肾淀粉样变性两例报告

淀粉样变性是一种全身性疾病,淀粉样物质沉积于肾脏引起肾淀粉样变性,临床上以肾病综合征(NS)为主要表现。zech报道,肾淀粉样变性占老年NS患者肾活检的13．2％,是老年NS患者的首位病因。本院1992年7月至1999年10月共行肾穿刺活检623例,其中2例肾活检组织经刚果红染色及电镜证实为有淀粉样物质沉积,现报告如下。     

单中心型Castleman病继发AA型淀粉样变性致肾病综合征一例

AA型淀粉样变性是一种罕见的疾病,常继发于慢性炎性关节炎、周期性发热疾病、血管炎和肿瘤等疾病。Castleman病是AA型淀粉样变性的一个罕见病因。本文报道1例以肾病综合征为主要临床表现、炎症指标明显升高的单中心型Castleman病继发的AA型淀粉样变性患者,对其临床特点、诊断及治疗进行总结,为出现不明原因肾脏淀粉样变性患者的病因探寻及治疗提供参考。     

肾病综合征型IgM肾病的肾脏病理分析

目的：研究肾病综合征型IgM肾病的肾脏病理改变特点。方法：从本院2005～2007年行肾活检诊断为IgM肾病34例中选出临床表现为肾病综合征患者20例。肾组织行光镜HE、PAS、Masson和直接免疫荧光染色,分析其肾脏病理。结果：轻度系膜增生型15例,局灶节段硬化型1例,膜性肾病1例,局灶增生型1例,局灶增生硬化1例,微小病变型1例;并发C3沉积5例,C1q沉积7例。结论：肾病综合征型IgM肾病有其独特的病理表现。     

伴急性肾损伤的肿瘤相关性肾病临床及肾脏病理特点分析

目的 临床表现肿瘤相关性肾病合并急性肾损伤,确诊为恶性肿瘤并行肾活检的患者,分析其肾脏病变的临床及病理特征。方法 回顾性分析2010年1月～2019年6月以急性肾损伤在笔者医院肾内科住院治疗,行肾活检并确诊恶性肿瘤的33例肾病患者,分析其临床特点及肾脏病理分布谱。结果 33例患者中,男性25例,女性8例,患者年龄32～68岁。肿瘤分布广泛,其中实体肿瘤18例,血液系统肿瘤15例。所有患者临床均表现急性肾损伤,伴不同程度的蛋白尿,伴发贫血、血尿、红细胞沉降率增快,γ球蛋白升高,实体肿瘤患者主要表现肾病综合征,膜性肾病为主要的肾脏病理改变,病因以消化道来源肿瘤最多,血液系统肿瘤以多发性骨髓瘤最多见,临床突出表现急性肾损伤,病理以管型肾病最常见,患者肾功能预后取决于原发病性质和治疗的时机,积极治疗肾功能可完全或部分恢复,部分需要替代治疗。结论 不同来源的恶性肿瘤造成肾功能损害的临床特征和病理类型存在差异。对于中老年肾脏疾病患者,尤其伴发急性肾损伤、贫血、γ球蛋白升高,需加强肿瘤筛查避免漏诊,特殊类型的患者在原发病缓解后仍应注意肾病的发生。     

以肾病综合征为首症的轻链型淀粉样变性

目的　总结肾病综征患者轻链型淀粉样变性 (AL)肾脏损害的临床特征。　方法　回顾性分析2 7例AL患者临床表现、实验室检查及治疗情况。　结果　首发症状多为浮肿 ,出现蛋白尿 ,均表现为肾病综合征 (NS)。 15例患者肾脏体积增大 ,12例肾功能不全。肾外改变以心脏损害和肝脾肿大最为常见。所有AL标本均见肾小球、肾小管间质及小叶间动脉淀粉样物质沉积 ,刚果红染色 (+) ,偏光显微镜下呈苹果绿双折光。 18例高锰酸钾预处理试验不褪色 ,免疫组化淀粉样相关蛋白 (AA) (- )。 5例伴多发性骨髓瘤 (MM) ,骨髓浆细胞 >15 %。　结论　AL并非少见病 ,临床以蛋白尿和NS最常见 ,肾功能受累发生率高、肾外表现多 ,治疗效果差 ,预后差 ,伴MM的预后更差。AL误诊率高 ,确诊须靠病理检查 ,应提高对其认识。     

