原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤的多模态影像学特征分析

目的 探讨原发性中枢神经系统弥漫性大B细胞淋巴瘤(PCNS-DLBCL)的影像学特征.方法 回顾性分析经病理证实的23例PCNS-DLBCL患者的临床及影像学资料.结果 13例患者为单发病灶,10例患者为多发病灶.病灶主要分布于胼胝体及侧脑室周围的脑深部,瘤周水肿多为轻中度;部分患者有轻中度占位效应.CT检查示病灶多为...     

颅骨弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

目的总结颅骨弥漫性大B细胞淋巴瘤诊治经验。方法回顾性分析1例颅骨弥漫性大B细胞淋巴瘤病例资料,分析颅骨淋巴瘤的临床特征、诊断及治疗。结果手术全切除肿瘤,病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤,出院后于外院行进一步化学治疗及生物治疗,随访5个月余肿瘤未复发。结论原发于颅骨的弥漫性大B细胞淋巴瘤少见,术后易复发,需辅以化疗与免疫治疗。     

颅骨及脑膜淋巴瘤1例

正1病例资料女,57岁,因头部外伤后发现左侧额部包块并增大2月余入院。查体:神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏;左额部发迹内可见一鸡蛋大小包块,有波动感,周边质地坚硬,轻压痛,未见红肿及分泌物,边界不清,移动度差,颜面部稍肿胀,神经系统未见明显阳性体征。彩色超声多普勒检查示左侧额部皮下囊性包块(血肿可能)(图1A)。既往1周前头部头皮血肿处抽出约20 ml暗红色淤血后肿痛好转后出     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤:病例报告并文献复习

目的 更好地了解血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)的临床特点、病理和免疫组化特征.方法 总结我科一例确诊病例,并结合文献进行分析.对患者的临床表现及影像特点进行观察,对手术病理标本进行组织学和免疫组化观察.结果 原发性中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤罕见,临床表现多样化,本例患者主要表现为肌力轻度减退、认知功能进行性下降、意识障碍、继发性癫等,头颅MRI显示白质深部的多发病灶,呈T1WI低信号、T2WI和FLAIR高信号,增强扫描后病灶呈不规则斑片状、小环状强化灶.临床病情迅速恶化.其病理学特征是肿瘤细胞积聚于小血管内、血管周围间隙和毛细血管内,免疫标记脑组织毛细血管内异型细胞,LCA、CD20、CD79a表达阳性,个别细胞呈ki67阳性.CD3、UCHL-1、CD30、KP-1表达呈阴性,确诊IVLBCL.结论 IVLBCL是高度侵袭性疾病,进展快、预后差.早期诊断和联合化疗可能有益.     

头皮巨大B细胞淋巴瘤1例报告

1 病例资料 患者,女,43岁,农民,因头部异常肿大发现半年于2009年1月入院,平素健康,无发热、癫痫及头痛等感觉。查体：头部额颞顶枕广泛肿胀,无压痛,质韧,活动度不明显,经头颅MRI检查示头皮巨大肿物,诊断为头皮巨大肿物性质待查,完善各项术前检查后在全麻插管下行头皮肿物切除术。术中发现肿物位于皮下、帽状腱膜及骨膜。质韧,边界欠清,外观部分呈鱼肉状,顶骨有受压征象,无骨质破坏,     

颅骨成形术后弥漫性脑肿胀1例及文献复习

报告1例骨成形术后弥漫性脑肿胀（MBSC）患者的临床资料。患者男性,38岁,颅骨成形术后短时间内出现癫痫发作及瞳孔改变,头颅CT提示左侧大脑半球明显肿胀,经脱水、抗癫痫等治疗后,患者仍在术后72 h内死亡。并复习相关文献,探讨MBSC的临床特点、发病机制及预防措施。[国际神经病学神经外科学杂志, 2022, 49(5):51-54]     

原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的MRI诊断分析

目的：通过对原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的M RI图像分析,提高该病术前诊断正确率。方法回顾性分析经病理确诊的23例原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的M RI表现,包括大小、形态、增强扫描前后信号特点等。结果23例患者,单发15例,多发8例,脑内共32个病灶,累及单个部位23个,其发病部位包括额叶、顶叶、颞叶、基底节区、胼胝体及小脑;2例硬膜外肿瘤,位于颞顶部并累及颞顶叶1例,位于额部并累及额叶1例。肿瘤形态多为类圆形。T1 WI序列,较低信号者12例,等信号11例;T 2 W I序列,稍高或高信号18例,低信号5例。肿瘤均有占位效应,水肿相对较轻,仅1例有重度水肿。结论原发性颅脑弥漫大B细胞性淋巴瘤的具有一定的M RI影像特征,结合临床特点可有效提高诊断准确率。     

