皮肌炎/多发性肌炎与恶性肿瘤

目的　了解皮肌炎 (dermatomyositis ,DM)及多发性肌炎 (polymyositis,PM )患者的恶性肿瘤发生情况。方法　收集 1989— 1998年北京协和医院收治的资料完整的DM/PM患者 143例 ,全部符合 1975年Bohan和Peter提出的DM /PM诊断标准 ,对其中 18例合并肿瘤的患者与非肿瘤患者进行临床分析 ,肿瘤诊断及分型标准根据我国卫生部制定的肿瘤诊断分级标准而定。两组资料采用t及 χ2 检验。结果　 143例患者男性 46 ,女性 97例。发病年龄 4～ 76岁 ,平均年龄 (42± 38)岁 ,其中PM5 0例 ,男 14例 ,女 36例 ,DM93例 ,男 2 4例 ,女 6 9例。PM的肿瘤发生率为 8% ,DM的肿瘤发生率为 15 6 %。肿瘤分型 :卵巢癌 3例 ,鼻咽癌 3例 ,恶组 2例 ,乳癌 2例 ,宫颈癌、子宫内膜卵巢样癌、肺癌、胃癌、前列腺癌、直肠癌、多发性骨髓瘤、淋巴瘤各 1例。肿瘤先行发生者 3例 (16 6 % ) ,后续发生者 5例 (2 7 8% ) ,同时发生者 10例 (5 5 6 % )。本组病例中 10例死亡 ,从PM /DM诊断到死亡的时间为 1～ 84个月 [中位数为 (18± 2 7)个月 ],死亡原因包括肿瘤扩散 ,肿瘤相关的多脏器功能衰竭及感染。发病年龄、肺部和心脏受累 ,吞咽困难等指标在两组间显示有统计学意义。其中 1例在肿瘤切除 1年后 ,PM症状消失 ,另 1例在肿瘤切除后 1 5年     

皮肌炎与多发性肌炎73例临床分析

目的　总结皮肌炎与多发性肌炎的临床表现和治疗经验。方法　1990 ~2004年湖北省荆门市第一人民医院分析73例皮肌炎与多发性肌炎患者的临床和实验室资料。结果　皮肌炎发病年龄11 ~66 ( 42. 56±14 69)岁。病程(16 .49±22. 36)个月, 9 7%合并肿瘤,无肌病性皮肌炎占皮肌炎4 .9%。多发性肌炎发病年龄15~68(43. 09±14 .63)岁,病程(25 .94±31 .78)个月, 6 5%合并肿瘤。皮肌炎多发性肌炎合并肺纤维化差异无显著性。结论　发病年龄大,并发肿瘤或肺纤维化者预后差,早期给予激素和免疫抑制剂治疗是改善预后的关键。     

多发性肌炎/皮肌炎患者粘附分子检测的临床意义

多发性肌炎 (ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＰＭ )是以骨骼肌为主要损害部位的自身免疫性疾病 ,同时伴有皮肤损害者称为皮肌炎(ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＤＭ) ,其病因和发病机制不十分清楚 ,白细胞通过与内皮细胞的相互作用浸润到肌肉是发病的关键步骤 ,在这个过程中涉及到粘附分子的表达。本研究的目的是观察ＰＭ/ＤＭ患者外周血淋巴细胞功能抗原 1(ＬＦＡ 1β)亚单位 (ＣＤ18)、细胞间粘附分子 3(ＣＤ5 0 )、细胞间粘附分子 1(ＣＤ5 4 )、非常晚抗原 4 (ＶＬＡ 4 )α、β亚单位 (ＣＤ4 9ｄ、ＣＤ2 9)及Ｌ 选择素 (ＣＤ6 2Ｌ)的表达…     

