原发性胆汁性肝硬化诊治进展

原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种长期肝脏疾病,发病机制尚未明确,大多是由遗传、免疫功能异常等因素所导致,患病后可无症状,也会表现为肝功能异常等,最终发展为肝纤维化、肝硬化。因此,应对患者实施早发现、早治疗,避免病情恶化。目前,对于PBC的诊断方法较多,通过肝脏生化检测、肝脏生化检测等均可对疾病实施诊断。本研究主要对PBC的病因、表现、诊断及治疗方法进行分析,旨在为临床对PBC患者的诊治提供临床指导和借鉴,以延长PBC患者生命期,降低死亡率。     

优思弗治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效观察

目的:分析熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效,旨在提高对该病的治疗水平。方法:将临床、病理学诊断原发性胆汁性肝硬化的30例住院患者随机分为两组,总结应用熊去氧胆酸治疗组与对照组的患者治疗前后的临床特征、各项生化等指标并进行统计学分析。结果:30例患者治疗前两组肝功能无明显差异。治疗组在治疗前后ALT、AST、TBil、ALP、GGT存在差异,对照组在治疗前后ALT、AST、TBil存在差异,两组治疗后肝功能比较,TBil、GGT存在差异。临床分析,治疗后16例治疗组中10例患者显效,5例患者有效,总有效率98.3%;而对照组14例中,4例显效,5例有效,总有效率64.3%,两组病例治疗后有明显的统计学意义。在治疗过程中患者耐受性好,未见明显不良反应。结论:熊去氧胆酸可明显改善PBC患者的临床症状和肝功能生化指标,且其不良反应较小,是目前治疗PBC的首选药物。     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化临床疗效观察

目的对熊去氧胆酸(UDCA)治疗原发性胆汁性肝硬化的临床效果进行观察与探讨。方法选取我院2009年3月²013年3月收治的80例原发性胆汁性肝硬化患者,随机分为试验组(n=40)和对照组(n=40)。对照组患者采用传统方法治疗,试验组患者在传统治疗的基础上服用熊去氧胆酸。疗程结束后,观察患者TBIL、DBIL、AST、ALT指标变化;统计患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力的改善情况,对两组的疗效进行对比。结果试验组患者的黄疸、肝区不适、腹胀和乏力等临床症状改善情况,以及TBIL、DBIL、AST、ALT指标变化比较,都要优于对照组。试验组总有效率为95.0%,对照组总有效率为70.0%,试验组临床疗效明显优于对照组(P<0.05),差异有统计学意义。结论熊去氧胆酸对原发性胆汁性肝硬化临床治疗确切,能有效维持及修复肝功能,值得临床推广应用。     

原发性胆汁性肝硬化63例

目的:观察原发性胆汁性肝硬化(PBC)的临床、实验室检查特点,通过临床诊治、误诊分析,进一步提高对本病的认识.方法:对63例原发性胆汁性肝硬化患者的一般资料、临床症状、实验室检查进行回顾性分析.结果:本研究中男性患者8例(12.7%),女性患者55例(83.7%),男女比例为1:8,确诊年龄31～72岁(51.3±7.1)岁,初诊至确诊时间为3～181个月.其中表现乏力40例(63.5%),皮肤瘙痒29例(46.0%),无症状6例(9.5%),黄疸42例(66.7%),肝肿大21例(3313%),脾肿大30例(47.6%),腹水17例(28.6%),血清碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肤酶(γ-GT)、直接胆红素(DBIL)、血清胆汁酸(TBA)、血清IgM均明显升高,分别为62例(98.4%)、61例(96.8%)、60例(95.2%)、58例(92.0%)、44例(69.9%).血清胆固醇水平升高30例(47.6%),AMA和或AMA-M2阳性50例(79.4%).结论:原发性胆汁性肝硬化多见于中老年女性,最常见表现为乏力、黄疸,以ALP和γ-GT升高为主,极易与其他肝胆道系统疾病,特别是病毒性肝炎相混淆.AMA和AMA-M2阳性有助于本病的诊断,熊去氧胆酸(UDCA)对本病治疗有效,在合并其他自身免疫性疾病时联用激素及免疫抑制剂效果更好.     

熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

总结分析熊去氧胆酸在原发性胆汁性肝硬化治疗中的应用效果。选择2014年1月~2015年1月我院收治的80例原发性胆汁性肝硬化患者为研究对象,随机分为观察组和对照组各40例,对照组患者给与谷胱甘肽治疗,观察组患者应用熊去氧胆酸治疗,观察比较两组患者治疗3、6个月时的临床疗效及肝功能水平。观察组临床治疗总有效率97.50%明显高于对照组82.50%,组间差异具有统计学意义（P〈0.05）;观察组治疗后1年内复发率7.50%明显低于对照组,组间差异具有统计学意义（P〈0.05）;观察组患者在治疗3、6个月时的ALT、AST、ALP、GGT、TBi L、TBA水平明显低于对照组对应治疗时期的水平,而ALB水平明显高于对照组对应治疗时期水平,差异显著（P〈0.01）。熊去氧胆酸治疗原发性胆汁性肝硬化效果显著,能有效改善临床症状和肝功能指标,值得推广使用。     

熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷对原发性胆汁性肝硬化的疗效分析

目的：对熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效进行评价。方法：将2010年1月—2012年12月52例原发性胆汁性肝硬化患者随机分组：试验组给予熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗,总疗程为4周;对照组仅给予复方甘草酸苷治疗,疗程相同。观察两组临床症状缓解状况及生化指标改变情况。结果：两组患者治疗前后临床症状及生化指标均有不同程度改变,但试验组明显优于对照组（P〈0.05）。结论：熊去氧胆酸联合复方甘草酸苷治疗原发性胆汁性肝硬化疗效确切。     

熊去氧胆酸胶囊联合甘草酸二铵注射液治疗原发性胆汁性肝硬化临床疗效评价

目的探讨熊去氧胆酸联合甘草酸二铵治疗原发性胆汁性肝硬化的疗效。方法选择本院原发性胆汁性肝硬化(PBC)患者38例,随机分为治疗组与对照组,治疗组予熊去氧胆酸联合甘草酸二铵治疗,对照组单用熊去氧胆酸治疗,疗程1月,比较2组患者肝功能指标变化、临床症状及不良反应的发生情况。结果治疗后2组患者肝功能各项指标、临床疗效均较治疗前有明显改善(P<0.05),而熊去氧胆酸联合甘草酸二铵治疗组肝功能各项指标、临床疗效均优于对照组,2组均无明显不良反应发生。结论熊去氧胆酸联合甘草酸二铵治疗活动性原发性胆汁性肝硬化有效、安全。     

原发性胆汁性肝硬化合并干燥综合征患者临床特点分析

目的与单纯原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征相比较,分析PBC合并干燥综合征（SS）的患者的临床特点。方法回顾性分析92例单纯PBC患者（PBC组）和37例PBC合并SS患者（PBC＋SS组）的临床表现、生化及自身抗体特点。结果临床表现中,PBC组皮肤瘙痒（P=0.000）、黄疸（P=0.003）的发生率高于PBC＋SS组,但眼干、口干的发生率更多见于PBC＋SS组（P=0.000）;生化检查中,PBC组患者的ALT（P=0.036）、ALP（P=0.026）、TBIL（P=0.000）明显高于PBC＋SS组,但自身抗体中抗核抗体（P=0.003）、抗SSA抗体（P=0.000）、抗SSB抗体（P=0.002）阳性率更多见于PBC＋SS组患者。结论 PBC＋SS的患者往往具有腺体分泌减少、自身抗体出现的概率明显增加的特点,但肝功能损伤明显低于PBC患者。     

系统性红斑狼疮伴原发性胆汁性肝硬化一例

1病例介绍 患者女,62岁,因"肝功异常8个月余,浮肿10 d"入院,8个月前患者无明显诱因出现纳差、中上腹不适、消瘦、皮肤黄染,无厌油、呕吐、腹痛等.     

