治疗长QT综合征一例

长QT综合征(LQTS)是一种原发性心电疾病,心电图表现为QT间期延长,临床上易因情绪激动、疲劳、体力劳动等因素诱发尖端扭转型室速(TdP)、心室颤动、晕厥发作或心源性猝死[1].经常伴有家族性遗传倾向,多以青年发病,起病突然、病情严重,猝死率高[2].现将在外院学习过程中1例长QT综合征的治疗体会报告如下. 1 临床资料 1.1病例资料某患者,女,29岁,因"反复发作性晕厥6年,再发2d"入院.既往无高血压病、冠心病、耳聋等病史,6年前因反复晕厥,行相关辅助检查后诊断为长QT综合征,维持普萘洛尔治疗.后效果不佳,3年前行左侧颈胸交感神经节切断术,半个月前自行停用普萘洛尔.入院查体:T 37.2℃,P 51次/min,R 19次/min,BP 120/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),神智清楚,精神欠佳,口唇无发绀,心尖搏动未见异常,心浊音界未见异常,心律齐,未闻及额外心音及病理性杂音,肺部听诊未见明显异常,双下肢无浮肿.入院心电图示窦性心动过缓,QT间期延长(0.54 s).     

小儿长QT综合征的治疗及随诊

目的:探讨小儿长QT综合征(long QT 8yndrome,LQTS)的治疗方法.方法:小儿先天性LQTS 9例,获得性LQTS10例.13例出现晕厥及尖端扭转性室速(torsade de points,Tdp)发作.先天性LQTS中7例Tdp发作呈肾上腺能依赖性者给予β受体阻滞剂,其中2例药物治疗无效者予安装永久起搏器后;2例Tdp发作呈间隙依赖性者给予美西律治疗.继发性LQTS予以去除诱因,合并晕厥者加用倍他乐克口服治疗,继发于Ⅲ度房室传导阻滞及病窦者予以安装起搏器并联合β受体阻滞剂药物治疗.结果:1例失访,其余病例随访2～62个月,均无尖端扭转性室速及晕厥发作,6例先天性LQTs及10例继发性LQTS病例QT间期恢复正常.结论:小儿LQTS病例应用药物或联合起搏治疗效果良好.高危先天性LQTS病例在药物治疗的基础上可考虑安装埋藏式心脏复律除颤器.继发性LQTS病例去除诱因、治疗原发疾病至关重要.     

法洛四联症根治术后长QT综合征1例

后天获得性长QT综合征（LQTS）的病因包括应用药物、电解质紊乱、严重的心动过缓等,先天性心脏病术后出现LQTS者罕见。该文报道1例法洛四联症根治术后出现LQTS的患者,该患者术后约3个月出现胸闷、心悸、发作性晕厥,经检查确诊为LQTS,行24 h动态心电图检查提示有尖端扭转型室性心动过速发作,后终因晕厥发作抢救无效死亡。该例提示,先天性心脏病术后有发生LQTS的可能,严重者可导致死亡。     

先天性长QT综合征的诊断和治疗现状

先天性长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)是以QTc间期异常延长,临床上反复发作晕厥、致命性心律失常如尖端扭转性室性心动过速(TdP)及心室颤动(室颤),并常导致猝死为特征的遗传性心脏病。LQTS按是否伴耳聋而区分为Jervell-Lange-Nielson综合征和Romano-Ward综合征,前者为常染色体隐性遗传,后者为常染色体显性遗传。LQTS多见于青少年,是青少年心脏病猝死的常见原因。LQTS比较少见,但并不罕见,易被误诊和漏诊。本文对LQTS诊断和治疗的研究进展做一概述。     

β受体阻滞剂治疗长QT综合征的观察及护理

长QT综合征(Long QT syndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转形室速(TdP)、晕厥和猝死的一组综合征.临床上一般按其病因分为遗传性和获得性.Schwartz等依据国际多中心LQTS登记的研究资料,总结了遗传性LQTS的治疗方案:首选β受体阻滞剂.我院2005年11月收治2例长QT综合征的患者,现将其临床资料及护理体会总结如下:同时就β受体阻滞剂对治疗LQTS的重要性进行讨论,以提高临床医务工作者和患者的认识.     