皮肌炎／多发性肌炎与恶性肿瘤

目的 了解皮肌炎（ｄｅｒｍａｔｏｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＤＭ）及多发性肌炎（ｐｏｌｙｍｙｏｓｉｔｉｓ,ＰＭ）患者的恶性肿瘤发生情况。方法 收集１９８９～１９９８年北京协和医院收治的资料的ＤＭ／ＰＭ患者１４３例,全部符合１９７５年Ｂｏｈａｎ、Ｐｅｔｅｒ提出的ＤＭ／ＰＭ诊断标准,对其中１８例合并肿瘤的患者与非肿瘤患者进行临床分析,肿瘤诊断及分型标准根据我国卫生部制定的肿瘤诊断分级标准而来,而组资料录用ｔ、ｘ     

多发性肌炎和皮肌炎的治疗现状

多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)是一类慢性特发性炎性肌病,其发病机制目前尚不十分清楚,但自身免疫的异常在其发病过程中起重要作用.近年来,许多新的药物特别是生物制剂被应用于PM/DM的治疗.本文从循证医学角度综述迄今为止(2008年6月)已公开发表的有关成人PM/DM的临床随机对照研究(RCT)及个案治疗的结果,阐述PM/DM治疗领域的现状和研究进展.     

恶性肿瘤相关性肌炎/皮肌炎20例临床分析

目的　了解多发性肌炎 /皮肌炎 (PM/DM)合并肿瘤的临床相关因素 ,以利于肿瘤的早期发现。方法　回顾性分析我院 1996～ 2 0 0 3年 15 0例临床资料完整的PM/DM病例 ,对合并肿瘤与非合并肿瘤组间进行比较 ,采用t检验和 χ2 检验进行分析。结果　发生恶性肿瘤者 2 0例 ,男 13例 ,女 7例 ,平均发病年龄 5 1.84岁± 13 .93岁。多发性肌炎 65例 ,发生恶性肿瘤者 5例 ;皮肌炎 85例 ,发生恶性肿瘤者 15例。发病年龄、性别、心脏受累及癌胚抗原阳性在两组比较差异有显著性(P <0 .0 5 )。结论　PM/DM易合并恶性肿瘤 ,年龄、男性、心脏受累与癌抗胚原阳性为合并恶性肿瘤的主要临床相关因素。     

多发性肌炎和皮肌炎38例的临床与肌电图分析

目的探讨多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)患者的临床与肌电图特征。方法对38例PM和DM患者的临床与肌电图的特征进行回顾分析。结果临床症状以肌肉无力最为多见(88.0%),其他依次为皮肤损害(31.0%),发热(10.5%)。肌电图检查示肌源性损害32例,神经源性损害1例,异常率为86.8%。主要表现为插入电位延长(9.5%)、出现自发电位(52.3%);MUP时限缩短(74.6%)、MUP波幅降低(6.3%),多相波增多(34.1%);重收缩时波型异常(44.4%)及峰值波幅降低(37.3%)。股四头肌、胫前肌及胸锁乳突肌阳性率显著高于拇短展肌组。胫前肌组MUP时限缩短的阳性率及多相波增多阳性率均表现最高。结论肌电图检查是诊断PM和DM的重要手段,选择胸锁乳突肌、胫前肌及股四头肌进行EMG检查阳性率最高。     

多发性肌炎/皮肌炎的心脏病变

心脏损害是多发性肌炎/皮肌炎重要的死亡和致残原因。血脂紊乱、甲状腺功能异常、高血压、糖尿病等传统心血管危险因素在多发性肌炎/皮肌炎的心脏损害中有一定作用,但免疫与炎症可能有更重要的发病意义。在临床上,这些患者"显性"的心血管表现,如冠心病、心律失常以及心功能不全并不少见,心脏彩超以及普通心电图有一定诊断意义。常规的抗风湿药物对心脏损害作用不明,可能有一定益处,采用目前的各项心血管疾病的相关指南处理多发性肌炎/皮肌炎的相关心血管疾病可能是合理的。     