血清学标志物阴性的乙肝病毒相关性肾炎33例临床病理分析

目的探讨血清学标志物阴性的乙肝病毒相关性肾炎的临床与病理特点,提高对乙肝病毒相关性肾炎的认识,从而避免误诊与漏诊。方法回顾性分析33例乙肝血清学标志物阴性、经活检诊断为乙肝病毒相关性肾炎患者的临床与病理资料。结果33例血清学标志物阴性的患者中,29例临床表现为肾病综合征,4例表现为肾炎综合征;病理类型：经典臆性肾病6例,不典型媵性肾病27例。结论①乙肝血清学标志物并非确诊乙型肝炎病毒相关性肾炎（HBV—GN）的必要条件,血清抗原阴性不能排除HBV—GN的诊断,尤其是肾脏病理类型为不典型膜性肾病的青少年患者;②血清学标志物阴性的乙肝病毒相关性肾炎患者临床表现以肾病综合征为主,病理类型以不典型膜性肾病为最多。     

原发性肾病综合征临床治疗

[病因和发病机制] 凡能引起肾小球疾病者几乎均可产生肾病综合征,临床上 一般分为原发性、继发性和先天性三大类. (一)病因 1.原发性原发于肾脏本身的肾小球疾病,急性肾炎、 急进性肾炎、慢性肾炎、肾小球肾病都可在疾病发展过程中发 生肾病综合征.病理上以微小病变、系膜增殖性肾炎、膜性肾 病、系膜毛细血管性肾小球肾炎、局灶节段性肾小球硬化等为 多见.     

单克隆免疫球蛋白相关性肾损伤的临床表现分析和免疫球蛋白分型

目的探讨单克隆免疫球蛋白（M蛋白）相关性肾损伤的临床表现和免疫球蛋白分型特点。方法回顾40例M蛋白相关性肾损伤患者临床资料,均为M蛋白阳性合并慢性肾脏病,分析临床表现,探讨M蛋白及其片段与肾损伤的关系。结果（1）临床表现：肾病综合征14例,慢性肾病1~3期16例,慢性肾病4~5期7例,急性肾衰竭3例。其中骨髓瘤性肾病33例,有肾脏意义的单克隆免疫球蛋白病（MGRS）7例。（2）M蛋白分型：IgAλ型9例,IgGλ型9例,λ轻链型7例,κ轻链型5例,IgGκ型4例,IgAκ型3例,IgMκ型1例,IgMλ型1例,免疫固相电泳阴性1例。（3）9例患者行组织病理活检：6例为淀粉样变性病（IgAλ型1例,IgGλ型1例,λ轻链型3例,免疫固相电泳阴性1例）;2例为轻链沉积病（κ轻链沉积）;1例为膜增生性肾小球肾炎伴肾脏M蛋白沉积。（4）MGRS患者分析：共7例,5例临床表现为肾病综合征,1例表现为慢性肾功能不全,1例为POEMS综合征。其中行病理活检5例,分型为AL型淀粉样变性3例（λ轻链型）,轻链沉积病2例（κ轻链型）。结论M蛋白相关性肾损伤主要表现慢性肾功能不全,MGRS主要表现为肾病综合征。免疫分型IgAλ型和IgGλ型比例最高,λ型比例高于κ型。肾脏淀粉样性变与λ型轻链明显相关。轻链沉积病与κ型轻链明显相关。     

22例系膜性IgM肾病临床病理分析

报告22例系膜性IgM肾病(IgMN),占同期原发性肾小球疾病(肾活检证实)总数的13．92％。临床表现为肾病综合征(NS)15例,单纯性蛋白尿5例,蛋白尿伴镜下血尿2例。血清IgM明显升高者16例,其中1例最高达4．09g／Lo病理检查全部病例肾小球系膜区以IgM沉积为主,其中20例为系膜增生性肾炎,2例为微小病变。15例NS患者经激素或激素 CIX治疗后,完成缓解12例,部分缓解3例,复发6例。2例NS伴有急性肾功能衰竭患者,经配合血液透析治疗后肾功能恢复正常。     

