抗中性粒细胞胞质抗体相关性间质性肾炎

49岁女性,主要表现为乏力、贫血、肾功能不全,无蛋白尿、血尿,无咯血等肺部表现,血核周型抗中性粒细胞胞质抗体(pANCA)阳性,弹性蛋白酶ANCA阳性。肾活检组织学表现为间质性肾炎,伴肾小球废弃,非废弃肾小球病变轻微。免疫病理示寡免疫复合物沉积,经甲泼尼龙和环磷酰胺治疗后,血ANCA转阴,重复肾活检肾小管间质急性病变亦明显减轻,肾功能明显改善,综合临床、实验室检查及组织学特点,最终诊断为ANCA相关性间质性肾炎。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎诊治进展

摘要 抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）常出现肾脏受累，称为ANCA相关性肾炎（AAGN）。AAGN对患者的生存和长期预后有重要影响，早期诊断和及时适当的治疗至关重要。近年来，国内外大量临床试验的开展以及多部指南的发布为AAGN患者的临床管理决策提供了重要依据和宝贵指导意见。本文就此对AAGN的诊治进展进行简要概述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性肾炎患者的妊娠结局

目的:通过对5例抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关肾炎(AAGN)患者共7次妊娠的随访,探讨AAGN患者的妊娠合并症和胎儿结局及其影响因素.方法:5例抗髓过氧化酶(MPO)-ANCA阳性AAGN女性患者,在获得肾脏缓解后妊娠.孕期给予激素或联合硫唑嘌呤维持,血管炎活动性采用伯明翰血管炎活动评分(BVAS)评分.患者妊...     

狼疮肾炎中识别新抗原的抗中性粒细胞胞质抗体及其与光过敏和口腔溃疡的关系

目的　寻找狼疮肾炎 (LN)患者中抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)的未知靶抗原 ,并分析其相应抗体与临床和病理损害的关系。方法　收集 72例有完整临床病理资料的狼疮肾炎患者的血清 ,分离健康人外周血中性粒细胞的初级颗粒和次级颗粒制备成酸性可溶性颗粒蛋白抗原液 ,以此为抗原在非还原状态下进行Western blot分析 ,检测狼疮肾炎患者血清中的ANCA。结果　部分血清可识别一些蛋白条带 ,其中 1 4 / 72 (1 9 4% )例识别分子量为 690 0 0的蛋白条带 ,后者不同于ANCA其他已知的靶抗原如组织蛋白酶G和乳铁蛋白等 ;1 0 / 72 (1 3 9% )例识别 55 0 0 0的蛋白条带 ,后者可能是杀菌 /通透性增高蛋白。进一步的研究发现 ,在抗 690 0 0蛋白抗体阳性的病人中 ,光过敏和口腔溃疡的发生率均显著高于抗 690 0 0蛋白抗体阴性者 (分别为 57 1 %、1 2 1 % ,P <0 0 0 5 ;50 0 %、1 7 2 % ,P <0 0 5)。结论　中性粒细胞混合颗粒中的 690 0 0蛋白可能为狼疮肾炎ANCA新的特异性靶抗原 ,抗 690 0 0蛋白抗体可能与狼疮肾炎患者光过敏和口腔溃疡相关。     

老年抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎12例

<正>抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是一组累及全身多系统的自身免疫性疾病,因其临床表现不典型,并且常伴有多系统的损害,容易导致误诊误治〔1〕。本文分析我院12例老年ANCA相关性血管炎患者,更深入认识ANCA相关性血管炎所致全身多系统损害,从而早期诊断与治疗。1资料与方法1.1对象1999年10月至2012年12月12例老年ANCA相     

系统性红斑狼疮患者抗中性粒细胞胞质抗体的检出及其临床意义

抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)是一类与中性粒细胞和单核细胞胞质中溶酶体酶发生反应的自身抗体。近年来国际上在血管炎研究领域颇有报道 ,但在系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus ,SLE)患者的检测及其临床意义研究相对较少 ,且并不一致[1 5] 。因此 ,我们采用生物薄片技术结合酶联免疫吸附法 (ELISA)对 4 6例SLE患者血清的ANCA荧光模型及其靶抗原进行了检测 ,并以此就ANCA在SLE的临床意义进行初步探讨。1　资料与方法1 1　临床资料4 6例为自 1996年 1月至 2 0 0 3年 2月在我院就诊的患者。所有病例均符合美国风湿病协会 …     