肌炎特异性抗体在多发性肌炎和皮肌炎中的意义

目的测定多发性肌炎（PM）/皮肌炎（DM）患者血清中肌炎特异性抗体（MSA）及肌炎相关性抗体（MAA）的阳性率,探讨MSA在PM/DM中的意义.方法PM/DM患者31例,用免疫印迹法检测血清MSAs和MAAs阳性率,分析患者的临床表现及预后与自身抗体的相关性.结果31例患者中18例出现MSAs和/或MAAs阳性（58%）,其中MSAs阳性率为39%,最常见的MSAs是抗Jo-1抗体（29%）,其次是抗Mi-2抗体（6%）,抗PL-7抗体（3%）,抗PL-12抗体（3%）,MAAs的阳性率为32%,其中抗Ku-72占.16%,抗Ku-86占23%,抗PM-Scl抗体占6%.肺间质病变及关节炎/痛在抗Jo-1抗体阳性患者中的比例明显高于抗Jo-1抗体阴性组（P＜0.05）.治疗后18例患者完全缓解,12例部分缓解,1例死亡.随访12例患者,在激素减量后均有复发,MSAs阳性与阴性组间复发次数、病死率无明显差别.肺间质纤维化在MSAs阳性患者中发生率较高,预后较差.结论MSAs和MAAs在PM/DM患者中阳性表达率较高,MSAs与PM/DM的临床表现和预后相关.开展MSAs及MAAs的测定对于PM/DM临床诊断和治疗有重要意义.     

多发性肌炎和皮肌炎自身抗体研究进展

特发性炎性肌病是一组临床异质性自身免疫疾病,临床上以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）较为多见.自身抗体在特发性炎性肌病的发病过程中发挥重要作用,而且与不同的临床表现密切相关.以下就肌炎自身抗体领域的研究进展进行综述.     

14例多发性肌炎/皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的　提高对多发性肌炎/皮肌炎 (PM/DM )合并肺间质病变 (ILD)的认识。方法 对14例PM DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果 14例中男女之比为8:6,平均年龄43.7岁,平均误诊时间6.2个月,误诊为呼吸系统疾病22例次,误诊为感染性疾病21例次。结论 误诊原因:年龄及性别反差;ILD症状在前为主掩盖了PM/DM;检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜 (VATS)活检,可提高PM DM并ILD诊断的准确性。     

14例多发性肌炎／皮肌炎的肺间质病变误诊分析

目的：提高对多发性肌炎／皮肌炎（PM／DM）,合并肺间质病变（ILD）的认识。方法：对14例PM／DM合并ILD进行回顾性临床分析。结果：14例中男女之比为8：6，平均年龄43．7岁，平均误诊时间6．2个月，误诊为呼吸系统疾病22例次，误诊为感染性疾病21例次。结论：误诊原因：年龄及性别反差；ILD症状在前为主掩盖了PM／DM；检查手段特异性和敏感性差。电视引导下经胸腔镜（VATS）活检，可提高PM／DM并ILD诊断的准确性。     

多发性肌炎/皮肌炎合并间质性肺疾病的临床分析

目的探讨多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)合并间质性肺疾病(ILD)患者的临床表现、实验室检查、胸部影像学及肺功能的变化及意义。方法对住院的PM/DM并ILD患者7例(男性5例,女性2例,平均年龄55.7岁;5例为DM,2例为PM)均进行血清酶学和自身抗体测定、高分辨率CT(HRCT)及肺功能检查和皮肤肌肉活检。结果 6例患者出现酶学增高,以肌酸激酶(CK)和乳酸脱氢酶(LDH)增高明显;4例患者抗核抗体(ANA)(+),2例抗Jo-1抗体(+);皮肤肌肉活检病理诊断符合肌炎、皮肌炎改变。HRCT提示4例肺出现网点影及斑片阴影,3例出现双肺磨玻璃样病变和实变阴影。7例患者均出现限制性通气功能障碍,一氧化碳弥散量(DLCO)明显降低。6例患者使用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。5例患者治疗后病情稳定,1例患者死亡。结论 HRCT可以及早发现PM/DM肺部病变。CK明显增高和抗Jo-1抗体阳性是诊断DM/PM并ILD的重要指标。患者可出现严重的弥散功能低下,应用激素合并免疫抑制剂治疗可取得较好疗效。     

