乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女 ,2 9岁 ,13年前无意中发现右乳肿块 ,蚕豆大 ,无疼痛、搔痒等自觉症状。近 9个月肿块明显增大 ,向表面隆起 ,无明显不适。半月前肿块表面皮肤破溃就诊。临床疑为皮肤鳞状细胞癌、乳腺癌收住院。体检 :右乳头下方见一3 8ｃｍ× 2 2ｃｍ× 1 8ｃｍ隆起于皮肤的肿块 ,肿块表面皮肤破溃 ,有少许分泌物 ,局部无触痛 ,活动度可。其余未见明显异常。病理检查　巨检 :梭形皮肤及皮下组织 7 5ｃｍ× 5 0ｃｍ× 4 0ｃｍ ,距近切缘 1ｃｍ处见一隆起性肿块 3 5ｃｍ× 3 0ｃｍ× 2 1ｃｍ ,表面皮肤破溃、结痂。切面呈实性、质均匀细嫩。黄白色…     

隆突性皮肤纤维肉瘤远处转移4例临床病理分析

目的 探讨隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)远处转移的临床病理学特征和转移的高危因素。方法 收集4例转移性DFSP的临床资料,行免疫组化和FISH检测,并复习相关文献。结果 4例转移性DFSP,原发灶1例为经典型DFSP,1例为经典型DFSP伴20%黏液样变,2例为纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans, FS-DFSP);4例转移灶为FS-DFSP,均发生肺转移,1例合并头部顶叶转移。经典型DFSP组织学表现为梭形肿瘤细胞呈席纹或漩涡状排列,FS-DFSP除有经典型DFSP区域外,还可见纤维肉瘤样区域。原发灶弥漫表达CD34,1例转移灶CD34表达缺失,1例p53表达增加,FS-DFSP核分裂象与Ki-67增殖指数均高于经典型DFSP。结论 FS-DFSP与经典DFSP相比,侵袭性更强,转移风险更大。肿物局部切除是经典型DFSP进展为FS-DFSP的高危因素,建议尽早扩大切除,减少肿瘤进展风险。     

隆突性皮肤纤维肉瘤72例临床病理学观察

目的 观察隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的临床病理特点，探讨诊断、鉴别诊断及其组织起源。方法 对72例DFSP病例进行临床表现、组织形态学、免疫组化研究，16例真皮纤维瘤(DF)、19例神经纤维瘤(NF)、17例纤维肉瘤(FS)分别作为对照。结果 72例DFSP好发中青年男性，肿瘤为单发或多发性结节，位于真皮，可浸润皮下脂肪及横纹肌。组织形态除经典的车辐状或席纹状结构外，还存在一些变异如黏液变性、伴FS区域、Bednar瘤等。DFSP组87％CD34阳性，NF组42％CD34阳性。结论 掌握DFSP的临床病理特点，避免与其它皮肤梭形细胞肿瘤尤其是DF、NF及黏液性肿瘤混淆。CD34阳性提示DFSP可能与神经鞘膜有关。     

隆突性皮肤纤维肉瘤20例临床病理分析

20例隆突性皮肤纤维肉瘤临床特点为发生于真皮内、病程长、常反复局部复发。组织学特征为梭形瘤细胞围绕小血管排列成车辐状结构且遍及整个瘤体;瘤细胞成分单一、核轻度异型、核分裂象少见;瘤体常包裹较多脂肪细胞和皮肤附件;瘤组织常向皮下脂肪呈树枝状浸润性生长。本文介绍了新近的色素型和纤维肉瘤型两个亚型。     

伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤12例临床病理分析北大核心CSCD

目的 探讨伴有纤维肉瘤变的隆突性皮肤纤维肉瘤（FS-DFSP）的临床病理学特征.方法 对1997年1月至2011年12月收集的12例FS-DFSP进行形态学观察,免疫组织化学EnVision法标记,并结合患者的临床资料及相关文献进行讨论.结果 12例患者,男10例,女2例,平均年龄53岁（41 ～70岁）.临床表现为躯干和四肢皮下缓慢性生长的无痛性肿块,其中7例短期内肿块迅速增大,并伴有隐痛.3例为原发性,9例为复发性.镜下表现为经典的DFSP中出现纤维肉瘤样（FS）改变,且FS的区域超过肿瘤的5％.与经典的DFSP不同,FS区域内瘤细胞密度增高,常呈长束状、人字形或鱼骨样排列,而席纹状结构已不明显或完全消失,瘤细胞核异型性较明显,核分裂象（6～25）/10 HPF.免疫组织化学结果显示经典的DFSP区域瘤细胞CD34弥漫强阳性,而FS区域瘤细胞CD34明显减弱.FS区域Ki-67阳性指数约10％ ～40％,显著高于经典DFSP区域的2％ ～5％.12例患者均行手术切除治疗,并有2例行术后辅助放疗.9例获得随访,时间9 ～86个月,6例局部复发,2例患者发生转移,1例患者于术后9个月死亡.结论 FS-DFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,与潜在低度恶性/交界恶性的经典DFSP不同,FS-DFSP在临床、病理和生物学行为上均表现为明确的恶性肿瘤特点,具有较高的复发率及转移率.     

乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤2例并文献复习

目的探讨乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(dermato fibrosarcoma protuberans, DFSP)的临床病理特征。方法收集昆明医科大学第一附属医院病理科诊治的2例乳腺DFSP,分析其临床病理特征,并复习相关文献。结果 2例患者均为37岁女性,有乳腺肿块切除史。镜下见梭形肿瘤细胞呈编织、席纹状密集排列,深部呈蜂窝状浸润脂肪组织。免疫组化标记CD34均弥漫阳性,广谱CK、FⅧ-RAg、desmin、S-100均阴性。例1行荧光原位杂交示COL1A1-PDGFB基因融合。术后分别随访12、90个月,患者均无复发转移。结论 DFSP是一种比较少见的软组织肿瘤,发生于乳腺的DFSP更为罕见。粗针穿刺活检标本诊断,需与乳腺原发的梭形细胞肿瘤鉴别,结合肿瘤具体部位、影像学检查及免疫组化综合诊断,必要时辅以分子病理学检测。     

隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维组织细胞瘤中MMP-11的表达及意义

目的 研究MMP-11在隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维组织细胞瘤中的表达特点及诊断价值.方法 对30例隆突性皮肤纤维肉瘤、30例纤维组织细胞瘤组织采用免疫组化SP法检测MMP-11和CD34的蛋白表达以及Western Blot检测MMP-11的蛋白表达.结果 免疫组织化学MMP-11在纤维组织细胞瘤中的阳性表达率为93.3%(28/30),在隆突性皮肤纤维肉瘤中阳性表达率为3.4%(1/30),二者之间的表达差异有统计学意义(P<0.05);CD34在隆突性皮肤纤维肉瘤中的阳性表达率为90.0%(27/30),在纤维组织细胞瘤中阳性表达率为6.7%(2/30),二者之间的表达差异有统计学意义(P<0.05).Western Blot检测显示,MMP-11在纤维组织细胞瘤中的表达水平是隆突性皮肤纤维肉瘤的6.18倍,二者之间的表达差异有统计学意义(P<0.01).结论 MMP-11有望作为鉴别诊断隆突性皮肤纤维肉瘤和纤维组织细胞瘤的新型标记物.     

隆突性皮肤纤维肉瘤中载脂蛋白D的表达及意义

目的研究载脂蛋白D在隆突性皮肤纤维肉瘤中的表达特点及诊断价值,并探讨组织芯片技术的可行性。方法制备包括25例隆突性皮肤纤维肉瘤、30例皮肤纤维组织细胞瘤、10例恶性纤维组织细胞瘤、4例纤维肉瘤、10例神经纤维瘤、5例结节性筋膜炎在内的组织芯片,用免疫组化SP法及原位杂交分别检测载脂蛋白D的蛋白及 mRNA表达水平。结果免疫组化载脂蛋白D在隆突性皮肤纤维肉瘤中阳性表达率为92.0%（23/25）,在皮肤纤维组织细胞瘤中的阳性表达率为6.7%（2/30）,二者之间的表达差异有统计学意义（χ2=36.79,P〈0.05）。原位杂交在22例隆突性皮肤纤维肉瘤有20例检测到载脂蛋白D mRNA表达,阳性表达率为90.9%,在皮肤纤维组织细胞瘤中这阳性表达率则为7.7%（2/26）,二者之间表达差异亦有统计学意义（χ2=33.24,P〈0.05）。结论载脂蛋白D可作为临床鉴别诊断隆突性皮肤纤维肉瘤与皮肤纤维组织细胞瘤的新型标记物;应用组织芯片技术可对组织样本进行高通量的有效检测。     