伴抗中性粒细胞胞质抗体阳性的抗肾小球基膜肾炎患者临床病理特征及预后

目的：探讨伴抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的抗肾小球基膜(GBM)肾炎患者临床、病理特征及预后。方法：选取2004年1月至2020年12月在国家肾脏疾病临床医学研究中心住院治疗的抗GBM肾炎患者,分析伴ANCA阳性患者的临床病理特征及预后,并与ANCA阴性患者进行比较。结果：192例抗GBM肾炎患者中,33例(17%)合并血清ANCA阳性,均为髓过氧化物酶(MPO)ANCA,其中2例同时合并蛋白酶3(PR3)ANCA阳性。与ANCA阴性组相比,ANCA阳性组患者发病年龄偏高、女性占比多、血清白蛋白水平高(P<0.05),而24 h尿蛋白定量、抗GBM抗体滴度低于对照组(P<0.05),病理上除肾小管间质急性病变较轻(P=0.027),两组无明显差异。ANCA阳性组患者总体预后较差,随访1年两组的人、肾存活率均无统计学意义。结论：伴ANCA阳性的抗GBM肾炎患者临床和病理特征与不伴ANCA的抗GBM肾炎相似,预后较差。     

抗中性粒细胞胞质抗体的检出率及其靶抗原研究

目的　了解抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)阳性检出率、流行病学特点及其靶抗原。方法　应用间接免疫荧光法 (IIF)、抗髓过氧化物酶 (MPO)和抗蛋白酶 3(PR3)酶联免疫吸附试验(ELISA)对近年送检的怀疑小血管炎的 5 6 0 4例患者血清进行了检测 ,对IIF ANCA阳性而抗MPO和抗PR3抗体均阴性的血清还进行了其他 5种ANCA特异性靶抗原的检测。并初步对ANCA阳性患者流行病学特点进行分析。结果　IIF ANCA检出率为 5 3% ,阳性检出最多在 7、8及 12月份。另外所有血清中有 390例 (7% )ANA阳性。所有血清进行抗MPO和抗PR3 ELISA检测 ,抗MPO抗体阳性 2 13例 ,抗PR3抗体阳性 32例 ,两者同时阳性 5例。 4 8例不识别MPO和PR3而IIF法阳性的血清中 13例识别其他已知靶抗原 ,识别杀菌 /通透性增高蛋白 (BPI)、人弹力蛋白酶 (HLE)、组蛋白酶G (CG)、天青杀素 (AZU)和乳铁蛋白 (LF)等靶抗原的血清分别为 7、5、1、1、0例 ,其中 1例为抗BPI和抗HLE ANCA同时阳性。 85 %的IIF ANCA阳性患者确诊为ANCA相关小血管炎。这些患者中 ,抗MPO和抗PR3的比例约为 7∶1:男女比例为 1∶1 12 ,年龄 7～ 79岁 ,平均 5 3 1岁 ,>6 0岁的老年人男女比例为 1 17∶1,而年龄 <2 0岁患者男女比例为 1∶4。结论　ANCA相关疾病在我国并不少见 ,以IIF法检     

抗中性粒细胞胞浆抗体在肾炎综合征中的检测及其临床意义

目的　探讨检测抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)及其靶抗原在肾炎综合征中的临床意义。方法　应用间接免疫荧光 (IIF)法检测 10 0例肾炎综合征患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体 ,对其阳性的 2 9例用酶联免疫吸附试验 (ELISA )检测靶抗原髓过氧化物酶 (MPO)和蛋白酶 3(PR3 )。结果　IIF检测肾炎综合征ANCA阳性率为 2 9% ,其中胞浆型 10 %、核周型 19%。急进型肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎阳性率分别为 5 6%、2 0 %和 15 %。ELISA急进性肾炎和紫癜性肾炎大多数识别靶抗原MPO ,狼疮性肾炎ANCA不识别MPO或PR3。结论　ANCA在急进性肾炎和狼疮性肾炎中阳性率较高 ,检测ANCA对判断狼疮性肾炎活动及疗效具有参考价值     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎发病机制的研究进展

抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是指以微小动脉、毛细血管、小静脉等小血管管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病。目前发现的原发性小血管炎主要有以下几类：韦格纳肉芽肿病（WG）、显微镜下多血管炎（MPA）、变应性肉芽肿性血管炎（CSS）、节段坏死性新月体性肾炎（NCGN）。而抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）则是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎分子发病机制

