儿童乙型肝炎病毒相关性肾炎的临床与病理变化

作为儿童常见继发性肾病之一的乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN),其临床表现以肾病综合征多见,肾脏病理类型以不典型膜性肾病为主,但儿童HBV-GN的诊断应慎重鉴别,中华医学会儿科学分会肾脏病学组制定的诊断标准更适用于儿童.     

病毒相关性肾脏疾病

病毒感染是许多肾脏疾病的病因之一。在亚洲国家，乙型肝炎病毒是膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病的常见病因之一。丙型肝炎病毒是冷球蛋白血症介导的肾小球肾炎的主要致病原。在非洲人和非洲裔美国人中，人类免疫缺陷病毒感染与局灶性节段性肾小球硬化症密切相关。在白种人中，人类免疫缺陷病毒感染与免疫复合物性肾小球肾炎相关。人类免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒合并感染也与免疫复合物性肾小球疾病相关。柯萨奇B病毒与IgA肾病相关。微小病毒B19、甲肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒、多瘤病毒和汉坦病毒等分别与不同的肾损伤相关。     

儿童膜性肾病病因与病理关系探讨

膜性肾病(MN)是一个病理形态学诊断,临床以大量蛋白尿或肾病综合征为特征。小儿原发性者少见,多系继发性,如乙型肝炎病毒相关性肾炎(HBV-GN)或狼疮性肾炎(LN)。现将我院近年收治的21例病理为MN的儿童肾小球肾炎报告如下。     

小儿急进性肾炎和新月体肾炎的再认识:附43例临床与病理分析

目的 探讨小儿急进性肾炎和新月体肾炎的病因、临床以及病理特点及两者之间的关系。方法 回顾总结1987年至2002年临床诊断急进性肾炎或病理诊断新月体肾炎的43例住院患儿的临床资料。结果 患儿以学龄儿童多见，60．5％为原发性肾脏疾病，绝大多数表现为浮肿、少尿、高血压、肉眼血尿及肾病水平蛋白尿。部分(24．0％)急进性肾炎的肾脏病理为非新月体肾炎，包括毛细血管内增生性肾小球肾炎、Ⅳ型膜增殖性狼疮性肾炎、增生硬化性肾小球肾炎及局灶节段性肾小球硬化：而部分(32．1％)新月体肾炎的临床表现为非急进性肾炎，包括肾病综合征(肾炎型)、急性肾炎综合征及慢性肾脏疾病。予正规治疗的25例患儿中，44．0％的患儿肾功能恢复，44．0％的患儿肾功能好转。结论 急进性肾炎是临床诊断，新月体肾炎是病理诊断，两者并非完全一致；积极行肾穿刺活检，有助于明确肾脏病理类型，指导治疗；早期诊断、及时治疗有助于改善急进性肾炎或新月体肾炎患儿的预后。     

病毒相关性肾脏疾病

病毒感染是许多肾脏疾病的病因之一。在亚洲国家 ,乙型肝炎病毒是膜性肾小球肾炎、膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病的常见病因之一。丙型肝炎病毒是冷球蛋白血症介导的肾小球肾炎的主要致病原。在非洲人和非洲裔美国人中 ,人类免疫缺陷病毒感染与局灶性节段性肾小球硬化症密切相关。在白种人中 ,人类免疫缺陷病毒感染与免疫复合物性肾小球肾炎相关。人类免疫缺陷病毒和丙型肝炎病毒合并感染也与免疫复合物性肾小球疾病相关。柯萨奇B病毒与IgA肾病相关。微小病毒B19、甲肝病毒、巨细胞病毒、EB病毒、多瘤病毒和汉坦病毒等分别与不同的肾损伤相关     

江西地区肾脏病儿童757例肾活检的病理与临床资料分析

目的 探讨儿童肾脏疾病的病理特点及其与临床表现的关系.方法 回顾性分析2002年2月-2010年6月在江西省儿童医院行肾活检的757例肾病患儿的病理及临床资料.将肾活检组织分别行光镜、免疫荧光、免疫组织化学及电镜检查.肾活检组织均作苏木精-伊红(HE)、过碘酸雪夫反应(PAS)、六胺银(PASM)及Masson染色;免疫荧光检测IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q.有乙型肝炎病毒感染证据者肾组织同时行乙型肝炎表面抗原(HBsAg)、乙型肝炎e抗原(HBeAg)、乙型肝炎核心抗原(HBcAg)免疫组织化学.参照中华医学会肾脏病分会2000年制定的标准进行病理分型,结合临床和病理资料进行统计分析.结果 1.肾活检病例757例中原发性肾小球疾病537例(70.97%),其中肾病综合征265例(49.35%),孤立性血尿99例(18.44%);继发性肾小球疾病211例(27.84%),其中紫癜性肾炎144例(68.25%),乙肝相关性肾炎47例(22.27%);遗传性肾小球疾病9例(1.19%).2.原发性肾小球疾病病理类型最多的是系膜增生性肾小球肾炎277例(51.58%);继发性肾小球疾病中紫癜性肾炎最多,为144例(68.25%),其病理分级以Ⅱb～Ⅲb为主,占79.17%;遗传性肾小球疾病中Alport综合征8例;薄基底膜肾病1例.结论 江西地区儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,病理改变以系膜增生性肾小球肾炎占绝大多数;继发性肾小球疾病中除以紫癜性肾炎为主外,乙肝相关性肾炎并不少见.     