隆突性皮肤纤维肉瘤染色体畸变研究进展

隆突性皮肤纤维肉瘤是一种低度恶性的软组织肿瘤，肿瘤术后复发率高(50％～55％)。近年有关隆突性皮肤纤维肉瘤染色体畸变的研究，如t(17；22)(q22；913．1)染色体易位，染色体数目改变等，将有助于肿瘤的诊断与鉴别诊断以及阐明其分子发生机制等。     

栅栏状和Verocay小体型隆突性皮肤纤维肉瘤1例及文献复习

目的 探讨栅栏状和Verocay小体型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)的病理学特征及鉴别诊断.方法 报道1例栅栏状和Verocay小体型DFSP患者的临床资料、病理学检查和免疫表型结果.结果 眼观:带皮肤结节状肿块2个,皮面和皮内各见0.9 cm×0.7 cm×0.6 cm和0.8 cm×0.5 cm×0.4 cm肿块,切面呈灰白色,胶冻样,无包膜.镜下见普通型、黏液型和肌样型DFSP图像,尤以黏液型DFSP图像更为突出.最独特的形态学改变是部分区域亦见梭形瘤细胞核排列成栅栏状或形成Verocay小体图像.免疫组织化学:各区域瘤细胞均CD34和vimentin弥漫强阳性,S-100蛋白、neurofilament、calretinin、desmin、SMA、HMB45、MART-1、EMA、ALK-1和bcl-2均阴性.Ki-67增殖指数2%.结论 栅栏状和Verocay小体型DFSP是一种罕见而独特的DFSP亚型,提高对此亚型DFSP的认识,可避免病理诊断中的陷阱和误诊.     

AgNOR在隆突性皮肤纤维肉瘤的检测与定量观察

ＡｇＮＯＲ在隆突性皮肤纤维肉瘤的检测与定量观察１袁怀文１刘梅２孔照如核仁组成区相关嗜银蛋白（ＡｇＮＯＲ）的检测与定量观察近年来已广泛应用。我们应用这一技术，将外检收集的隆突性皮肤纤维肉瘤２０例进行了定量观察，旨在探讨这一技术在诊断中的价值。１材料和方...     

隆突性皮肤纤维肉瘤的病理研究

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofi-brosarcoma protuberans,DFSP)是发生于真皮的较常见的软组织肿瘤之一。自1924年Darier和Ferrand首次报道,次年由Hoffman命名为DFSP以来,至今已有半个多世纪。对其组织来源病理学界一直存在争议。最近还陆续发现了DFSP的一些新类型。为此本文     

腰部黏液样隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女性,47岁,发现左侧腰部肿物2个月,于2017年12月13日入院。患者2个月前发现左腰部有一肿块,约桂圆大小,无疼痛,2个月后肿块逐渐增大,略感不适。体检:左侧腰部皮下可触及一大小5.0 cm×5.0 cm×2.0 cm肿块,质软,无压痛,边界清,活动可,于2017年12月14日行肿块完整切除术,术后未进一步治疗。术后2个月余,肿瘤复发,于2018年2月5日再次入院行肿块扩大切除术,术中见肿块大小2 cm×2 cm×1.5 cm,切缘术中快速冷冻病理检查为阴性。     

左肩锁部隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道

隆突性皮肤纤维肉瘤临床少见，我们收治1例，现报道如下，并结合相关文献对本病的诊治问题进行讨论。     

纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤合并胃肠道间质瘤1例

<正>患者女性,41岁。2013年6月,发现左侧腋下肿物4个月,局部皮肤暗红、无破溃,皮下触及一大小3 cm×2. 5 cm×2 cm界清肿物。遂行左侧腋下肿物切除术,术后病理诊断为纤维肉瘤(低～中度分化),免疫组化标记肿瘤细胞CD34阳性,Ki-67增殖指数为20%,S-100和actin均阴性。患者术后行PET/CT检测示胃底局部胃壁隆起,考虑为良性病变。     