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎是由ANCA介导,以寡免疫复合物沉积、坏死性小血管炎为特征的一组疾病,其发病机制目前仍不是十分清楚,主要与遗传、环境、感染及某些药物的影响等有关。本文就近年来ANCA的产生、中性粒细胞的活化、内皮细胞损伤及淋巴细胞在疾病发生中的作用展开综述。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎的治疗现状及进展

随着大量针对抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated systemic vasculitis, AASV)临床试验的开展,一些新的循证医学结果逐渐达成共识:(1)糖皮质激素和环磷酰胺仍是AASV诱导期最主要的治疗手段,静脉注射环磷酰胺较口服更好;(2)对早期轻症AASV,甲氨蝶呤可以替代环磷酰胺,重症患者可行血浆置换;(3)利妥昔单抗(美罗华)已被证明在诱导AASV缓解方面与环磷酰胺有同样效果,对复发病例更优,有望成为标准治疗药物;(4)维持期治疗可用硫唑嘌呤;(5)随着疾病机制的不断深入,“分子治疗”被寄予厚望.本文就近年来基于主要临床试验所取得的免疫治疗进展作一综述.     

溃疡性结肠炎患者抗中性粒细胞胞质抗体的检测

抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)指血清中直接作用于中性粒细胞细胞质成分的自身抗体。溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)目前尚缺乏敏感、特异的血清学诊断指标。本实验应用间接免疫荧光法对UC患者的血清ANCA进行检测，初步探讨ANCA在UC中的临床意义。     

系统性血管炎抗内皮细胞抗体与抗中性粒细胞胞质抗体的相关性初探

目的以来源于大小血管内皮细胞的两种永生细胞株为底物,检测系统性血管炎血清中抗内皮细胞抗体(AECA),分析其与抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)的相关性。方法细胞酶联免疫吸附试验(Cyto-ELISA)法检测血清中AECA;间接免疫荧光法(IIF)及抗抗体结合内皮细胞表面的蛋白酶3(PR3)、抗MPO-ELISA检测血清中ANCA;IIF及抗PR3、抗MPO-ELISA检测细胞株中PR3及MPO;反转录—聚合酶链反应(RT-PCR)法检测细胞株中PR3及MPOmRNA。结果AECAEA(EA.hy926为底物所测AECA)阳性率33.6%(41/122),AECAHMEC(HMEC-1为底物所测AECA)37.7%(46/122),ANCA35.3%(43/122),AECAEA或AECAHMEC与ANCA串联诊断系统性血管炎敏感性分别为59.8%(73/122)或60.7%(74/122)。AECAEA与ANCA,AECAHMEC与ANCA分别行配对字2检验,差异均无显著性(P>0.05),符合率仅分别为49.2%及51.6%。EA.hy926和HMEC-1中蛋白水平及mRNA水平均无PR3和MPO的表达。结论EA.hy926与HMEC-1中无PR3、MPO蛋白水平的表达,ANCA与AECA可能是两种相互独立的抗体,串联检测可提高诊断敏感性。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎误诊17例临床分析

报道误诊为其他疾病的17例抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关小血管炎（AASV）患者,其误诊原因主要为临床医师对AASV缺乏认识及警惕,没有详细系统地询问病史及既往史,患者首发表现缺乏特异性。常规开展ANCA、抗髓过氧化物酶抗体和抗蛋白酶3抗体检测,提高对AASV的认识及警惕性,有助于AASV的诊断。     

抗中性粒细胞胞质抗体与系统性红斑狼疮的相关性研究

目的探讨抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）与系统性红斑狼疮（SLE）的相关性及其临床意义。方法收集活动组和非活动组各50例SLE患者的临床和实验室资料,间接免疫荧光（IIF）方法检测患者血清ANCA,AN-CA阳性者加做髓过氧物酶（MPO）、蛋白酶3（PR3）的酶联免疫检测（ELISA）。结果①活动组SLE患者ANCA阳性率（64.0%）高于非活动组（20.0%）及对照组（2.0%）（P均〈0.05）;②ANCA阳性组与阴性组比较,在临床表现（胸膜炎、心包炎、肾损害方面）2、4 h尿蛋白〉0.5 g/d、抗ds-DNA抗体阳性、低补体血症方面差异有统计学意义（P〈0.05）;③ANCA阳性的狼疮肾炎组MPO-ANCA阳性率（71.4%）高于非狼疮肾炎组（25.0%）,P=0.038。结论 ANCA与SLE发病和疾病活动有关,可能是判断SLE病情复发与缓解的一个有用指标;MPO-ANCA可能和狼疮肾炎存在密切相关性。     