多发性肌炎和皮肌炎的诊治进展

特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathies,IIM）是一组病因不明的以横纹肌肌纤维变性、坏死及炎性细胞浸润为特征的自身免疫性疾病。临床上IIM主要包括多发性肌炎（polymyositis,PM）、皮肌炎（dermatomyosifis,DM）和包涵体肌炎（inclusionbody myositis,IBM）三种类型。现就PM和DM的免疫病理机制、诊断和治疗等方面的研究进展进行综述。     

皮肌炎或多发性肌炎并发肺间质病变的临床分析

目的分析皮肌炎（DM）或多发性肌炎（PM）并发肺间质病变（ILD）的临床特点,探讨DM或PM发生ILD的危险因素。方法收集住院的77例DM或PM患者的临床资料,回顾性分析ILD的发生率、ILD的特点以及ILD的危险因素。结果77例DM或PM中有ILD48例、发生率62.3%,ILD主要表现为干咳、气喘。单因素Lo-gistic回归分析显示干咳、气喘、发热、关节炎、血沉、血清肌酶比值（AST/CK）与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）,多因素Logistic回归分析显示干咳、血沉与ILD的发病呈正相关（P〈0.05）。结论ILD是DM或PM的常见并发症,干咳、气喘、发热、关节炎及高水平的血沉、AST/CK是DM或PM发生ILD的危险因素。     

多发性肌炎和皮肌炎食管动力学改变30例临床分析

目的　对多发性肌炎 (PM)、皮肌炎 (DM)患者的食管运动功能进行研究 ,对部分患者治疗前后的结果进行比较 ,以研究PM、DM食管运动功能障碍的特点及其对治疗的反应。方法　PM患者 12例、DM患者 18例 ,其中食管症状组 16例 ,非食管症状组 14例。患者在确诊后进行激素和 /或免疫抑制剂治疗 ,治疗 3个月后 ,14例有食管症状的患者再次重复食管测压。并与健康对照组 30名进行各项指标的比较。结果　①PM、DM患者食管测压示病例组远端食管蠕动压 (PA)、传导时间(PD)、传导速度 (PV)与健康对照组相比差异有显著性 (P <0 0 5 ,P <0 0 1)。②食管症状组下段食管括约肌压力 (LESP)、松弛率 (LESR)、PA、PD、PV与健康对照组和非食管症状组相比差异有显著性(P <0 0 5 ,P <0 0 1)。③治疗后LESP、LESR、PA提高 ,以PA改变尤为明显。④治疗前后食管异常收缩波的百分比 :治疗前同步收缩的百分比为 2 1% ,治疗后为 1% (P <0 0 0 1)。结论　PM、DM出现食管运动障碍 ,有食管症状组较非食管症状组食管受累更为明显 ,治疗后随病情好转食管运动功能障碍得到改善。     

皮肌炎/多发性肌炎并发肺孢子虫肺炎的临床诊治

目的总结皮肌炎/多发性肌炎（DM/PM）患者并发肺孢子虫肺炎（PCP）的诊治经过,提高对该病的认识。方法对8例DM/PM患者（其中DM6例、PM2例）进行回顾性分析其并发PCP的危险因素、临床表现、影像学改变、治疗和转归。结果 8例患者中6例合并肺间质病变,均联合应用大剂量糖皮质激素和免疫抑制剂治疗。多数（6/8）诊断为DM/PM的患者在6个月内发生PCP,临床表现为发热、咳嗽和进行性呼吸困难;平均动脉血氧分压为44（40.7～66）mmHg（1mmHg=0.133kPa）;胸部影像学示双肺间质磨玻璃或多发弥漫斑片影。平均外周血淋巴细胞计数为0.46（0.16～0.76）×109/L,平均CD4＋T细胞计数为0.14（0.05～0.25）×109/L。3例患者痰中、4例患者支气管肺泡灌洗液中找到肺孢子虫,3例患者痰中肺孢子虫聚合酶链反应（PCR）阳性;4例患者合并其他病原体感染。8例患者均应用复方磺胺异噁唑和糖皮质激素治疗,死亡6例。结论 PCP为DM/PM患者少见,但其致命性、机会性感染在临床诊治时需提高警惕。     

