多发性硬化合并葡萄膜炎二例报告

目的 探讨合并葡萄膜炎的多发性硬化（ＭＳ）的临床及可能的病理机制。方法 对２例合并葡萄膜炎的ＭＳ进行临床、电生理、头颅ＭＲＩ和寡克隆带检查及结合文献分析可能的病理机制。结果 例１男性,５６岁,主要表现为肢体麻木１个月,突发双眼视力下降２０ｄ。视觉诱导电位示双眼Ｐ１００潜伏期延长,头颅ＭＲＩ示双额顶白质内Ｔ２ＷＩ多发性高信号,寡克隆带阳性。例２女性,３５岁,主要表现为反复发作的双眼视力下降伴双下肢麻木无力１２个月,视觉诱发电位Ｐ１００及脑干听觉诱导电位Ｉ～Ｖ潜伏期延长,头颅ＭＲＩ示额顶叶白人多发性圆形Ｔ２ＷＩ高信号,寡克隆带阳性。结合文献复习合并葡萄膜炎的ＭＳ临床表面大多轻微,病因不明,可能不是自身抗原髓鞘碱性蛋白,而是星形胶质细胞来源的Ｓ１００β引起的。结论 合并葡萄膜炎的ＭＳ临床表现大多轻微,其发病机制不详,     

多发性硬化和格林巴利综合征脑脊液细胞学及寡克隆区带测定的临床意义

多发性硬化和格林巴利综合征脑脊液细胞学及寡克隆区带测定的临床意义于素贞，刘梅仕，邓小梅，赵庆胜，党恩训，吴围屏，秦明德，刘师莲多发性硬化（ＭＳ）和格林巴利综合征（ＧＢＳ）是神经系统脱髓鞘疾病，系自身免疫性疾病．目前国内关于ＭＳ和ＧＢＳ的脑脊液细胞学（...     

多发性硬化和格林巴利综合征脑脊液细胞学及寡克隆区带测定的临床意义

用改进的聚丙烯酰胺凝胶电泳法对９０例神经系统患者脑脊液行寡克隆区带测定同时行细胞学检查。出现寡克隆区带阳性率分别为多发性硬化症（ＭＳ）５２．９％（９例），格林巴利（ＧＢＳ）（５７％），明显高于脊髓病（６％）和其它病变组（７％）。用Ｘ２检验做各组间率的比较均有明显差异。脑脊液细胞学（ＣＳＦ—Ｃ）检查总阳性率为５１．１％（４６例），其中ＭＳ１１例（６４．７％），ＧＢＳ异常２０例（６６．７％）。细胞学检查异常改变与寡克隆区带阳性有密切关系，呈正相关性。揭示ＭＳ和ＧＢＳ患者中枢神经系统有免疫功能异常。笔者认为同时行脑脊液寡克隆区带和ＣＳＦ—Ｃ检查对ＭＳ和ＧＢＳ的早期诊断有一定价值。     

Guillain-Barre综合征合并中枢神经系统脱髓鞘病变的临床研究

目的 探讨Guillain-Barre综合征（GBS）合并中枢神经系统（CNS）脱髓鞘病变及两者之间的发病关系和可能的发病机制。方法 对3例合并CNS脱髓鞘病变的GBS患者的临床及实验室资料进行分析。结果 例1男，28岁，主要表现为全身软瘫和昏迷，血气分析结果正常，脑脊液有蛋白细胞分离，寡克隆带阳性，肌电图提示神经源性损害；MRI示双侧脑白质及颈髓广泛多发性脱髓鞘改变；应用血浆和免疫球蛋白治疗后好转，例2女，5岁，因进行性四肢无力，呼吸困难入院，应用呼吸机和血浆治疗过程中出现脑干反射障碍，后放弃治疗死亡，死后行腓肠神经病检示周围神经脱髓鞘病变，例3男，12岁，因进行性四肢无力伴大小便困难入院；颅脑MRI未见异常，脊髓MRI见T5-T4节段广泛脱髓鞘病变；脑脊液有蛋白细胞分离。寡克隆带阳性；肌电图示周围神经传导速度减慢。结论 合并意识障碍的GBS大多病情危重，其发病机制不详，可能与P1碱蛋白引起的自身免疫反应造成周围和GNS的共同脱髓鞘有关。     

