婴幼儿先天性心脏病外科治疗现状和进展

先天性心脏病(congenital heart disease, CHD)居我国人口出生缺陷首位,发病率占新生活产婴儿6.87‰～14.39‰,每年新增病例12～15万.简单CHD如房间隔缺损(ASD)、室间隔缺损(VSD)、动脉导管未闭(PDA)、肺动脉瓣狭窄(PS)等占CHD总数60.0%～70.0%,若不能及时治疗,相当一部分在婴幼儿期(≤3岁)因为严重肺动脉高压、肺部感染、缺氧伴心力衰竭等夭折;复杂CHD主要包括法洛四联症(TOF)、肺动脉闭锁(PA)、右室双出口(DORV)、大动脉错位(TGA)、左室发育不良(HLHS)、完全性肺静脉异位连接(TAPVC)、完全型房室隔缺损(CAVSD)、主动脉弓离断(IAA)、主动脉缩窄(CoA)等,1周内自然死亡率约30.0%,1个月内约50.0%.     

先天性心脏病患者术后血清钾的影响因素及对策

目的探讨先天性心脏病患者术后血清钾的影响因素及对策。方法研究分析76例先天性心脏病患者术后15min和4h血清钾的情况,总结相关影响因素。结果 2例患者因补钾过程中只重视见尿补钾,忽略了大量输入机血的因素而造成血清钾过高,经及时纠正,有效地预防了心律失常的发生。76例患者均无并发症发生,顺利康复出院。结论先天性心脏病患者术后应加强尿量及血清钾监测、关注机血回输情况,对影响血清钾的因素进行预见性处理,可以避免术后并发症的发生。     

先天性心脏病介入治疗术后在ICU的护理

目的探讨小儿先天性心脏病介入治疗后在综合ICU的护理特点。方法对近2年来泸洲医学院附属医院儿科、心内科及心胸外科行小儿先天性心脏病介入治疗后进入综合ICU的208例患儿的护理特点和重点操作内容进行分析和总结。结果所有在介入术后进入ICU的患儿均接受了有较强针对性的加强护理,在ICU的观察时间为6～8 h,仅5例发生较轻心律失常,均顺利转出ICU。结论小儿先天性心脏病介入治疗后在综合ICU给予有针对性的加强护理,既可减轻患儿的痛苦,又能减少术后并发症,提高手术的安全性和成功率。     

2019冠状病毒病与先天性心脏病关系研究的进展

2019冠状病毒病(COVID-19)是一种由严重急性呼吸综合征冠状病毒2型(SARS-CoV-2)引起的传染性疾病。先天性心脏病是COVID-19发生的高风险因素。本文就COVID-19与先天性心脏病关系的研究进行综述,探讨COVID-19对心血管损伤、儿童及成人先天性心脏病的影响以及对COVID-19引起的先天性心脏病患者的管理与治疗,以期为COVID-19引起的先天性心脏病患者的预防、诊治提供理论依据。     

新生儿复杂先天性心脏病外科治疗--一年经验回顾

目的回顾分析过去一年新生儿复杂先天性心脏病手术治疗结果.方法2004年5月～2005年5月我院新生儿手术临床资料.手术共完成21例,其中室间隔完整的大动脉转位(TGA/IVS)13例;合并室间隔缺损的大动脉转位(TGA/VSD)2例;右心室双出口(DORV、Taussing-Bing)1例;完全性肺静脉畸形引流(TAPVC)2例(心下型及心上型各1例);肺动脉闭锁(PAA)3例.分别行动脉调转术(ASO)16例,完全性肺静脉畸形引流矫治术2例,改良Blalock-Taussing手术3例(其中肺动脉瓣闭式扩张术2例).结果全组存活18例,死亡3例,死亡率14.3%.2例完全性大动脉转位,1例为冠状动脉壁内走行,术后死于低心排血量综合征,1例死于肺部感染.另1例为心上型完全性肺静脉畸形,术后因肺部感染导致肾功能衰竭死亡.结论准确认识新生儿复杂先天性心脏病的病理生理,是正确选择手术时机,提高围手术期治疗的关键.     