肾病综合征患者激素疗效与外周血T淋巴细胞亚群关系分析

为观察原发性肾病综合征 (PNS)患者激素疗效与外周T淋巴细胞亚群的关系 ,我们测定 37例PNS患者激素治疗前后外周血T淋巴细胞亚群的变化 ,并与 15例健康人对照比较 ,现报告如下。1　临床资料1.1.　一般资料　 37例PNS患者均为我院 1999年 7月— 2 0 0 1年 12月住院患者 ,均行肾活检经光镜免疫荧光确诊 ,符合第二届全国肾脏会议“修订肾小球疾病临床分型意见”标准。男 2 5例 ,女 12例 ,年龄 14～ 6 1岁。其中微小病变 17例 ,轻、中度系膜增生 12例 (含IgA肾病 ) ,重度系膜增生 5例 (含IgA肾病 ) ,膜型肾病 3例。全部病例只接受泼尼松 4…     

难治性肾病综合征27例的临床与病理分析

目的 了解小儿难治性肾病综合征肾脏病理特点及其与临床表现的关系.方法 对27例难治性肾病综合征患儿的临床资料和病理检查结果进行分析.结果 27例肾穿刺成功率100%,临床分型为肾炎型肾病20例,单纯型肾病7例.病理类型系膜增生性肾小球肾炎12例(44.4%),微小病变4例(14.8%),IgA肾病4例(14.8%),局灶节段性肾小球硬化2例(7.4%),局灶增生性肾小球肾炎1例(3.7%),IgM肾病2例(7.4%),非典型膜性肾病2例(7.4%).结论 难治性肾病综合征病理类型以系膜增生性肾小球肾炎为主.     

长春新碱与强的松联合治疗小儿肾病综合征30例疗效观察

报道用长春新碱与强的松联合治疗小儿肾病综合征30例(单纯性20例,肾炎性10例)。9例作肾活检,病理诊断:系膜增殖性肾炎5例,膜增殂性肾炎2例,膜性肾病和微小病变肾病各1例。18例因肾病复发来治。治疗结果:27例(90%)得完全缓解,其中包括2例膜增殖性肾炎、1例膜性肾病、1例微小病变肾病和4例系膜增殖性肾炎。经平均4年的随访,6例(22.2%)复发。在长春新碱用药过程中未见明显副作用。由于缓解率高、复发率低、副作用轻、无性腺抑制之虞,联合疗法为小儿肾病综合征提供了一种安全有效的治疗措施。     

60岁及以上老年人肾活检临床病理分析

目的:探讨老年肾活检的安全性、并发症及肾小球及小管、间质疾病的病理与临床特点.方法:采用B超定位下经皮肾活检,观察其并发症并对确诊的34例老年(60岁以上)肾小球、肾小管及肾间质疾病进行分析.结果:34例老年患者中原发性肾小球肾炎19例(55.8%),继发性肾小球肾炎10例(29.4%),小管间质性肾炎3例(8.8%),药物性肾损害1例(2.9%),其他1例(2.9%).原发性肾小球肾炎中膜性肾病8例(42.1%),其他依次为:新月体肾炎3例(15.8%),系膜增生性肾炎2例(10.5%),IgA肾病2例(10.5%),局灶节段性肾小球硬化2例(10.5%)和膜增生性肾小球肾炎2例(10.5%);继发性肾小球肾炎中淀粉样变性4例(36.4%),糖尿病肾病2例(18.2%),显微镜下型多血管炎1例(9.1%),紫癜性肾炎1例(9.1%),乙型肝炎病毒相关性肾炎1例(9.1%),肿瘤相关性肾病1例(9.1%);原发性肾小球肾炎的临床类型肾病综合征17例(89.5%),其中单纯性肾病12例,肾炎性肾病5例;其他为单纯性血尿或蛋白尿2例;急性肾小管坏死2例;34例老年人肾穿临床与病理诊断相符率,原发性肾小球疾病为94.7%,继发性肾小球疾病为80.0%,其他为80.0%;34例患者肾活检1例(2.9%)发生肉眼血尿,2例(5.9%)有肾周围血肿,与非老年人相比发生率也未见明显增加.结论:老年原发性肾小球肾炎中膜性肾病为最常见的病理类型,继发性肾小球肾炎主要为淀粉样变性.原发性肾小球肾炎的临床类型以肾病综合征为主.老年肾脏疾病经皮肾活检是安全的,对患者的临床诊断和指导治疗是有益的.     

