以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

以黄疸为主要表现的尼曼一匹克病一例

患者男,16岁,汉族,因"反复眼黄、皮肤黄3年,再发1个月"于2008年6月5日入院.3年前其家人发现其眼黄、皮肤黄,无其他任何不适.曾多次在当地县医院门诊查肝功能示总胆红素升高,以间接胆红素升高为主(波动于25～45 μmol/L),余正常.     

Dubin-Johnson综合征一例

患者　男 ,2 4岁 ,因间歇性尿黄 13年 ,眼黄 7年于 2 0 0 1年11月 7日入院。自 1988年起 ,反复出现尿黄 ,似茶水色尿。1994年以来 ,出现间歇性眼黄 ;黄疸多因饮酒、活动量增大而发生或加重 ,随后可自行缓解。先后多次检验血清谷丙转氨酶均正常 ,10余年来均无明显皮肤搔痒、乏力、恶心、厌油及腹痛等 ,无输血史 ,家族中尚未发现类似病史。查体　神清合作 ,精神佳 ,发育正常 ,营养良好。皮肤、巩膜轻度黄染 ,未见肝掌及蜘蛛痣。心肺检查无异常。腹平软 ,无压痛 ,肝脾肋下未触及 ,肝区无叩击痛。神经系统检查正常。实验室检查　血、尿常规正常 …     

促肝细胞生长素联合中药治疗急性病毒性黄疸型肝炎90例报告

急性黄疽性肝炎临床上又称甲肝，典型的临床表现为巩膜、皮肤黄染，厌食无力，小便黄，甚者有右胁部疼痛，肝功能化验胆红素和转氨酶升高，该病传染性强，其主要通过消化道传染。我科自2002年以来共收治了90例甲肝患者，通过中西医联合治疗后，收到了明显的效果。     

多核巨肝细胞性肝炎伴发于红斑狼疮一例

患者女 ,33岁。 1998年 9月诊断系统性红斑狼疮(ＳＬＥ) ,予以波尼松治疗。 1999年 3月出现丙氨酸转氨酶(ＡＬＴ)轻度升高 ,并渐出现尿黄、纳差 ,同年 5月入院。体检 :皮肤、巩膜高度黄染 ,颜面蝶形红斑 ,四肢远端暗红色斑丘疹伴鳞屑。肝右肋缘下 1.5ｃｍ ,脾左肋缘下 2 .0ｃｍ。腹水征阴性 ,双下肢不肿。实验室检查 :血中狼疮细胞 (++) ,血清抗 ｄｓＤＮＡ阳性 ,ＨＢＶ标志物、ＨＣＶ ＲＮＡ、抗ＨＡＶ ＩｇＭ、抗戊型肝炎病毒 (ＨＥＶ)、抗巨细胞病毒抗体阴性。总胆红素 (ＴＢ)2 0 3 2 μｍｏｌ/Ｌ ,直接胆红素 (ＤＢ) 80 .8μｍｏｌ/Ｌ ,…     

Dubin-Johnson综合征一家系

例1男,17岁。因间断尿黄、皮肤眼睛发黄17年。于2006年8月3日入院。患者自出生后即发现皮肤、眼睛发黄,黄疸呈间歇性,每于过劳或“感冒”、“支气管炎”等后而有所加深。查肝功能血清总胆红素(total bilirubin,TB)120～175μmol/L,以直接胆红素(direct bilirubin,DB)升高为主,丙氨酸氨基转氨酶(alanine aminotransferase,ALT)及门冬氨酸转氨酶(aspartateaminotransferase,AST)均正常。肝炎病毒检查均阴性,彩色多普勒:肝胆胰脾无异常。病理检查:肉眼可见肝组织呈暗褐色,光镜下肝小叶内肝细胞肿胀,嗜酸性变,小叶内可见点状坏死的肝细胞,…     

血液透析治愈鱼胆中毒引起急性功能衰竭一例

患者,男性,28岁.因"乏力、纳差伴呕吐、尿黄5d"入院.患者于5d前食入一颗鱼胆,约3h后出现恶心,呕吐,腹痛,解黄色稀水便,继之出现尿黄,尿少,在当地医院拟胆囊炎治疗效果不好.查体:体温373℃,脉搏102次/min,呼吸20次/min,血压100/70 mmHg.神志清,精神萎,面色黄,全身皮肤有黄染,巩膜有黄染,双肺呼吸音清晰,心率102次/min,心律齐.     