额眶沟通颅骨原发淋巴瘤手术切除一期颅底修复1例

患者,女性,51岁,以"发现左眼外突不适1个月"于2008年9月26日入院。入院1个月前无明显诱因发现左侧眼球较右侧明显突出,伴眼部不适感,自行用滴眼液治疗后症状不缓解,眼部CT检查未发现明显异常,头颅CT检查发现左额眶部巨大肿瘤后住院治疗。病程中无颅高压所致头痛、恶心和呕吐,无明显视力和视野改变。头部曾有多次拳击外伤史。查     

大脑富有T细胞的B细胞淋巴瘤一例报告

患男，75岁，3个月前无明显诱因出现下肢乏力伴活动不利，时有麻木感，于当地医院按“风湿性关节炎”治疗未见好转，症状呈渐进性加重，2个月前出现双侧听力，视力下降，原有症状明显加重，近日右下肢活动明显障碍，走偏明显。     

颅骨梭形细胞血管瘤1例报告

梭形细胞血管瘤(spindle cell hemangioma,SCHE)由软组织病理学家Weiss和Enzinger[1]于1986年首次报告.国内也有个案报道,但仅限于对组织病理学特征进行描述,缺乏充分的临床及随访资料[2,3].国外文献报道发生于骨的SCHE有8例,主要发生于长骨,而发生在颅骨内的SCHE国内外文献尚未见报道[4,5].本文报道1例发生于额骨的SCHE,并结合文献复习讨论其临床表现、病理特点、放射学特征、治疗及预后.     

颅骨Langerhans细胞组织细胞增生症1例

1临床资料患者,女,20岁,因枕部肿块多年,近半年增大入院。查体:枕外粗隆处见一质硬肿物,向外凸出,3.0cm×2.6cm×3.1cm大小,不随头皮移动,无明显压痛,局部皮肤未见异常。余(-)。颅脑CT片示右侧颅顶骨类圆形骨质破坏,境界清楚,边     

血管内大B细胞淋巴瘤(尸体解剖结果及文献复习)

目的探讨血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现及病理特征。方法对1例70岁男性血管内大B细胞淋巴瘤尸体解剖病例进行临床表现及病理特征描述，并对肿瘤细胞免疫表型及抗原受体分子（TCR-γ、IgH）基因进行重排检测。结果临床表现为双下肢麻木、无力。实验室检查血清乳酸脱氢酶、α-羟丁酸脱氢酶水平明显升高；肌电图提示左侧股四头肌、双侧胫骨前肌呈神经源性损害；MRI扫描两侧脑室周围及两侧半卵圆孔中心呈片状长T1、长T2信号。患者于发病3个月内迅速出现多脏器功能衰竭而死亡。尸检结果显示，颈前及胸部皮下、心外膜下有数枚灰白色结节，两侧胸腔、心包腔和腹腔均有草绿色清亮液体（100-500ml）。显微镜观察全身多脏器组织小血管内有数量不等、中等偏大的异形性淋巴样细胞，肿瘤细胞均表达CD20、CD79a，部分肿瘤细胞对CD5、Bcl-2蛋白呈阳性表达，CD3、CD10、CD30、Bcl-6蛋白、髓过氧化物酶（MPO）、细胞角蛋白（CK）和EB病毒mRNA等均呈阴性表达，约80％的肿瘤细胞Ki-67抗原（Ki-67）呈阳性表达，并具有IgH基因重排，片段大小为90bp。结论血管内大B细胞淋巴瘤多见于中老年人，预后较差，患者多于发病2年内死亡。大多数血管内大B细胞淋巴瘤患者的肿瘤细胞呈B细胞免疫表型并有IgH基因重排。     

蝶鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤1例

目的探讨鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床诊断、治疗及预后情况。方法回顾性分析1例鞍区弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床资料,进行内镜下经鼻蝶活检手术,并结合文献进行分析。结果肿瘤部分切除,病理诊断为弥漫性大B细胞淋巴瘤。术后病人视物模糊症状部分改善,但放弃放、化疗,失随访。结论处理非典型鞍区病变需注意淋巴瘤可能,鞍区淋巴瘤术前诊断困难,预后不良,治疗和处理措施的指南性文献资料非常少,需要广泛的特定研究来确定。     

颅骨非霍奇金恶性淋巴瘤1例报道

临床资料男,21岁。因“后枕部正中肿块进行性增大4个月余”入院。查体:后枕部可见10cm×5cm突起肿块,质韧,表面光滑,边界清楚,与颅骨位置固定,轻度压痛,与头皮无粘连。图1MRI示见局部骨缺失、肿瘤突出,增强后无明显强化CT检查:后枕部骨质呈虫蚀样破坏,局部突起等密度肿块,与颅骨界限不清,骨窗位见局部骨质稀疏缺失。MRI:病变大部位于头皮与硬脑膜之间,T1WI、T2WI呈等信号,增强后无明显强化(图1)。术中见肿瘤位于骨膜下(图2),肉红色,质韧。肿瘤侵犯骨质及硬脑膜表面,部分长入矢状窦内及硬脑膜下,肿瘤周边有骨质增生。沿肿瘤周边2cm外切…     