膜性肾病60例临床与病理分析

目的:探讨陕西延安地区膜性肾病(MN)的流行病学特点,分析其临床表现与病理分型之间的关系。方法:选取经肾组织活检确诊为MN的患者60例,回顾性分析患者一般资料、病理类型分布,各病理类型的临床特征。结果:①男性38例,女性22例,男女比为1.73∶1。②MN高发年龄分别位于20²9岁及4029岁及40⁴9岁两个年龄段。③原发性39例,继发性患者21例,继发性中乙肝病毒相关性膜性肾病最多见,共18例。④18例乙肝病毒相关性膜性肾病患者中,5例血清乙肝病毒相关性抗原及乙肝病毒定量全阴性;对血清学阴性患者,其中1例行肝组织活检,在肝组织中发现有乙肝病毒颗粒。⑤45例表现为肾病综合征,15例表现为慢性肾炎。⑥表现为大量蛋白尿患者,男性较女性更多见。⑦病理分型主要以Ⅱ期和非典膜为主,分别为28例和27例。⑧不同分期之间在性别、年龄、是否伴有高血压、镜下血尿以及24h尿蛋白量、血浆白蛋白、肾功能、胆固醇水平上无统计学差异。结论:对膜性肾病患者应进行肾脏病理常规检查联合乙肝病毒检测,甚至在所有肾组织活检的的患者当中进行乙肝病毒检测,有条件的单位应行肝组织活检,以明确肝脏情况。     

特发性膜性肾病的治疗观察

膜性肾病是成人肾病综合征中最为常见的病理类型之一[1] 。其典型的病理特点为上皮下免疫复合物沉积而致毛细血管基底膜增厚 ,约 2 0 %～ 2 5 %。膜性肾病可由继发性因素引起 ,治疗其原发病或去除致病因素后可缓解。本文前瞻性观察了本院经肾活检确诊 ,并长期治疗随访的特发性膜性肾病患者的预后 ,发现对Ⅱ期效果较好 ,现报告如下。1　对象与方法1.1　病例选择本院自 1997年 12月～ 2 0 0 0年 12月经肾脏病理学诊断为特发性膜性肾病者 18例。所有患者均符合以下条件 :(1)光镜下可见肾小球基底膜不同程度的增厚 ,伴 /不伴钉突的形成 ;(2 )排…     

1 096例肾脏活检病理类型总结

目的回顾性总结1096例肾活检的病理结果．并分析其类型。方法对2000年1月～2005年4月间1096例肾脏活检的病理类型进行统计和总结。结果IgA肾病284例．系膜增生性肾小球肾炎253例,特发性膜性肾病92例．特发性FSGS77例,硬化性肾炎66例,膜增生性肾炎41例,毛细血管内增生性肾炎15例．新月体肾炎7例,微小病变4例;狼疮性肾炎111例．紫癜性肾炎18例,糖尿病肾病11例,肾脏淀粉样变性9例．慢性间质性’肾炎25例．急性肾小管坏死21例．急性间质性肾炎7例．高血压肾病21例,血管炎、先兆子痫、Alport综合征及Goodpasture综合征各1例。20例移植肾有12例为急性排斥病变．8例为慢性移植肾病。结论原发性贤小球肾炎是最常见的肾小球疾病,原发性疾病主要以IgA肾病最为常见;继发性疾病仍以狼疮性肾炎为主。     