1例尖端扭转性室性心动过速伴长Q-T综合征病人的抢救及护理

长Q-T综合征(LQTS)是由于编码心脏离子通道的基因突变导致相应的离子通道功能异常而引起的一组综合征[1].其临床特点为心电图QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速、晕厥和猝死.按病因可分获得性和遗传性两种类型.我院于2006年10月成功救治1例尖端扭转性室性心动过速伴长Q-T综合征的病人.现将护理介绍如下.     

以晕厥为首发症状的急性冠状动脉综合征患者临床特点分析

急性冠状动脉综合征的常见临床表现为胸痛、胸闷、气急等,目前关于急性冠状动脉综合征的危险分层也以胸痛情况做为临床危险因素之一[1].临床实践中少数患者以晕厥为首发症状甚至是惟一症状[2],这部分患者的临床特点与转归等目前有关治疗指南中涉及较少,我们以下对此类患者的临床特点进行总结分析,现报道如下.     

重症瓣膜病患者围手术期心功能的护理

遗传性长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）是指由于编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍所致的一组紊乱综合征，临床上以心电图QT间期延长（QTC〉440ms）、T波异常、尖端扭转性室速、室颤及发作性晕厥、心脏性猝死为特征。疾病发作多以剧烈活动、情绪激动、受到惊吓为诱因。未经治疗的LQTS死亡率高达78％，临床上首选治疗是长期服用β受体阻滞剂，但20％～25％的患者药物治疗无效。     

特发性长QT间期综合征研究进展

特发性长QT间期综合征(The idiopathc 1ong QTsyndmme,LQTS)是一种以心电图QT间期延长和发生恶性室性心律失常性晕厥及猝死为特征的伴先天性耳聋或不伴耳聋的先天性疾病,可为家族遗传性,也可散发。虽然临床少见,但通过对此病研究,不仅可预防LQTS患者猝死发生,而且有助于探讨自主神经在致命心律失常中的调节机制并可在分子生物学与临床心脏病学间架起一座桥梁。因此,特发性LQTS成为国际研究热点之一。     

获得性长QT间期综合征2例暨文献复习

长QT间期综合征（long QT syndrome，LQTS）是由各种原因导致各区域心肌细胞复极不均一性增强、心室复极时间延长而引起的以晕厥或猝死为主要特征的临床综合征。按发病原因可分为先天性LQTS和获得。     

长QT综合征的诊断与治疗

长QT综合征 (longQTsyndrome ,LQTS)亦称QT间期延长综合征 ,是一种心室复极延迟的疾病 ,表现为心电图 (ECG)上QT间期延长 (图 1) ,这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中 ,常导致猝死。这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速 ,称做尖端扭转型室速 (TdP)。在心律失常发作期间 ,心脏输出严重受损 ,常导致晕厥或癫痫样发作。尽管这些事件多数是自限性的 ,但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。由于潜在的致命性后果 ,及时识别LQTS患者就显得极为重要。图 1　…     

LQTS1型的基因学研究进展及治疗方案

长QT综合征（long QT syndromes,LQTS）为一种心室复极障碍疾病,在体表心电图上主要表现为QT间期延长、T波变化以及尖端扭转型室速（torsade de pointes,TDP）甚至心室颤动。晕厥是LQTS患者最常见的临床表现,并常由一定的诱因触发。     

先天性长QT间期综合征

1引言 先天性长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)是因编码心肌细胞膜离子通道蛋白的基因突变导致离子通道功能障碍而引起的一组心律失常综合征,临床上以QT间期延长、QTT易变、多形性室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速(torsade de pointes,TdP)以及发作性晕厥、心脏性猝死为特征.尽管LQTS是一相对少见的疾病,但它是儿童和年轻人发作性晕厥和意外猝死的主要病因,成为当今室性心动过速、心室颤动和心脏性猝死研究的热点.     

1个遗传性长QT间期综合征家系成员的遗传位点检测

目的对遗传性长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)家系进行遗传分析,观察该家系成员发病的临床症状和心电图特点,推测其相应的致病基因型。方法家系共有6个成员被纳入研究。采集家系成员外周血,提取其基因组DNA。分析先证者及家系成员的临床资料和心电图资料,用PCR和直接测序法对致LQTS的KCNQ1、KCNH2、SCN5A基因编码区全部序列进行基因突变筛查。结果家系成员中共有LQTS患者3例,其中猝死1例,晕厥发作1例,无明显症状1例;共采集到2例LQTS患者心电图2例,QT间期分别为0.6 s和0.54 s。经基因检测发现,在两例患者中均发现了1个LQTS易感的单核苷酸多态性(SNP)位点SCN5A H558R,其他基因均未发现异常。结论在此遗传性LTQS中发现了一个易感SNP位点,推测此两例遗传性LQTS患者均为3型。     