脊髓脱髓鞘病15例报告

目的　探讨脊髓脱髓鞘病临床及影像学特点并观察其治疗后变化。方法　收集 1 5例 (男 4例、女 1 1例 )脊髓脱髓鞘病患者的临床资料并进行分析总结。结果　经甲基强的松龙冲击治疗后 ,1 2例临床症状改善且脊髓病灶缩小 ,3例临床症状改善不明显但病灶较前缩小。结论　脊髓脱髓鞘病有如下特征 :(1 )急性或亚急性起病 ;(2 )脊髓 MRI显示病灶呈多中心性 ,脊髓中央管扩张不明显 ,病灶呈斑片状强化或不强化 ;(3 )临床症状较重 ,但病灶相对较小 ;(4 )脑脊液寡克隆区带 ( ) ;(5 )激素治疗效果明显 ;(6)头颅 MRI检查发现脑室旁或脑干病灶 ;(7)既往曾有视神经炎或脊髓炎史。对可疑的脊髓炎性脱髓鞘病患者 ,应隔 3～ 6个月复查脊髓 MRI,注意病灶演变。     

格林-巴利综合征的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察。４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索改变１３例。毛细血管通透性改变２５例和单核细胞增多１９例，葱头样肥大神经改变６例。对感觉障碍与神经活检病理特点相关性进行分析。结果显示：腓肠神经活检对ＧＢＳ诊断，特别对病程迁延和变异型诊断具有重要意义。针对近年报道轴索性ＧＢＳ、急性运动性索性神经病（ＡＭＡＮ），也就临床病理分型进行讨论。本组属经典型运动感觉型ＧＢＳ２２例，纯运动型７例，多颅神经麻痹型、纯感觉型和全植物神经功能不全各２例和Ｆｉｓｈｅｒ综合征１例。本组病理所见为感觉神经活检不能证明ＡＭＡＮ，但本组仅２例轴索变性，因此，我们认为轴索变性仍为少见的变异型。     

左旋咪唑所致脑病患者的临床与磁共振成像

目的　研究左旋咪唑致脱髓鞘脑病患者的临床与磁共振成像（ＭＲＩ） 特点。方法　分析１９ 例左旋咪唑致脱髓鞘脑病的临床和ＭＲＩ资料。结果　左旋咪唑致脱髓鞘脑病的主要临床表现为急性或亚急性起病的弥漫性脑损害,尤以早期的精神症状（７３．７％ ） 和运动障碍（８４．２ ％） 突出。１ 例脑活检显示脱髓鞘病灶。皮质激素治疗效果好。１９ 例ＭＲＩ均有异常,表现为双侧脑室周围及额、顶、枕、颞叶白质区有多发、散在的长Ｔ１ 长Ｔ２ 异常信号灶,部分病灶呈环形强化并周边水肿,仅１ 例有占位效应。Ｔ２ 加权像显示更敏感。结论　本病的诊断依靠其临床特点和影像学检查,ＭＲＩ对本病的诊断具有重要价值。     

格林—巴利综合下的临床和腓肠神经活检病理特点

为探讨格林－巴利综合征（ＧＢＳ）临床和神经活检病理特点，对４０例ＧＢＳ患者进行活检病理观察，４０例中急性起病２８例，亚急性和慢性起病各６例；单纯累及脊神经２２例，颅脊神经受累１４例，多颅神经麻痹２例和全植物神经功能不全２例。肌电图均为神经源性损害，ＣＳＦ蛋白细胞分离９１．９％，寡克隆重区带阳性６３．５％，ＩｇＧ合成率升高７５．０％。病理所见以脱髓鞘为主３８例，以轴索变性为主２例，脱髓鞘并发轻度轴索     