中枢神经系统血管内大B细胞淋巴瘤临床病理特征分析(附3例报告及文献复习)

目的 探讨中枢神经系统血管内淋巴瘤(CNS-IVLBCL)的临床、影像学及病理特征,并结合相关文献初探其分子机制,为临床诊治提供理论依据。方法 总结分析2021至2022年经神经外科活检、病理明确诊断的3例CNSIVLBCL患者的临床、影像、形态学及免疫组化检查结果,并结合文献复习探讨其临床病理特征。结果 3例患者临床表现及影像学均不具特征性,经对症处理症状好转后再次出现病情加重,为明确诊断行颅内病变活检术。3例形态学均显示脑组织小血管内见中等偏大淋巴样细胞巢团状聚集,核异型明显,可见核分裂像。免疫组化显示肿瘤细胞CD19、CD20、CD79a、PAX-5和Bcl-2阳性表达,提示B细胞来源。原位杂交结果均为阴性。3例患者确诊后均接受化疗,症状均得到一定程度缓解,密切随访至今未见肿瘤复发。结论 CNS-IVLBCL是IVLBCL的形式之一,属于高度侵袭性大B细胞淋巴瘤,病理特点是肿瘤细胞只在小血管腔内增殖,不形成肿块。临床症状和体征无特异性,缺乏典型的神经影像学特征,病理活检可明确诊断,尽早予以化疗可使患者得到生存获益。     

罕见巨大头皮弥漫性非霍奇金淋巴瘤1例

淋巴瘤以颈部及锁骨上淋巴结多发,但是头皮淋巴瘤少见,本文报告1例单发巨大头皮非霍奇金淋巴瘤。女性,35岁,农民,因发现无痛性头皮肿块半年,增长明显1个月入院,患者7个月前有头顶部外伤史,无明显皮损及血肿,半年前发现顶部有一无痛性蚕豆大小肿块,随着时间推移,肿块逐渐增大,在     

颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤三例报告并文献复习

目的 探讨颅骨原发性非霍奇金淋巴瘤的临床分类、特点及诊治原则,以提高对该疾病认识.方法 总结国内此类疾病的个案报道,对本科经治且病理证实的3例患者进行回顾性研究.结果 2例出现眼球外突,1例发现额顶部无痛性肿物;3例均行手术治疗;病理均符合原发非霍奇金淋巴瘤诊断;术后分别行CHOP或MTX方案化疗,随访期内2例生存,1例死亡.结论 颅骨原发性非霍奇金淋巴罕见,依发病部位可分为颅盖组和颅底组两型,其在发病年龄和首发症状上存在差异,影像学表现具有一定特征性,应采取手术结合放、化疗的综合治疗,大剂量甲氨蝶呤化疗效果良好.     

中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤

目的报告1例中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤患者的临床、病理以及影像学表现．以提高对该病的认识。方法回顾性分析患者临床表现、影像学特征、细胞学与组织病理学表现以及治疗情况，并对脑脊液细胞和异常脑组织进行免疫组织化学染色和基因重排检测。结果临床主要表现为阵发性头晕、渐进性加重的行走不稳伴恶心、呕吐。头部MRI检查脑实质呈多发异常信号．无强化和占位效应。脑脊液细胞学检查呈现小至中等大小的淋巴细胞，细胞核形态欠规则，可见核分裂象：组织病理学显示胶质纤维背景中散在分布有淋巴细胞，可见血管周聚集现象及软脑膜浸润，肿瘤细胞染色质深染，少部分细胞可见小核仁，核分裂象少见；肿瘤细胞表达CD20、CD5及细胞周期素D1等标志物。基因重排检测免疫球蛋白重链呈单克隆性。采用以大剂量甲氨蝶呤为主的化疗方案，同时神经鞘内注射利妥昔单抗注射液，治疗2d后患者出现昏迷，因家属拒绝抢救而出院。结论中枢神经系统原发性套细胞淋巴瘤为临床罕见淋巴瘤，其组织学表现与发生在颅外组织者不同，影像学表现亦有别于其他类型的中枢神经系统原发性淋巴瘤，临床治疗方案尚有待进一步探讨。     

下丘脑错构瘤合并弥漫性颅骨增生1例

<正>1病历摘要男,18岁;因发作性四肢抽搐18年入院。足月顺产,生后发现右手小指末节缺如、易笑。出生后1d间断出现全身抖动,每次持续1～2s,每日发作。