东莞厚街镇小儿先天性心脏病危险因素分析

目的了解广东省东莞市厚街镇先天性心脏病的发病因素,掌握其流行病学特征,以便有针对性地采取预防措施,降低先天性心脏病的发生。方法分析东莞厚街镇内1岁以下先天性心脏缺陷患儿138例的监测资料,对138例先天性心脏病患儿与138例对照组小儿的母亲进行生活行为、工作环境、饮食习惯等进行问卷调查并作对比分析。结果病例组孕母孕早期3个月内病毒感染比例及接触化学试剂比例均明显高于对照组,差异有统计学意义(10.9%vs.3.6%,P0.05;10.1%vs.0%,P0.01)。结论厚街镇小儿先天性心脏病发生的有关危险因素包括孕早期接触化学制剂及病毒感染。厚街镇流动人口的产前保健宣教工作有待加强,孕妇应远离有害环境。     

婴幼儿先天性心脏病术后并发症的临床分析

目的:探讨婴幼儿先天性心脏病术后的常见并发症及防治措施。方法:收集2003~2004年年龄2个月~3岁的病例295例,总结分析其术后并发症。结果:死亡原因以低心排血量综合征为多见,另外依次是急性肾功能衰竭、心律失常、呼吸功能衰竭等。并发症中占第一位的也是低心排血量综合征,共19例,另外依次是肺部并发症、心律失常、急性肾功能衰竭、神经系统并发症等。结论:掌握好手术指征,尽量缩短手术时间,同时提高体外循环水平,加强围术期的监护是减少婴幼儿术后并发症的关键。     

介入治疗先天性心脏病疗效评价

目的 探讨应用封堵器治疗动脉导管未闭(PDA)、房间隔缺损(ASD)及室间隔缺损(VSD)方法 并评价其初步疗效.方法31例患者(PDA 12例、ASD 16例、VSD 3例)均在X线透视、造影和经胸超声心动图监测下经导管置入封堵器治疗PDA、ASD及VSD.结果 全组技术成功率100%.术后即刻有少量和微量残余分流者分别为3例和2例,24 h、1个月和6个月经胸超声心动图随访检查,残余分流消失.术后完全封堵率100%.结论 经导管置入国产封堵器是一种操作简便、技术成功率高、疗效可靠的PDA、ASD和VSD的介入治疗方法.     

复杂先天性心脏病术后急性肺出血20例治疗体会

先天性心脏病围术期急性发作的肺出血,特别在复杂先天性心脏病中,一旦发生将会引发其他脏器损害,甚至危及患者生命。现总结我科治疗复杂先天性心脏病并发急性肺出血20例经综合处理抢救的经验。     

多层螺旋CT在复杂先天性心脏病诊断中的价值

以往,先天性心脏病诊断主要依靠胸部X线、超声和心血管造影检查.近年来,随着多层螺旋计算机断层扫描(multislice spiral computed tomography,MSCT)的推广应用,在复杂先心病诊断方面,开始发挥其重要的作用,并已经有专门的著作问世[1].……     

右美托咪定对小儿先天性心脏病外科手术麻醉血流动力学的影响

目的探讨右美托咪定对小儿先天性心脏病外科手术麻醉过程中血流动力学的影响。方法将68例在体外循环下行心脏手术的先天性心脏病患儿按随机数字法随机分为咪达唑仑组(n=34)和右美托咪定组(n=34)。麻醉诱导:两组均给予咪达唑仑0.2 mg/kg、芬太尼10μg/kg、维库溴铵0.2 mg/kg行麻醉诱导。麻醉诱导后,行气管内插管,机械通气。麻醉维持:咪达唑仑组输注咪达唑仑0.2 mg.kg-1.h-1和芬太尼10μg.kg-1.h-1,1 h后分别以0.1μg.kg-1.h-1和5μg.kg-1.h-1维持;右美托咪定组输注右美托咪定1μg.kg-1.h-1和芬太尼10μg.kg-1.h-1,1 h后分别以0.5μg.kg-1.h-1和5μg.kg-1.h-1维持。必要时以0.4%～1.0%异氟醚吸入维持麻醉。监测并记录记录麻醉诱导前、麻醉后1 h、切皮前、切皮后即刻、手术结束即刻、手术结束后10 min的血压和心率。结果两组患儿在输注麻醉药物1 h后,收缩压和心率均显著降低,差异有统计学意义(均P<0.05);在切皮时,咪达唑仑组收缩压、舒张压和心率较切皮前明显增高,且明显高于右美托咪定组,差异有统计学意义(均P<0.05);右美托咪定组较少患儿需加用异氟醚,与咪达唑仑组比较,差异有统计学意义[35.3%(12/34)vs.85.3%(29/34),χ2=17.752,P=0.000]。结论与咪达唑仑比较,右美托咪定可更有效的维持小儿先天性心脏病外科手术麻醉过程中的血流动力学稳定。     