原发性胆汁性肝硬化10例误诊分析

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性进展性自身免疫性疾病，中老年女性多见，主要表现为肝内小胆管进行性破坏伴门脉炎症性改变，最终导致肝纤维化及肝硬化。1851年由Addison首先报导。过去认为国内很少发病，是一种罕见病，随着医学免疫学发展和人们认识水平的不断提高，患病率呈逐年增加趋势。因常伴有高胆固醇血症及皮肤黄色瘤存在，故又称为“黄色瘤性胆汁性肝硬化”。该病早期表现不典型，容易误漏诊。因而本文对我院1996年1月至2006年1月诊断明确，资料完整的病例做一初浅探讨。现将我院10例因各种原因导致误诊的病例分析如下。     

原发性胆汁性肝硬化22例临床分析

目的了解原发性胆汁性肝硬化(Prim ary b iliary c irrhosis,PBC)的临床特点以提高对PBC的认识。方法分析具有完整资料的22例PBC患者的临床表现、实验室检查及治疗转归。结果22例PBC中女性21例,确诊年龄平均为52岁。临床表现主要为乏力、皮肤瘙痒、黄疸,体征包括肝脾肿大、黄色瘤。实验室检查以高ALP、GGT、高胆红素血症、高球蛋白血症以及存在自身抗体如AMA、AMA-M2等为特征。熊去氧胆酸可延缓病程、改善胆汁淤积指标。结论PBC好发于中老年女性,以乏力、瘙痒、黄疸为主要临床表现。肝功能以胆汁淤积为主,伴有高球蛋白血症,高滴度AMA及AMA-M2亚型是诊断PBC的主要指标。以熊去氧胆酸(UDCA)为主的综合治疗能延缓病程,总体预后欠佳,治疗手段有限。     

血清总胆汁酸与传统肝功能酶学指标在肝胆疾病中的诊断价值比较

目的探讨血清总胆汁酸与传统肝功能酶学指标在急性肝炎、肝硬化、肝癌等肝病中的临床价值。方法 2012年1月至2014年5月昆明市东川区第二人民医院收治的肝病患者120例,按照疾病类型分为急性肝炎组、肝硬化组和肝癌组,每组各40例。同期体检健康者40例纳入健康对照组。采用循环酶法检测所有被试的总胆汁酸(TBA)水平;采用速率法检测传统的肝功能酶学指标,包括丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天门冬氨酸氨基转移酶(AST)、碱性磷酸酶(ALP)、γ-谷氨酰转肽酶(GGT)等水平。结果急性肝炎组、肝硬化组和肝癌组与健康对照组比较,其血清ALT、AST、ALP、GGT和TBA的水平均明显偏高(P<0.05);TBA在急性肝炎组、肝硬化组和肝癌组中的阳性率明显比传统肝功能酶学指标阳性率高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论 TBA是反映人体肝细胞损伤的良好指标,在肝病的早期诊断、监测、治疗等方面其灵敏度及特异度比传统的肝功能酶学检测指标更高,比其他检测项目更具优势。     

原发性胆汁性肝硬化临床分析

目的 探讨原发性胆汁性肝硬化临床意义。方法 选择2011年6月至2013年6月来该院就诊的62例原发性胆汁性肝硬化患者作为研究对象,对所有调查对象的临床资料进行研究分析。结果 本组患者中女性55例（88．7%）,男性7例（11．3％）,平均年龄（52．1±3．2）岁;患者临床主要表现为乏力（74．2％）、黄疸（80．6％）,消瘦（53．2％）以及皮肤瘙痒（72．6％）;患者主要体征：肝脏肿大（67．7％）,脾脏肿大（62．9％）,黄色瘤（17．7％）,腹腔积液（33．9％）;患者主要合并类风湿关节炎（6．5％）,干燥综合征（29．0％）,原发性腹膜炎（12．9％）;患者谷氨酰转肽酶（r-GT）、谷丙转氨酶（ALP）水平均显著升高,其中总胆红素（TB）明显升高46例（74．2%）,总胆固醇（CHOL）、低密度脂蛋白胆固醇（LDL）、三酰甘油（TG）水平呈不同程度的升高,免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）均升高者25例（40．3％）;抗线粒体抗体（AMA）以及M2亚型检测均呈阳性者45例（72．6％）,总阳性率92．1％;行肝穿刺活检病珲检查者中病理分期Ⅱ期4例（57．1％）,Ⅲ期3例（42．9％）;4例（6．5％）患者病情控制不理想,4例（6．5％）患者因并发症病死。结论 原发性胆汁性肝硬化患者以中年女性居多,其主要,临床表现为肝脏肿大、脾脏肿大、黄色瘤,患者血清ALP、IgM、r—GT水平升高,AMA、类风湿因子（RF）以及M2亚型有助于其临床诊断,肝活检术可为诊断和病理分期提供依据,早期诊断具有临床意义。     