儿童膜性肾病研究进展

膜性肾病在儿科肾病患者中非常少见,一般表现为无症状的蛋白尿或者肾病综合征[1]。在成人患者中膜性肾病是肾病综合征最常见的病因,而在儿科肾病综合征患者中膜性肾病的比例不足5%[2]。膜性肾病的组织学典型病理变化     

2型糖尿病并发非糖尿病肾损害26例临床与病理分析

目的:探讨2型糖尿病患者并发非糖尿病性肾损害患者的临床与病理特点,并指出肾活检在2型糖尿病患者并发肾脏损害中的诊断及治疗中的价值。方法:回顾性分析我院行肾活检的42例2型糖尿病患者并发肾损害患者的临床表现、病理分型。结果:42例糖尿病合并肾损害的患者中,糖尿病肾病(DN)16例(占34.8%),非糖尿病性肾脏疾病26例(占56.5%),其中包括各种继发性肾脏疾病,病理类型分布分别是IgA肾病Lee’sⅡ级6例(占23.1%),IgA肾病Lee’sⅢ级3例(占11.5%),系膜增生性肾小球肾炎5例(占19.2%),膜性肾病4例(占15.4%),其中1例为乙肝病毒相关性肾炎,1例为狼疮性肾炎,免疫荧光表现为"满堂亮",局灶阶段性肾小球硬化症2例(占7.7%),肾淀粉样变性病1例(占3.9%),骨髓瘤肾病1例(占3.9%),膜增生性肾炎2例(占7.7%),其中1例为丙肝病毒相关性肾炎,紫癜性肾炎1例(占3.9%),慢性间质性肾损害1例(占3.9%)。结论:2型糖尿病肾病并发肾脏损害相当部分是非糖尿病性肾脏病变,当临床有非糖尿病肾病线索时,应及早行肾活检。     

2型糖尿病并发肾脏损害19例临床与病理分析

目的 探讨2型糖尿病患者并发肾脏损害的临床与病理特点,并指出肾脏活检在2型糖尿病患者并发肾脏损害中的诊断与治疗价值.方法 分析我院行肾活检的19例2型糖尿病患者并发肾脏损害的临床表现与病理分型.结果 19例患者中,糖尿病肾脏损害病(DKD)6例(占31.6%),非糖尿病性肾脏疾病13例(占68.4%),其中包括各种继发性肾脏疾病,病理类型分布分别是IgA肾病Lee'sⅡ级3例(占23.1%),IgA肾病Lee'sⅢ级1例(占10%),系膜增生性肾小球肾炎3例(占23.1%),膜性肾病3例(占23.1%),其中2例为乙肝病毒相关性肾炎,1例为狼疮性肾炎,局灶阶段性肾小球硬化症1例(占7.69%),肾淀粉样变性病1例(占7.69%),膜增生性肾炎1例(占7.69%).结论 2型糖尿病肾病并发肾脏损害相当部分是非糖尿病性肾脏病变,当临床有非糖尿病肾病线索时,应及早行肾活检.     

复发肾病综合征重复活检肾脏组织学改变与糖皮质激素疗效的关系

目的了解复发肾病综合征患者重复肾活检其肾脏组织学变化特点及其对糖皮质激素疗效的影响。方法回顾性收集21例曾经标准糖皮质激素治疗完全缓解后复发并行重复肾活检患者的病理和临床资料,分析前后肾脏组织学变化与糖皮质激素疗效之间的关系。结果21例患者首次肾脏病理有IgA肾病10例,系膜增生性肾小球肾炎10例,膜增生性肾小球肾炎1例。共有9例患者肾脏组织学出现明显变化。重复活检有4例IgA肾病和1例系膜增生性肾小球肾炎病理亚型发生改变并伴有肾小管间质损害TIL分级改变,3例IgA肾病和1例膜增生性肾小球肾炎出现TIL分级改变,12例无明显组织学改变。5例重复活检病理亚型改变的患者均出现糖皮质激素抵抗,无改变者1例。结论肾病综合征复发后应尽早重复肾活检,IgA肾病易发生肾脏组织学改变,易出现难治性肾病综合征和糖皮质激素抵抗。