小儿三种膜性肾病临床与病理分析

目的：进一步阐明小儿病理类型表现为膜性肾病的乙型肝炎病毒相关性肾炎(乙肝肾)、狼疮性肾炎(狼疮肾)、原发性肾病综合征的临床和病理特点。方法：收集该院自1996年6月至2001年12月经肾活检确诊为膜性肾病41例,对3种膜性肾病之间进行临床和病理比较。结果：三种膜性肾病发病率乙肝肾占75.6％,狼疮肾14.6％,原发性肾病9.7％,它们临床表现大多为肾病综合征,病理分期Ⅰ～Ⅱ级为主。病理表现中系膜增生、电子致密物多部位沉积在乙肝肾、狼疮肾和原发性膜性肾病之间有明显差别(P<0.05)。结论：小儿膜性肾病以乙肝肾为主,原发性膜性肾病少见,三者有各自临床、病理特点,确诊须综合分析。     

丙型肝炎病毒与肾小球肾炎

丙型肝炎病毒（ＨＣＶ）感染引起肾小球肾炎的机制可能与抗原抗体复合物在肾脏沉积有关，亦不能除外自身免疫及直接感染致病之可能。病理类型以膜增殖性肾小球肾炎为主，其次为膜性肾病。治疗首选干扰素α，但停药后常有复发。能否应用免疫抑制剂治疗尚有待进一步探讨。     

肾活检免疫病理呈“满堂亮”现象临床意义的探讨(附50例病例分析）

目的 探讨肾活检免疫病理“满堂亮”（指肾组织免疫荧光染色IgG、IgA、IgM、C3、C1q同时阳性）的现象与临床肾脏疾病关系。方法 对1984－1999年有完整临床资料及肾活检免疫荧光呈“满堂亮”的50例闰例进行分析。结果 50例“满堂亮”的诊断为：（1）狼疮性肾炎21例,其病理改变Ⅱ型（系膜增生型）4例,Ⅲ型（局灶节段型）5段,Ⅳ型（弥漫增殖型）9例,Ⅴ型（膜型）3例。（2）乙型肝炎病毒相关肾炎13例,其病理为轻系膜增生型4例;膜性肾病7例;膜增生型肾小球肾炎2例。（3）过敏性紫瘢性肾炎（均为肾病型）9例。（4）IgA肾病6例。（5）抗中性粒细胞胞浆抗体阳性的急进性肾小球肾炎1例。结论 （1）“满堂亮”现象可见于多种肾小球疾病,最多见于狼疮性肾炎,是狼疮性肾炎最有特片性的免疫病理改变。（2）“满堂亮”现象也可出现于乙型肝炎病毒相关肾炎。（3）对呈‘满堂亮‘而临床诊断为非狼疮性肾炎的病例应追踪观察,尤应注意其与狼疮性肾炎的密切关系。以便发现些延迟出现狼疮血清学阳性反应的和（或）狼疮临床表现的狼疮患者。     

IgA肾病与过敏性紫癜肾炎对比分析

目的 从临床和病理两方面比较IgA肾病和紫痰性肾炎的发病特点。方法 对24例确诊IgA肾病患儿及21例确诊紫痰性肾炎患儿的临床和病理资料进行分析。结果 两者均可有血IgA升高，免疫荧光均显示肾脏中有IgA沉积，可见补体C3沉积；电镜下电子致密物多沉积在内皮下和(或)系膜区。IgA肾病的起病轻重不一，感染常为其诱因或使症状加重，病程一般较长；病理以肾小球硬化多见，伴肾小管损伤，提示其长期预后可能不佳。而紫痰性肾炎患儿起病时常有皮疹、胃肠道等表现，肾脏损害多见于起病后6个月内；其肾脏病理以上皮新月体形成毛细血管内增生、系膜细胞增生及IgA沉积等为主。结论 IgA肾病和紫痰性肾炎有极其相似的临床特点，而从起病、伴随症状及病理改变等方面认为是两种不同的疾病。