原发性胆汁性肝硬化和自身免疫性肝炎重叠综合征患者的临床特征分析

目的 分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）和自身免疫性肝炎（AIH）重叠综合征（PBC／AIH重叠综合征）患者的临床表现和肝组织病理学的特点。方法 对124例自身免疫性肝病患者的临床资料进行分析，根据国际自身免疫性肝炎小组修订的诊断标准，筛选出19例PBC／AIH重叠综合征患者，分析比较PBC／AIH重叠综合征和单纯PBC、AIH患者的临床表现、肝组织病理学变化。结果 124例自身免疫性肝病患者中19例PBC／AIH重叠综合征，单纯PBC55例、AIH49例，原发性硬化性胆管炎（PSC）1例，分别占15．32％、44．35％、39．52％和0．81％。PBC／AIH重叠综合征实验室检查具有AIH的特点，如血清丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶、免疫球蛋白G的明显升高，同时具有PBC的特点，如转肽酶、碱性磷酸酶、免疫球蛋白M的显著增高；自身抗体检测可见抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、M2抗体阳性；肝组织病理结果显示，兼有PBC和AIH的特点，如界面炎和碎屑样坏死，汇管区浆细胞浸润，胆管不同程度病变。结论 PBC／AIH重叠综合征并非罕见，它的临床表现、肝组织病理学具有PBC和AIH的双重特征，应对此病充分认识，探索有效的治疗方案。     

原发性胆汁性胆管炎应答不佳的无创性预测

目的 筛选无创性预测原发性胆汁性胆管炎(PBC)患者熊去氧胆酸应答不佳的指标,并建立logistic回归模型。方法 选取106例确诊PBC的患者为建模组,回顾性分析患者熊去氧胆酸治疗前及治疗后1年的临床资料。根据巴黎Ⅱ标准,将患者分为应答不佳组(n=38)和完全应答组(n=68)。采用非条件logistic回归分析的方法,分析患者的一般状况、化验指标及超声检查结果,筛选无创性预测应答不佳的指标,建立回归模型。另选取初次就诊于地坛医院的47例PBC患者为验证组,给予熊去氧胆酸治疗并随访1年,验证该模型。结果 单因素分析表明,应答不佳组和完全应答组治疗前的胆碱酯酶、碱性磷酸酶、直接胆红素、γ-谷氨酰转肽酶、球蛋白、甘油三酯、总胆固醇、LDL-C、ESR、CD4⁺T淋巴细胞计数、CD8⁺T淋巴细胞计数比较差异均有统计学意义(P均<0.05)。而多因素非条件logistic回归分析表明,治疗前的胆碱酯酶、碱性磷酸酶、直接胆红素可有效预测应答不佳。回归模型为：Y=0.000339×胆碱酯酶(U/L)+2.227292×(是否低于2倍正常上限的AL...     

原发性胆汁性肝硬化16例分析

原发性胆汁性肝硬化 (PBC)是一种病因未明确的慢性进行性胆汁淤积性肝病 ,在我国较少见。对 2 0 0 0 - 0 6～ 2 0 0 2 - 0 6第二军医大学附属长海医院确诊 1 6例 ,分析如下。1　临床资料本组均为长海医院住院患者 ,男 1例 ,女 1 5例 ,年龄在 42～ 70岁之间 ,平均 51 .3岁。黄疸 1 6例 ,皮肤瘙痒 1 4例 ,消化道症状 1 2例 ,贫血 6例 ,黄色瘤 1 3例 ,皮肤色素沉着 1 2例 ,肝掌1 1例 ,可见肝掌和蜘蛛痣 8例 ,肝肿大 8例 ,脾肿大 1 4例 ,合并症 :类风湿性关节炎 4例 ,甲状腺炎 2例。并发症 :腹水 6例 ,胸腹水 1例 ,原发性腹膜炎 2例 ,多发性肋…     

原发性胆汁淤积性肝硬化合并骨髓增生异常综合征一例

本科发现罕见的原发性胆汁淤积性肝硬化合并骨髓增生异常综合征一例，报告如下。