静脉注射地尔硫(卓)治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压

目的观察静脉注射地尔硫治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的疗效。方法通过漂浮导管动态监测12例先天性心脏病合并重度肺动脉高压术后患者应用地尔硫(3~5μg.kg-1.min-1)持续静脉点滴,并记录应用地尔硫前、应用地尔硫后6h、试停呼吸机前、拔除气管插管后1h、24h的平均肺动脉压、平均动脉压、心率、每搏输出量、肺循环阻力、体循环阻力等指标的变化。结果12例患者无死亡,应用地尔硫后平均肺动脉压、肺循环阻力及心率显著降低,每搏输出量及平均动脉压显著增加,体循环阻力无明显改变,未发生肺高压危象。平均呼吸机辅助时间(88.7±50.1)h。结论静脉注射地尔硫能有效控制肺血管痉挛,从而降低肺动脉压,可用于治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压。     

介入技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病的临床研究

目的 评价多种介入治疗技术(主要包括血管栓塞术、房间隔造口术、瓣膜或血管内球囊成形术等)与外科手术联合治疗某些复杂先天性心脏病的效果及其临床应用价值。方法 1990年9月至2003年3月，我院共有24例复杂先天性心脏病患者除接受外科矫治外还接受了介入治疗，其中有15例采用体肺侧支栓塞术(栓塞组)，5例采用房间隔造口术(造口组)，4例采用瓣膜或血管内成形术(球囊成形组)。介入治疗大多数在外科手术前进行，少数在外科手术后择期进行。结果 所有介入治疗均获成功，技术成功率100％，无严重并发症发生。其中栓塞组：共对肺动脉闭锁或重症Fallot四联症患儿的33支侧支血管进行了选择性栓塞治疗(13例于外科手术前、2例于术后)，完全栓塞率82％。栓塞术后的外科矫治术均获成功，除2例术后监护中死于呼吸循环衰竭外，其余均恢复。造口组：5例完全性大动脉转位的患儿经造口术后，股动脉血氧饱和度由76．2％上升到87．5％，缺氧状态得到不同程度缓解，均于即刻或择期成功行外科矫治术，术后顺利出院。球囊成形组：2例重度肺动脉瓣狭窄患儿(Fallot三联症)因缺氧发作，急诊行瓣膜球囊扩张术后择期行外科矫治术成功；1例主动脉缩窄合并单心室、1例主动脉缩窄合并室间隔缺损及永存左上腔的患儿行缩窄部球囊扩张术后成功行外科矫治术。结论 介入治疗技术与外科手术联合治疗复杂先天性心脏病具有较高的临床应用价值。     

先天性心脏病介入治疗1016例临床疗效分析

目的探讨先天性心脏病介入治疗的临床疗效。方法回顾性分析1016例行先天性心脏病介入治疗的先天性心脏病患者的临床资料,着重分析手术方法和结果。其中动脉导管未闭（PDA）364例,房间隔缺损（ASD）199例,室间隔缺损（VSD）270例,肺动脉瓣狭窄（PS）107例,房间隔缺损合并动脉导管未闭22例,室间隔缺损合并动脉导管未闭11例,肺动脉瓣狭窄合并动脉导管未闭8例,房间隔缺损合并肺动脉瓣狭窄27例,房间隔缺损合并室间隔缺损3例,法洛四联症合并侧支5例。结果技术成功率98．6％（1002／1016）,全组无死亡。随访1～6个月,封堵器位置固定,无移位或破损。结论先天性心脏病介入治疗具有成功率高、创伤小、并发症低,操作简单,疗效确切,恢复快等特点,是治疗先天性心脏病的理想手段之一。     