脊髓型多发性硬化15例临床分析

多发性硬化（ＭＳ）是中枢神经系统最常见的脱髓鞘病，随着神经影像学及电生理学的发展，ＭＳ的诊断水平明显提高，分型越来越明确，但对脊髓型ＭＳ的研究及报告不多，本文就我院１５例脊髓型ＭＳ分析如下：１ 临床资料１．１资料来源和诊断标准 我院１９９０年１月～２０００年３月共收治ＭＳ１０３例，其中１５例全部病程仅表现脊髓受损症状，且呈缓解复发或慢性进展病程，均符合Ｐｏｓｅｒ的诊断标准［１］。１．２一般资料 本组１５例，男２例，女１３例，男女之比１：６．５；发病年龄１５～６０岁，平均３６．６７岁，急性起病２例（…     

以头痛头晕为主要表现的多发性硬化10例报告

多发性硬化 (ＭＳ)是中枢神经系统最常见的脱髓鞘疾病。起病多在成年早期 ,临床上的两个主要特征是发病时间和空间的播散性。也即是病变的反复性多灶性。ＭＳ起病快慢不一 ,亚急性起病。以精神症状、言语、颅神经功能障碍 ,感觉、运动障碍为主。少数患者可有癫痫大发作或局限性发作 ,也可出现头痛和颅内压增高症状。1　临床资料1 1　一般资料　 10例病人 ,男 3例 ,女 7例 ,年龄最小 2 0岁 ,最大 5 5岁 ,平均 43岁。病史最长 5年 ,最短 2 0天。 1例急性起病 ,其它 9例均为缓慢起病 ,均有复发和缓解过程。1 2　临床特点　患者均有头痛病史 ,有…     

急性脱髓鞘性脑病16例临床分析

1　临床资料本组选择 3年来住院病人的临床资料 16例 ,男 9例 ,女 7例。年龄 10～ 42岁 ,其中 2 0～ 2 5岁发病率最高。全年散在发病 ,无接种史。行脑电图检查 16例 ,行头颅ＭＲＩ检查 14例 ,头颅ＣＴ检查 2例 ,脑脊液检查 16例。2　诊断与临床表现本文 16例病人的诊断是以 1994年饶氏[1] 提出的有关脱髓鞘性脑病的临床特点为依据。全部病人为急性或亚急性起病 ,症状多在一周内达高峰 ,首发症状以精神异常或轻度意识障碍者 15例 ,主要表现呆滞、言语减少、情感淡漠、嗜睡 ;判断与记忆力下降 ,同时伴有抽搐 8例 ,偏瘫或单瘫 7例 ,视物膜糊或…     

脱髓鞘脑病及多发性硬化的临床表现与影像学

本文对照分析了２３例脱髓鞘性脑病和３８例多发性硬化的临床表现，ＭＲＩ表现及预后，发现两组病例虽在起病形式，发病性别和年龄之间无明显差异，但在受累部位，ＭＲＩ表现及预后方面有不同的特点，急性多发性硬化有时与脱髓鞘脑病难以鉴别。     

脱髓鞘脑病与多发性硬化的临床表现与影像学

本文对照分析了２３例脱髓鞘性脑病和３８例多发性硬化的临床表现、ＭＲＩ表现及预后，发现两组病例虽在起病形式、发病性别和年龄之间无明显差异，但在受累部位、ＭＲＩ表现及预后方面有不同的特点。急性多发性硬化有时与脱髓鞘脑病难以鉴别。     

脑脊液寡克隆区带和核磁共振检查对多发性硬化的临床诊断价值

目的 :探讨脑脊液寡克隆区带CSFOB和头颅MRI的变化对诊断多发性硬化 (MS)的临床价值。方法 :对 2 5例怀疑多发性硬化 (MS)的患者进行脑脊液的寡克隆区带和头颅MRI的检查 ,研究两者和MS间的关系。结果 :确诊多发性硬化的患者均有脑脊液的寡克隆带和头颅核磁共振 (头MRI)异常。结论 :脑脊液寡克隆带和头MRI两者结合对诊断发硬化 (MS)有重要临床价值。     