川崎病误诊一例报告

川崎病又称皮肤粘膜淋巴综合征,其病理、发病原因不明,误诊率极高。我科于2005年10月7日收住川崎病一例,病例介绍如下。病例:患儿,男,2岁,因发热伴出疹3d,腹泻2d,尿黄1w入院,入院体检:体温37.2℃,脉搏106次/min,皮肤巩膜中度黄染,双下肢可见红色皮疹,颈部淋巴结肿大,如黄豆大小     

Citrin蛋白缺乏症一例

<正>1病例患儿,男,58天,因皮肤黄染1月余入院。患儿系第1胎第1产,足月剖宫产,出生体重2.75kg,身长48cm,生后3周出现皮肤黄染,生后35天于当地医院以茵栀黄口服退黄处理,皮肤黄染仍未完全消褪。为进一步诊治,以"黄疸消退延迟:婴肝综合征?"收住院。父母均体健,非近亲结婚,否认家族中有特殊病史及遗传病史。入院体查:体温36.5℃,脉搏138次/min,呼吸41次     

一种眼巩膜生物补片的制备及生物相容性研究

目的 制备一种适用于眼后巩膜加固术的新型生物补片,通过对其生物相容性进行研究,评价其生物安全性.方法 首先采用新鲜的牛心包经去除表面脂肪组织、脱细胞、扩孔和梳整后,与京尼平进行生物交联,制备出一种眼巩膜生物补片.然后进行体外细胞毒性试验、溶血试验、皮内反应试验、皮肤致敏试验、急性全身毒性试验和植入试验,通过检测细胞存活率、溶血率、皮内反应记分、皮肤致敏反应等级、毒性反应和植入刺激指数分析眼巩膜生物补片的生物相容性.结果 眼巩膜生物补片无细胞毒性反应、无潜在的动物皮内刺激和肌肉刺激作用、无皮肤致敏性和无急性全身毒性反应;溶血率符合要求.结论 通过扩孔和梳整工艺等技术所制备的眼巩膜生物补片具有良好的生物相容性,符合国家相关标准要求,为其在临床上眼后巩膜加固术中的安全应用提供参考.     

新生儿黄疸患儿治疗前后血清TRF、CRP及胆红素水平变化及其临床意义

目的探讨新生儿黄疽治疗前后血清转铁蛋白(TRF)、C反应蛋白(CRP)及胆红素水平的变化及意义。方法选择2015年1月至2017年3月于医院生产的140例新生儿黄疽患儿作为研究对象,根据黄疽类型分为病理性黄疸组(n=86)与生理性黄疽组(n=54),并选取同期于医院生产的50例正常健康新生儿作为对照组,均采血检测血清TRF、CRP、总胆红素(TBiL)及直接胆红素(DBiL)水平,病理性黄疸组于治疗前后均检测上述指标的变化,分析TRF、CRP与胆红素水平变化的关系。结果生理性黄疸组、病理性黄疸组血清TBiL、DBiL均高于对照组,TRF低于对照组,病理性黄疸组血清CRP、TBiL、DBiL又高于生理性黄疽组,TRF低于生理性黄疽组(P<0.05);治疗后,病理性黄疽新生儿TRF上升,CRP、TBiL、DBiL水平降低,与治疗前比较差异有统计学意义(P<0.05);CRP与新生儿病理性黄疽TBiL、DBiL呈正相关(P<0.05),TRF与TBiL及DBiL均呈负相关(P <0. 05)。结论新生儿黄疽患儿TRF水平较低,CRP水平较高,且病理性黄疽组TRF低于生理性黄疽组,CRP高于生理性黄疽组,两者均与新生儿病理性黄疸组TBiL、DBiL水平存在相关性,可作为病理性黄疽病情评估及疗效预测的依据。     

用S-腺苷-L-蛋氨酸缓解4例Gilbert综合征引起的胆汁郁积

Gibert综合征是由于肝脏清除非结合胆红素的能力下降而引起的遗传性疾病 ,目前大多认为是由于胆红素与葡萄糖醛酸的结合受损所致。临床多次检查肝功能正常 ,仅出现轻度非结合型高胆红素血症。对 Gibert综合征尚无特殊治疗 ,有时给予苯巴比妥类药物治疗。我们利用 S-腺苷 - L-蛋氨酸 (S- adeno-syl- L- methionine,SAMe)治疗了 4例 Gibert综合征 ,临床观察可以加速黄疸消退和减轻肝内胆红素的升高 ,报告如下。4例患者中男 3例 ,女 1例 ,年龄平均 (4 2 .5± 13.2 )岁。皮肤、巩膜黄疸病史 2～ 17年 ,平均 (9.2 3± 3.11)年。临床表现为无…