强的松和氨甲蝶呤联合治疗多发性肌炎及皮肌炎

分析了３４例多发性肌炎（ＰＭ）及皮皮肌炎（ＤＭ）患者的临床资料及随访３个月的治疗效果，其中强的松和氨甲蝶呤（ＭＴＸ）联合治疗１８例，单用强的松１６例。结果显示：联合治疗组患者的病程来４１．８个月±１２．９个月，单用强的松组为２５．３个月±地３．６个月，两者有显著差异（Ｐ〈０．０５），联合治疗组入院前强的松用量为５４０ｍｇ±１０４ｍｇ，比单用强的松组３８２ｍｇ±８８ｍｇ大（Ｐ〈０．０５）。以上两项揭     

皮肌炎和多发性肌炎伴发肿瘤临床特点及文献回顾

目的比较皮肌炎(DM)、多发性肌炎(PM)合并肿瘤与未合并肿瘤患者的临床特点,寻找可能的危险因素。方法对北京协和医院2007至2012年诊断DM或PM合并肿瘤患者的临床资料进行回顾性分析,对DM或PM合并肿瘤与同期未合并肿瘤患者的临床表现、实验室检查、转归进行比较。检索近10年的炎性肌病合并肿瘤的中文文献,并进行回顾性分析。将文献资料结合本文病例进行描述性分析。结果北京协和医院2007年至2012年DM或PM合并肿瘤患者30例;2007年至2008年DM或PM患者105例,其中5例伴发恶性肿瘤,均为女性,DM4例、重叠综合征1例(DM合并SLE)。DM或PM合并恶性肿瘤患者的肺间质病变发生率低于未合并恶性肿瘤组(P=0.022)。中文文献及本文病例694例患者中,合并鼻咽癌的DM或PM患者最多(30.26%)。结论对于年龄偏大的炎性肌病患者,尤其不伴有肺间质病变及典型抗体的患者,应积极筛查肿瘤。鼻咽癌是DM或PM患者最常见的肿瘤类型,推荐对DM或PM患者行鼻咽部内镜检查提高肿瘤检出率。     

多发性肌炎/皮肌炎患者血清TNF-α及sFas变化的临床意义

目的　通过测定多发性肌炎 (PM) /皮肌炎 (DM)患者血清肿瘤坏死因子 (TNF- α)及血溶性 Fas(s Fas)水平 ,探讨二者在 PM/DM发病过程中的免疫病理作用。方法　采用酶联免疫吸附双抗体夹心法(EL ISA)检测 2 2例 PM/DM患者及 18例健康人血清 TNF-α、s Fas,及血清磷酸激酶 (CPK)水平。结果　 PM/DM患者血清 s Fas水平明显高于正常人 (P<0 .0 5 ) ,且与血清 CPK成正相关 (P<0 .0 1)。 PM、DM间血清 s Fas水平无明显差别 (P>0 .0 5 )。 2 2例 PM/DM患者中 ,8例测到 TNF- α,正常人未测到 TNF- α。PM/DM测出 TNF- α者与未测出 TNF- α者 CPK水平无明显差别 (P>0 .0 5 )。结论　s Fas可能参与了 PM/DM的免疫病理过程 ,并随病情加重而增高 ,TNF- α同样参与了 PM/DM的免疫病理过程 ,但是否同时具有免疫上调和免疫下调两种作用 ,尚待进一步研究