多发性硬化三例标本MRI长T2信号与病理对照研究

采用磁共振成像（ＭＲＩ）与病理对照方法探讨多发性硬化（ＭＳ）ＭＲＩ异常长Ｔ２信号与病理改变的关系。对３例经１０％福尔马林固定的全脑标本（其中１例含脊髓）行自旋回波（ＳＥ）序列扫描，对照ＭＲＩ图像所示的长Ｔ２信号行标本大体及镜下观察。３例ＭＳ均显示有长Ｔ２信号，其病理基础除ＭＳ斑块外还可见坏死软化灶及空洞形成。斑块状长Ｔ２信号具有特征性的ＭＲＩ表现：直角脱髓鞘征，见于病程长者（例１）。坏死软化灶及空洞形成引起的非斑块状长Ｔ２信号形态分布不一，以病程短、起病急者为著（例２、３），后者脊髓受累程度亦严重。ＭＲＩ是诊断ＭＳ最有价值的影像学检查方法。ＭＳ长Ｔ２信号的病理基础除典型硬化斑外还有坏死软化灶及空洞形成。当临床拟诊为ＭＳ，而ＭＲＩ仅显示非斑块状长Ｔ２信号时，应警惕为急性发病的ＭＳ。     

左旋咪唑致脱髓鞘脑病的临床及CT与MRI的比较研究

目的：研究左旋咪唑致脱髓鞘脑病的临床及ＣＴ、ＭＲＩ的诊断价值,方法：分析２６例左旋咪唑致脱离病的临床及１８例ＣＴ、２０例ＭＲＩ资料,结果：本病的主要临床表现为急性或亚急性起病的弥漫性脑损害。１例脑活检不脱髓鞘病灶。皮质激素治疗效果好。１３例ＣＴ及２０例ＭＲＩ显示脑白质区有多发病灶,ＣＴ为低密度影,ＭＲＩ为长Ｔ１长Ｔ２信号,仅１例有占位效应。ＭＲＩ的影像学诊断率明显高于ＣＴ。结论：本病的诊断依靠其临     

脊髓型多发性硬化

报告５例脊髓型多发性硬化（ＭＳ），其临床表现为脊髓损害的症状和体征，病程中均有缓解与复发。其中１例做了全身尸检，为国内首例尸检报告。病理特点：①脊髓白质广泛脱髓鞘改变；②枕叶白质有两处陈旧性软化灶而无临床症状与体征；③伴有周围神经脱髓鞘病变，并且周围神经病变与临床表现及电生理学检查相符。作者结合文献对ＭＳ的诊断、病理特点进行了讨论     

不同年龄发病的多发性硬化临床与实验室对比研究

多发性硬化（ＭＳ）是中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病在１６～４９岁者称为成年型,在１６岁之前发病者称为早发型（或称少年型）ＭＳ,５０岁以后发病者称为晚发型ＭＳ。为了探讨不同年龄发病的ＭＳ特点,我们对１８５例ＭＳ按发病年龄分型,进行临床与实验室检查比较研究。资料和方法：１８５例按照Ｐｏｓｅｒ及我国的ＭＳ诊断标准,属于临床确诊１２６例,近似确诊５９例。男９３例,女９２例,其中属早发型２０例,男１４例,女６例;成年型１３３例,男６７例,女６６例;晚发型３２例,男１２例,女２０例。对三型的起病形式、发病诱因…     

脑脊液寡克隆区带和核磁共振检查对多发性硬化的临床诊断价值

目的：探讨脑脊液寡克隆区带CSFOB和头颅MRI的变化对诊断多发性硬化（MS）的临床价值。方法：对25例怀疑多发性硬化（MS）的患者进行脑脊液的寡克隆区带和头颅MRI的检查，研究两者和MS间的关系。结果：确诊多发性硬化的患者均有脑脊液的寡克隆带和头颅核磁共振（头MRI）异常。结论：脑脊液寡克隆带和头MRI两者结合对诊断发硬化（MS）有重要监床价值。     

Ⅰ型单纯疱疹病毒脑炎和癫痫

目的；探讨单纯疱疹病毒脑炎伴发癫痫的临床诊治特点。方法；对５６例伴发癫痫的ＨＳＶＥ患者的临床，脑电图和ＭＲＩ进行回顾分析。结果；伴发癫痫者临床，ＥＥＧ和ＭＲＩ有其独特的表面。结论：ＨＳＶＥ常以癫痫起病。其ＥＥＧ异常并有局灶，ＭＲＩ显示多发病灶。