Coronary artery disease screening in adults with congenital heart disease prior to cardiac surgery

Objective: As adults with congenital heart disease (CHD) grow older, preoperative screening for coronary artery disease (CAD) may be indicated prior to CHD surgery. Data regarding the indications for preoperative CAD screening in this population are limited. Current practice is to follow guidelines for patients with valvular heart dis‐ ease; however, the risk for CAD in certain congenital heart diagnoses may be higher than the general population. This study aimed to assess the results of preoperative CAD screening in patients prior to CHD surgery.
Design: Retrospective study.
Setting: Single tertiary center.
Patients: Patients ≥35 years that had CHD surgery from 1/1/2007 to 5/1/2017.
Outcome Measures: Data regarding CAD risk factors and preoperative CAD screen‐ ing results were obtained. Prevalence and risk factors for CAD were analyzed, along with their relationship to perioperative outcomes.
Results: A total of 73 patients underwent CAD screening with either cardiac catheteri‐ zation (56%) or computed tomography angiography (34%) prior to CHD surgery. Overall 16 (22%) patients were found to have CAD. Only two patients had severe coronary stenosis and underwent coronary bypass grafting at time of CHD surgery. Patients with CAD were more likely to be older and have history of hypertension, dyslipidemia, and tobacco smoking. CHD diagnosis was not significantly associated with presence of CAD.
Conclusion: CAD is common in asymptomatic older patients referred for screening prior to CHD surgery; however, severe CAD requiring concomitant coronary inter‐ vention is uncommon. Preoperative CAD screening should be based on age and tra‐ ditional CAD risk factors, rather than underlying CHD.     

先天性心脏病合并感染性心内膜炎的个体化治疗

目的：探讨先天性心脏病（CHD）合并感染性心内膜炎（IE）的个体化治疗。方法：本组病例共73例,主要表现为发热、贫血、栓塞等;血培养及赘生物培养阳性17例（23.3%）,以草绿色链球菌居多,病原体菌种呈现多样化趋势。超声心动图检查阳性率83.6%（61例）。病灶分布以主动脉瓣病变（33例）,二尖瓣病变（21）例为多。所有患者均经外科手术清除感染病灶及赘生物,并相应纠治瓣膜病变和心脏畸形。其中择期手术54例（74.0%）,急诊手术19例（26.0%）。血培养阳性病例应用大剂量敏感广谱抗生素4～8周。结果：本组无手术死亡,均经手术及抗生素治疗后临床痊愈出院。术后随访心功能改善,仅1例1年后心内膜炎复发。结论：大剂量敏感广谱抗生素治疗与积极的相应外科治疗相结合的个体化处理是治疗先天性心脏病合并感染性心内膜炎的重要手段,对提高存活率、降低病死率有着重要的意义。     

Vasopressor magnitude predicts poor outcome in adults with congenital heart disease after cardiac surgery

Background: High levels of vasoactive inotrope support (VIS) after congenital heart surgery are predictive of morbidity in pediatric patients. We sought to discern if this relationship applies to adults with congenital heart disease (ACHD).
Methods: We retrospectively studied adult patients (≥18 years old) admitted to the intensive care unit after cardiac surgery for congenital heart disease from 2002 to 2013 at Mayo Clinic. Vasoactive medication dose values within 96 hours of admis‐ sion were examined to determine the relationship between VIS score and poor out‐ come of early mortality, early morbidity, or complication related morbidity.
Results: Overall, 1040 ACHD patients had cardiac surgery during the study time frame; 243 (23.4%) met study inclusion criteria. Sixty‐two patients (25%), experi‐ enced composite poor outcome [including eight deaths within 90 days of hospital discharge (3%)]. Thirty‐eight patients (15%) endured complication related early mor‐ bidity. The maximum VIS (maxVIS) score area under the curve was 0.92 (95% CI: 0.86‐0.98) for in‐hospital mortality; and 0.82 (95% CI: 0.76‐0.89) for combined poor clinical outcome. On univariate analysis, maxVIS score ≥3 was predictive of compos‐ ite adverse outcome (OR: 14.2, 95% CI: 7.2‐28.2; P < 0.001), prolonged ICU LOS ICU LOS (OR: 19.2; 95% CI: 8.7‐42.1; P < 0.0001), prolonged mechanical ventilation (OR: 13.6; 95% CI: 4.4‐41.8; P < 0.0001) and complication related morbidity (OR: 7.3; 95% CI: 3.4‐15.5; P < 0.0001).
Conclusions: MaxVIS score strongly predicted adverse outcomes and can be used as a risk prediction tool to facilitate early intervention that may improve outcome and assist with clinical decision making for ACHD patients after cardiac surgery.     