隆突性皮肤纤维肉瘤10例临床病理及免疫组化分析

隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protubrans,简称DFSP)是发生于皮肤真皮的低度恶性肿瘤,具有侵袭性生长、容易复发、罕见转移的特点,其组织学来源颇有争议。本文报道10例DFSP临床病理及免疫组化,着重进行DFSP复发病灶与原发病灶的组织学比较,初步揭示两者的差异及其与预后的关系,并根据免疫组化结果,结     

儿童隆突性皮肤纤维肉瘤1例

隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)是一种发生于浅表部位的局部侵袭性的低级别肉瘤, 复发率高, 儿童罕见。本文报道1例少见的发生于手背部的儿童DFSP。患儿男, 6岁。因发现右手背侧包块1年, 进行性增大3个月入院, 超声示右手背皮下可见一大小约2.7 cm×2.1 cm×0.7 cm的低回声区。术后镜下观察, 真皮内见短梭形瘤细胞弥漫浸润性生长, 核分裂象较多见, 表达CD34和bcl-2。分子检测结果:荧光原位杂交检测示COL1A1-PDGFB融合基因伴基因拷贝数增多, 逆转录-聚合酶链反应及基因测序结果示COL1A1第38号外显子和PDGFB第2号外显子融合。     

色素性隆突性皮肤纤维肉瘤1例

患者女性,28岁。发现左小腿内侧皮肤小肿块1年余,逐渐长大,质地硬。     

隆突性皮肤纤维肉瘤手术切缘的体视学研究

目的分析影响隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)浸润性生长范围的主要因素,建立多元线性回归模型,探讨确定肿瘤手术切除范围的定量方法。方法将11例确诊DFSP病例按肿瘤生长部位分为躯干部和头颈部,运用体视学原理分别建立两组肿瘤浸润性生长范围(D)与瘤体半径(R)、年龄(age)和性别(sex)等变量的多元线性回归模型。结果不同部位关于肿瘤浸润性生长范围的回归模型均具有统计学意义(P0.05)。头颈部D1=0.1746+0.1404 R-1.9351sex+3.0754age1,方程的决定系数为0.65,调整决定系数为0.54,模型拟合效果较好,其肿瘤半径的回归系数为0.14(P=0.001),有统计学意义;躯干部回归方程中肿瘤半径的回归系数为-0.01(P=0.784),无统计学意义。结论通过对不同部位隆突性皮肤纤维肉瘤的分析研究,建立关于头颈部DFSP生长范围相对于该肿瘤大小,年龄及性别的数学模型,并对小于40岁男性发生于头颈部的DFSP的生长范围进行预测,当肿瘤最大径为1 cm、2 cm、3 cm时,肿瘤的切除范围分别不能小于0.8 cm、1.5 cm、3.1 cm。     

色素型隆突性皮肤纤维肉瘤8例光镜、免疫组织化学及电镜观察

目的 探讨色素型隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)临床病理特征和鉴别诊断。方法 对8例色素型DFSP进行了光镜和免疫组化染色观察，其中4例做电镜观察。结果 色素型DFSP患者的年龄、性别、肿瘤部位和肿瘤生长方式与普通型DFSP相同。随访结果3例发生复发，无1例发生转移。4例肿瘤切面见浅黑色或黑色斑。所有病例既可见典型的DFSP组织形态学特征，同时又见散在性分布、数量多少不等的黑色素细胞。本组6例瘤组织显示普通型DFSP图像，2例部分区域显示纤维肉瘤型DFSP图像，偶可见血管壁平滑肌增生形成的肌样结节和黏液样变性区。Fontana染色黑色素细胞呈阳性，Perls染色则为阴性。梭形瘤细胞呈vim和CD34阳性，CD34阳性具有一定辅助诊断价值，S-100蛋白和NSE阴性；黑色素细胞呈S-100蛋白和Vim阳性；纤维肉瘤型DFSP区Ki—67阳性表达率高于普通型DFSP区。电镜观察：可见梭形纤维母细胞样细胞和含有许多成熟黑色素小体黑色素细胞。结论 色素型DFSP是一种少见的DFSP亚型，临床病理特征与普通型DFSP对比有许多共同之处，需与动脉瘤样型纤维组织细胞瘤、弥漫性神经纤维瘤、细胞性蓝痣和促结缔组织增生性黑色素瘤鉴别。