心源性晕厥54例临床分析

目的探讨心源性晕厥的临床特点、治疗方法及预后。方法回顾性分析54例心源性晕厥患者的临床资料。结果本组心律失常性晕厥47例（87．o％）,包括病态窦房结综合征15例,房室传导阻滞9例,心房颤动伴长间歇5例,室上性心动过速5例,室性心动过速或心室颤动11例,先天性长QT综合征1例,洋地黄中毒1例;器质性心脏病7例（13．0％）,包括冠心病心肌缺血4例,主动脉瓣狭窄1例,梗阻性肥厚型心肌病2例。经治疗44例（81．5％）未再发生晕厥。结论心源性晕厥病情严重,病死率高,及时合理治疗可降低病死率,提高患者生活质量。     

1例先天性长QT综合征患者ICD植入术的护理

长QT综合征(LQTS),是一种心室复极延迟的疾病,表现为心电图(ECG)上QT间期延长,这种QT间期延长可能是先天性也可能是获得性.患者存在晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险,其特征性心律失常称为尖端扭转心室速(TdP)有导致室颤和猝死的可能.LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗(β-受体阻滞剂),少数病例需要起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)除颤治疗.我科于2006年5月收治1例先天性长QT综合症患者,在治疗上应用β-受体阻滞剂(倍他乐克)控制心率后植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗,现将护理体会总结如下.     

基因源性心脏病——Brugada综合征的研究现状

基因源性心脏病,又称遗传性心律失常综合征[1],包括Brugada综合征(Brugada syndrome,BS)、遗传性长QT综合征(LQTS)、家族性预激综合征(WPW)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)、Lene-gre-Lev病等,大多是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的一组常染色体显性遗传病。其中,BS是由Brugada兄弟于1992年首次报道的原发性心电疾病,临床上以V1～V3ST段抬高及多变、反复发作多形性室速或室颤和晕厥,以及心脏性猝死为特征。     

1例先天性长QT综合征患者ICD植入术的护理

长QT综合征(LQTS),是一种心室复极延迟的疾病,表现为心电图(ECG)上QT间期延长,这种QT间期延长可能是先天性也可能是获得性。患者存在晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险,其特征性心律失常称为尖端扭转心室速(TdP)有导致室颤和猝死的可能。LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗(β-受体阻滞剂),少数病例需要起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)除颤治疗。我科于2006年5月收治1例先天性长QT综合症患者,在治疗上应用β-受体阻滞剂(倍他乐克)控制心率后植入埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗,现将护理体会总结如下。1病例介绍患者,女性,44岁,34…     

长QT间期综合征的基因易感性和主要发病机制

1概述长QT间期综合征(long QT syndrome,LQTS)又称为复极延迟综合征(delay repolarization syndrome),是指心电图上QT间期延长,伴有T波和(或)U波形态异常,临床上表现为室性心律失常、晕厥和猝死的一组综合征,根据有无继发因素将其分为先天性和获得性两大类。先天性LQTS按照每一种亚型及其对应基因型所发现的先后顺序     

β-受体阻滞剂治疗3型长QT间期综合征的新观点

遗传性长 QT 综合征（LQTS）是一种原发性遗传性心律失常综合征,易产生尖端扭转型室性心动过速（TdP）和心室颤动,发生心律失常性晕厥和猝死（SCD）。LQTS 的实际发病率接近1∶2000。遗传性 LQTS 目前可以分为15个亚型,但绝大多数患者为3个基因突变所致（KCNQ1／ KCNH2／ SCN5A）。这3个基因各编码1个对心室复极化有重要作用的心脏离子通道,由此产生的基因亚型分别是 LQT1、LQT2和 LQT3。LQT3患者约占 LQTS的10％左右。由于 LQT3患者多在休息或睡眠中发病,故病死率高于 LQT1和 LQT2患者。β-受体阻滞剂在 LQTS治疗中显示出优势,明显改善了症状,减少了恶性心律失常的发生,但对于 LQT3表型的患者来说β-受体阻滞剂备受争议。最近的一些基础及临床研究显示,普萘洛尔对 LQT3可能有独特的作用,能够减少 LQT3患者恶性心律失常、猝死风险。