肪瘤的影像学诊断.材料和方法 收治15例RAL患者其中11例经手术病理证实,4例由CT确诊.分析其腹平片、肾盂造影、B超、CT和病理资料,评价不同影像手段对本病诊断的价值和限度.结果 膜部平片和肾盂造影无特征性;B超典型表现为强回声光团,当肿瘤内含脂肪细胞较少或合并出血时可呈不典型的混合型或低回声型;CT发现肿块内脂肪低密度和低CT值为本病的特征.当表现为软组织密度时难与肾癌鉴别.结论 RAL的影像学表现与肿瘤的病理特点密切相关.B超和CT具有定性作用.不典型者仍须进一步检查.