PiCCO技术对复杂先天性心脏病患儿围手术期治疗的意义

目的：探讨脉搏指数连续心排出量（pulse indicated continuous cardiac output,PiCCO）监测在复杂性先天性心脏病患儿围术期治疗的指导意义。方法：选取复杂性先天性心脏病矫治术后的患儿104例,随机分为两组,PiCCO组（51例）,均放置PiCCO导管监测平均动脉压（MAP）、心输出量（CO）、连续心输出量（CC0）、外周血管阻力（SVR）、胸腔内血容量（ITBV）、全心舒张末期容量（GEDV）、血管外肺水（EVLw）等,并指导临床治疗。对照组（53例）,不放置PiCCO导管,凭经验及其他常规指标指导治疗。结果：PiCC0组机械通气时间、ICU滞留时间、血管活性药物使用时间显著短于对照组,但两组患儿左室射血分数（LVEF）、脑钠尿肽（BNP）、胸片渗出情况、感染率、病死率均无统计学差异。结论：PiCCO技术在复杂性先天性心脏病患儿术后治疗中有一定的实用价值。     

一站式"杂交"手术治疗婴幼儿先天性心脏病

目的 总结5年来应用一站式"杂交"技术(one-stop hybrid procedure,OHP)治疗2岁内婴幼儿和新生儿先天性心脏病(congenital heart disease,CHD)的经验.方法 自2004年3月至2009年3月,共152例低龄CHD患儿接受了OHP治疗,其中行球囊扩张72例、间隔缺损封堵43例以及体肺侧支栓塞37例.所有手术都在实时超声引导或血管造影辅助下在OHP专用手术室完成,并根据病情实施相应的常规外科手术.术后随访6个月,记录其心血管不良事件发生情况.结果 球囊扩张组72例实施肺动脉瓣或主动脉缩窄球囊扩张,扩张后2例发现右心室流出道仍显著狭窄,其中1例术中,1例术后3个月接受体外循环下流出道成形术;随访期间1例因肝功能衰竭死亡.间隔缺损组43例中2例房间隔缺损、1例室间隔缺损封堵失败转为体外循环下修补,1例室间隔缺损封堵后因术前肺部感染迁延不愈死亡,其余术后随访均末发现封堵器移位.体肺侧支栓塞组37例均无死亡.结论 OHP结合了影像学和外科技术,可以减少心脏切口并在最大程度上减少或避免体外循环对于低龄CHD患儿的损害.但OHP手术密切相关的影像学引导技术、介入器械改良等仍需进一步的研究.     

双源CT在复杂性先天性心脏病中的诊断应用

目的：探讨双源CT在复杂性先天性心脏病的诊断价值。方法：对20例经手术证实的复杂先心病患者的心脏双源CT（DSCT）和经胸壁超声心动图（TTE）检查资料进行回顾性分析。结果：20例患者中手术证实畸形84处．DSCT与TTE均检出69处．检出率为82．14％。其中,心脏部分畸形29处．DSCT检出率75．86％．TTE检出率93．10％．二者的检出率差异无显著性（P〉0．05）;心脏-大血管连接部畸形12处．DSCT检出率66．67％,TTE检出率83．33％．二者的检出率亦无显著差异（P〉0．05）;大血管部分畸形43处．DSCT检出率90．70％．TTE检出率74．42％,DSCT的检出率显著高于TTE（P〈0．05）。结论：心脏双源CT对心外大血管畸形的检出率优于经胸壁超声心动图．可作为复杂性先心病的术前常规检查手段。