狼疮肾炎患者血清抗中性粒细胞抗体和靶抗原的研究

目的　应用Western blot分析探索狼疮肾炎 (LN)患者血清中各种不同抗中性粒细胞抗体的靶抗原及其临床意义。方法　收集 92例有肾活检资料的LN病人血清 ,分别以正常人中性粒细胞、原幼粒细胞提取物为抗原 ,用Western blot法检测LN病人血清中的抗中性粒细胞抗体。结果　①以正常人中性粒细胞提取物为抗原可以检测到两个条带 :6 4 0 0 0 (33/92 ,35 9% )和 5 0 0 0 0(13/92 ,14 1% )。血清类风湿因子 (RF)阳性的病人中抗 6 4 0 0 0抗体的阳性率高于血清RF阴性者 ,二者的差异有显著性 (5 4 5 %vs 18 8% ,P <0 0 5 )。②以原幼粒细胞提取物为抗原可以检测到 5个条带 :6 0 0 0 0 (34/92 ,37 0 % ) ,5 0 0 0 0 (32 /92 ,34 8% ) ,2 90 0 0 (2 7/92 ,2 9 3% ) ,4 2 0 0 0 (19/92 ,2 0 7% )和 180 0 0 (16 /92 ,17 4 % )。外周血中中性粒细胞减少的病人抗 6 0 0 0 0抗体的阳性率显著高于不减少者 ,二者的差异有高度显著性 (10 0 %vs 4 8 3% ,P <0 0 1) ;脱发的病人中抗 2 90 0 0抗体的阳性率高于没有脱发者 ,二者的差异有显著性 (45 8%vs 2 0 8% ,P <0 0 5 )。结论　LN患者血清中抗中性粒细胞抗体存在异质性 ,不同的自身抗体可能有不同的临床意义。     

抗中性粒细胞胞质抗体阳性的感染性心内膜炎18例临床分析

目的:通过分析ANCA阳性的感染性心内膜炎（IE）的临床特点,旨在提高临床诊疗水平。方法:收集2016年6月至2021年7月在郑州大学第一附属医院住院确诊为IE且同时伴有血清学ANCA阳性的18例患者的临床资料,回顾性分析其一般情况、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗及转归。采用SPSS 20.0软件进行统计分析。...     

血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性肺间质病患者临床及预后分析

目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例,其中男81例,女193例,年龄(53±11)岁,根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病(ANCA-ILD)、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎(CTD-ILD/IPAF)及特发性间质性肺炎(IIP)组,分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例(38/274,14%),发病年龄(59±10)岁,随访时间(52±31)个月,死亡7例(7/38,18%)。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[(52±10)岁]和IIP[(53±11)岁,H=19.29,P<0.001],血红蛋白[(129±21)mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[(138±15)mg/L]和IIP[(140±19)mg/L,H=8.17,P=0.017],ESR[(46±35)mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[(26±24)mm/1 h]和IIP[(19±22)mm/1 h,H=19.73,P<0.001],治疗后肺功能FVC改善率(31%)低于CTD-ILD/IPAF(59%)和IIP(39%,χ^2=11.74,P=0.003),胸部CT病变吸收率(61%)低于CTD-ILD/IPAF(82%)和IIP(67%,χ^2=9.23,P=0.010),病死率(18%)高于CTD-ILD/IPAF(6%)和IIP(12%,χ^2=7.16,P=0.028)。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异,治疗效果不佳,预后较差。     

丙基硫氧嘧啶致抗中性粒细胞胞质抗体阳性小血管炎二例

丙基硫氧嘧啶 (PTU)是硫脲类抗甲状腺药 ,是临床最常用的抗甲状腺功能亢进药物之一。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)是原发性小血管炎的血清学诊断工具。近年来发现有少数服用PTU的甲状腺功能亢进患者临床上出现了小血管炎的表现 ,并且在这些患者血清中也可检测到ANCA。现将我院近年发现的 2例PTU相关的ANCA阳性小血管炎报道如下。例 1 :女性 ,6 0岁。因皮疹、关节痛半年 ,泡沫尿 1个月入院。患者 3年前查血小板减低 ,骨髓细胞学示“巨核细胞增多伴成熟障碍” ,查自身抗体均阴性 ,临床诊断为特发性血小板减少性紫癜 (ITP)。予环孢菌…